APP 1 + CM 3 - SLA Flashcards
Quels signes cliniques peuvent nous indiquer un syndrome du motoneurone supérieur?
- Faiblesse (flacidité)
- Spasticité (hypertonie, hyperréflexie, clonus)
- Réflexes anormaux (Babinski, Hoffmann, posture anormale)
Par quoi peut être expliquée l’hyperréflexie dans le syndrome du motoneurone supérieur?
Il y a une perte des signaux inhibiteurs descendants adjacents à la voie corticospinale. = Activation des neurones inférieurs sans inhibition. = hyperréflexie
Que veut dire hypertonie?
Contraction du muscle plus intense
Vrai ou faux? Dans le syndrome du motoneurone supérieur, les faiblesses sont souvent plus sévères dans les bras et les jambes.
Vrai
Quel est l’autre terme utilisé pour le signe de Babinski?
Réflexe cutané plantaire
(extension = Babinski)
Qui suis-je: Maladie neurodégénérative des motoneurones de l’adulte la plus commune
SLA
Dans la SLA, quelles structures neurologiques subissent une dégénérescence progressive?
◦ Cortex cérébral → destruction du faisceau
pyramidal (atteinte MNS)
◦ Tronc cérébral → atteinte NC VII à XII
◦ Corne antérieure de la moelle épinière → destruction des unités motrices associées (atteinte MNI)
Quel phénotype de la SLA se présente d’abord avec dysarthrie et dysphagie, puis, plus tard, atteinte des extrémités?
Phénotype 2 : Forme bulbaire
Quel phénotype de la SLA est une combination d’atteinte MNS et MNI aux extrémités?
Phénotype 1 : Forme spinale
Nommez 2 phénotypes rares de la SLA
(3) Sclérose latérale primitive: plus rare, atteinte MNS isolée. 5% cas
(4) Amyotrophie spinale: atteinte pure du motoneurone inférieur. Aut dom. 5% cas
Vrai ou faux? 80-90% des SLA sont de forme sporadique (pas de prédisposition familiale)
Vrai
Vrai ou faux? Les facteurs environnementaux sont en cause dans la SLA
Faux, on a aucune preuve formelle
Quelle est la physiopathologie générale de la SLA ?
Dégénérescence neuronale du MNS et MNI = atrophie musculaire
** Le développement du muscle dépend du nerf périphérique
À quel niveau dans la structure du neurone se fait la dégénérescence dans la SLA ?
On ne sait pas trop, les hypothèses sont:
- Dysfonction mitochondriale
- Mauvais transport axonal
- Métabolisme ARN anormal
- Stress au réticulum enndoplasmique
- Neuro-inflammation
- Stress oxydatif
- etc…
Vrai ou faux? Les personnes vivant avec la SLA peuvent avoir des manifestations cliniques de démence
Vrai
Atteinte cognitive et comportement:
◦ 30-50% cas
◦ 10-15%: démence fronto-temporale
◦ Amincissement du cortex non-moteur
Vrai ou faux? 40% des gens souffrant de SLA souffrent également de dépression majeure
Vrai
Quel est l’âge d’apparition de la SLA ?
◦ Sporadique: 58-63a
◦ Familiale: 47-52a
◦ 10%≤45a, 1%≤25a
Pourquoi est-il difficile de reconnaître une SLA de manière précoce en clinique?
- Début très progressif
- Signes initiaux très subtils
Vrai ou faux? Les gens atteints de SLA ont des troubles d’incontinence
Faux
PAS de symptômes sphinctériens
C’est ce qui permet de différencier la SLA d’une atteinte à la moelle épinière
Vrai ou faux? Les mouvements oculaires et le système sensitif demeurent normaux dans la SLA
Vrai
*** Dès qu’il y a atteinte sensitive, c’est pas la SLA
Nommez des symptômes généraux de la SLA
◦ Faiblesse des extrémités
◦ Difficulté à marcher, trébuche, pied tombant (MNI)
◦ Jambe raide, ne suit pas (spasticité du MNS)
◦ Difficulté avec mvmts fins des mains
◦ Échappe objets, difficulté à lever les bras (tout de suite, pas comme dans myasthénie)
◦ Fasciculations
◦ Troubles d’élocution, de déglutition, voix nasillarde
◦ Dyspnée
◦ Atteinte cognitive
◦ Douleur
La majorité des patients atteints de SLA souffrent de douleurs, à quoi sont-elles dues?
◦ Douleur neuropathique
◦ 2° à spasticité
◦ 2° crampes musculaires, contractures
◦ 2° pression sur périoste (cou, dos, sacrum)
◦ Ulcères de décubitus
Quels nerfs crâniens sont atteints dans la SLA ? Comment ceci peut se manifester?
◦ Faiblesse visage (VII), voile du palais (IX, X)
◦ Faiblesse & fasciculations langue (XII)
Vrai ou faux? Les nerfs crâniens II, III, IV, VI: sont normaux dans la SLA
Vrai
** Ils sont associés à des fonctions sensitives
Quel est le test pathognomonique pour diagnostiquer la SLA ?
Il n’y en a pas.
Comment peut-on diagnostiquer la SLA ?
- Tableau clinique
- EMG
- Rule out les autres causes
De quoi décèdent les patients atteints de SLA?
◦ Arrêt respiratoire
◦ Complications systémiques (pneumonies, embolies, plaies, etc.)
Sur combien de temps progresse la SLA?
2-3 ans
Vrai ou faux? Il n’existe aucun traitement efficace contre la SLA
Vrai
Dans la SLA, quels muscles sont atteints ?
L’ENSEMBLE de:
◦ La musculature squelettique des membres,
◦ La musculature squelettique du tronc (y compris les muscles respiratoires)
◦ Les muscles de l’extrémité céphalique.
Quelle est la particularité de la SLA par rapport aux autres maladies neurologiques?
C’est une des seules maladies où le MNS ET le MNI sont atteints