APP 5 - Pathologies adolescence Flashcards
Qui suis-je? Tumeur osseuse maligne la plus commune chez les enfants et les adolescents
Ostéosarcome
- Surtout 14-19 ans
- Second pic chez > 65 ans
L’ostéosarcome est-il plus fréquent chez les hommes ou les femmes?
Hommes
Vrai ou faux? L’ostéosarcome est majoritairement héréditaire
Faux
Principalement sporadique
Quelles sont les localisations les plus fréquentes pour l’ostéosarcome?
o Majorité des cas : autour du genou (métaphyse du fémur distal ou du tibia proximal)
o Humérus proximal
o Plus rarement, hanche et pelvis
Quelles sont les manifestations cliniques de l’ostéosarcome?
• Douleur localisée pendant plusieurs mois, avec ou sans masse croissante visible
o Peut avoir une histoire de trauma mineur
o Chaleur, sensibilité à la palpation, diminution du ROM
Que peut-on voir sur la radiographie d’un ostéosarcome?
- Réaction périostique agressive, avec un pattern classique « sunburst » (masse de tissu mou avec croissance osseuse autour, s’étendant au travers du périoste)
- Triangle de Codman
- Peut être « moth-eaten » (destruction du pattern trabéculaire normal et marges indistinctes autour de la tumeur)
- Une fracture peut être associée
Qu’est-ce que le triangle de Codman?
Apposition périostée interrompue par la progression tumorale
Qu’est-ce qui est primordial pour établir le diagnostic d’ostéosarcome?
Biopsie
** aspiration par aiguille
Pourquoi doit-on faire un CT-scan dans les cas d’ostéosarcome?
Pour rechercher métastases au poumons
Pourquoi doit-on faire une scintigraphie de tout le corps dans les cas d’ostéosarcome?
Pour détecter d’autres lésions ou métastases
Quelles sont les particularités des laboratoires dans les cas d’ostéosarcomes?
Vitesse de sédimentation des érythrocytes, phosphatase alcaline et lactate déshydrogénase augmenté.
Quels sont les facteurs de bon et de mauvais pronostic pour les ostéosarcomes?
- Bon pronostic : 90-95% de nécrose de la tumeur en préopératoire
- Mauvais pronostic : tumeur pelviennes
Quels sont les traitements des ostéosarcomes?
- Polychimiothérapie néoadjuvante préop (8-10 sem)
- Résection chirurgicale complète (épargnant le membre (conservatrice) ou amputation avec reconstruction prosthétique) ;
- Polychimiothérapie postop. (12-29 sem)
Qui suis-je ? Deuxième tumeur osseuse maligne la plus fréquente chez les enfants et les adolescents
Sarcome d’Ewing
**Surtout entre 12 et 18 ans
Chez qui le sarcome d’Ewing est-il plus fréquent ?
- Garçons
- Caucasiens
Vrai ou faux? Tout comme l’ostéosarcome, le sarcome d’Ewing est associé à des syndromes de prédisposition au cancer
Faux
Sarcome d’Ewing pas associé
Quelle est l’étiologie du sarcome d’Ewing?
• Translocation impliquant le gène EWSR1 (chromosome 22) dans presque tous les cas.
** La cellule d’origine du sarcome d’Ewing est une cellule souche mésenchymateuse ou une cellule souche de la crête neurale.
Quels sont les sites les plus communs de sarcome d’Ewing?
o Diaphyse des os longs : surtout MI (fémur, tibia et fibula).
o 20% extraosseuse (dans les tissus mous) : surtout le tronc
o Un peu pelvis et colonne lombaire/sacrum
Quel est le traitement du sarcome d’Ewing?
- Chimiothérapie inductive ;
- Contrôle de la tumeur primaire : Résection chirurgicale à large marge si possible, Sinon radiothérapie (car sensible contrairement à ostéosarcome)
- Chimiothérapie de consolidation
Quels sont les manifestations cliniques des sarcomes d’Ewing?
• Symptômes : douleur (+++) et la présence ou non d’une grosse masse palpable.
o Peuvent boiter ou refuser la MEC sur le membre affecté
• Des symptômes systémiques (ex. : fièvre, malaise, fatigue, perte de poids) peuvent être notés, contrairement à l’ostéosarcome.
*** Peut donc ressembler à l’ostéomyélite
Que peut-on voir à la radiographie du sarcome d’Ewing?
- Réaction périostée en pelure d’oignon ou « moth-eaten »
* Implication substantielle des tissus mous
Qu’est-ce que la myosite ossifiante?
Masse de tissu mou ossifiée bénigne, solitaire et auto-limitante, habituellement dans du muscle squelettique.
Quels sont les stades d’évolution de la myosite ossifiante?
o Précoce (0-4 sem) : cascades d’inflammation précédant l’ossification
o Intermédiaire (4-8 sem) : ossification apparente radiographiquement
o Mature : formation osseuse périphérique prononcée –>Continue pendant plusieurs mois, culminant en la consolidation et la régression
Quelle est la physiopathologie de la myosite ossifiante ?
Suite à une blessure, formation d’hématome entraine :
• Différenciation inappropriée des fibroblastes en cellules ostéogéniques = Dysrégulation des cellules souches locales en réponse à une lésion et l’inflammation subséquente
• Blessure musculaire = cascade inflammatoire locale = relâche de cytokines.
Celles-ci agissent sur les cellules endothéliales vasculaire du muscle squelettique et leur cause de subir la transition endothéliale-mésenchymateuse. Le cellules mésenchymateuse dérivées des cellules endothéliales peuvent se différencier en chondrocytes ou en ostéoblastes dans l’environnement inflammatoire. Les chondrocytes produits vont pas la suite subir l’ossification endochondrale directement dans le muscle squelettique.
Quel est le scénario classique de la myosite ossifiante?
Douleur et raideur d’articulation suivant un trauma aux tissus mous
- Joueur de football (blessure précise)
- Cavalier au niveau des adducteur de la jambe (trauma mineur répété)
***Associé avec la formation d’hématome!!