APP 8 - NGC + Parkinsonisme Flashcards
1
Q
Compléter.<br></br>Les ganglions de la base sont une collection de noyaux gris centraux situés dans la matière … des hémisphères cérébraux.
A
blanche
2
Q
Vrai ou faux?<br></br>Les gg de la base projettent directement à la périphérie
A
faux
3
Q
Quelles sont les principales composantes des gg de la base?
A
Noyau caudé<br></br>Putamen<br></br>Globus pallidus<br></br>Noyau sous-thalamique<br></br>Substance noire
4
Q
Qu’est-ce que le noyau caudé? Sa forme? en relation avec quoi? Ses parties/régions?
A
Structure en forme de C<br></br>Comme le corps calleux et le fornix, il est en relation constante avec le ventricule latéral<br></br>3 parties : tête, corps, queue
5
Q
À quel endroit se situe l’amygdale p/r au noyau caudé?
A
Antérieurement à la pointe de la queue du noyau, dans le lobe temporal
6
Q
Compléter.<br></br>Le putamen est un noyau large formant la portion … des NGC.
A
latérale
7
Q
De quoi est formé le striatum ventral? dans quoi est-il important? De quoi est-il composé?
A
Formé par la fusion du putamen antérieurement et ventralement avec la tête du noyau caudé<br></br>Importante dans les circuits limbiques<br></br>La plupart du striatum ventral est composé de noyau accumbens
8
Q
Que retrouve-t-on médialement au putamen?
A
Globus pallidus, composé d’un segment interne (GBi) et externe (GBe)
9
Q
Compléter.<br></br>Le … et le … sont histologiquement et embryologiquement reliés, on peut ainsi les regrouper en striatum.
A
noyau caudé<br></br>putamen
10
Q
Par quoi sont séparés le noyau caudé et le putamen?
A
Par des fibres pénétrantes de la capsule interne (bras ant), mais restent joints par des ponts cellulaires
11
Q
Par quoi est formé le noyau lenticulaire/lentiforme?
A
Par le putamen et globus pallidus
12
Q
Compléter.<br></br>Le noyau caudé et le thalamus sont … à la capsule interne alors que le noyau lentiforme est … à la capsule interne.
A
médiaux<br></br>latéral
13
Q
Quelles sont les 2 portions de la substance noire? Que contiennent-elles?
A
- Portion ventrale appelée la substance noire reticulata : contient des cellules très similaires à celles du GBi<br></br>2. Portion dorsale appelée substance noire pars compacta : contient des neurones dopaminergiques dotés d’un pigment noir
14
Q
Quel noyau repose sous le thalamus?
A
Le noyau sous-thalamique
15
Q
Par quoi est vascularisé le noyau caudé, putamen et globus pallidus?
A
ACM (branches lenticulostriées)
16
Q
Par quoi est vascularisé le globus pallidus interne?
A
Artère choroïdienne antérieure
17
Q
Par quoi est vascularisé la tête du noyau caudé et la portion antérieur du noyau lentiforme/lenticulaire?
A
Artère récurrente de Huebner (branche de l’ACA)
18
Q
À quel endroit arrivent en premier les afférences venant aux gg basaux?
A
Au striatum
19
Q
Via quoi quittent les efférences des gg basaux?
A
Le segment interne du globus pallidus et la partie réticulée de la susbtance noire
20
Q
Vrai ou faux?<br></br>À l’intérieur des gg basaux, il y a une variété de connexions excitatrices et inhibitrices utilisant différents NT.
A
Vrai
21
Q
Nommer 4 fonctions des voies parallèles dans les gg basaux.
A
Voie motrice : Contrôle moteur général
Voie oculomotrice : Mouvements des yeux
Voie préfrontale : Fonctions cognitives
Voie limbique : Fonctions émotionnelles
22
Q
Quelle est la cible corticale pour chacune de ces fonctions?<br></br><br></br>Motrice<br></br>Oculomotrice<br></br>Préfrontale<br></br>Limbique
A
Motrice : aire motrice supplémentaire, cortex prémoteur et cortex moteur primaire<br></br>Oculomotrice : champs visuels frontaux, champs visuels supplémentaires<br></br>Préfrontale : cortex préfrontal<br></br>Limbique : cortex orbital frontal, gyrus cingulaire antérieur
23
Q
Quels sont 4 endroits d’où proviennent les afférences aux gg de la base?
