222 hypertension artérielle pulmonaire Flashcards
Définition hypertension pulmonaire (HTP)
PA pulmonaire moyenne (PAPm) >25 mmHg et/ou 30 mmHg à l’effort
- précapillaire: PAP occluse <15 mmHg
POst capillaire: PAP occluse > 15 mHg (groupe 2, cardiopathie gauche, 1er cause)
Différent groupe de l’hypertension précapillaire
Groupe 1: HTAP
Groupe 3: maladie respi / hypoxémie chronique (2eme cause)
Groupe 4: thromboembolique chronique
Groupe 5: multifactorielle
Cause d’une HTAP
Groupe 1
Idiopathique (40%)
Héritable (5%): BMPR2, AVCRL1, ALK1
Secondaire (55%)
SF d’une HTP
Dyspnée d’effort
Asthénie, lipothymie à l’effort, syncope, douleur angineuse, palpitaiton, hémoptysie
Sd cardio-vocal d’Ortner
SC de l’HTP
Auscultation peut être normale
- souffle holosystolique d’insuffisance tricuspidienne (Signe de Carvallo)
- Eclat de B2 au foyer pulmonaire
- Souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire
Signe d’insuffisance cardiaque droite (complicaiton)
SIgne sur l’ECG d’HTP
Hypertrophie des cavités droites, déviation axiale droite, S1Q3, tachycardie sinusale, BBD complet ou incomplet; AC/FA, ondes T négatives en antérograde-septales inférieurs
Examen de référence pour HTP
ETT
Etape du diagnostic
1er: recherche argument pour groupe 2 ou 3
2eme: éliminer HTP post-embolique
3eme: différencier groupe 1 et 5 et déterminer l’étiologie
EC pour HTP
1- ETT: groupe 2
2- EFR: groupe 3
3- Scanner thoracique: patho chronique ou thrombose-emolique chronqiue
ou Scintigraphie pulmonaire: systématique pour éliminer thrombose-embolie chronique
4- Cathétérisme cardiaque droit
5- VIH, bilan auto-immun, recherche médicaments, exploration hépatique (hypertension portale et cirrhose),
Ttt de fond pour HTP
Répondeur au test de vasodilatation au NO: anticalciques
Non répondeur:
- prostacycline IV (époprosténol)
- antagonistes des récepeteurs de l’endothéline (bosentan)
- IPDE5 (sildénafil)
HTP de l’enfant
HTAP Idiopathique: AD (BMPR2), hypertrophie intimale progressive
HTAP persistance du nouveau-né: après infection materont-foetale, inhalation méoniale, hernie coupole diaphragmatique
Cardiopathie congénitale: shunt gauche-droit, sd Eisenmenger
Maladie respi
Etiologies possibles d’une HTAP
Idiopathique
Héritable
Induit par les médicaments/toxiques
Assicées à diveres pathologies: connectivites, cirrhose, hypertension portale, cardopathie congénitale, infection VIH, bilharziose
Etiologie d’une HTP type III
Hypoxie chronique
BPCO ++, pneumopathie interstitielle diffuse, SAOS? mucoviscidose,
Etiologie HTP type V
Multifactorielle
- hémato: anémie hémolytique chronique, sd myéloprolifératifs, splénectomie
- systéliques: sarcoïdose, histiocytose langerhansienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose
- métabolique: glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
- autres: microangiopathies thrombothiques pulmonaires tumorales, médiastinites fibreuses
Complications de l’HTP
Insuffisance cardiaque droite
-> pronostic dpd donc de son évolution
Classification de gravité d’une HTP
Phase I: HTP mais sans limitation fonctionnelle pour AP
Phase II: HTP avec limitation fonctionnelle légère pour AP, pas gênés au repos, AP habituelles induisent une dyspnée ou fatigue, douleur tho o usensations lipotyhmiques
Phase III: limitation fonctionnelle importante pour AP, AP légère induisent dyspnée, fatigue excessive, douleur tho et sensations lipothymiques
Phase IV: incapacité à réaliser toute activité physiques et/ou signe IC droite, dyspnée et/ou fatigue au repos
Syndrome Eisenmenger
Inversion du shunt gauche droit chez l’enfant car HTAP trop évolué
- cyanose, polyglobulie, hyperviscosité
- risque abcès cérébral
Phénomène biochimique participant à l’HTAP
Diminution synthèse agents vasodilatateurs et anti-proliférants (monoxyde azote, prostacycline)
Augmentation synthèse vasoconstrictires et proproliférantes (endothéline 1)
Réaction inflammatoire périvasculaire: chimiokines et cytokines
Epidémiologie de l’HTAP
Tout le monde mais plus souvent femme d’âge moyen (40-50A)
