1.B.4 - HC.4 Inleiding hemostase Flashcards

1
Q

hemostase

A

bloedstolling
- stoppen van bloeding na vaatwandschade
- lokaal, tijdsbepalend en gebalanceerd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

welke componenten heb je nodig voor een goede hemostase?

A

endotheelcellen
bloedplaatjes
von Willebrand factor
stollingsfactoren
fibrinolytische factoren (stolling afbreken)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

endotheelcel

A

binnenbekleding bloedvat
- semi-permeabel (sommige eiwitten erdoorheen)
- anti-coagulant (anti stollend)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

2 processen in hemostase

A

primaire hemostase
secundaire hemostase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke componenten zijn belangrijk in de primaire hemostase?

A

bloedplaatjes
von Willebrand factor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

proces primaire hemostase

A
  • vaatwandschade (bloed stroomt uit bloedvat)
  • eerste reactie: bloedvat kleiner maken (vasoconstrictie)
  • uit de endotheelcellen komt de von Willebrand factor vrij (grote plakkerige draden)
  • bloedplaatjes hechten aan kapotte vaatwand –> plug vormt
  • vWF bindt aan bloedplaatjes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waarin zit de von Willebrand factor opgeslagen?

A

Weibel palade bodies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

productie von WIllebrand factor

A
  • DNA wordt in kern afgelezen
  • nu heb je een monomeer
  • in het ER worden monomeren aan elkaar gekoppelt, er worden dimeren gemaakt
  • het het Golgi systeem worden de dimeren aan elkaar gebonden, er ontstaan multimeren
  • multimeren worden opgeslagen in Weibel palade bodies
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

typen ziekte van von Willebrand

A

type 1: verminderd vWF
type 2: niet goed werkend vWF
type 3: geen vWF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

behandeling ziekte van von Willebrand

A
  • vWF concentraat
  • DDAVP (zorgt ervoor dat vWF wordt afgegeven uit Weibel palade bodies
  • tranexaminezuur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

functie bloedplaatjes

A
  • binden aan collageen
  • binden aan vWF
  • binden aan fibrinogeen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

receptoren bloedplaatje

A
  • collageen receptor
  • vWF receptor
  • fibrinogeen receptor
  • trombine receptor
  • ADP receptor
  • epinephrine receptor
  • tromboxaan receptor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Bloedplaatjes activatie: AAA cascade

A

adhesie
activatie (alle vormen aannemen)
aggregatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

doel secundaire hemostase

A

verstevigen van de trombocytenplug door de vorming van fibrinedraden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Waar worden de meeste stollingsfactoren van secundaire hemostase gemaakt?

A

lever

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

proces secundaire hemostase

A
  • stolling begint met tissue factor (TF)
  • er wordt genoeg trombine gemaakt voor een klein beetje fibrine, maar er moet meer fibrine worden gemaakt
17
Q

Waarvan zijn stollingsfactoren afhankelijk?

A

vitamine K (zorgt voor activatie stollingsfactoren)

18
Q

Wat doet een vitamine K antagonist?

A

remt de stolling

19
Q

Op welk mechanisme komen bijna alle stollingsfactoren neer?

A

een inactief zymogeen wordt omgezet in een actief enzym
- kan alleen bij aanwezigheid bepaalde co-factor en een celmembraan

zymogeen – co-factor+enzym 1 –> enzym 2

20
Q

voorbeeld omzetting zymogeen naar enzym

A

Zymogeen: FX (factor 10)
co-factor: FVIIIa (actieve factor 8)
enzym 1: FIXa (actieve factor 9)
enzym 2: FXa (geactiveerde factor 10)

21
Q

bekendste bloedingsziekte

22
Q

2 typen hemofilie

A

hemofilie A
- tekort aan FVIII

hemofilie B
- tekort FIX

verminderde stollingsfactor –> verminderde stolling

23
Q

behandeling hemofilie

A
  • FVIII of FIX concentraat
  • DDAVP
  • tranexaminezuur
  • emicizumab (co-factor functie)
  • gentherapie
24
Q

vorming fibrinedraden

A
  • fibrinogeen wordt door trombone omgezet in een fibrine monomeer
  • fibrinopeptides vallen van fibrine monomeren af
  • fibrine monomeren kunnen binden en vormen lange draden
25
wat is fibrinolyse?
afbraak stolsel
26
werking fibrinolyse
- plasminogeen wordt door plasminogeen activator omgezet in plasmine - fibrine clot wordt door plasmine afgebroken tot FDP (fibrine degradatie producten)
27
werking tranexaminezuur (medicijn hemofilie)
grijpt in op fibrinolyse
28
controle systemen
APC + protein S antitrombine TFPI (tissue factor protein inhibitor) deze mechanismen zorgen voor controle en voorkomen overmatige stolling
29
Wat gebeurt er bij te weinig bloedplaatjes, te weinig stollingsfactoren en antistolling?
bloeding
30
Wat gebeurt er bij een toename in bloedplaatjes, een toename in stollingsfactoren en afwijkende bloedflow?
trombose
31
primaire hemostase testen
-bloedplaatjes - von Willebrand factor
32
secundaire hemostase testen
- leverfunctie - vitamine K - vorming fibrine door stollingsfactoren
33
PT
protrombinetijd - test eerste stuk secundaire stolling (van TF naar fibrine)
34
aPTT
geactiveerde partiële tromboplastinetijd - meet hoe goed de stolling versneld kan worden met ' het wiel' (schema!)
35
afwijkingen primaire hemostase
verworven - trombocytopathie (niet goed werkende bloedplaatjes) - trombopenie (tekort aan bloedplaatjes) aangeboren - ziekte van von Willebrand
36
afwijkingen secundaire hemostase
verworven - medicatie - vitamine K tekort - leverfalen aangeboren - hemofilie