28 – Hemostasia e Anticoagulação Flashcards
O que é hemostasia primária?
Hemostasia primária se refere à deposição inicial de
plaquetas, ou “tampão plaquetário”, no local da lesão vascular.
Isso é resultante da adesão, ativação e agregação plaquetária.
O que ativa as plaquetas para formar o tampão plaquetário inicial na hemostasia primária?
As plaquetas não aderem à superfície endotelial em condições
normais, pois as substâncias trombogênicas são separadas das
plaquetas pelo endotélio intacto. Quando a matriz subendotelial
é exposta após lesão vascular, a adesão de plaquetas é resultante
de integrinas ativadas presentes na superfície das plaquetas que
se ligam a vários tipos de ligantes, incluindo o fator de von
Willebrand (vWF), colágeno, fibrinogênio, fibronectina e
vitronectina. Isso promove a aderência das plaquetas ao
endotélio, tornando-as ativadas.
Qual é o papel do fibrinogênio na formação do tampão
plaquetário?
Uma vez ativadas, as plaquetas recrutam e ativam plaquetas
adicionais no local da lesão vascular, onde ocorre a agregação
plaquetária. Isto é conseguido pela degranulação de plaquetas
ativadas que, por sua vez, induzem uma alteração na forma das
plaquetas, tornando-as extremamente aderentes
Qual é o papel das plaquetas ativadas na formação do tampão plaquetário?
O fibrinogênio tem um papel primário na agregação
plaquetária e na formação dos tampões. As plaquetas ativadas
induzem uma mudança conformacional na glicoproteína IIb/IIIa
em sua superfície, que possui alta afinidade pelo fibrinogênio. O
fibrinogênio faz ligações cruzadas com a glicoproteína IIb/IIIa
em plaquetas ativadas para formar pontes entre as plaquetas,
agregando e ligando plaquetas para formar o tampão plaquetário.
Este é o último passo da hemostasia primária.
Qual é o papel do fator tecidual na formação do coágulo?
Hemostasia secundária se refere à formação de fibrina
reticulada insolúvel no tampão plaquetário para estabilizá-lo e
formar um coágulo. Isso ocorre por uma interação de
mecanismos, incluindo a ativação e amplificação de fatores de
coagulação e a propagação da formação de coágulos. Isso é
comumente referido como cascata de coagulação.
O que é hemostasia secundária?
O fator tecidual é o principal iniciador da cascata de
coagulação. O fator tecidual fica exposto quando o endotélio é
rompido e se liga ao fator VII ativado (fator VIIa) circulante no
local da lesão vascular. Este complexo prossegue, ativando os
fatores X e IX e propagando ainda mais a cascata de coagulação.
Qual é o papel da trombina na formação do coágulo?
O fator X ativado forma um complexo com o fator V e o ativa,
formando o complexo protrombinase, que converte uma
pequena quantidade de protrombina em trombina. A trombina
criada amplifica ainda mais a cascata, ativando os fatores V,
VIII, XI e plaquetas. O fator IXa e VIIIa formam o complexo
tenase que ativa mais fatores X, criando, assim, uma produção
aumentada de protrombinase e trombina.
Quais são os fatores envolvidos na produção de trombina?
A trombina quebra a fibrina para formar o fibrinogênio,
quando níveis suficientes de trombina estiverem disponíveis. A
fibrina ativa o fator XIII para a ligação cruzada dos monômeros
de fibrina em uma matriz de fibrina, formando um coágulo estável.
Quais são as três principais moléculas reguladoras que ajudam a encerrar a cascata de coagulação?
A antitrombina, o inibidor da via do fator tecidual (TFPI) e a
proteína C ativada (PCA) são as três principais moléculas
reguladoras que ajudam a encerrar a cascata da coagulação. A
antitrombina inibe a trombina e muitos dos outros fatores de
coagulação ativados. O TFPI inibe diretamente o fator Xa e se
liga ao fator Xa para inibir o complexo TF-VIIa. A PCA inativa
os fatores Va e VIIIa, inativando, assim, os complexos
protrombinase e tenase
Qual é o papel da heparina endógena no controle da
coagulação?
