42 - Aménorrhée Flashcards
Qu’est-ce que l’aménorrhée primaire ?
Absence de cycle menstruel chez la fille après l’âge de 16 ans avec ou sans développement pubertaire
Qu’est-ce que l’aménorrhée secondaire ?
Interruption des cycles menstruels chez une femme préalablement réglée
V/F. Les aménorrhées secondaires relèvent surtout de causes génétiques.
Faux
- 1aire : chromosomique, génétique
- 2ndr : acquises
Dans quelles situation l’absence de règles est-elle physiologique ?
- Grossesse
- Lactation
- Ménopause
Quelle classification (stades) permet d’apprécier le développent pubertaire ?
Stades de Tanner (développement mammaire + pilosité pubienne)
Quels sont les stades de développement mammaire selon Tanner ?
- S1 = Absence de développement mammaire
- S2 = Petit bourgeon mammaire avec élargissement de l’aréole
- S3 = La glande mammaire dépasse de la surface de l’aréole
- S4 = Développement maximal du sein (sillon sous-mammaire) + saillie de l’aréole et du mamelon sur la glande
- S5 = Aspect adulte = disparition de la saillie de l’aréole
Quels sont les stades de pilosité pubienne selon Tanner ?
- P1 = Absence de pilosité
- P2 = Quelques poils longs sur le pubis
- P3 = Pilosité pubienne au-dessus de la symphyse
- P4 = Pilosité pubienne fournie
- P5 = La pilosité s’étend de la racine de la cuisse et s’allonge vers l’ombilic chez le garçon
Quelles explorations hormonales de 1ère intention sont à réaliser en cas d’aménorrhée primaire ?
- Oestradiol
- FSH
- LH
Dans le cadre d’une aménorrhée primaire, que faut-il rechercher en cas de gonadotrophines basses ?
- Tumeur hypothalamohypophysaire
- Dénutrition
- Syndrome de Kallmann (rechercher une anosmie)
Dans le cadre d’une aménorrhée primaire, que faut-il rechercher en cas de gonadotrophines hautes ?
Syndrome de Turner (petite taille et syndrome malformatif)
=> faire caryotype
Qu’est-ce qu’un hématocolpos ?
Accumulation des règles en intra-utérin en lien avec une imperforation de l’hymen
Quels examens faut-il réaliser en cas d’aménorrhée primaire et de développement pubertaire normal ?
- Examen physique
- Echographie pelvienne
Quels pathologies peuvent être retrouvées en cas d’aménorrhée primaire et de développement pubertaire normal ?
- Imperforation hyménéale
- Sd de Rokitansky (vagin borgne)
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Quels examens faut-il réaliser en cas d’aménorrhée primaire et d’absence de développement pubertaire ?
- FSH
- Oestradiol
En cas d’aménorrhée primaire et d’absence de développement pubertaire, que peut-on suspecter en cas de FSH élevée et d’estradiol indosable ?
- Sd de Turner
- Insuffisance ovarienne précoce
En cas d’aménorrhée primaire et d’absence de développement pubertaire, que peut-on suspecter en cas de FSH basse et d’estradiol indosable ?
- Tumeur hypothalamo-hypophysaire
- Dénutrition
- Hypogonadisme hypogonadotrope congénital de type Sd de Kallmann de Morsier
=> faire IRM hypophysaire
Qu’est-ce que le syndrome de Kallmann ?
Hypogonadisme hypogonadotrophique + diminution de la perception des odeurs (anosmie/hyposmie)
Quels médicaments peuvent induire une aménorrhée secondaire ?
- Antidopaminergiques élevant la prolactine (antinauséeux, neuroleptiques)
- Macroprogestatifs (atrophie de l’endomètre)
- Corticothérapie ou traitements inhibant la commande hypothalamo-hypophysaire
- Traitements gonadotoxiques (radiothérapie, chimiothérapie)
Quelles causes d’aménorrhées secondaires peuvent être suspectées en cas de signes d’hyperandrogénie ?
- SOPK
- Déficit en 21-hydroxylase
- Sd de Cushing
Quels sont les dosages hormonaux à effectuer en 1ère intention en cas d’aménorrhée secondaire ?
- hCG +++++
- Prolactine
- Oestradiol
- FSH
- LH
- +/- testostérone totale
Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas d’hyperprolactinémie ?
- PRL élevée
- Oestradiol bas
- FSH basse ou normale
- LH basse
Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas de SOPK ?
