255 - ISC (étio) Flashcards

1
Q

ISC
- Physiopath : ISC périph vs centrale
(cortisol + aldo)

A

ISC = maladie d’Addison

  • Ins. périphérique ‘ corticosurrénale
  • Déficit en cortisol + aldostérone

ISC centrale = ins. Corticotrope

  • Déficit en cortisol only
  • Aldosterone régulée par SRAA + kaliémie
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Q

ISC

- Effets cortisol + aldostérone

A

Cortisol (effet glucocorticoïdes)

  • Rythme nycthéméral ac nadir 0h-2h / pic 7h-9h
  • Stimulation ‘ hématopoïèse => anémie
  • Stimulation NGG + lipoG => hypoglycémie
  • Stimulation ‘ catabolisme protidique
  • Inhibition ADH
  • Stimule SNC
  • Effet AI + antipyrétique
  • Effet minéralo-corticoïdes à forte dose

Aldostérone (effet minéralocorticoïdes) :
réab Na + excrétion tubulaire K => VEC up + hyperK

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3
Q

ISC

- Forme périphérique : physiopath / étio / clinique / paraclinique

A

Def :

  • Atteinte primitive ‘ surrénales = maladie d’Addison
  • Déficit total = cortisol + aldostérone

Terrain : pathologies AI / TB

Signes cliniques marqués

  • Mélanodermie
  • Hypotension ou hypoTA ortho
  • Fatigue, dépression
  • Amaigrissement ac anorexie + goût pr sel

Paraclinique

  • ↗ ACTH
  • Test Synacthène (-) (ordinaire + retard)
  • Hypo-aldo primitif : perte ‘ sel + hyperK
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4
Q

ISC

- Forme centrale : physiopath / étio (x2) / clinique / paraclinique

A

Def : atteinte ‘ axe HT/HP
- SIAH sur adénome
- Arrêt ‘ corticothérapie prolongée
=> Déficit en cortisol only / Ø déficit en aldostérone (PMZ)

Clinique

  • Autres manif d’ins. hypophysaire
  • Dépigmentation, pâleur
  • Ø signes d’hypoaldo
Paraclinique
- ↘ ACTH ou "anormalement normale"
- Synacthène ordinaire (-) car "inertie"
- Synacthène retard (+)
- Jamais d’hypo-aldostéronisme
. HypoNa par rétention hydrique (↗ ADH)
. Kaliémie N
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5
Q

ISC

- Etios ISC périphérique

A

Rétraction corticale AI (80%)
TB bilatérale ‘ surrénales (20%)

Infection VIH
Hyperplasie congénitale ‘ surrénales 
Méta surrénaliennes bilatérales 
(K broncho-pulmonaire primitif)
Etio vasculaires
- Thrombose ± embolie ‘ vss (SAPL ++)
- Hémorragie bilatérale ‘ surrénales

Infiltration: sarcoïdose / lymphome / amylose

Iatrogène: mitotane (anti-cortisolique) / Kétoconazole
Adréno-leucodystrophie (lié X)

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6
Q

ISC

- Rétraction corticale AI : diag / à rch

A

Diag paraclinique

  • Ac anti-21-hydroxylase +++
  • TDM : surrénales atrophiques

Rch autres pathologies AI

  • Sd Schmidt: asso hypothyroïdie AI (Hashimoto +++)
  • Ins. ovarienne prématurée (ménopause précoce)
  • PEAI +++

PEAI type 2 ++ => T° AD

  • Insuffisance surrénale
  • Dysthyroïdie (hypo ou hyper)
  • Diabète type 1
  • Vitiligo / connectivite (LED ++)
  • Maladie ‘ Biermer

PEAI type 1 (rare) => T° AR / mutation ‘ FT AIRE

  • Insuffisance surrénale
  • Hypoparathyroïdie
  • Candidose diffuse
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7
Q

ISC

- TB bilatérale ‘ surrénales : diag / terrain

A

Loc extra-pulmonaire après dissémination hématogène
(10-15ans après TPC)

Terrain : transplantés ou ID ac atcd ‘ TB

Diag paraclinique
- ASP: calcification bilatérale ‘ surrénales
- TDM : ↗ surrénales à la phase initiale
puis atrophie + calcifications

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8
Q

ISC
- Hyperplasie congénitale ‘ surrénales :
physiopath / diag / PEC

A

Physiopath

  • T° AR
  • Bloc enzymatique => déviation vers androgènes

Diag néo-natal :
- Déshydratation ac perte ‘ sel + trbl dig
- Forme complète (précoce) :
pseudo-hermaphrodisme = virilisation ‘ fœtus
- Forme incomplète (tardive)
. (H+F) : hirsutisme + acné + séborrhée
. (F) : ménarche précoce + spanioménorrhée
. (H) : puberté précoce

Paraclinique
- Guthrie : dosage 17-OH progestérone
- Bilan hormonal : ↗ [17-OH-P] / ↗ [testostérone]
- Test au Synacthène: réponse explosive 
en 17-OH progestérone (vs ISL!)
PEC : ttt substitutif + freinateur
- Hydrocortisone => freine la sécrétion ‘ ACTH 
(↘ stimulation ‘ androgènes)
- Ttt ‘ hirsutisme: anti-androgénique 
(acétate ‘ cyprotérone = Androcur)
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9
Q

ISC

- Etios ISC centrale

A

Interruption ‘ corticothérapie prolongée +++
Sous-dosage en cortisol :
- Pathologie intercurrente
- Dose < 5mg eq Prednisone (= 20 mg Hydrocortisone)

Adénome hypophysaire

Autres causes
- Granulomatose : sarcoïdose ++
- Trauma ou chir hypophysaire / RT
- Sd Sheehan : nécrose ‘ hypophyse 
après choc hypovolémique en post-partum
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