A heparina endógena se liga à antitrombina e acelera sua
ação em mais de 100 vezes. A heparina endógena é encontrada
em células endoteliais normais e impede a formação espontânea
de coágulos nas superfícies endoteliais normais. Isso ajuda a
limitar o processo de coagulação ao endotélio danificado.
Qual é o papel da proteína S no controle da coagulação?
A proteína S aumenta consideravelmente a atividade da
proteína C ativada, que atua para encerrar a cascata de
coagulação.
Como a fibrinólise é regulada? Qual é o efeito clínico
potencial da fibrinólise sistêmica?
O ativador do plasminogênio tecidual (tPA), que é secretado
pelo endotélio lesionado, ativa o plasminogênio em plasmina. A
plasmina degrada a fibrina em produtos solúveis, tais como os
dímeros D (fibrinólise). Este processo é altamente regulado e,
normalmente, localizado na área do coágulo.
Qual é o papel do ativador do plasminogênio tecidual (tPA) no encerramento da coagulação?
A fibrinólise é altamente regulada para ocorrer apenas no
local do trombo. O ativador do plasminogênio tecidual se liga à
fibrina no coágulo; assim, a geração de plasmina é localizada na
superfície do coágulo de fibrina. Em condições normais, a
plasmina circulante que não está ligada ao coágulo de fibrina é
inibida pela α2-antiplasmina. No entanto, se a ativação da
plasmina não for controlada, ocorrerá fibrinólise sistêmica,
podendo ocasionar hemorragia profunda.
Quais são alguns dos sinais e sintomas históricos que podem indicar que o paciente sofre de um distúrbio hemorrágico?
Alguns sinais e sintomas históricos que podem indicar que
um paciente possui distúrbio hemorrágico incluem hematomas
fáceis, hemorragia da mucosa, epistaxe, sangramento
prolongado após procedimentos dentários e metrorragia
Que valor laboratorial da contagem de plaquetas indica a possibilidade de sangramento intraoperatório não controlado?
As contagens de plaquetas de 50.000 células/μL ou menos
podem estar associadas a sangramento intraoperatório não
controlado.
Que porcentagem de fatores de coagulação deve estar
presente para evitar o sangramento intraoperatório não
controlado?
Em geral, 20% a 30% dos fatores de coagulação devem estar
presentes para evitar o sangramento intraoperatório não
controlado
Quais fatores são deficientes em cada uma das doenças
hereditárias hemofilia A e hemofilia B?
Tanto a hemofilia A quanto a hemofilia B são doenças
recessivas ligadas ao cromossomo X. A hemofilia A é uma
deficiência do fator VIII e ocorre em, aproximadamente, 1 em
cada 5.000 meninos nascidos vivos. A hemofilia B é uma
deficiência do fator IX e ocorre em 1 em cada 30.000 meninos
nascidos vivos.
Que porcentagem de atividade dos fatores define a hemofilia A e B como doença grave?
A doença grave na hemofilia A e hemofilia B é definida
como a presença de menos de 1% de atividade dos fatores. Isso
ocorre em, aproximadamente, dois terços dos pacientes com
hemofilia A e metade dos pacientes com hemofilia B
Que anormalidades na análise laboratorial são observadas em pacientes com hemofilia A e B?
As anormalidades laboratoriais observadas em pacientes
com hemofilia A e B incluem tempo de tromboplastina parcial
ativada (TTPa) prolongado que se corrige em provas de mistura,
com contagem de plaquetas e tempo de protrombina (TP)
normais. É importante salientar que muitos pacientes com
hemofilia A (até 25%) e alguns com hemofilia B
(aproximadamente 3% a 5%) desenvolverão anticorpos
inibitórios como resposta ao fator exógeno. Nestes casos, o
TTPa não é corrido.
Qual exame laboratorial pode ser usado para distinguir a
hemofilia A da doença de von Willebrand?