A
- Des projections massives du <b>cortex cérébral</b> <br></br>2. <b>Substance noire pars compacta</b> <br></br>3. <b>Noyaux intralaminaires</b> dans le thalamus<br></br>4. <b>Noyau du raphé</b> dans le tronc cérébral
Ils vont tous vers le striatum
24
Q
Pour chacune des afférences suivantes, quelle en est la fonction/NT?<br></br><br></br>Cortex cérébral<br></br>Substance noire compacte<br></br>Noyaux intralaminaires<br></br>Noyau du raphé
A
Cortex cérébral : contrôle la motricité, excitatrices, glutamate<br></br>Substance noire compacte : excitatrice ET inhibitrice, dopamine<br></br>Noyaux intralaminaires : excitatrice, glutamate<br></br>Noyau de Raphé : sérotonine
25
D'où proviennent les efférences des gg de la base?
Du GBi et SNPR
26
Compléter.
Pour le contrôle moteur, la substance noire pars reticula transmet l'information de ... alors que le GBi transmet l'information ...
Pour le contrôle moteur, la substance noire pars reticula transmet l'information de ... alors que le GBi transmet l'information ...
de la tête et du cou
pour le reste du corps
pour le reste du corps
27
Compléter.
Les voies efférentes pour le contrôle moteur sont ... et utilisent le NT ...
Les voies efférentes pour le contrôle moteur sont ... et utilisent le NT ...
inhibitrices
GABA
GABA
28
Quels sont les 4 endroits où se rendent les voies efférentes des gg basaux?
1. Noyaux ventraux latéral (VL) et antérieur (VA) du thalamus (vont aux cortex moteur primaire, prémoteur et aire motrice supplémentaire)
2. Noyaux intralaminaires et médiodorsal du thalamus (voies limbiques)
3. Formation réticulaire pontomédullaire (voie réticulospinale)
4. Colliculi supérieur (voie tectospinale)
2. Noyaux intralaminaires et médiodorsal du thalamus (voies limbiques)
3. Formation réticulaire pontomédullaire (voie réticulospinale)
4. Colliculi supérieur (voie tectospinale)
29
Quelles sont les fonctions de chacune des efférences suivantes?
Thalamus (noyaux VL et VA)
Noyaux intralaminaires et médiodorsal
Formation réticulaire pontomédullaire
Colliculi supérieur
Thalamus (noyaux VL et VA)
Noyaux intralaminaires et médiodorsal
Formation réticulaire pontomédullaire
Colliculi supérieur
Thalamus
Noyau antérieur : porte l'info des gg de la base jusqu'à portion antérieure du VL (VLA)
Noyau postérieur : porte l'info cérébelleuse jusqu'à portion postérieure du VL (VLP)
Noyaux intralaminaires : boucle au striatum (état de conscience, relai moteur pour gg basaux et cervelet)
Noyau médiodorsal : impliqué dans voies limbiques
Formation réticulaire pontomédullaire : influence tractus réticulospinal
Colliculi supérieur : influence voies tectospinales
Noyau antérieur : porte l'info des gg de la base jusqu'à portion antérieure du VL (VLA)
Noyau postérieur : porte l'info cérébelleuse jusqu'à portion postérieure du VL (VLP)
Noyaux intralaminaires : boucle au striatum (état de conscience, relai moteur pour gg basaux et cervelet)
Noyau médiodorsal : impliqué dans voies limbiques
Formation réticulaire pontomédullaire : influence tractus réticulospinal
Colliculi supérieur : influence voies tectospinales
30
Quel est le NT pour toutes les efférences des gg basaux?
GABA
31
Quelles sont les 2 voies intrinsèques prédominantes entre les noyaux d'entrée et de sortie des NGC? Vers quoi acheminent-t-elles les informations du striatum?
1. Voie directe (récepteur dopaminergique D1) : achemine les info du striatum directement vers le GPi ou SNPR
2. Voie indirecte (récepteur dopaminergique D2) : achemine les info du striatum vers le GPe, puis le noyau sous-thalmique, pour finir au GPi et SNPR
2. Voie indirecte (récepteur dopaminergique D2) : achemine les info du striatum vers le GPe, puis le noyau sous-thalmique, pour finir au GPi et SNPR
32
Compléter.
L'effet net des voies empruntant la voie directe sera ... du thalamus, ce qui facilite les ... par ses connexions avec les cortex moteur et prémoteur.
L'effet net des voies empruntant la voie directe sera ... du thalamus, ce qui facilite les ... par ses connexions avec les cortex moteur et prémoteur.
l'excitation
mouvements
mouvements
33
Compléter.