- Oestradiol normal
- FSH un peu basse ou normale
- LH normale ou augmentée
- Testostérone normale ou un peu augmentée
Quelle est la 1ère cause d’aménorrhée secondaire à éliminer en cas d’hyperprolactinémie ?
Une prise médicamenteuse
Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas de déficit gonadotrope ?
- Oestradiol bas
- FSH et LH basses ou non élevées
Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas d’insuffisance ovarienne ?
- Oestradiol bas
- FSH très élevée
- LH élevée
(FSH»_space; LH)
Quelle est la cause la plus fréquente d’aménorrhée hypothalamique ?
Secondaire à une restriction calorique (incapacité de l’hypothalamus à libérer la GnRH de façon pulsatile)
Que faut-il réaliser devant toute aménorrhée hypothalamique ?
IRM hypothalamo-hypophysaire
Dans le cadre de l’aménorrhée, quels sont les processus infiltratifs les plus fréquents responsables d’une atteinte de l’hypothalamus ?
- Sarcoïdose
- Infundibulo-hypophysite
- Histiocytose
V/F. L’hyperprolactinémie est responsable de 5% des aménorrhées par déficit gonadotrope.
Faux
20%
Quelles peuvent-être les causes d’une hyperprolactinémie responsable d’une aménorrhée hypothalamo-hypophysaire ?
- Prise de médicaments hyperprolactinémiants
- Adénomes à prolactine
- Macroadénomes hypophysaires
- Craniopharyngiomes
- Méningogiomes
V/F. La prolactine a un effet antigonadotrope.
Vrai
diminue la sécrétion hypothalamique de GnRH
Qu’est-ce que le syndrome de Sheehan ?
Nécrose hypophysaire du post-partum à la suite d’un accouchement hémorragique avec collapsus vasculaire
Quels signes du post-partum font évoquer un déficit gonadotrope d’origine hypophysaire ?
- Aménorrhée
- Absence de montée laiteuse
Que faut-il rechercher en cas d’insuffisance ovarienne primitive ?
- Sd de Turner (=> caryotype)
- Anomalie du gène FMR1 (= Sd X Fragile)
- Atteinte auto-immune
V/F. Le syndrome de l’X fragile est la cause la plus fréquente de retard mental héréditaire.
Vrai
V/F. Le nombre de sujets atteints du syndrome de l’X fragile diminue au fil des générations.
Faux
Augmente
=> dépistage familial si découverte
Quelles anomalies génétiques sont responsables du syndrome de l’X fragile ?
Expansion instable des triplets CGG du 1er exon du gène FMR1
V/F. En cas de SOPK, on retrouve une sécrétion excessive de progestérone.
Faux
absence de sécrétion de progestérone => faible
V/F. En cas de SOPK, on retrouve une absence de pic cyclique de FSH.
Faux
LH
V/F. Chez une femme atteinte de SOPK, la sécrétion d’estradiol n’est pas cyclique.
Vrai
V/F. 5 à 10% des femmes en âge de procréer sont atteintes d’un SOPK.
Vrai
Que retrouve-t-on à l’examen clinique en cas de SOPK ?
- Irrégularités mentruelles
- Acné
- Hirsutisme
- Surpoids (50% des cas)
- Insulinorésistance (50% des cas)
Quels critères sont en faveur d’un SOPK ?
Critères de Rotterdam (2/3 suffisants) :
- Hyperandrogénie clinique (acné, hirsutisme, séborrhée) et/ou biologique
- Oligo/anovulation chronique
- Hypertrophie ovarienne à l’échographie (volume > 10mL), multifolliculaire (CFA > 20/ovaire)
Que faut-il impérativement réaliser en cas de concentration plasmatique de testostérone dépassant 2 à 3 fois la normale chez une femme en aménorrhée ?
Imagerie ovarienne (pour rechercher une tumeur ovarienne)
V/F. Une tumeur de la surrénale peut être responsable d’une aménorrhée.
Vrai
hyperandrogénie surrénalienne d’origine tumorale : signes de virilisation ++
=> faire un scanner des surrénales
Quel est le principal diagnostic différentiel du SOPK ?
Formes à révélation tardive de déficit en 21-hydroxylase
A la biologie, dans quel cas suspecte-t-on un déficit en 21-hydroxylase ?
Taux basal prélevé le matin de 17-hydroxyprogestérone > 10 ng/mL
(à confirmer par séquençage du gène de la 21-hydroxylase = CYP21A2)