Para distinguir a hemofilia A (deficiência do fator VIII) da
doença de von Willebrand, pode-se medir os níveis plasmáticos
do antígeno do fator de von Willebrand (VWF:Ag). O VWF:Ag
é normal na hemofilia
Quais pacientes são mais propensos a desenvolver
deficiências de fator adquiridas?
As deficiências de fator adquiridas são causadas por
autoanticorpos. Pacientes que podem desenvolver deficiências
de fator adquiridas incluem aqueles que receberam infusões de
concentrados de fatores, pacientes grávidas, que têm doença
sistêmica subjacente, tal como artrite reumatoide ou lúpus
eritematoso, ou como uma reação a medicamentos
Quais fatores são mais comumente afetados nas deficiências de fator adquiridas? Quais são as manifestações clínicas de cada uma?
O fator VIII é a deficiência de fator adquirida mais comum
e manifesta-se clinicamente como sangramento. Outros fatores
associados à deficiência adquirida incluem os fatores XI
(sangramento), XII (coagulação) e XIII (hemorragia tardia após
hemostasia).
Qual é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum? Qual é a sua prevalência estimada na população geral?
A doença de Von Willebrand é o distúrbio hemorrágico
hereditário mais comum. A prevalência estimada é de 1% da
população geral; no entanto, a verdadeira prevalência pode ser
maior devido ao gene de von Willebrand altamente polimórfico
e aos fenótipos variáveis do distúrbio
Cite duas funções hemostáticas importantes do fator de
von Willebrand.
Na hemostasia normal, o fator de von Willebrand (FvW)
se liga às plaquetas e à matriz extracelular no local da lesão
endotelial, contribuindo, assim, para a hemostasia primária,
facilitando a adesão plaquetária. O FvW também desempenha
um papel na cascata de coagulação e na formação dos coágulos
de fibrina, atuando como uma proteína carreadora do fator VIII,
aumentando sua concentração e prolongando sua meia-vida.
Quantos tipos de doença de von Willebrand existem?
Quais são elas e como são herdadas?
Existem três fenótipos principais da doença de von
Willebrand hereditária. Os tipos 1 e 2 são autossômicos
dominantes. O tipo 3, a forma menos frequente e mais grave, é
transmitido como um traço autossômico recessivo. No tipo 1,
não há FvW suficiente; no tipo 2, há vários tipos de defeitos
qualitativos no FvW; e no tipo 3, o FvW está ausente. Além
destes tipos herdados, a doença de von Willebrand pode ser
adquirida por autoanticorpos contra o FvW, aumento da
depuração e proteólise do FvW e diminuição da síntese do FvW.
Quais fatores de coagulação dependem da vitamina K
para a sua carboxilação?
A vitamina K é uma vitamina lipossolúvel essencial
necessária para a carboxilação dos fatores II, VII, IX e X e das
proteínas C e S.
Quais pacientes são suscetíveis à deficiência de vitamina
K?
A vitamina K está presente em alimentos como folhas
verdes e é sintetizada por bactérias no trato gastrointestinal.
Pacientes em jejum ou que têm ingestão alimentar precária são
suscetíveis à deficiência de vitamina K. Outros pacientes
propensos à deficiência de vitamina K incluem aqueles com
deficiência de absorção intestinal (icterícia obstrutiva, íleo ou
obstrução intestinal, nutrição parenteral total), recém-nascidos
que ainda não desenvolveram a flora intestinal normal e
pacientes submetidos a terapia oral com antibióticos que alteram
a flora intestinal.
Quais são algumas das causas das diátases hemorrágicas em pacientes com doença hepática?
Algumas causas da diátase hemorrágica em pacientes
com doença hepática incluem comprometimento da hemostasia
por trombocitopenia e disfunção plaquetária, deficiências na
síntese de fatores de coagulação e aumento da fibrinólise.
Qual o tratamento de escolha para pacientes com
hemofilia A e hemofilia B? Qual é o objetivo do tratamento?
O fígado é responsável pela síntese de todos os fatores
pró-coagulantes, exceto o fator VIII. O fígado também sintetiza
os fatores anticoagulantes: proteína C, proteína S e antitrombina.