L'effet net des voies empruntant la voie indirecte sera ..., ce qui résulte en ... des mouvements par des connexions retournant au cortex.
L'effet net des voies empruntant la voie indirecte sera ..., ce qui résulte en ... des mouvements par des connexions retournant au cortex.
l'inhibition du thalamus
inhibition
inhibition
34
Compléter.
Le cortex ... le striatum (NGC afférents), mais le striatum ... les NGC efférents.
Le cortex ... le striatum (NGC afférents), mais le striatum ... les NGC efférents.
active
inhibe
(c'est comme si les NGC peuvent recevoir un NT activateur ou inhibiteur, mais ils produisent toujours un NT inhibiteur (sauf le n. sous-thalamique))
inhibe
(c'est comme si les NGC peuvent recevoir un NT activateur ou inhibiteur, mais ils produisent toujours un NT inhibiteur (sauf le n. sous-thalamique))
35
Quel est le trajet de la voie directe des connexions intrinsèques?
Cortex (via glutamate) →
Striatum (via GABA et substance P) →
NGC efférents : GPi ou SNr (via GABA) →
Noyaux VL ou VA du thalamus (via glutamate) →
Lobe frontal
Striatum (via GABA et substance P) →
NGC efférents : GPi ou SNr (via GABA) →
Noyaux VL ou VA du thalamus (via glutamate) →
Lobe frontal
36
Compléter.
Une activation de la voie directe résulte en une ... du thalamus
Une activation de la voie directe résulte en une ... du thalamus
activation
37
Quel est le trajet de la voie indirecte des connexions intrinsèques?
Cortex (via glutamate) →
Striatum (via GABAet encéphaline) →
GPe (via GABA) →
Noyaux sous-thalamiques (via glutamate) →
NGC efférents (via GABA) →
Noyaux VL et VA du thalamus (via glutamate) →
Lobe frontal
Striatum (via GABAet encéphaline) →
GPe (via GABA) →
Noyaux sous-thalamiques (via glutamate) →
NGC efférents (via GABA) →
Noyaux VL et VA du thalamus (via glutamate) →
Lobe frontal
38
Compléter.
Une activation de la voie indirecte résulte en une ... du thalamus
Une activation de la voie indirecte résulte en une ... du thalamus
inhibition
39
Comment se nomme le chemin qui lie le GPe et GPi au noyau sous-thalamiques?
Fasciculus sous-thalamique
40
Vrai ou faux?
Les termes bradykinésie, hypokinésie et akinésie sont utilisés pour des troubles des MNS et MNI.
Les termes bradykinésie, hypokinésie et akinésie sont utilisés pour des troubles des MNS et MNI.
Faux, seulement pour des troubles se situant au-dessus des MNS
41
Par quoi peuvent être causés les mouvements bradykinétiques?
Par l'augmentation de la fonction inhibitrice de la sortie des gg de la base vers le thalamus
42
Qu'est-ce que l'hyperkinésie?
Mouvements involontaires non-contrôlés produisant des patterns de secousse et de torsion
43
Qu'est-ce qui cause l'hyperkinésie physiopathologiquement parlant?
Il y a dégénération du noyau caudé et du putamen, ce qui engendre le retrait de l'inhibition du GPe qui peut alors inhiber le noyau sous-thalamique
44
Comment est le tremblement de repos?
Il est plus proéminant lorsque le membre est au repos. Habituellement plus facile à observer lorsque la main du patient est sur sa cuisse et qu'il est distrait par autre chose.
Diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
Touche surtout les MS et est souvent asymétrique
Diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
Touche surtout les MS et est souvent asymétrique
45
Qu'est-ce que les tremblements intentionnels?
Se produisent lorsque le patient tente de bouger son membre vers une cible et celui-ci a une trajectoire irrégulière et oscillatoire
Aussi appelés tremblements ataxiques
Aussi appelés tremblements ataxiques
46
Comment nomme-t-on un tremblement qui augmente en fin de mouvement?
Tremblement terminal
47
Quels sont 2 types de tremblement causés par des lésions cérébelleuses?
Tremblement rubral : causé par lésion près du pédoncule cérébelleux supérieur, de faible amplitude au repos, mais violent dès que le muscle est en abduction ou que le patient essaie de maintenir une posture ou faire un mouvement (SEP, infarctus du tronc)
Tremblement palatal/palatin : persiste durant le sommeil (infarctus du tronc, trauma, SEP)
Tremblement palatal/palatin : persiste durant le sommeil (infarctus du tronc, trauma, SEP)
48
Par quoi peuvent être causés les tremblements postural ou d'action?
