42 - Aménorrhée Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que l’aménorrhée primaire ?

A

Absence de cycle menstruel chez la fille après l’âge de 16 ans avec ou sans développement pubertaire

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Q

Qu’est-ce que l’aménorrhée secondaire ?

A

Interruption des cycles menstruels chez une femme préalablement réglée

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Q

V/F. Les aménorrhées secondaires relèvent surtout de causes génétiques.

A

Faux
- 1aire : chromosomique, génétique
- 2ndr : acquises

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4
Q

Dans quelles situation l’absence de règles est-elle physiologique ?

A
  • Grossesse
  • Lactation
  • Ménopause
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5
Q

Quelle classification (stades) permet d’apprécier le développent pubertaire ?

A

Stades de Tanner (développement mammaire + pilosité pubienne)

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6
Q

Quels sont les stades de développement mammaire selon Tanner ?

A
  • S1 = Absence de développement mammaire
  • S2 = Petit bourgeon mammaire avec élargissement de l’aréole
  • S3 = La glande mammaire dépasse de la surface de l’aréole
  • S4 = Développement maximal du sein (sillon sous-mammaire) + saillie de l’aréole et du mamelon sur la glande
  • S5 = Aspect adulte = disparition de la saillie de l’aréole
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7
Q

Quels sont les stades de pilosité pubienne selon Tanner ?

A
  • P1 = Absence de pilosité
  • P2 = Quelques poils longs sur le pubis
  • P3 = Pilosité pubienne au-dessus de la symphyse
  • P4 = Pilosité pubienne fournie
  • P5 = La pilosité s’étend de la racine de la cuisse et s’allonge vers l’ombilic chez le garçon
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8
Q

Quelles explorations hormonales de 1ère intention sont à réaliser en cas d’aménorrhée primaire ?

A
  • Oestradiol
  • FSH
  • LH
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9
Q

Dans le cadre d’une aménorrhée primaire, que faut-il rechercher en cas de gonadotrophines basses ?

A
  • Tumeur hypothalamohypophysaire
  • Dénutrition
  • Syndrome de Kallmann (rechercher une anosmie)
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10
Q

Dans le cadre d’une aménorrhée primaire, que faut-il rechercher en cas de gonadotrophines hautes ?

A

Syndrome de Turner (petite taille et syndrome malformatif)
=> faire caryotype

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11
Q

Qu’est-ce qu’un hématocolpos ?

A

Accumulation des règles en intra-utérin en lien avec une imperforation de l’hymen

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12
Q

Quels examens faut-il réaliser en cas d’aménorrhée primaire et de développement pubertaire normal ?

A
  • Examen physique
  • Echographie pelvienne
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13
Q

Quels pathologies peuvent être retrouvées en cas d’aménorrhée primaire et de développement pubertaire normal ?

A
  • Imperforation hyménéale
  • Sd de Rokitansky (vagin borgne)
  • Syndrome d’insensibilité aux androgènes
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14
Q

Quels examens faut-il réaliser en cas d’aménorrhée primaire et d’absence de développement pubertaire ?

A
  • FSH
  • Oestradiol
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15
Q

En cas d’aménorrhée primaire et d’absence de développement pubertaire, que peut-on suspecter en cas de FSH élevée et d’estradiol indosable ?

A
  • Sd de Turner
  • Insuffisance ovarienne précoce
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16
Q

En cas d’aménorrhée primaire et d’absence de développement pubertaire, que peut-on suspecter en cas de FSH basse et d’estradiol indosable ?

A
  • Tumeur hypothalamo-hypophysaire
  • Dénutrition
  • Hypogonadisme hypogonadotrope congénital de type Sd de Kallmann de Morsier
    => faire IRM hypophysaire
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17
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Kallmann ?

A

Hypogonadisme hypogonadotrophique + diminution de la perception des odeurs (anosmie/hyposmie)

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18
Q

Quels médicaments peuvent induire une aménorrhée secondaire ?

A
  • Antidopaminergiques élevant la prolactine (antinauséeux, neuroleptiques)
  • Macroprogestatifs (atrophie de l’endomètre)
  • Corticothérapie ou traitements inhibant la commande hypothalamo-hypophysaire
  • Traitements gonadotoxiques (radiothérapie, chimiothérapie)
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19
Q

Quelles causes d’aménorrhées secondaires peuvent être suspectées en cas de signes d’hyperandrogénie ?

A
  • SOPK
  • Déficit en 21-hydroxylase
  • Sd de Cushing
20
Q

Quels sont les dosages hormonaux à effectuer en 1ère intention en cas d’aménorrhée secondaire ?

A
  • hCG +++++
  • Prolactine
  • Oestradiol
  • FSH
  • LH
  • +/- testostérone totale
21
Q

Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas d’hyperprolactinémie ?

A
  • PRL élevée
  • Oestradiol bas
  • FSH basse ou normale
  • LH basse
22
Q

Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas de SOPK ?