O resultado disso é um equilíbrio hemostático tênue entre
hemostasia secundária prejudicada e deficiências em fatores
anticoagulantes
Que fatores pró-coagulantes e anticoagulantes são
sintetizados pelo fígado?
Os concentrados de fatores são o tratamento de escolha
para pacientes com hemofilia A (concentrado de fator VIII) e
hemofilia B (concentrado de fator IX). O objetivo do tratamento
é atingir pelo menos 50% dos níveis normais de atividade do
fator para cirurgia de menor porte, e 80% a 100% dos níveis
normais de atividade do fator para cirurgia de grande porte.
Qual é a utilidade do plasma fresco congelado (PFC) e do
crioprecipitado no tratamento de pacientes com hemofilia A e hemofilia B?
Em áreas com recursos limitados, o plasma fresco
congelado (PFC) e o crioprecipitado podem ser necessariamente
usados para tratar pacientes comhemofilia A e B, embora esse
tratamento não seja ideal. O PFC pode ser considerado para os
pacientes com hemofilia A e B, mas é difícil atingir níveis
suficientes de fatores apenas com o PFC, devido aos níveis
inadequados de fatores e à necessidade de administração em
grande volume. O crioprecipitado contém altas quantidades de
fator VIII, FvW, fibrinogênio e fator XIII, mas não contém o
fator IX. Por isso, é útil para o tratamento de pacientes com
hemofilia A, mas não deve ser utilizado para o tratamento de
pacientes com hemofilia B.
Que outro tratamento pode ser considerado para controlar o sangramento em pacientes com hemofilia B se concentrados de fator IX não estiverem disponíveis?
Os concentrados de complexo protrombínico (CCPs)
contêm o fator IX e podem ser usados para o controle do
sangramento em pacientes com hemofilia B quando os
concentrados de fator IX não estiverem disponíveis. Os CCPs
devem ser administrados com cautela, pois também induzem um
risco trombótico.
Quais são alguns dos adjuvantes que podem ser usados
para tratar pacientes com hemofilia A, além dos concentrados de fator VIII, PFC e crioprecipitado?
Tratamentos adjuvantes para pacientes com hemofilia A
incluem desmopressina (DDAVP) e antifibrinolíticos (ácido
tranexâmico, ácido ɛ-aminocaproico). O DDAVP (0,3 μg/kg)
aumenta os níveis plasmáticos de fator VIII e FvW e pode ser
utilizado para o manejo dos sangramentos na hemofilia A. O
tratamento antifibrinolítico com ácido tranexâmico e ácido ɛ-
aminocaproico pode ajudar a diminuir o risco de sangramento.
Quais são os tratamentos para os diferentes tipos de
doença de von Willebrand hereditária?
Os diferentes tipos de doença de von Willebrand (DvW)
hereditária são tratados com agentes diferentes. A
desmopressina (DDAVP) é o tratamento de escolha na doença
de von Willebrand tipo 1. Uma dose de DDAVP (0,3 μg/kg)
produzirá uma resposta completa ou quase completa na maioria
dos pacientes. Além disso, os crioprecipitados e os concentrados
de fator VIII de pureza intermediária, ambos contendo níveis
altos de FvW, também podem ser usados para tratar o
sangramento cirúrgico. A DDAVP é contraindicada na DvW
tipo 2b, pois causa uma trombocitopenia transitória. Os
pacientes com DvW grave (tipo 3) não respondem à DDAVP e
devem ser tratados com uma combinação de concentrados de
fator VIII e FvW. Os antifibrinolíticos também são adjuvantes
úteis no tratamento do sangramento perioperatório nesta
população de pacientes.
Qual é o tratamento para pacientes que sofrem
sangramentos por deficiência de vitamina K?
A deficiência de vitamina K pode ser tratada com
reposição de vitamina K por via oral, subcutânea, intramuscular
ou intravenosa. Para pacientes isolados com deficiência de
vitamina K que estejam sangrando, a administração intravenosa
de vitamina K reverterá o tempo de protrombina em 3 a 4 horas.
Qual é o tratamento para pacientes que sofrem
sangramentos por insuficiência hepática?
