222 hypertension artérielle pulmonaire

Question 1

Définition hypertension pulmonaire (HTP)

Answer 1

PA pulmonaire moyenne (PAPm) >25 mmHg et/ou 30 mmHg à l’effort

• précapillaire: PAP occluse <15 mmHg
  POst capillaire: PAP occluse > 15 mHg (groupe 2, cardiopathie gauche, 1er cause)

Question 2

Différent groupe de l’hypertension précapillaire

Answer 2

Groupe 1: HTAP
Groupe 3: maladie respi / hypoxémie chronique (2eme cause)
Groupe 4: thromboembolique chronique
Groupe 5: multifactorielle

Question 3

Cause d’une HTAP

Answer 3

Groupe 1
Idiopathique (40%)
Héritable (5%): BMPR2, AVCRL1, ALK1
Secondaire (55%)

Question 4

SF d’une HTP

Answer 4

Dyspnée d’effort
Asthénie, lipothymie à l’effort, syncope, douleur angineuse, palpitaiton, hémoptysie
Sd cardio-vocal d’Ortner

Question 5

SC de l’HTP

Answer 5

Auscultation peut être normale
- souffle holosystolique d’insuffisance tricuspidienne (Signe de Carvallo)
- Eclat de B2 au foyer pulmonaire
- Souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire
Signe d’insuffisance cardiaque droite (complicaiton)

Question 6

SIgne sur l’ECG d’HTP

Answer 6

Hypertrophie des cavités droites, déviation axiale droite, S1Q3, tachycardie sinusale, BBD complet ou incomplet; AC/FA, ondes T négatives en antérograde-septales inférieurs

Question 7

Examen de référence pour HTP

Answer 7

ETT

Question 8

Etape du diagnostic

Answer 8

1er: recherche argument pour groupe 2 ou 3
2eme: éliminer HTP post-embolique
3eme: différencier groupe 1 et 5 et déterminer l’étiologie

Question 9

EC pour HTP

Answer 9

1- ETT: groupe 2
2- EFR: groupe 3
3- Scanner thoracique: patho chronique ou thrombose-emolique chronqiue
ou Scintigraphie pulmonaire: systématique pour éliminer thrombose-embolie chronique

4- Cathétérisme cardiaque droit
5- VIH, bilan auto-immun, recherche médicaments, exploration hépatique (hypertension portale et cirrhose),

Question 10

Ttt de fond pour HTP

Answer 10

Répondeur au test de vasodilatation au NO: anticalciques
Non répondeur:
- prostacycline IV (époprosténol)
- antagonistes des récepeteurs de l’endothéline (bosentan)
- IPDE5 (sildénafil)

Question 11

HTP de l’enfant

Answer 11

HTAP Idiopathique: AD (BMPR2), hypertrophie intimale progressive

HTAP persistance du nouveau-né: après infection materont-foetale, inhalation méoniale, hernie coupole diaphragmatique

Cardiopathie congénitale: shunt gauche-droit, sd Eisenmenger

Maladie respi

Question 12

Etiologies possibles d’une HTAP

Answer 12

Idiopathique
Héritable
Induit par les médicaments/toxiques
Assicées à diveres pathologies: connectivites, cirrhose, hypertension portale, cardopathie congénitale, infection VIH, bilharziose

Question 13

Etiologie d’une HTP type III

Answer 13

Hypoxie chronique

BPCO ++, pneumopathie interstitielle diffuse, SAOS? mucoviscidose,

Question 14

Etiologie HTP type V

Answer 14

Multifactorielle

• hémato: anémie hémolytique chronique, sd myéloprolifératifs, splénectomie
• systéliques: sarcoïdose, histiocytose langerhansienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose
• métabolique: glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
• autres: microangiopathies thrombothiques pulmonaires tumorales, médiastinites fibreuses

Question 15

Complications de l’HTP

Answer 15

Insuffisance cardiaque droite

-> pronostic dpd donc de son évolution

Question 16

Classification de gravité d’une HTP

Answer 16

Phase I: HTP mais sans limitation fonctionnelle pour AP

Phase II: HTP avec limitation fonctionnelle légère pour AP, pas gênés au repos, AP habituelles induisent une dyspnée ou fatigue, douleur tho o usensations lipotyhmiques

Phase III: limitation fonctionnelle importante pour AP, AP légère induisent dyspnée, fatigue excessive, douleur tho et sensations lipothymiques

Phase IV: incapacité à réaliser toute activité physiques et/ou signe IC droite, dyspnée et/ou fatigue au repos

Question 17

Syndrome Eisenmenger

Answer 17

Inversion du shunt gauche droit chez l’enfant car HTAP trop évolué

• cyanose, polyglobulie, hyperviscosité
• risque abcès cérébral

Question 18

Phénomène biochimique participant à l’HTAP

Answer 18

Diminution synthèse agents vasodilatateurs et anti-proliférants (monoxyde azote, prostacycline)

Augmentation synthèse vasoconstrictires et proproliférantes (endothéline 1)

Réaction inflammatoire périvasculaire: chimiokines et cytokines

Question 19

Epidémiologie de l’HTAP

Answer 19

Tout le monde mais plus souvent femme d’âge moyen (40-50A)