20 Lupus eritematoso, dermatomiositis y esclerodermia Flashcards

1
Q

¿Qué es el lupus eritematoso (LE)?

A

Es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que afecta la piel, el tejido conectivo y órganos internos.

es el representante más importante de un grupo de enfermedades autoinmunes que también engloba la dermatomiositis y la esclerodermia. En todas, la causa final es la incapacidad del organismo de reconocer lo propio de lo extraño

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2
Q

¿Qué prevalencia tiene el Lupus Eritematoso y qué población es más afectada?

A

Afecta a casi un millón de personas en el mundo, con una relación de 9:1 en mujeres respecto a hombres, y suele manifestarse en la infancia o adultez temprana.

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3
Q

¿Cuáles son los criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico?

A

Rash malar.
Rash discoide.
Fotosensibilidad.
Úlceras orales.
Artritis no erosiva.
Serositis.
Enfermedad renal.
Enfermedad neurológica.
Alteraciones hematológicas.
Alteraciones serológicas.
Presencia de anticuerpos antinucleares.

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4
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con lupus eritematoso presentan manifestaciones orales?

A

21%

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5
Q

¿Cómo se clasifican las lesiones cutáneas del Lupus Erimatoso?

A

A. Específicas: Propias del lupus.:
1. Lupus eritematoso cutaneo cronico
2. Lupus eritematoso cutaneo subaguda
3. Lupus eritematoso cutaneo aguda

B. Inespecíficas: Compartidas con otras patologías.
1. Vasculitis
2. Livedo reticularis
3. Fenomeno de Reynaund
4. Eritromelagia
5. Alopecia

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6
Q

¿Qué caracteriza al lupus eritematoso cutáneo crónico (discoide)?

A

Placas redondas u ovaladas eritematosas bien delimitadas, con telangiectasias, escamas finas adherentes, y zonas hipopigmentadas en lesiones antiguas. Frecuentemente afecta la mucosa labial.

tb hay alopecias en pelo

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7
Q

¿Cómo se diferencia el lupus eritematoso cutáneo subagudo del crónico?

A

En el subagudo, las lesiones no tienden a dejar cicatrices y están asociadas a elevada fotosensibilidad.

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8
Q

¿Qué signos son característicos del lupus eritematoso cutáneo agudo?

A

Rash malar en “alas de mariposa”, con placas eritematosas edematosas que afectan mejillas y dorso nasal, pero respetan el surco nasogeniano.

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9
Q

Qué es el fenómeno de Raynaud y cómo se presenta?

A

Cambios vasculares en manos y pies:

Blanqueamiento de los dedos.
Coloración cianótica.
Eritema asociado al retorno del flujo sanguíneo.

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10
Q

¿Qué es el livedo reticularis?

A

Máculas lineales azuladas siguiendo un patrón vascular que dejan áreas pálidas en su interior, generalmente en extremidades inferiores.

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11
Q

¿Qué complicaciones capilares están asociadas al LE?

A

Vasculitis, que puede manifestarse como púrpura palpable, lesiones urticariformes o úlceras cutáneas.

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12
Q

¿Cuál es el tratamiento general para las manifestaciones cutáneas del LE?

A

Fotoprotección y uso de corticoides tópicos.

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13
Q

¿Qué es la dermatomiositis?

A

Enfermedad autoinmune inflamatoria que afecta el tejido muscular de la cintura escapular y pelviana, con lesiones cutáneas asociadas como las papulas de gottron, tb otras como disfagia, neumonia por aspiracion y miocarditis.

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14
Q

¿Qué incidencia tiene la dermatomiositis y a quién afecta más?

A

Entre 5-10 casos por millón, con mayor prevalencia en mujeres y dos picos de incidencia: infancia y adultez.

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15
Q

Cuáles son las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis?

A

Pápulas de Gottron.
Rash heliotropo en párpados.
Poiquilodermia. (hiper/hipo pigmentacion, eritemas, telangiectisias, etc)
Manos de mecánico.
fenomeno de rayaund

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16
Q

¿Qué complicaciones musculares se presentan en la dermatomiositis?

A

Debilidad muscular progresiva en cintura escapular y pelviana.
Artralgias y artritis.

17
Q

¿Qué alteraciones pulmonares están asociadas a la dermatomiositis?

A

Reducción de la capacidad pulmonar.
Fibrosis intersticial.
Neumonía por aspiración.

18
Q

¿Qué complicaciones gastrointestinales puede causar la dermatomiositis?

A

Disfagia y perforación del tracto gastrointestinal por vasculitis

19
Q

¿Qué es la esclerodermia?

A

enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo que se caracteriza por la acumulación excesiva de colágeno en la piel y, en algunos casos, en órganos internos. Esto causa endurecimiento y engrosamiento de la piel y puede extenderse a organos inter.

20
Q

¿Cómo se clasifica la esclerodermia?

A

Localizada (morfea): Afecta principalmente piel y tejido subcutáneo.
Sistémica: Afecta piel, tracto digestivo, pulmones, riñones y corazón.

21
Q

¿Qué tipos de esclerodermia localizada existen?

A

Placas: Lesiones redondas u ovaladas con centro blanquecino y bordes eritematosos-violáceos.
Lineal: Lesiones longitudinales con limitación funcional.

22
Q

¿Qué síntomas caracterizan la esclerodermia sistémica difusa?

A

Afectación cutánea generalizada.
Fenómeno de Raynaud en el 98% de los casos.
Compromiso orgánico (pulmones, riñones, corazón).

23
Q

¿Qué diferencia hay entre la esclerodermia sistémica limitada y difusa?

A

Limitada: Afecta muñecas y tobillos, con progresión más lenta.
Difusa: Afectación generalizada con compromiso orgánico severo.

24
Q

¿Qué estrategias terapéuticas se utilizan en la esclerodermia?

A

Tratamiento sintomático para mejorar función respiratoria y cardiovascular.
Inmunosupresores en casos de afectación sistémica grave.