O tratamento do sangramento em pacientes com
insuficiência hepática deve ser orientado pelas anormalidades
laboratoriais. Plaquetas são administradas para trombocitopenia,
PFC para um tempo de protrombina prolongado e o
crioprecipitado pode ser necessário para tratar o sangramento em
um contexto de hipofibrinogenemia. A administração rotineira
de produtos sanguíneos apenas para corrigir valores
laboratoriais não é recomendada devido ao complexo equilíbrio
entre as deficiências de fatores pró-coagulantes e
anticoagulantes nesses pacientes.
Qual é o tratamento para pacientes que sofrem
sangramentos com inibidores de fatores adquiridos?
Pacientes com inibidores de fator adquiridos que estejam
sangrando são difíceis de tratar porque a administração de
fatores pode não levar a uma resposta adequada. Em vez disso,
o carro-chefe do tratamento é a administração de “agentes de
desvio” (de bypass) que tratam o sangramento produzindo
trombina por vias independentes do fator VIII ou do fator IX.
Agentes de desvio atualmente disponíveis incluem o fator VIIa
recombinante e complexos de concentrado protrombínicos
(CCPs). Outra estratégia de tratamento é a “indução de
tolerância imunológica”, quando os pacientes são expostos a
concentrações altas e prolongadas de um fator, em um esforço
para eliminar um inibidor. No entanto, a indução de tolerância
imunológica só pode ser utilizada no contexto clínico não
urgente.
Quais são algumas das causas da trombocitopenia
resultante da diminuição da produção de plaquetas?
As causas da trombocitopenia derivada da diminuição da
produção de plaquetas incluem diminuição da produção da
medula óssea, como ocorre em síndromes mielodisplásicas,
infecções (especialmente no cenário de sepse), deficiências
nutricionais, trombocitopenia imune (PTI) e supressão da
medula óssea induzida por medicamentos.
Quais são algumas das causas da trombocitopenia
resultante do aumento da destruição das plaquetas?
As causas da trombocitopenia derivada do aumento da
destruição de plaquetas incluem anticorpos antiplaquetários
(medicamentos ou substâncias ingeridas) e o contexto de
doenças autoimunes específicas. A heparina pode induzir a
trombocitopenia em menos de 5% dos pacientes expostos a ela.
O aumento do consumo de plaquetas nos trombos é observado
na coagulação intravascular disseminada (CID) e na púrpura
trombocitopênica trombótica-síndromes hemolitico-urêmicas
(PTT-SHU).
Quais são algumas das causas de trombocitopenia
resultante do aumento do sequestro de plaquetas?
As causas da trombocitopenia derivada do aumento do
sequestro de plaquetas são doenças que podem resultar em
sequestro esplênico de plaquetas, tais como cirrose hepática.
Quais doenças na gravidez podem resultar em
trombocitopenia?
Doenças na gravidez que podem resultar em
trombocitopenia incluem trombocitopenia gestacional, pré-
eclâmpsia e distúrbios hipertensivos associados à gravidez. A
mais grave dessas doenças é a síndrome HELLP (hemólise,
elevação de enzimas hepáticas, baixa contagem de plaquetas),
que pode exigir um parto de emergência antes que ocorram
complicações maternas potencialmente fatais.
Quais são algumas das causas de uma disfunção
plaquetária qualitativa?
Algumas causas da disfunção plaquetária qualitativa
incluem ingestão de alguns fármacos, uremia, proteínas
circulantes anormais (mieloma múltiplo, disproteinemia,
soluções de dextrano transfundidas) e muitas doenças
hereditárias raras (trombastenia de Glanzmann, distúrbios de
plaquetas gigantes, síndrome de Wiskott-Aldrich).
Quais são alguns medicamentos que podem prejudicar a
função plaquetária?
Alguns medicamentos que podem prejudicar a função
plaquetária incluem aspirina, anti-inflamatórios não esteroides
(AINEs), álcool, dipiridamol e clopidogrel.
Qual é o mecanismo pelo qual a uremia pode levar ao
aumento do sangramento clínico?