Plusieurs types de médicaments
Sevrage de l'alcool
Peur intense, anxiété
Sevrage de l'alcool
Peur intense, anxiété
49
Qu'est-ce que la rigidité?
Résistance aux mouvements passifs augmentée
Souvent présente dans les désordres causant bradykinésie ou dystonie
Souvent présente dans les désordres causant bradykinésie ou dystonie
50
Compléter.
Bradykinésie = mouvements ...
Bradykinésie = mouvements ...
lents
51
Compléter.
Dans la spasticité (lésion d'un motoneurone ...), la rigidité est dépendente de ...
Dans la spasticité (lésion d'un motoneurone ...), la rigidité est dépendente de ...
supérieur
la vitesse à laquelle on bouge le muscle
la vitesse à laquelle on bouge le muscle
52
Qu'est-ce que la rigidité en lame de canif?
La résistance augmente initialement au fur et à mesure que le muscle est étiré, puis diminue dans les atteintes corticospinales
53
P/r à la rigidité, que cause un désordre des gg de la base?
Rigidité plastique, cireuse ou de tuyau de plomb : rigidité plus continue au travers des tentatives de plier le membre dans les atteintes des gg de la base
54
Qu'est-ce que la rigidité en roue dentelée?
Type particulier de rigidité plastique : interruptions dans le tonus lors de la mobilisation du membre
Associée à une rigidité surimposée d'un tremblement
Associée à une rigidité surimposée d'un tremblement
55
Qu'est-ce que la paratonie ou gegenhalten?
Dans les dysfonctions des lobes frontaux, les patients résistent activement au mouvement de leurs membres. La rigidité est plus active, inconsistante et presque de qualité volontaire
56
Qu'est-ce que la chorée?
Désordres des mouvements caractérisés par des mouvements involontaires pratiquement continus qui ont une qualité fluide ou saccadée qui varie constamment
57
Que peuvent impliquer la chorée?
Les extrémités proximales ou distales, le tronc, cou, face et muscles respiratoires
58
Quelles sont les principales causes de chorée?
-Chorée d'Huntington
-Chorée familiale bénigne
-Chorée de Sydenham
-Lupus érythémateux systémique
-Chorée gravidarum
-Prise de L-dopa chez parkinsoniens
-Prise de traitement antipsychotique ou antiémétique
-Suite à un infarctus, hémorragie, tumeur, abcès...
-Chorée familiale bénigne
-Chorée de Sydenham
-Lupus érythémateux systémique
-Chorée gravidarum
-Prise de L-dopa chez parkinsoniens
-Prise de traitement antipsychotique ou antiémétique
-Suite à un infarctus, hémorragie, tumeur, abcès...
59
Vrai ou faux?
Lors de chorée familiale bénigne, la chorée ne progressive pas et on a une atteinte cognitive et émotionnelle.
Lors de chorée familiale bénigne, la chorée ne progressive pas et on a une atteinte cognitive et émotionnelle.
Faux, aucune atteinte cognitive et émotionnelle
60
Qu'est-ce que la chorée de Sydenham?
Se produit à l'adolescence, suite à une infection streptocoque A non-traitée
Disparaît éventuellement mais peut revenir chez 1/5
Fidgeting et labilité émotionnelle
Disparaît éventuellement mais peut revenir chez 1/5
Fidgeting et labilité émotionnelle
61
Qu'est-ce que le balisme?
Mouvements des muscles proximaux unilatéral avec une amplitude plus large et une qualité plus rotation ou de jeter/flanquer que la chorée
62
Quel est le type le plus commun de ballisme et sa cause?
Hémiballisme : cause la plus fréquente est l'infarctus lacunaire du noyau sous-thalamique controlatéral (mène à diminution de l'inhibition du thalamus)
63
Qu'est-ce que l'athétose?
Caractérisé par un "writhing, twisting movement" des membres, face et tronc, qui peut parfois inclure des mouvements choréiques plus rapides, ce qui donne la choréathétose
64
Habituellement, on réserve le terme dyskinésie pour les lésions de quoi?
Des NGC, mais on utilise encore parfois les termes "syndrome extrapyramidal"
65
Compléter.
