APP 8 - NGC + Parkinson COPY Flashcards
Où sont situés les ganglions de la base?
Ce sont une collection de noyaux gris centraux situés dans la matière blanche des hémisphères cérébraux.
Vrai ou faux? Les NGC ont des projections vers la périphérie
Faux
Nommez les principaux NGC
- Noyau caudé
- Putamen
- Globus pallidus
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire
Avec quel ventricule le noyau caudé est-il en intime relation?
Ventricules latéraux
Quelles sont les 3 parties du noyau caudé?
tête
corps
queue
Où se situe l’amygdale ?
juste antérieurement à la pointe de la queue du noyau, caudé dans le lobe temporal.
Quel est le NGC le plus latéral ?
Putamen
De quoi est formé le striatum?
Putamen et noyau caudé
(ponts cellulaires entre les 2 ressemblent à des stries)
Le globus pallidums est-il médial ou distal par rapport au putamen?
Médial
Par quoi sont séparés le noyau caudé et le putamen?
Des fibres pénétrantes de la capsule interne (bras antérieur)
Par quoi est formé le noyau lenticulaire/lentiforme ?
Putamen et Globus pallidus
Le noyau caudé et le thalamus sont ___1____ à la capsule interne alors que le noyau lentiforme est ___2__ à la capsule interne.
- Médiaux
- Latéral
La substance noire a 2 portions, quelles sont-elles?
- Portion ventrale = substance noire reticulata, qui contient des cellules très similaires à celles du segment interne du globus pallidus.
- Portion dorsale = substance noire pars compacta, contenant des neurones dopaminergiques, dotés d’un pigment noir. La dégénération de ces neurones est importante dans la maladie de Parkinson.
Par quoi est vascularisé le striatum et le globus pallidus?
principalement par les branches lenticulostriées de l’ACM
Par quoi est vascularisé le globus pallidus interne?
a. choroïdienne antérieure (branche de l’a. carotide interne)
Par quoi est vascularisé la tête du noyau caudé et portion antérieur du noyau lentiforme?
A. Heubner (branche de l’ACA)
Toutes les afférences venant aux ganglions basaux arrivent premièrement au ________
Striatum
Par quels noyaux les efférences quittent-elles les NGC?
via le segment interne du globus pallidus et la partie réticulée de la substance noire.
Décrire globalement les circuits intrinsèques des NGC
À l’intérieur des NGC, il y a une variété de connexions excitatrices et inhibitrices utilisant différents neurotransmetteurs.
Quels sont les fonctions régulées par les NGC ?
- Le contrôle moteur général
- Les mouvements des yeux
- Les fonctions cognitives
- Les fonctions émotionnelles.
La plupart des afférences corticales allant au striatum sont _____1____ et utilise le _____2____comme neurotransmetteur.
- Excitatrices
- Glutamate
Où se trouve la substance noire?
Sur la face dorsale, de chaque côté du mésencéphale
Le ___1___ est le noyau afférent le plus important du ___2___ pour les voies contrôlant la motricité.
- Putamen
- Striatum
Les afférences principales aux ganglions de la base proviennent des projections massives du ____1_____ et vont au ___2____
- Cortex cérébral
- Striatum
La voie dopaminergique nigrostriale (substance noire pars compacta vers striatum) est-elle excitatrice ou inhibitrice?
Les deux
D’où proviennent les afférences sérotoninergiques aux ganglions de la base ?
Du noyau de Raphé situé dans le tronc cérébral.
Quelle est la fonction des voies intralaminaires et le neurotransmetteur impliqué?
Excitatrice – glutamate
Quelle est la fonction des afférences du cortex cérébral vers les NGC et le neurotransmetteur impliqué?
Contrôle la motricité - Glutamate
Quel neurotransmetteur est utilisé pour toutes les efférences des NGC?
GABA
Pour les termes bradykinésie, hypokinésie et akinésie, ils sont seulement utilisés dans un contexte précis, lequel?
Pour des troubles se situant au-dessus des MNS.
Vrai ou faux? On peut parler de bradykinésie pour des troubles touchant la voie corticospinale, la voie corticobulbaire, les MNI, les troubles musculaires.
Faux
Par quoi peuvent être causés les mouvements bradykinétiques?
Par l’augmentation de la fonction inhibitrice de la sortie des gangions de la base vers le thalamus.
Vrai ou faux? L’hyperkinésie se produit surtout dans la chorée de Huntington et l’hypokinésie est surtout vue dans le Parkinson.
Vrai
Qu’est-ce qu’une hyperkinésie?
Mouvements involontaires non-contrôlés produisant des patterns de secousse et de torsion (jerk and twist).
Décrire brièvement la physiopathologie des chorées de Huntington
Dégénération du noyau caudé et du putamen. Ceci engendre le retrait de l’inhibition du segment externe du GP qui peut alors inhiber le noyau sous-thalamique.
