15.1 - Pénfigo Flashcards
Generalidades
Autoinmune
Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas - acantolisis por Ig vs desmosomas en UDE
Mortal sin tx por choque séptico
40-60, mujeres
Clasificación
Vulgar - desmogleina 1,3
Foliáceo - desmogleina 1
Paraneoplásico - desmogleina 1,3, periplaquina, apb1, desmoplaquina 1,2
Otros - herpetiforme, IgA, drogas, eritematoso, vegetante
Etiología general
HLA
AINEs, fenilbutazona, piroxicam, rifampicina, captopril
Autoanticuerpos IgG vs antígenos de desmosomas
Desmogleina 1 (epidermis alta) y 3 (baja)
Separación de queratinocitos - acantolisis - apoptosis
Capa granulosa
Th2
Pénfigo foliáceo - generalidades
Hombres 40-60
HLA
Acantolisis en capa granulosa
IECAs, ARAII, rifampicina
MG, linfoma B/T, cá-prostata
Penf Fol - clínica, LE y topografía
Ampolla/vesícula flácida y delgada de base eritematosa
Eritrodermia exfoliativa, descamación y despellejamiento
Afecta mucosas (des 3), y piel (des 1) de tronco, hombros, cara, pelo, áreas expuestas
NO mucosa oral
Nikolsky +
Penf Fol - Variedades clíncias
Fogo selvagem - en niños
Eritematoso - Sx de senear-usher
Localizada, lesiones escamosas en zona malar y regiones seborreicas
Penf fol - Dx
EF
Histología - biopsia de la ampolla y región perilesional
Acantolisis en epidermis y capa granulosa, profunda está intacta
Eosinófilos
Penf fol - Tx
Localizado - corticoides tópicos - prednisona
AB tópicos de profilaxis
Inmunomoduladores para el mantenimiento - ciclosporina, tacrolimus
Pénfigo paraneoplásico - generalidades
Des 1,3
Periplaquina
Apb1
Desmoplaquina 1,2
45-70 años
Asociada a neoplasias linfoides y hematológicas - No hodgkin, leucemia linfocítica y castleman
Penf para - etiología
Neoplasias - no hodgkin, leucemia linfocitica, castleman
IR por Ac por Ag tumorales causa respuesta humoral
Acantpolisis suprabasal
Penf para - clínica, LE y topografía
Eritema figurado - +++ siempre que haya hay que descartar neoplasias
Estomatitis severa, erosiones y ulceraciones en orofaringe y bermellón
Puede ser tipo penfigoide, vulgar, eritema polimorfo - individualizar dx y tx
Conjuntivitis pseudomembranosa y afección de mucosas - +++
Penf para - Dx
Criterios de anhalt
Labs y gabinete
Histología no ayuda mucho
Conocer neoplasias
Criterios de Anhalt
1rios
Cxcx e histología
Inmunofluorescencia autoIg en tejido
2rios
Inflamacin dolorosa de mucosa oral
Erupción cutánea polimorfa
Desórdenes linfoproliferativos
Acantolisis suprabasal
Estomatitis
Ac vs desmogleína, desmoplaquina
Penf para - Tx
Lo mpas importante es tratar la neoplasia
Prednisona, ciclosporina y rituximab
