220 - Adénomes hypophysaires (sd d'hypersécrétion) Flashcards

1
Q

Adénomes hypophysaires
(sd d’hypersécrétion)
- Sd d’hypersécrétion : 2 adénomes mixtes
- PEC selon type d’adénome

A

Svt adénome mono-secrétant

Mais 2 adénomes mixtes

  • GH + Prolactine (fq+++)
  • GH + TSH (rare)

PEC
- Adénome aPRL :
. Agonistes dopaminergiques (Bromocriptine)
. 2nde I : ttt chir = exérèse ‘ adénome
- Acromégalie : exérèse chir si sd tumoral (trbl visuels +++)
- Sd Cushing : exérèse chir si sd tumoral (trbl visuels +++)

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Q

Adénomes hypophysaires

- Sd d’hypersécrétion lactotrope (hyperPRL) : étio

A

Erreur ‘ dosage ++

Autre cause d’hyperprolactinémie (x3)

  • Physio: grossesse + allaitement (PMZ)
  • Hypothyroïdie: cf ↗ TRH → PRL
  • Défaut ‘ élimination: IRC + IHC

Mdct hyper-prolactinémiant +++ (PMZ)

  • Neuroleptiques
  • Anti-dépresseurs : ADT + IMOA
  • Anti-émétiques : Métocloparamide, Dompéridone
  • Autres: oestrogènes / morphiniques / Vérapamil / Méthyldopa

Adénome hypophysaire

  • Macroadénome à prolactine (PRL > 200ng/mL)
  • Hyper-prolactinémie ‘ déconnexion (PRL = 20-200ng/mL)
  • Adénome mixte: GH + PRL
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Q

Adénomes hypophysaires

- Sd d’hypersécrétion lactotrope (hyperPRL) : clinique

A

F : sd aménorrhée-galactorrhée

  • Galactorrhée : provoquée ou spontanée / bilatérale / liquide lactescent / à distance ‘ post-partum
  • Aménorrhées IIR ou oligo-ménorrhées
  • ± ↘ libido / dyspareunie / infertilité
H : svt asymptomatique 
(découverte tardive par sd tumoral)
- Trbl sexuels : ↘ libido ± trbl ‘ érection
- Hypogonadisme !!!
- Galactorrhée ou gynécomastie 

Both : ostéoporose à terme

Rch acromégalie (cf adénome mixte)

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4
Q

Adénomes hypophysaires

- Sd d’hypersécrétion lactotrope (hyperPRL) : paraclinique

A

IRM hypophysaire => micro ou macro adénome

Dosages statiques = PRL  (N < 20 ng/mL) +++
- PRL > 200 => macro-adénome 
- PRL = 100-200 => micro-adénome 
- PRL = 20-100 ng/mL 
=> hyperPRL ‘ déconnexion ou iatrogène

Dosages dynamiques (ssi doute diag)

  • Freinage par métoclopramide
  • Stimulation par TRH

Eliminer DD ++

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5
Q

Adénomes hypophysaires

- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : étio

A

Adénonome hypophysaire à GH

Adénome mixte : GH-PRL

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6
Q

Adénomes hypophysaires

- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : clinique

A
Sd dysmorphique
- Extrémités: mains + pieds élargis 
- Tête: saillie ‘ arcades sourcillières / prognathisme / nez épaissi / front bombé
- Tronc cyphose dorsale / 
thorax élargi ± "en polichinelle"
- Peau: épaissie ac séborrhée 
\+ hypersudation nocturne malodorante
- Organomégalie: cardiomégalie / HSMG / goitre thyroïdien

SF généraux

  • Céphalées
  • Paresthésies ‘ mains ± sd canal carpien
  • Dl articulaires
  • Asthénie ± sd dépressif

Cpl : HTA / SAOS ++

Rch signes d’hyperprolactinémie +++
(cf adénome mixte GH-PRL)

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7
Q

Adénomes hypophysaires

- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : paraclinique

A

Dosages statiques = IGF-1

  • [IGF-1]pl ↗
  • Ø GH : très variable hirs HGPO
Dosages dynamiques = test ‘ freinage
- HGPO: hyperglycémie provoquée orale 
(glucose 100g PO à jeun)
. Test (-) = Ø freinage GH > 0,4 ng/mL 
ou ↗ paradoxale
. [IGF-1] ↗
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8
Q

Adénomes hypophysaires

- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : cpl (x7) + surveillance

A
  • HVG / trbl ‘ compliance => ECG + ETT
  • Arthralgies (mécaniques) + lombalgies
    => radios
  • Intolérance glucose ou diabète => GaJ
  • Hypercalciurie + hyperphosphorémie
    => rch lithiase urinaire
  • SAOS ac apnées obstructives
    => polysomno / EFR
  • Goitre multinodulaire
  • Polypes colon => colo /3ans
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9
Q