Qu’est-ce qu’un tremblement de repos?
Tremblement plus proéminent lorsque le membre est au repos.
Habituellement plus facile à observer lorsque la main du pt est sur sa cuisse et qu’il est distrait par autre chose. Il diminue ou cesse lorsque le pt bouge ses membres.
Vrai ou faux? Le tremblement de repos touche surtout les mains et les membres supérieurs et est souvent symétrique
Faux
Asymétrique
Qu’est-ce qu’un tremblement d’intention?
Se produit lorsque le patient tente de bouger son membre vers une cible et celui-ci a une trajectoire irrégulière et oscillatoire.
Qu’est-ce qu’un tremblement postural ou d’action?
Les tremblements sont plus proéminents quand les membres du patient sont maintenus dans une position et disparait au repos. Les tremblements essentiels en sont un bon exemple.
Nommez 2 types de tremblements pouvant être présents chez les patients atteints de Parkinson
- Tremblement au repos
- Tremblement postural
Qu’est-ce qu’un tremblement essentiel?
Exemple le plus typique du tremblement postural. On l’appelle parfois de tremblement familial, bénin ou sénile. Il s’agit probablement du plus commun des troubles du mouvement.
Vrai ou faux? Les tremblements essentiels impliquent le plus fréquemment les mains ou les bras, la mâchoire, la langue, lèvres, tête, cordes vocales et moins fréquemment le tronc et les jambes.
Vrai
À quelle pathologie sont associés les tremblements d’intention?
Ataxie cérébelleuse du tronc
Nommez 2 autres troubles qui ressemblent à des tremblements mais qui n’en sont pas
- Clonies
- myoclonies
- asterixis
- tremblement dystonique
- fasciculations
- convulsions motrices
Qu’est-ce que la bradykinésie?
Lenteur du mouvement volontaire
Qu’est-ce que la rigidité?
Une résistance aux mouvements passifs augmentée.
**Elle est souvent présente dans les désordres causant de la bradykinésie ou de la dystonie.
Quelle est la particularité de la rigidité en lame de canif?
La résistance augmente initialement au fur et à mesure que la muscle est étiré puis diminue dans les atteintes corticospinales.
Qu’est-ce que la rigidité plastique, cireuse ou de tuyau de plomb ?
Rigidité plus continue au travers des tentatives de plier le membre dans les atteintes des ganglions de la base.
***Un type particulier de rigidité plastique, la rigidité en roue dentelée : interruptions dans le tonus lors de la mobilisation du membre. On l’associe à une rigidité surimposée d’un tremblement.
Que peut causer la prise de L-dopa chez les parkinsoniens?
Chorées
Qu’est-ce qu’une chorée?
Mvmts involontaires pratiquement continus qui ont une qualité fluide ou saccadée qui varie constamment. Dans les cas légers, ils peuvent être de faible amplitude et mélangés pour du « fidgeting ».
Qu’est-ce que le balisme?
Mouvements des muscles proximaux UNILATÉRAL avec une amplitude plus large et une qualité plus rotatoire ou de jeter/flanquer que la chorée.
Qu’est-ce que l’athétose?
Caractérisée par un « writhing, twisting movement » des membres, de la face et du tronc qui peut parfois inclure des mouvements choréiques plus rapides, ce qui donne la choréathétose
Définition de Wikipédia : mouvement involontaire, incontrôlable, incoordonné (muscles agonistes et antagonistes), lent et sinueux (reptatoire mimant le mouvement d’un reptile) des membres surtout, du tronc et du visage.
Qu’est-ce qu’une dyskinésie?
Les mouvements anormaux peuvent être décrits dans plusieurs types de lésions (ataxie = cervelet, spasticité = syndrome du motoneurone supérieur, etc.). Habituellement, on va réserver le terme «dyskinésie» pour les lésions des noyaux gris centraux.
Nommez un synonyme de dyskinésie
syndrome extrapyramidal
Les mvmts anormaux unilatéraux causés par des lésions focales des noyaux gris centraux (infarctus, hémorragies, abcès, tumeur ou dégénération) seront controlatéraux ou ipsilatéraux à la lésion?
Controlatéraux
Qu’est-ce qu’une myoclonie?
Souvent considéré comme étant le plus rapide des troubles de mvmt, le myoclonus est une saccade musculaire rapide qui peut être focale, unilatérale ou bilatérale.
Quelle est la différence entre une myoclonie et un astérixis?
Contrairement au myoclonus, les mvmts d’astérixis ne sont pas causés par une contraction musculaire, mais plutôt par de brèves interruptions dans la contraction musculaire (le muscle doit donc être en mvmt actif pour qu’on puisse l’observer
Qu’est-ce que la dystonie?
Dans la dystonie, le patient assume des positions anormales, souvent déformées des membres, du tronc ou de la face, qui sont plus soutenues ou plus lentes que dans l’athétose. Elle peut être focale, généralisée ou unilatérale.