Os mecanismos fisiopatológicos propostos para o
mecanismo pelo qual a uremia pode levar ao aumento do
sangramento clínico incluem defeitos intrínsecos do
metabolismo plaquetário, liberação prejudicada de grânulos
plaquetários e distúrbios nas interações plaquetas-células
endoteliais.
Qual é o limiar para a transfusão de plaquetas em
pacientes trombocitopênicos?
Os distúrbios hereditários da função plaquetária são raros.
A trombastenia de Glanzmann é uma doença autossômica
recessiva caracterizada por receptores GPIIb/IIIa defeituosos
nas plaquetas, levando a agregação plaquetária prejudicada. Os
distúrbios de plaquetas gigantes incluem anormalidades nas
glicoproteínas das plaquetas, como na síndrome de BernardSoulier. A síndrome de Wiskott-Aldrich é um distúrbio
recessivo ligado ao cromossomo X no qual os pacientes possuem
imunodeficiência, plaquetas severamente disfuncionais e
trombocitopenia. Esta síndrome é um exemplo de transtorno
do pool de armazenamento, no qual as deficiências de grânulos
levam a uma agregação plaquetária prejudicada.
Quais são alguns dos distúrbios hereditários da função
plaquetária?
Pacientes trombocitopênicos que não estejam sangrando
ativamente, geralmente, têm a transfusão de plaquetas suspensa
até que a contagem de plaquetas seja inferior a
10.000 células/μL.
Qual é o limiar para a transfusão de plaquetas em
pacientes trombocitopênicos que estejam sangrando ativamente ou que necessitem de intervenção cirúrgica?
Pacientes trombocitopênicos que estejam sangrando
ativamente ou que necessitem de intervenção cirúrgica,
geralmente, recebem transfusão de plaquetas para atingir
50.000 células/μL. Se a localização da cirurgia ou o
sangramento ativo estiver em um local específico, como pontos
intracranianos ou intraoculares, o paciente pode receber a
transfusão de plaquetas para atingir 100.000 células/μL.
Qual é a preocupação em relação a múltiplas transfusões de plaquetas?
Uma grande preocupação relativa à múltiplas transfusões
de plaquetas é o potencial para a formação de antígenos
leucocitários humanos (HLA) ou de antígenos plaquetários
humanos. Se forem esperadas múltiplas transfusões de
plaquetas, as plaquetas devem ser HLA-compatíveis sempre que
possível.
O que é a tríade de Virchow quanto à patogênese do
tromboembolismo venoso (TEV)?
A tríade de Virchow quanto à patogênese do
tromboembolismo venoso (TEV) descreve três fatores que
predispõem o TEV: (1) estase do fluxo sanguíneo, (2) lesão
endotelial e (3) estado hipercoagulável.
Quais são algumas das doenças hereditárias ou condições adquiridas que podem levar ao tromboembolismo venoso?
As doenças hereditárias que podem levar à TEV incluem
deficiências de proteína C, proteína S e antitrombina; fator V de
Leiden; e mutações no gene da protrombina. Várias outras
condições, tais como malignidade, gravidez, imobilização,
traumatismo, CID, síndrome antifosfolípide, infecção, fármacos
(p. ex., contraceptivos orais) e cirurgia recente também
predispõem os pacientes ao TEV
Quais são as duas trombofilias hereditárias mais comuns?
As duas trombofilias hereditárias mais comuns são a
mutação do fator V de Leiden e a mutação do gene da
protrombina. Juntas, essas duas doenças representam 50% a
60% das trombofilias hereditárias. Os pacientes que são
homozigotos para essas características apresentam maior risco
de formação de coágulos.
Qual é o mecanismo pelo qual uma mutação no fator V de Leiden pode levar a um estado trombótico?
Os indivíduos com fator V de Leiden apresentam uma
mutação anormal do fator V que é resistente à ação da proteína
C ativada (PCA). A PCA regula o processo de coagulação ao
impedir que o fator V forme fibrina excessiva em indivíduos
normais. A falta de inibição, portanto, leva a um estado
hipercoagulável ou trombótico.
