Anemia falciforme

Question 1

Qual a fisiopatologia da anemia falciforme?

Answer 1

2 Pais com traço falciforme ==> Passa gene mutado para filho ==> Muda sequência de AA das globinas ==> Cadeias B defeituosas ==> HbS (85-98%) ==> Hb + propensa a polimerizar ==> Situações de hipóxia, desidratação, infecção ==> Polimerizam/juntam ==> Hemácias em forma de foice ==> Se grudam ==> D. Vaso-oclusivas

Question 2

A polimerização/foice é reversível. Verdadeiro ou falso?

Answer 2

Verdadeiro

Question 3

A anemia falciforme é a - grave entre todas as anemias. Verdadeiro ou falso?

Answer 3

Falso! É o inverso

Question 4

Qual a epdemiologia da anemia falciforme?

Answer 4

Ocorre + em negros e áreas endêmicas de malária

Question 5

Qual é a PP causa de morte na anemia falciforme?

Answer 5

Sind torácica aguda

Question 6

Qual é o quadro clínico AGUDO da anemia falciforme?

Answer 6

1- Síndrome mão-pé (gg 1ª manifestação: 6m-2anos): dor + edema

2- Crises Algicas isquêmicas
- Ossos longos
- Abdome
- Pênis: priapismo

3- Sind Torácica Aguda
- Infiltrado pulmonar + 1 sintoma respiratório

4- AVE
- Profilaxia 1ª: doppler transcraniano em > 2 anos ==> Se vel ⬆️ (>200) = transfusões crônicas para HbS < 30%
- Profilaxia 2ª: após 1º AVE ==> transfusões crônicas e HbS < 30% nos primeiros 3 anos e depois HbS <50% nos próximos 5 anos

5- Sequestro esplênico
- < 5 anos: anemia abrupta + esplenomegalia + Reticulocitose
- > 5 anos: já não tem baço devidos vários infartos

Question 7

Qual o quadro clínico CRÔNICO da anemia falciforme?

Answer 7

1. Cutâneo: úlceras em MMII e vasculites
2. Rim: necrose de papila renal

Question 8

Qual é o diagnóstico padrão-ouro da anemia falciforme?

Answer 8

Eletroforese de Hb: HbS 85-98%

Question 9

Quais são os parâmetros alterados nos exames laboratoriais? E no esfregaço de sangue?

Answer 9

Exame Lab: Reticulocitose, ⬆️ BI, ⬆️ DHL, ⬇️ Haptoglobina

Esfregaço: drepanócitos (5-50%), Corpúsculos de Howeel-Joly e Corpúsculos de Heiz

Question 10

Qual é tto geral, sem ser nas crises agudas?

Answer 10

1- Folato: estimula produção de hemácias
2- Vacinação: pneumococo polivalente ==> Devido ⬆️ risco de infecção por não ter baço
3- ATB (Penicelina V) de 2m-5 anos até ter idade vacinar

Question 11

Qual os germes com > risco de infecção?

Answer 11

Encapsulados, ex: meningococo

Question 12

Qual tto das crises agudas?

Answer 12

1- HIDRATAÇÃO (1ª medida)
2- Analgesia: gg só morfina melhora
3. Oxigenioterapia: se hipóxia
4-Transfusao: só SE mto necessário, ex: STA, AVE, sequestro esplênico, crise algica refratária
5- Hidroxiureia: recomendado só para pcte GRAVE (= acima)

Question 13

Qual é o único tto curativo? Quais as indicações

Answer 13

Transplante de MO: indicado para pcte mto GRAVE, pp kid de alto risco!