Behandeling icterus en gevolgen Flashcards
Ongeconjugeerd en geconjugeerd bilirubine?
Als het totaal bilirubine verhoogd is, word je geel (icterus). Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine is gevaarlijker voor de patiënt, omdat dit in de hersenen kan leiden tot kernicterus. Bilirubine komt vrij uit de erytrocyten, waarna het kan worden geconjugeerd in de lever. Het geconjugeerde bilirubine kan worden afgevoerd via de gal, waarna het wordt uitgescheiden via de faeces.
Oorzaken van verhoogd ongeconjugeerd bilirubine?
Ongeconjugeerd bilirubine: vetoplosbaar
- Meer erytrocyten meer bilirubine
- Hemolyse meer bilirubine
- Conjugatie omlaag
Oorzaken van verhoogd geconjugeerd bilirubine?
- Transport van gal naar galgangen is verminderd
- Slechter afvoer gal door intra-hepatisch probleem
- Obstructie van de galwegen
- Enterohepatische kringloop omhoog
Hoe ontstaat hyperbilirubinemie?
Icterus treedt op vanaf een totaal bilirubine van 80 umol/L. De eerste week na de geboorte zijn veel kinderen geel, doordat de lever nog niet voldoende gerijpt is. Dit wordt dus veroorzaakt door ongeconjugeerd bilirubine. Het aanbod bilirubine is groter dan de uitscheidingscapaciteit in de eerste week.
Wanneer mag je spreken van Geconjugeerde hyperbilirubinemie = cholestase?
- Icterus > 14 dagen
- Aanbod normaal maar uitscheiding verminderd of afwezig
- Geconjugeerd bilirubine > 10 micromol/L of direct bilirubine > 20% van totaal
Wat is fysiologische icterus neonatorum?
- Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel
- Bilirubine hoopt zich op in bloed en de huid.
- Dit treedt op vanaf 2e – 4e dag tot aan het einde van de eerste week.
- Vanaf hoofd naar romp naar armen/ benen
- Maximum op 3-4e dag: 80-150 umol/L
- Duurt meestal 8 tot 14 dagen
- Door onrijpheid van lever
- In de borstvoeding zit een stofje dat de conjugatie tegengaat. Kinderen die borstvoeding krijgen, hebben daardoor een langere fysiologische icterus neonatorum.
Wat is pathologische icterus?
- De icterus reeds binnen 24 uur ontstaat
- Bilirubine meer is dan 220 umol/L na 24 uur bij een voldragen baby.
- De stijging meer is dan 100 umol/L per 24 uur.
Hoe ontstaat kernicterus?
Door een te hoog totaal (vooral ongeconjugeerd) bilirubine. Een totaal bilirubine van meer dan 360 umol/L op dag zeven na de geboorte is zeer schadelijk voor de hersenen.
Mogelijke oorzaken voor kernicterus/ hyperbilirubinemie zijn:
- Versnelde hemolyse: door bijvoorbeeld sikkelcelziekte, hematomen, enzymstoornissen van erytrocyten (G6PD), bloedgroepantagonisten, polycytemie (visceus bloed)
- Conjugatiestoornissen (te lage omzetting van bilirubine): door bijvoorbeeld een infectie, borstvoedingsicterus, Gilbert syndroom, Crigler Najjar syndroom (type 1 zonder conjugerend enzym en type 2 met een klein beetje enzymactiviteit)
- Verhoogde enterohepatische kringloop: door bijvoorbeeld darmpassage problemen
- Ondervoeding aan de borst: kind drinkt te weinig, ernstige fysiologische icterus.
- Te veel aanbod ongeconjugeerd bilirubine
- Te lage uitscheiding van bilirubine = cholestase
Hoe werkt Bloedgroep-antagonisme?
-Kind: rode bloedlichaampjes met antigenen
-Moeder: antistoffen tegen rode bloedlichaampjes
-Bloedgroep A met antistoffen tegen A bijvoorbeeld.
o Klontering
o Bloedafbraak: hemolyse
Hoe werkt polycyTemie?
Er zijn veel rode bloedlichaampjes aanwezig waardoor het bloed stroperig wordt –> hoger bilirubine
Verhoging van bilirubine door hemolyse?
G6PD: ziekte van wand van rode bloedlichaampjes –> sneller kapot –> hemolyse
Sferocytose: erytrocyten met afwijkende vormen –> sneller kapot –> hemolyse
Wat is de behandeling van een kernicterus?
- Bij fototherapie wordt bilirubine middels blauw licht omgezet in lumirubine.
- Wanneer fototherapie niet werkt, kan wisseltransfusie worden ingezet.
Wat zijn symptomen bij een kernicterus?
Kernicterus uit zich in slecht drinken, sloom gedrag, slapheid, later geïrriteerde, juist hypertoon, hoog-huilen, overstrekken en koorts.
In de eerste fase is het kindje kalm, drinkt minder goed, opisthotonus (hoepelvormige houding).
In fase 2 (dag drie tot zeven) is het kind afwisselend slaperig en prikkelbaar, hoge schrei, opisthotonus en retrocollis en afwisselend hypotoon, apnoe, convulsies, koorts, oculogyre crises, tongprotrusie.
In fase 3 (twee weken tot 3 maanden) krijgt het kindje steeds ernstigere hypotonie.
De schade van kernicterus is irreversibel. Kinderen worden vaak doof, krijgen chorea athetose (spasmes), verticale blikparese en tandverkleuringen. Vaak blijft de intelligentie gespaard.
Wat is Glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie?
Glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie is een erfelijke oorzaak van kernicterus. Glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie is een aandoening, waarbij het enzym kwetsbaarder is en eerder kapotgaat. Oorzaken voor glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie zijn: favisme (bonenziekte), hemolyse, tuinbomen, geneesmiddelen, X-linked recessieve mutatie en vrouwen.