Les mouvements anormaux unilatéraux causés par des lésions focales des NGC seront ... à la lésion
Les mouvements anormaux unilatéraux causés par des lésions focales des NGC seront ... à la lésion
controlatéraux
66
Quel est le trouble de mouvement considéré comme étant le plus rapide?
Myoclonie : saccade musculaire rapide qui peut être focale, unilatérale ou bilatérale
67
Quelles sont les causes de myoclonie?
Lésions au cortex, NGC, tronc cérébral, ME
Encéphalite
Encéphalopathie toxique ou métabolique
Activité épileptique corticale
Syndrome paranéoplasique
Condition neurodégénérative des gg de la base
Alzheimer ou démence diffuse à corps de Lewy du stade avancé
Encéphalite
Encéphalopathie toxique ou métabolique
Activité épileptique corticale
Syndrome paranéoplasique
Condition neurodégénérative des gg de la base
Alzheimer ou démence diffuse à corps de Lewy du stade avancé
68
Qu'est-ce que l'astérixis? Quelles sont les causes?
Contrairement au myoclonus, les mouvements ne sont pas causés par une contraction musculaire, mais plutôt par de brèves interruptions dans la contraction musculaire
Encéphalopathies toxiques ou métaboliques
Encéphalopathies toxiques ou métaboliques
69
Qu'est-ce que la dystonie?
Le patient assume des positions anormales, souvent déformées des membres, du tronc ou de la face, qui sont soutenues ou plus lentes que dans l'athétose
Peut être focale, généralisée ou unilatérale
Peut être focale, généralisée ou unilatérale
70
Les dystonies focales incluent quoi? (4)
Torticolis (muscles du cou)
Blépharospasmes (muscles faciaux autour des yeux)
Dysphonie spasmodique (muscles laryngés)
Crampe de l'écrivain
Blépharospasmes (muscles faciaux autour des yeux)
Dysphonie spasmodique (muscles laryngés)
Crampe de l'écrivain
71
Comment traite-t-on les dystonie?
Avec la toxine botulinique, qui interfère avec la libération d'Ach présynaptique
72
Qu'est-ce que la maladie de wilson?
Accumulation de cuivre dans les organes affectant principalement foie et cerveau
Démence traitable, avec présence d'ataxie épisodique
Tremblements, rigidité, bradykinésie
Hématomégalie
Démence traitable, avec présence d'ataxie épisodique
Tremblements, rigidité, bradykinésie
Hématomégalie
73
Qu'est-ce que la maladie de Parkinson?
Affection neurodégénérative idiopathique fréquente causée par la perte de neurones dopamineregiques dans la substance noire pars compacta
74
Par quoi se caractérise la maladie de Parkinson?
Un tremblement de repos asymétrique, une bradykinésie, une rigidité et une instabilité posturale
75
Compléter p/r à la maladie de Parkinson idiopathique.
L'âge habituel d'apparition est entre ... et ... ans.
Environ ...% des personnes âgées de plus de 65 ans sont touchées.
L'âge habituel d'apparition est entre ... et ... ans.
Environ ...% des personnes âgées de plus de 65 ans sont touchées.
40 et 70
1%
1%
76
Vrai ou faux?
La maladie de Parkinson n'a pas de tendance familiale.
La maladie de Parkinson n'a pas de tendance familiale.
Faux, il y en a seulement dans de rares cas de Parkinson familial
77
À quoi ressemble l'évolution de la maladie de Parkinson?
-Au début, c'est surtout une difficulté subtile en utilisant un membre, un ralentissement des mouvements ou tremblement asymétrique de repos. Éventuellement, les patients ont généralement la triade classique de tremblement de repos, bradykinésie et rigidité en roue dentée, accompangée d'instabilité posturale provoquant une démarche instable
- D'abord unilatéral, et devient bilatéral, bien que la gravité reste souvent asymétrique
-Progression insidieuse sur 5-15 ans
- D'abord unilatéral, et devient bilatéral, bien que la gravité reste souvent asymétrique
-Progression insidieuse sur 5-15 ans
78
Chez qui est-ce qu'un diagnostic autre que la maladie de Parkinson idiopathique doit-il être suspecté?
Ceux qui...
