1.B.4 - HC.4 Inleiding hemostase Flashcards
hemostase
bloedstolling
- stoppen van bloeding na vaatwandschade
- lokaal, tijdsbepalend en gebalanceerd
welke componenten heb je nodig voor een goede hemostase?
endotheelcellen
bloedplaatjes
von Willebrand factor
stollingsfactoren
fibrinolytische factoren (stolling afbreken)
endotheelcel
binnenbekleding bloedvat
- semi-permeabel (sommige eiwitten erdoorheen)
- anti-coagulant (anti stollend)
2 processen in hemostase
primaire hemostase
secundaire hemostase
Welke componenten zijn belangrijk in de primaire hemostase?
bloedplaatjes
von Willebrand factor
proces primaire hemostase
- vaatwandschade (bloed stroomt uit bloedvat)
- eerste reactie: bloedvat kleiner maken (vasoconstrictie)
- uit de endotheelcellen komt de von Willebrand factor vrij (grote plakkerige draden)
- bloedplaatjes hechten aan kapotte vaatwand –> plug vormt
- vWF bindt aan bloedplaatjes
Waarin zit de von Willebrand factor opgeslagen?
Weibel palade bodies
productie von WIllebrand factor
- DNA wordt in kern afgelezen
- nu heb je een monomeer
- in het ER worden monomeren aan elkaar gekoppelt, er worden dimeren gemaakt
- het het Golgi systeem worden de dimeren aan elkaar gebonden, er ontstaan multimeren
- multimeren worden opgeslagen in Weibel palade bodies
typen ziekte van von Willebrand
type 1: verminderd vWF
type 2: niet goed werkend vWF
type 3: geen vWF
behandeling ziekte van von Willebrand
- vWF concentraat
- DDAVP (zorgt ervoor dat vWF wordt afgegeven uit Weibel palade bodies
- tranexaminezuur
functie bloedplaatjes
- binden aan collageen
- binden aan vWF
- binden aan fibrinogeen
receptoren bloedplaatje
- collageen receptor
- vWF receptor
- fibrinogeen receptor
- trombine receptor
- ADP receptor
- epinephrine receptor
- tromboxaan receptor
Bloedplaatjes activatie: AAA cascade
adhesie
activatie (alle vormen aannemen)
aggregatie
doel secundaire hemostase
verstevigen van de trombocytenplug door de vorming van fibrinedraden
Waar worden de meeste stollingsfactoren van secundaire hemostase gemaakt?
lever
proces secundaire hemostase
- stolling begint met tissue factor (TF)
- er wordt genoeg trombine gemaakt voor een klein beetje fibrine, maar er moet meer fibrine worden gemaakt
Waarvan zijn stollingsfactoren afhankelijk?
vitamine K (zorgt voor activatie stollingsfactoren)
Wat doet een vitamine K antagonist?
remt de stolling
Op welk mechanisme komen bijna alle stollingsfactoren neer?
een inactief zymogeen wordt omgezet in een actief enzym
- kan alleen bij aanwezigheid bepaalde co-factor en een celmembraan
zymogeen – co-factor+enzym 1 –> enzym 2
voorbeeld omzetting zymogeen naar enzym
Zymogeen: FX (factor 10)
co-factor: FVIIIa (actieve factor 8)
enzym 1: FIXa (actieve factor 9)
enzym 2: FXa (geactiveerde factor 10)
bekendste bloedingsziekte
hemofilie
2 typen hemofilie
hemofilie A
- tekort aan FVIII
hemofilie B
- tekort FIX
verminderde stollingsfactor –> verminderde stolling
behandeling hemofilie
- FVIII of FIX concentraat
- DDAVP
- tranexaminezuur
- emicizumab (co-factor functie)
- gentherapie
vorming fibrinedraden
- fibrinogeen wordt door trombone omgezet in een fibrine monomeer
- fibrinopeptides vallen van fibrine monomeren af
- fibrine monomeren kunnen binden en vormen lange draden
wat is fibrinolyse?
afbraak stolsel
werking fibrinolyse
- plasminogeen wordt door plasminogeen activator omgezet in plasmine
- fibrine clot wordt door plasmine afgebroken tot FDP (fibrine degradatie producten)
werking tranexaminezuur (medicijn hemofilie)
grijpt in op fibrinolyse
controle systemen
APC + protein S
antitrombine
TFPI (tissue factor protein inhibitor)
deze mechanismen zorgen voor controle en voorkomen overmatige stolling
Wat gebeurt er bij te weinig bloedplaatjes, te weinig stollingsfactoren en antistolling?
bloeding
Wat gebeurt er bij een toename in bloedplaatjes, een toename in stollingsfactoren en afwijkende bloedflow?
trombose
primaire hemostase testen
-bloedplaatjes
- von Willebrand factor
secundaire hemostase testen
- leverfunctie
- vitamine K
- vorming fibrine door stollingsfactoren
PT
protrombinetijd
- test eerste stuk secundaire stolling (van TF naar fibrine)
aPTT
geactiveerde partiële tromboplastinetijd
- meet hoe goed de stolling versneld kan worden met ‘ het wiel’ (schema!)
afwijkingen primaire hemostase
verworven
- trombocytopathie (niet goed werkende bloedplaatjes)
- trombopenie (tekort aan bloedplaatjes)
aangeboren
- ziekte van von Willebrand
afwijkingen secundaire hemostase
verworven
- medicatie
- vitamine K tekort
- leverfalen
aangeboren
- hemofilie
