15.2 - Penfigoide ampolloso

Question 1

Generalidades

Answer 1

Enf inflamatoria autoinmune

Ampollas grandes y tensas, subepidérmica con eosinófilos

> 75 - +++

Tronco, extremidades y zonas flexoras

Crónica, con brotes

Question 2

Etiología

Answer 2

Anticuerpos vs antígenos en hemidesmosoma y MB

Asociado a enf del SNC y psoriasis

Hemidesmosomas BP180 y BP230

Espironolactona, furosemida, bumetanida, amoci, cipro, captopril

HLA

Question 3

Principales diferencias entre penfigo y penfigoide

Answer 3

Pénfigo es en UDE, desmogleina 1,3 y la ampolla es flácida porque es subcórnea, afecta mucosas y es nikolsky +

Penfigoide es en hemidesmosomas, BP180 y BP230, y ampolla es rígida porque es subepidérmica, no afecta mucosa y nikolsky -

Question 4

Clínica

Answer 4

Dermatosis local o diseminada

Codos y tronco, flexión de extremidades

Nikolsky -

Inicio repentino, evolución crónica que remite espontáneamente

NO afecta mucosas

Question 5

Lesión elemental

Answer 5

Fase 1 - Placas urticariales dolorosas y pruriginosas que evolucionan a ampollas

Fase 2 - Ampolla tensa sobre base eritematoedematosa
Claras o hemorrágicas
Costra melicérica al romperse

Question 6

Dx

Answer 6

Histología - infiltrado eos en dermis, ampollas SIN cel inf y mpas profundas

Inmunofluorescencia - IgG y C3 en MB

Ac en sangre vs BP180 y Bp230 - no tanto

CLínica - ampollas tensas

Question 7

Criterios clínicos

Answer 7

Ausencia de cicatrices atróficas

Ausencia de afección de cabeza y cuello

Ausencia de afección de mucosas

> 70

3 de los 4 para orientar dx

Question 8

Tx

Answer 8

Multidisciplinario

Prednisona, prednisolona o propionato de clobetasol

Azatioprina, metotrexato, mupirocina, micofenolato de mofetilo

Tetraciclinas