-Ne répondent pas à la levodopa
-Dans les cas de sx symétrique ou d'absence de tremblements de repos
-Présence de caractéristiques de troubles parkinsoniens atypiques
-Instabilité posturale très tôt
-Progression rapide des sx
-Ne répondent pas à la levodopa
-Dans les cas de sx symétrique ou d'absence de tremblements de repos
-Présence de caractéristiques de troubles parkinsoniens atypiques
-Instabilité posturale très tôt
-Progression rapide des sx
79
Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de Parkinson? (13)
-Tremblement parkinsonien ou tremblement de la "pilule roulante" de repos
-Rigidité, souvent du type de la roue dentée
-Bradykinésie et hypokinésie
-Faciès masqué ou hypomimie
-Voix hypophonique
-Mouvements des yeux
-Micrographie
-Posture inclinée et instable
-Démarche parkinsonienne
-Signe de Myerson
-Démence
-Dépression et anxiété
-Bradyphrénie
-Rigidité, souvent du type de la roue dentée
-Bradykinésie et hypokinésie
-Faciès masqué ou hypomimie
-Voix hypophonique
-Mouvements des yeux
-Micrographie
-Posture inclinée et instable
-Démarche parkinsonienne
-Signe de Myerson
-Démence
-Dépression et anxiété
-Bradyphrénie
80
Compléter p/r au tremblement parkinsonien.
Le tremblement ... est parfois appelé tremblement parkinsonien.
Il est souvent ... et implique principalement les ... et ...
Le terme de ... est parfois employé, car les patients semblent rouler qqch entre leurs doigts.
Le tremblement ... est parfois appelé tremblement parkinsonien.
Il est souvent ... et implique principalement les ... et ...
Le terme de ... est parfois employé, car les patients semblent rouler qqch entre leurs doigts.
de repos
asymétrique
mains
extrémités supérieures
pilule roulante
asymétrique
mains
extrémités supérieures
pilule roulante
81
Par quoi peuvent être causés la bradykinésie et hypokinésie?
Par l'augmentation de l'inhibition des gg basaux vers le thalamus
82
Quel est le faciès masqué ou hypomimie lors du Parkinson?
Diminution caractéristique du taux de clignement spontané et de l'expression faciale
83
À quoi ressemble les mouvements des yeux avec le Parkinson?
Les saccades sont lentes et les mouvements de pousuite sont souvent divisés en une série de saccades de rattrapage
84
Quelles sont les caractéristiques de la démarche parkinsonienne?
-S'ils sont tirés vers l'arrière légèrement, les patients présentent une rétropulsion, dans laquelle ils prennent plusieurs pas en arrière pour retrouver l'équilibre ou ils peuvent tomber
-Ils ne peuvent pas se lever d'une chaise sans utiliser leurs mains et ils ont des difficultés à démarrer la démarche. Une fois qu'ils ont commencé, ils ont tendance à marcher avec de petits pas, appelés démarche de festination
-Ils semblent parfois être continuellement en train de tomber vers l'avant, appelé antéropulsion
-Oscillation du bras est diminuée
-Présentent souvent un tournant en bloc, dans lequel les tours sont exécutés sans la torsion normale du torse
-Ils ne peuvent pas se lever d'une chaise sans utiliser leurs mains et ils ont des difficultés à démarrer la démarche. Une fois qu'ils ont commencé, ils ont tendance à marcher avec de petits pas, appelés démarche de festination
-Ils semblent parfois être continuellement en train de tomber vers l'avant, appelé antéropulsion
-Oscillation du bras est diminuée
-Présentent souvent un tournant en bloc, dans lequel les tours sont exécutés sans la torsion normale du torse
85
Qu'est-ce que le signe de Myerson?
Incapacité à supprimer le clignement des yeux lorsque le centre de la crête du front est tapé à plusieurs reprises
C'est une constatation non spécifique pouvant être vue dans d'autres conditions neurodégénératives
C'est une constatation non spécifique pouvant être vue dans d'autres conditions neurodégénératives
86
Vrai ou faux?
La démence est une caractéristique précoce de la maladie de Parkinson.
La démence est une caractéristique précoce de la maladie de Parkinson.
Faux! Certains des 15 à 40% des cas avec démence sont probablement dus à la coïncidence de la maladie d'Alzheimer et de Parkinson, et d'autres peuvent représenter la maladie diffuse à corps de Lewy
87
Qu'est-ce que la bradyphrénie?
Les réponses aux questions sont ralenties, mais peuvent être exactes si suffisamment de temps est autorisé
88
Vrai ou faux?
La séborrhée et l'hypersalivation sont 2 caractéristiques de la maladie de Parkinson.
La séborrhée et l'hypersalivation sont 2 caractéristiques de la maladie de Parkinson.
Vrai
89
Compléter.
