13. Enfermedades medulares Flashcards
¿Qué cabría encontrar en un ENG/EMG de un paciente con esclerosis lateral amiotrófica?
a. Ninguna alteración, ya que no afecta a la sensibilidad.
b. Denervación con ondas positivas y fibrilaciones.
c. Alteración de la conducción nerviosa sensitiva en axones distales.
d. Complejo miopático en los patrones de esfuerzo.
B
Varón de 59 años de edad que presenta disfagia, dificultad para caminar, así como cierta torpeza manual desde hace 8 meses de forma progresiva empeorando. A la exploración apreciamos fasciculaciones en lengua y en extremidades, así como ROT muy exaltados. No refiere alteración sensitiva. Señale la FALSA:
a. Es probable que encontremos atrofia muscular en la exploración.
b. Existe una alta probabilidad de que el paciente tenga diplopía.
c. Sugiere enfermedad crónica progresiva.
d. El ENG/EMG nos puede ayudar en el diagnóstico.
B
Mujer de 40 años de edad que comienza con alteración de la marcha sugerente de ataxia, progresiva desde hace 4 años, que asocia diplopía, disfagia y parkinsonismo. En la RM craneal se aprecia atrofia cerebelosa. ¿Cuál de las siguientes es más probable como diagnóstico?
a. Ictus del territorio vertebrobasilar.
b. Romboencefalitis.
c. Ataxia espinocerebelosa.
d. Esclerosis múltiple RR.
C
Con respecto a la atrofia muscular espinal (AME), señale la FALSA:
a. Es una entidad de origen genético.
b. Es una miopatía.
c. Suele presentar hiporreflexia y fasciculaciones.
d. No se asocia a síntomas sensitivos.
B
Varón de 14 años de edad que presenta ataxia progresiva con arreflexia en miembros inferiores, pérdida de sensibilidad profunda y en la exploración llama la atención el signo de Babinski y pies cavos. ¿De qué entidad estamos hablando?
a. Esclerosis múltiple.
b. Enfermedad de Friedrich.
c. Distrofia muscular de Duchenne.
d. Esclerosis lateral amiotrófica.
B
La esclerosis lateral amiotrófica, señale la respuesta falsa:
a. Es una enfermedad que produce en los inicios una incontinencia urinaria
b. El gen más frecuente implicado en la ELA y la demencia frontotemporal es la SOD1.
c. El riluzol inhibe la liberación de glutamato.
d. Hay que plantear el diagnóstico diferencial con la estenosis de canal.
A
La denervación en la ELA se confirma con:
a. La disminución del potencial de acción sensitivo.
b. Aparición de ondas positivas.
c. Aparición de fibrilaciones.
d. Solobyc.
e. Todas las anteriores.
D
¿Cuál de las atrofias musculares espinales se asocia a hipogonadismo?
a. Werdnig-Hoffmann.
b. Kugelberg-Welander.
c. Enfermedad de Fazio-Londe.
d. Enfermedad de Kennedy.
e. Ninguna de las anteriores
D
¿Cuál de los siguientes NO es un dato de lesión de motoneurona inferior o 2a motoneurona?
a. Debilidad muscular.
b. Atrofia muscular precoz.
c. Fasciulaciones.
d. Reflejo cutáneo plantar extensor o signo de Babinski.
e. Hiperreflexia/arreflexia.
D
¿Cuál de los siguientes es un signo de lesión de segunda motoneurona?
a. Signo de Babinski.
b. Debilidad.
c. Fasciculaciones.
d. Hiperreflexia.
e. Hipertonía: espasticidad.
C
Con respecto a la enfermedad de motoneuronas señalar la falsa:
a. La ELA (Esclerosis lateral amiotrófica) afecta a la primera y segunda motoneurona.
b. La Esclerosis lateral primaria afecta a la primera motoneurona.
c. La Atrofia muscular espinal AME con SMN tiene tratamiento con: nusinersen.
d. En la ELA se afecta precozmente a los esfínteres y a la musculatura oculomotora.
e. Riluzol es uno de los fármacos empleados en la ELA para modificar el curso de la evolución
natural.
D
Todas las siguientes enfermedades neurodegenerativas están relacionadas con una alteración en la proteína Tau, EXCEPTO:
1. Enfermedad de Alzheimer.
2. Demencia frontotemporal.
3. Enfermedad de Parkinson.
4. Parálisis supranuclear progresiva.
3
Una mujer de 65 años consulta por debilidad en la mano derecha que se ha extendido en pocos meses a otros territorios musculares de ambos brazos y piernas, de predominio distal. En la exploración hay atrofia y fasciculaciones en distintos territorios metaméricos con sensibilidad conservada. Existe un signo de Babinski bilateral. ¿Cuál es la prueba diagnóstica que confirmaría el diagnóstico de sospecha?
1. TC cerebral.
2. Estudio electromiográfico.
3. RM cerebral.
4. Potenciales evocados multimodales.
2
Sospetto SLA, per i sintomi sia di affezione del primo motoneurone (Babinski) si del secondo (fascicolazioni). Per conferma vedo l’elettromiografia per confermare le onde di denervazione (onde positive e fibrillazioni) tanto che il primo motoneurone sia affetto è sicuro per la presenza del Babinski (se ho scritto cazzate avvisatemi, ROS)
¿Cuál de los siguientes signos clínicos NO se observa en las lesiones de la neurona motora inferior?:
1. Parálisis.
2. Amiotrofia.
3. Fasciculaciones.
4. Arreflexia.
5. Hipoestesia.
5
Un paciente de 56 años sin antecedentes personales ni familiares de interés es estudiado por presentar desde hace 6 meses dificultad para andar con la pierna derecha. No refiere otros síntomas. La exploración muestra una debilidad 4/5 para la flexión dorsal y eversión del pie y 4/5 para flexión e inversión del pie, estando los reflejos musculares aumentados y con Babinski presente, siendo el resto normal. El diagnóstico sindrómico sería:
1. Mononeuropatía del N. Pero el común derecho.
2. Afectación focal de primera motoneurona y probable de segunda.
3. Afectación hemimedular derecho (Brown-Sequard).
4. Mononeuropatía múltiple con afectación de N. Pero el común y tibial posterior derecho.
5. Plexopatía lumbar derecha.
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