A
  • Oestradiol normal
  • FSH un peu basse ou normale
  • LH normale ou augmentée
  • Testostérone normale ou un peu augmentée
23
Q

Quelle est la 1ère cause d’aménorrhée secondaire à éliminer en cas d’hyperprolactinémie ?

A

Une prise médicamenteuse

24
Q

Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas de déficit gonadotrope ?

A
  • Oestradiol bas
  • FSH et LH basses ou non élevées
25
Q

Quels résultats de dosages hormonaux retrouve-t-on en cas d’insuffisance ovarienne ?

A
  • Oestradiol bas
  • FSH très élevée
  • LH élevée
    (FSH&raquo_space; LH)
26
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’aménorrhée hypothalamique ?

A

Secondaire à une restriction calorique (incapacité de l’hypothalamus à libérer la GnRH de façon pulsatile)

27
Q

Que faut-il réaliser devant toute aménorrhée hypothalamique ?

A

IRM hypothalamo-hypophysaire

28
Q

Dans le cadre de l’aménorrhée, quels sont les processus infiltratifs les plus fréquents responsables d’une atteinte de l’hypothalamus ?

A
  • Sarcoïdose
  • Infundibulo-hypophysite
  • Histiocytose
29
Q

V/F. L’hyperprolactinémie est responsable de 5% des aménorrhées par déficit gonadotrope.

A

Faux
20%

30
Q

Quelles peuvent-être les causes d’une hyperprolactinémie responsable d’une aménorrhée hypothalamo-hypophysaire ?

A
  • Prise de médicaments hyperprolactinémiants
  • Adénomes à prolactine
  • Macroadénomes hypophysaires
  • Craniopharyngiomes
  • Méningogiomes
31
Q

V/F. La prolactine a un effet antigonadotrope.

A

Vrai
diminue la sécrétion hypothalamique de GnRH

32
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Sheehan ?

A

Nécrose hypophysaire du post-partum à la suite d’un accouchement hémorragique avec collapsus vasculaire

33
Q

Quels signes du post-partum font évoquer un déficit gonadotrope d’origine hypophysaire ?

A
  • Aménorrhée
  • Absence de montée laiteuse
34
Q

Que faut-il rechercher en cas d’insuffisance ovarienne primitive ?

A
  • Sd de Turner (=> caryotype)
  • Anomalie du gène FMR1 (= Sd X Fragile)
  • Atteinte auto-immune
35
Q

V/F. Le syndrome de l’X fragile est la cause la plus fréquente de retard mental héréditaire.

A

Vrai

36
Q

V/F. Le nombre de sujets atteints du syndrome de l’X fragile diminue au fil des générations.

A

Faux
Augmente
=> dépistage familial si découverte

37
Q

Quelles anomalies génétiques sont responsables du syndrome de l’X fragile ?

A

Expansion instable des triplets CGG du 1er exon du gène FMR1

38
Q

V/F. En cas de SOPK, on retrouve une sécrétion excessive de progestérone.

A

Faux
absence de sécrétion de progestérone => faible

39
Q

V/F. En cas de SOPK, on retrouve une absence de pic cyclique de FSH.

A

Faux
LH

40
Q

V/F. Chez une femme atteinte de SOPK, la sécrétion d’estradiol n’est pas cyclique.

A

Vrai

41
Q

V/F. 5 à 10% des femmes en âge de procréer sont atteintes d’un SOPK.

A

Vrai

42
Q

Que retrouve-t-on à l’examen clinique en cas de SOPK ?

A
  • Irrégularités mentruelles
  • Acné
  • Hirsutisme
  • Surpoids (50% des cas)
  • Insulinorésistance (50% des cas)
43
Q

Quels critères sont en faveur d’un SOPK ?

A

Critères de Rotterdam (2/3 suffisants) :
- Hyperandrogénie clinique (acné, hirsutisme, séborrhée) et/ou biologique
- Oligo/anovulation chronique
- Hypertrophie ovarienne à l’échographie (volume > 10mL), multifolliculaire (CFA > 20/ovaire)

44
Q

Que faut-il impérativement réaliser en cas de concentration plasmatique de testostérone dépassant 2 à 3 fois la normale chez une femme en aménorrhée ?

A

Imagerie ovarienne (pour rechercher une tumeur ovarienne)

45
Q

V/F. Une tumeur de la surrénale peut être responsable d’une aménorrhée.

A

Vrai
hyperandrogénie surrénalienne d’origine tumorale : signes de virilisation ++
=> faire un scanner des surrénales

46
Q

Quel est le principal diagnostic différentiel du SOPK ?

A

Formes à révélation tardive de déficit en 21-hydroxylase

47
Q

A la biologie, dans quel cas suspecte-t-on un déficit en 21-hydroxylase ?

A

Taux basal prélevé le matin de 17-hydroxyprogestérone > 10 ng/mL
(à confirmer par séquençage du gène de la 21-hydroxylase = CYP21A2)