La perte de ... entraîne une ... nette du thalamus à travers les voies ... et ..., ce qui peut expliquer l'... observée dans la maladie de Parkinson.
La perte de ... entraîne une ... nette du thalamus à travers les voies ... et ..., ce qui peut expliquer l'... observée dans la maladie de Parkinson.
dopamine
inhibition
directe
indirecte
hypokinésie
inhibition
directe
indirecte
hypokinésie
90
Quel est le médicament le plus efficace pour le traitement du Parkinson?
La levodopa, souvent jumelé avec la carbidopa
Levodopa : renforce la transmission dopaminergique
Carbidopa : inhibe la décarboxylase qui ne peut pas traverser la BHE et donc inhibe la dégradation de la levodopa en dopamine dans les tissus périphériques
Levodopa : renforce la transmission dopaminergique
Carbidopa : inhibe la décarboxylase qui ne peut pas traverser la BHE et donc inhibe la dégradation de la levodopa en dopamine dans les tissus périphériques
91
Quels sont les effets secondaires périphériques communs de la dopamine (Levodopa)? Par quoi sont-ils réduits
Perturbations GI,HTO, psychose (hautes doses)
Réduits par la carbidopa
Réduits par la carbidopa
92
Au fil que le Parkinson évolue, que peut se produire vers la fin de l'action du médicament entre les doses?
Un "wearing off", ou le patient expérience un blocage ("freezing"), le rendant presqu'incapable de bouger
93
Qu'est-ce que le phénomène "on-off" vécu par les patients avec un Parkinson avancé? Par quoi est-ce causé?
Ils fluctuent entre des dyskinésies et des blocages, avec très peu de temps entre ou ils sont fonctionnels
Causé par 2 facteurs : régulation anormale des niveaux de dopamine et réponse physiologique anormale aux dosages exogènes intermittents, ce qui mène à un réseau instable
Causé par 2 facteurs : régulation anormale des niveaux de dopamine et réponse physiologique anormale aux dosages exogènes intermittents, ce qui mène à un réseau instable
94
Quel médicament peut aider à maintenir la livraison de dopamine au cerveau?
Les inhibiteurs de COMT
95
Quelle est la pathophysiologie de la maladie de Parkinson?
Les neurones contenant la dopamine dans la substance noire pars compacta dégénèrent.
La dopamine a des effets excitateurs sur les neurones du striatum via la voie directe, mais effets inhibiteurs via la voie indirecte. Donc la dopamine a normalement un effet excitateur net sur la thalamus
Ainsi, la perte de domapine va entraîner une inhibition nette du thalamus, à la fois par les voies directe et indirecte, ce qui explique la pénurie de mouvement
La dopamine a des effets excitateurs sur les neurones du striatum via la voie directe, mais effets inhibiteurs via la voie indirecte. Donc la dopamine a normalement un effet excitateur net sur la thalamus
Ainsi, la perte de domapine va entraîner une inhibition nette du thalamus, à la fois par les voies directe et indirecte, ce qui explique la pénurie de mouvement
96
Quels sont les signes cliniques des tremblements essentiels/posturaux?
-Tremblements lorsque les membres sont maintenus dans une position
-Pas de tremblement au repos
-Augmente avec stress
-Plus fréquent dans main, bras, mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
-Souvent bilatéral mais peut être asymétrique
-Familial
-Tend très peu à s'aggraver
-Arrive entre début âge adulte et âge avancé
-Empêche souvent de tenir un verre d'eau sans en renverser
-Pas de tremblement au repos
-Augmente avec stress
-Plus fréquent dans main, bras, mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
-Souvent bilatéral mais peut être asymétrique
-Familial
-Tend très peu à s'aggraver
-Arrive entre début âge adulte et âge avancé
-Empêche souvent de tenir un verre d'eau sans en renverser
97
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Wilson?
Tremblements
Rigidité
Bradykinésie
Hépatomégalie
Rigidité
Bradykinésie
Hépatomégalie
98
Quels sont les signes cliniques de la chorée de Huntington?
-Mouvements choréiques
-Désordres neuropsychiatriques associés (dépression, anxiété, TOC, comportements impulsifs ou similaires à manie, parfois psychose)
-Anomalies du mvnts des yeux
-Troubles émotionnels et cognitifs
-Héréditaire
-Désordres neuropsychiatriques associés (dépression, anxiété, TOC, comportements impulsifs ou similaires à manie, parfois psychose)
-Anomalies du mvnts des yeux
-Troubles émotionnels et cognitifs
-Héréditaire
99
Quel est le rôle du propanolol dans le tremblement essentiel? Quel en est le mécanisme?