Adénomes hypophysaires

  • DD : maladie vs sd Cushing
  • Sd d’hypersécrétion corticotrope : étio
A

Sd ‘ Cushing = tout hypercorticisme / any étiologie
Maladie ‘ Cushing = adénome corticotrope

Iatrogène = corticothérapie au long court ++++++ (PMZ)

Sd ‘ Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme IIR
(!) mélanodermie spé (↗ ACTH)
- Maladie ‘ Cushing
= adénome hypophysaire corticotrope (70%)
. Micro-adénome à 90% (Ø sd tumoral)
. Rétrocontrôle sur ACTH : Se ↘
mais conservée => Freinage fort DXM (+)
- Sd paranéoplasique (10%)
. Sécrétion ectopique ‘ ACTH:
CBPC + tumeur bronchique carcinoïde
. Ø rétrocontrôle ACTH => tests ‘ freinage (-) (faible + fort)

Sd ‘ Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme IR
=> TDM
- Adénome surrénalien (10%)
. Tumeur bénigne: encapsulée / petite taille / sécrétion autonome ‘ cortisol
. Surrénale contro-latérale atrophiée
. Scinti : hyperfixation
. (!) Risque ‘ transformation maligne => suivi au long cours
- Corticosurrénalome malin (10%)
. Tumeur maligne: grande taille / méta +++
. Asso hyperaldo + hyperandrogénisme
(= signes ‘ malignité)

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10
Q

Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion corticotrope
(= sd Cushing) : clinique

A

Sd ‘ Cushing
- Signes ‘ hypercatabolisme
. Amyotrophie proximale (fatigabilité à la marche, signe ‘ tabouret)
. Fragilité cutanée: peau fine / ecchymose
. Vergetures pourpres larges (> 1 cm)
. Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées / taches purpuriques
. Visage : érythrosique, congestif, ac varicosités + télangiectasies
. Fragilité osseuse: ostéoporose ± fractures
- Redistribution facio-tronculaire ‘ tissu adipeux
. Prise ‘ poids modérée (10kg)
. Obésité androïde / “bosse ‘ bison” (lipodystrophie)
. Visage rond “lunaire”
. Comblement ‘ creux sus-claviculaire

Csq métaboliques
- HTA ± cpl (cf action “aldostérone-like”)
- Hirsutisme / insuffisance gonadotrope
(cf rétrocontrôle par cortisol)
- Trbl psy: dépression / irritabilité / agressivité / insomnie
- Trbl immunitaires: susceptibilité aux infections

Mélanodermie si étio ACTH-dépendant

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11
Q

Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion corticotrope
(= sd Cushing) : bio non spé / bilan hormonal

A

Bio

  • NFS : hyperL à PNN ac lymphopénie relative
  • Iono : alcalose + hypokaliémie (Ø hyperNa)
  • Glycémie : intolérance → diabète
  • EAL : dyslipidémie
Dosages statiques
- Cortisol libre urinaire ++ (CLU) : ↗ 
(sur 3j / à rapporter à la créatinurie)
- Cycle nycthéméral: abolition 
(cortisol à minuit > 1,8 ug/dL)

Dosages dynamiques = test ‘ freinage
- Freinage minute à la DXM +++ (dépistage, ambu)
. DXM 1mg à minuit => [cortisol]pl à 8h
. Si Cushing : Ø freinage
- Freinage faible à la DXM (confirmation, hospit)
. DXM 2mg/j sur 2j ac dosage [cortisol]pl avant + après
. Si Cushing : Ø freinage
- Freinage fort à la DXM
. Indication : DD sd paranéoplasique
(inutile si adénome hypophysaire)

Etio = dosage ACTH
1) ↘ ACTH = hypercorticisme ACTH-indép
=> TDM surrénales
- Adénome surrénalien
- Corticosurrénalome malin
2) ↗ ACTH = hypercorticisme ACTH-dép
=> IRM hypophysaire
=> Freinage fort DXM / test CRH + métopirone
- Maladie ' Cusching (adénome corticotrope)
. IRM : microadénome
. Freinage fort DXM : freinage partiel
. Test CRH : rep (+) = freinage ' ACTH
. Test métopirone : rép (+)
- Sd paranéoplasique (S° ectopique ACTH)
. IRM N
. Freinage fort DXM : rep (-) = Ø freinage
. Test CRH : re (-) = Ø freinage
. Test métopirone : rep (-)
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