24 - Dermatomiositis Flashcards
Definición
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo, idiopático que tiene origen autoinmune
Multisistémico, caracterizado por polimiositis del músculo estriado, bilateral, extensor y proximal + derma
Fisiopatogenia
Multifactorial
Virales - daño endotelial vascular, liberación de citocinas y expresión de genes
ANA y ANCA
Miositis –> Anti-Jo1 y Mi2
HLA - TCD8
Neoplásicos - pulmón, mama y ovario
Clínica
Derma
Facial - frente, párpados, malar, nariz
Eritema violáceo, edema, descamación
Tronco y cuello
Eritema, atrofia, pigmentación y ***
Extremidades
Placas eritematoescamosas y atróficas
Patognomónicos
Signo y pápulas de Gottron
Músculo
Mialgias, astenia, marcha de pato (inc de mov), disfagia
Sistemicas
Astenia, < peso, febrícula, edema, artralgias, taquicardia, fibrosis pulmonar, neumonitis intersticial, diarrea, estreñimiento, cáncer de mama
Dx
Clínica - Criterios de Bohan y peter - debilidad muscular proximal y simétrica, elevación de enzimas musculares, cambios electromiográficos, biopsia muscular, lesiones cutáneas características
Labs - CPK, aldolasa, mioglobina, AntiJo1, Mi1, Mi2, Antip155 (+++)
Electromiograma
Histología - hiperqueratosis leve en epidermis, edema en tejido conjuntivo, necrosis del colágeno, infiltrado linfocítico perivascular en músculo
Tx
Glucocorticoides 9-12 meses
Inmunosupresores - metotrexate, azatioprina
IgIV - px con debilidades potencialmente mortales
Respuestas monitorizadas por enzimas musculares