C'est une antagoniste des récepteurs bêta-adrénergiques
Le mécanisme spécifique n'est pas encore connu, mais il agit sur différentes cibles, mais ce serait prob l'effet des récepteurs périphériques non-cardiaque beta-2 dans les muscles qui produit cet effet anti-tremblement
Le mécanisme spécifique n'est pas encore connu, mais il agit sur différentes cibles, mais ce serait prob l'effet des récepteurs périphériques non-cardiaque beta-2 dans les muscles qui produit cet effet anti-tremblement
100
Quels sont les tests diagnostiques pour la maladie de Wilson?
-Ceruloplasmine (protéine de transport du cuivre) (>100)
-Anémie hémolytique
-Cuive a/n du foie (>50ug/g)
-Cuivre urinaire
-Mutation génétique (ATP JB)
-Anomalies a/n de l'IRM (visage d'un panda géant)
-Anémie hémolytique
-Cuive a/n du foie (>50ug/g)
-Cuivre urinaire
-Mutation génétique (ATP JB)
-Anomalies a/n de l'IRM (visage d'un panda géant)
101
Par quoi est causé le parkinsonisme iatrogène?
Par des traitements antipsychotiques avec des antagonistes dopaminergiques
102
Qu'est-ce qui différencie le parkinsonime iatrohène de la maladie de Parkinson idiopathique?
Le début est soudain et les symptômes sont symétriques
103
Compléter.
Les corps de Lewy sont trouvés dans ... et au travers du ...
Les patients ont des symptômes ... proéminents assez ... dans la maladie, incluant des ... avec des ...
Les corps de Lewy sont trouvés dans ... et au travers du ...
Les patients ont des symptômes ... proéminents assez ... dans la maladie, incluant des ... avec des ...
la substance noire
cortex cérébral
psychiatriques
tôt
hallucinations visuelles
exacerbations épisodiques
cortex cérébral
psychiatriques
tôt
hallucinations visuelles
exacerbations épisodiques
104
Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire?
Dégénérescence de multiples structures à la jonction mésencéphale-diencéphale (colliculi supérieur, noyau rouge, noyau dentelé, noyau subthalamique, globus pallidus)
105
Quels sont les s/sx causés par la paralysie supranucléaire?
-Limitation de l'étendue du mouvement vertical de l'oeil avec saccades vers le haut et vers le bas tôt dans la maladie
-Rigidité cireuse
-Bradykinésie
-Tendance à tomber
-Regard aux yeux grand ouverts
-Rigidité cireuse
-Bradykinésie
-Tendance à tomber
-Regard aux yeux grand ouverts
106
À quoi sont associés les syndromes Parkinsoniens plus? Quels en sont les s/sx?
Parkinsonisme atypique
Produisent des sx symétriques, avec absence de tremblement de repos, apparence rapide d'instabilité posturale et peu de réponses aux agents dopaminergiques
Produisent des sx symétriques, avec absence de tremblement de repos, apparence rapide d'instabilité posturale et peu de réponses aux agents dopaminergiques
107
Qu'est-ce que l'atrophie multisystème (AMS)?
Perte de neurones dopaminergiques de la substance noire pars compacta, mais aussi des neurones striatales projettant au globus pallidus et à la substance noire pars reticulata
Donc même si la transmission dopaminergique est augmentée pharmacologiquement, il y aura quand même une augmentation de l'inhibition du thalamus et du parkinsonisme
Donc même si la transmission dopaminergique est augmentée pharmacologiquement, il y aura quand même une augmentation de l'inhibition du thalamus et du parkinsonisme
108
Qu'est-ce que la dégénération nigro-striatale?
AMS à parkisonisme prédominant
Parkinsonisme atypique
Parkinsonisme atypique
109
Qu'est-ce que le syndrome Shy-Drager?
AMS à prédominance dysautonomique
Parkinsonisme associé avec atrophie de la colonne intermédiolatérale de la ME, donc il y a aussi dérangements autonomiques (HTO, impotence, incontinence urinaire)
Parkinsonisme associé avec atrophie de la colonne intermédiolatérale de la ME, donc il y a aussi dérangements autonomiques (HTO, impotence, incontinence urinaire)
110
Qu'est-ce que l'atrophie olivoponto-cérébelleuse?
AMS à ataxie prédominante
Parkinsonisme avec ataxie
Parkinsonisme avec ataxie