- Torticolis (muscles du cou)
- Blépharospasmes (muscles faciaux autour des yeux)
- Dysphonie spasmodique (muscles laryngés)
- Crampe de l’écrivain
Qu’est-ce que la maladie de Wilson?
Accumulation de cuivre dans les organes (principalement le foie et le cerveau).
C’est comme une démence traitable, avec présence d’ataxie épisodique et il s’agit d’une maladie héréditiare qui peut aussi causer des tremblements, de la rigidité et de la bradykinésie. Ces patients peuvent avoir une hépatomégalie (d’où l’importance de faire un examen plus large que neuro).
Quelle est la physiopathologie du Parkinson?
Affection neurodégénérative idiopathique fréquente causée par la perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta.
Décrire l’évolution de la maladie de Parkinson
- Initialement: seulement une difficulté subtile en utilisant un membre, un ralentissement des mouvements, ou un tremblement asymétrique de repos. Éventuellement on voit la triade classique de tremblement de repos, bradykinésie et rigidité en roue dentée, accompagnée d’instabilité posturale qui provoque une démarche instable.
- D’abord unilatéral, mais devient bilatéral, bien que la gravité reste souvent asymétrique. Il s’améliore presque tjs avec la Lévodopa.
- Progression généralement insidieuse, sur 5- 15 ans, et peut éventuellement entraîner une invalidité grave et la mort.
Nommez 5 manifestations cliniques du Parkinson
- tremblements parkinsonnien
- Rigidité
- Bradykinésie/hypokinésie
- Faciès masqué
- Voix hypophonique
- Mvmts des yeux (saccades lentes et de rattrapages)
- Micrographie
- Démarche parkinsonienne
- Signe de Myerson
- Démence
- Dépression, anxiété
- Bradyprénie
Sur quoi repose le diagnostic du parkinson?
Sur les caractéristiques cliniques.
Un diagnostic autre que la maladie de Parkinson idiopathique doit être suspecté chez les patients qui _____?
o Ne répondent pas à la levodopa
o Symptômes symétriques ou d’absence de tremblements de repos
o Caractéristiques de troubles parkinsoniens atypiques
o Instabilité posturale très tôt dans le cours
o progression rapide des symptômes.
Vrai ou faux? Jusqu’à 30% des patients atteints de la maladie de Parkinson ne développent pas de tremblement
Vrai
À quoi est attribuable le faciès masqué ou hypomimie dans le Parkinson?
Il y a une diminution caractéristique du taux de clignement spontané et de l’expression faciale
Comment peuvent être les mouvements dans le Parkinson?
Saccades lentes, et mouvements de poursuite souvent divisés en une série de saccades de rattrapage.
Comment est l’écriture des gens atteints de Parkinson?
Micrographie: écriture devient petite
Comment est la posture dans le Parkinson?
Inclinée et instable
Que veut-on dire la démarche parkinsonnienne ?
● S’ils sont tirés vers l’arrière légèrement, les patients peuvent présenter une rétropulsion, dans laquelle ils prennent plusieurs pas en arrière pour retrouver l’équilibre, ou ils peuvent tomber.
● Ils ne peuvent souvent pas se lever d’une chaise sans utiliser leurs mains, et ils ont des difficultés à démarrer la démarche. Une fois qu’ils ont commencé, ils ont tendance à marcher avec de petits pas, appelés démarche de festination.
● Ils semblent parfois être continuellement en train de tomber vers l’avant, appelé antéropulsion.
● L’oscillation des bras est diminuée
● Ils présentent souvent un tournant en bloc, dans lequel les tours sont exécutés sans la torsion normale du torse.
Qu’est-ce que le signe de Myerson?
Incapacité à supprimer le clignement des yeux lorsque le centre de la crête du front (glabella) est tapé à plusieurs reprises (signe de Myerson).
C’est une constatation non spécifique qui peut être vue dans d’autres conditions neurodégénératives
Qu’est-ce que la bradyphrénie?
Les patients atteints de Parkinson avancée ont souvent la bradyphrénie, dans laquelle les réponses aux questions sont ralenties, mais peuvent être exactes si suffisamment de temps est autorisé.
Quelle est la physiopathologie du Parkinson?
Les neurones contenant la dopamine dans la substance noire pars compacta dégénèrent.
La dopamine semble avoir des effets excitateurs sur les neurones du striatum de la voie directe, mais des effets inhibiteurs sur les neurones striatum de la voie indirecte. Par conséquent, la dopamine a normalement un effet excitateur net sur le thalamus.
Inversement, la perte de dopamine entraînera une inhibition nette du thalamus, à la fois par les voies directe et indirecte, ce qui peut expliquer la pénurie de mouvement.
Compléter.
Les ganglions de la base sont une collection de noyaux gris centraux situés dans la matière … des hémisphères cérébraux.
blanche
