#7 Kardiomiopatie, choroby osierdzia Flashcards
Kardiomiopatie definicja
To choroby mięśnia sercowego które wykazują strukturalne i czynnościowe nieprawidłowości przy braku istotnego wpływu choroby wieńcowej, nadciśnienie, wad serca na przebieg zdarzeń
Prowadzą do dysfunkcji serca
Podział
1.Rozstrzeniowa (rozstrzeń komór, upośledzenie czynności skurczowej)
2.Przerostowa (przerost mięśna komór)
3.Restrykcyjna (naciecze, zwłóknienia komór, upośledzenie funkcji rozkurczowej)
4.Prawokomorowa(arytmogenna)
5.Nieklasyfikowana (Tako-Tsubo)
Podział kardiomiopatii
Podział
1.Rozstrzeniowa (rozstrzen komór, upośledzenie czynności skurczowej)
2.Przerostowa (przerost mięśni komór)
3.Restrykcyjna (naciecze, zwłóknienia komór, upośledzenie funkcji rozkurczowej)
4.Prawokomorowa
5.Nieklasyfikowana (Tako-Tsubo)
Kardiomiopatia rozstrzeniowia (DCM)
DEFINICJA: choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się rozstrzenią komór serca z prawidłową grubością/ ścieńczeniem ścian i upośledzeniem funkcji skurczowej
Rozstrzen obejmuje 1 lub obie komory
-Postępująca dysfunkcja skurczowa prowadzi do zastoinowej niewydolności serca
-Progresja zmian zależy od zaburzeń kurczliwości i narastania niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych
-Obecne komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu, zaburzenia przewodzenia i incydenty zakrzepowo-zatorowe
Objawy
-zastoinowa niewydolność
-pogarszająca tolerancja wysilku
-kołatanie serca
-powiększenie serca
-dodatkowy 3 ton
Postacie kardiomiopatia rozstrzeniowej
- Postać rodzinna
-mutacje genów białek sarkomerowych
-mutacje genów białek cytoszkieletu
-cytopatie mitochondrialne
-Dystrofie mięśniowe (Becker, Duchenn)
-DCM z niewielką rozstrznią
-Hemochromatoza - Postać nierodzinna
-Procesy zapalne, zakaźne, toksyczne - HIV, grupa, sarkoidoza
-Choroba Kawasaki
-Leki (antracykliny)
-Ciąża - w ostatnim trymestrze
-Zaburzenia endokrynologiczne - niedoczynność tarczycy
-Alkohol
-Tachyarytmia
Kardiomiopatia przerostowa
To stan zwiększonej grubości ścian i masy lewej komory pod nieobecność istotnie zwiększonego obciążenia
-Pogrubienie mięśniówki, głównie lewej komory
-Zachowanie funkcji skurczowej, zaburzenia rozkurczowej
-Może występować z nadciśnieniem, stenoza aortalną
Dziedziczenie
-Zazwyczaj charakter rodzinny/dziedziczny
-Mutacja genu beta-miozyny na chrom 14 - bezładne ułożenie przerośniętych kardiomiocytów
-Postać nierodzinna : otyłość, dzieci matek z cukrzyca
Objawy
-duszność wysiłkowa, ból dławicowy
-kołatanie serca
-omdlenia
-szmer skurczowy
Podział zaburzeń hemodynamicznych - kardiomiopatia przerostowa
Kurczliwość pogrubiałej mięśniówki NIE jest upośledzona a podatność jest mniejsza - utrudnione napełnianie lewej komory.
- Kardiomiopatia przerostowa bez zwężenia drogi odpływu
- zaburzenia hemodynamiczne zmniejszają podatność LK i upośledzenie relaksacji co powoduje wzrost ciśnienia końcowo-rozkurczowego.