Qual é o mecanismo pelo qual uma mutação no gene da
protrombina pode levar a um estado trombótico?
A mutação do gene da protrombina (protrombina 20210)
leva à superprodução de protrombina (fator II), levando a um estado trombótico.
Quais são as funções da proteína C em condições fisiológicas normais?
A PCA inativa os fatores Va e VIIIa (reforçada pela proteína S). Além disso, a PCA atua diretamente nas células para proteger a função da barreira endotelial e tem atividades antiinflamatórias.
Como um paciente com deficiência de proteína C pode se apresentar clinicamente?
As manifestações clínicas da deficiência de proteína C
incluem tromboembolismo venoso, púrpura neonatal (em
neonatos homozigotos), morte fetal e necrose cutânea induzida
por varfarinina. A deficiência de proteína C afeta,
aproximadamente, 1 em cada 500 indivíduos na população geral
e é um traço autossômico dominante.
Quais são as funções da proteína S em condições fisiológicas normais?
De 40% a 50% da proteína S circula como a forma livre, a
única forma com atividade de cofator da PCA. Na presença de
proteína S, a PCA inativa os fatores Va e VIIIa a uma taxa
acelerada. A proteína S também serve como cofator para a
melhora da fibrinólise pela proteína C e pode inibir diretamente
a ativação da protrombina
Quais são as doenças associadas às deficiências de proteína C e S adquiridas?
A deficiência adquirida de proteína C pode ser observada em
doenças hepáticas, infecções graves (especialmente
meningococcemia), choque séptico e CID. A deficiência
adquirida de proteína S foi associada à gravidez, uso de
contraceptivos orais, CID, infecção pelo vírus da
imunodeficiência humana (HIV), síndromes nefróticas e doença
hepática.
O que é a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?
Qual é sua manifestação clínica?
A síndrome do anticorpo antifosfolipíde (SAF) é
caracterizada por trombose venosa e arterial e complicações
recorrentes na gravidez. Pacientes com esta síndrome têm
anticorpos antifosfolipídeos (aFLs) circulantes persistentes, que
incluem anticoagulante lúpico, anticorpo anticardiolipina e
anticorpos anti-β2-glicoproteína I. É um dos poucos estados pró-
trombóticos em que ocorrem tromboses arteriais e venosas. A
trombose venosa profunda (TVP) é a trombose venosa mais
comum, e o AVC é a trombose arterial mais comum.
Quais são alguns dos cenários clínicos nos quais o
anticoagulante lúpico pode ser encontrado?
O anticoagulante lúpico, embora frequentemente
encontrado em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico,
também pode estar associado a medicamentos (fenotiazinas,
fenitoína, hidralazina, quinina e antibióticos), doença
inflamatória intestinal (doença de Crohn e colite ulcerativa),
infecções e alguns tipos de tumores.
O que é a síndrome antifosfolípide catastrófica?
A síndrome antifosfolípide catastrófica é uma forma
acelerada e rara da síndrome antifosfolípide em que os pacientes
apresentam coagulopatia, necrose isquêmica das extremidades e
falência de múltiplos órgãos na presença de aFLs circulantes.
Embora a síndrome seja rara, a taxa de mortalidade desses
pacientes é alta, o que faz com que o reconhecimento e o
tratamento precoces sejam cruciais.
O que é coagulação intravascular disseminada (CIVD)?
Qual é sua manifestação clínica?
A CID é um distúrbio adquirido causado por condição
subjacente (mais comumente, sepse) caracterizada pela ativação
sistêmica generalizada da coagulação. Isso resulta em geração
de trombina intravascular não controlada e deposição de fibrina
em pequenos vasos sanguíneos. A formação de trombos
microvasculares leva à disfunção de órgãos finais e falência de
múltiplos órgãos. O consumo excessivo de fatores de coagulação
circulantes, plaquetas e fibrinogênio ocorre simultaneamente
com a formação de trombos microvasculares, o que pode resultar
em sangramento potencialmente fatal. Portanto, um paciente
com CID pode apresentar complicações trombóticas e
hemorrágicas.