-Upośledzenie napełniania podwyższa ciśnienie w lewym przedsionku i naczyniach płucnych - Kardiomiopatia przerostowa ze zwężeniem drogi odpływu
-Zmniejsza podatność LK i upośledza rozkurcz
-Dynamiczne zwężenie drogi odpływu podczas skurczu
-Niedomyklanosc mitralna zwiększa zastój płucny
Objawy kliniczne wynikające z zaburzeń hemodynamicznych w kardiomiopatia przerostowej ogólnie
- Duszności
- Omdlenia i zaslabniecia
- Bole wieńcowe
- Szmer podczas turbulentnego przepływu przez zwężoną drogę odpływu cresendo-decresendo
Kardiomiopatia restrykcyjna
To choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się zaburzeniami funkcji rozkurczowej przez upośledzenie relaksacji lewej komory
Restrykcyjne napełnianie komór przy prawidłowej grubości ścian, objętości skurczowej i rozkurczowej komór
Rodzaje
1)Miokardialna
-zmiana dotyczy całej długości mikokardioum,
-wynika z gromadzenia patologicznych substancji w okolicy serca - hemochromatoza, sarkoidoza, skrobawica
2)Endomiokardialna -
-zwłóknienia lub zbliznowacenia wsierdzia > upośledzenie napełniania > wzrost ciśnienia końcowa rozkurczoowego> zastój żylny, obwodowy, płucny + zmniejszenie obj minutowej
Postacie kardiomiopatia restrykcyjnej rodzinne i nierodzinne
RODZINNE
1.Mutacje genów białek sarkomerowych
2.Hemochromatoza
3.Choroby spichrzania glikogenu
4.Choroby lizosomow
POZARODZINNE
1.Amyloidoza
2.Sklerodermia
3.Sarkoidoza
4.Rakowiak
5.Przerzuty nowotworwe
6.Stosowanie antracyklin
7.Patologie wsierdzia - włóknienie
Tamponada serca-definicja i przyczyny
To stan upośledzonej funkcji serca przez nadmierne gromadzenie się płynu w worku osierdziowym co powoduje upośledzenie napływ oraz zmniejszenie objętości wyrzutowej i minutowej serca
Prowadzi do hipotensji i tachykardii, obwodowego i płucnego zastoju żylnego
Przyczyny
1.Ostre zapalenie osierdzia
2.Ostre krwawienie do worka osierdziowego
3.Zmiany nowotworowe
4.Zapalenia w chorobach tkanki lacznej
5.Zapalenie mocznicowe
Płyn w worku osierdziowym w tamponadzie serca - przyczyny i objawy
- Zmiany zapalne osierdzia
-zakaźne (wirusowe, gruźlicze, bakteryjne)
-niezakaźne (mocznicowe, nowotworowe, popromienne) - Zmiany niezapalne osierdzia
-zwiększona przepuszczalność tętniczek (niedoczynność tarczycy)
-wzrost ciśnienia hydrostatycznego (zastoinowa niewydolność krążenia)
-Obniżone ciśnienie onkotyczne osocza (zespół nerczycowy)
Objawy
-tępy ból w klatce
-ściszone tony serca
-stłumienie odgłosu opukowego
-kulista sylwetka serca
-niski wolta QRS
Objawy tamponady serca i na czym polega upośledzenie czynności
TRIADA OBJAWOW BECKA
1.Hipotensja
2.Sciszenie tonów serca(płyn w worku izoluje)
3.Nadmiernie wypełnione żyły szyjne (objaw zastoju w krążeniu dużym)
INNE
-Ostra tamponada > wstrząs kardiogenny > zatrzymanie akcji serca.
*wtedy wykonuje się perikardiocenteza - nakłucie osierdzia i utrzymanie drenazu
-tętno paradoksalne
-tachykardia
Upośledzenie czynności serca
-upośledzenie napełniania prawego przedsionka i prawej komory > spadek rzutu serca
Zaciskajace zapalenie osierdzia
Powikłanie ostrego zapalenia osierdzia(gruźliczego, wirusowego)
Obecne zmiany bliznowate, włókniste obejmujące blaszki osierdzia i tworzące zrosty.
Utrata elastyczności Worka osierdziowego powoduje
- upośledzenie napływu krwi w fazie rozkurczu
- podwyższenie ciśnienia napełniania komór
- niewydolność serca
OBJAWY
-Poszerzenie żył szyjnych, podwyższone ciśnienie zylne
-objawy niewydolności prawo komorowej (powiększenie wątroby, obrzęki, wodobrzusze)
-Objaw kussmaula (rozciągnięcie żył szyjnych przy wdechu)
-Zespół małego rzutu - niskie ciśnienie tętnicze krwi, tachykardia, osłabienie, duszność wysiłkową
LECZENIE
Perikardiektomia - usunięcie części worka osierdziowego
Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa
Genetycznie uwarunkowana choroba głównie prawej komory polegająca na stopniowym zastępowaniu włókien mięśniowych tkanką tłuszczową i włóknistą.
Może być przyczyną nagłego zgonu sercowego
Zaburzenia genetyczne głównie genów kodujących sercowy receptor riadynowy lub desmoplakine
Zespół Tako-Tsubo
Kardiomiopatia stresowa. Forma przejściowego ogłuszenia serca
Nagła odwracalna ciężka niewydolność serca występująca po silnym bodźcu stresowym z objawami zespołu ostrego wieńcowego
(uniesienie ST, podwyższone troponiny) przy prawidłowym obrazie naczyń wieńcowych
W badaniu obrazowym widoczna akineza części koniuszka i zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory do 30%
Objawy ustepja po kilku dniach
Głównie u kobiet w wieku postmenopauzalnym.
