10. Enfermedades del sistema nervioso periferico

Question 1

Mujer de 40 años con parestesias en manos y pies, debilidad distal de miembros y que evoluciona durante los últimos tres días. No hay otros datos clínicos o de examen físico de interés. El diagnóstico más probable es:

A. Polineuropatía desmielinizante crónica.
B. Polineuropatía desmielinizante de Guillain Barré.
C. Diabetes mellitus de debut.
D. Alcoholismo.
E. Polineuropatía paraneoplásica.

Answer 1

B (solo tre giorni)

Question 2

Varón de 45 años de edad que presenta debilidad progresiva asimétrica de predomino en manos, sin alteración sensitiva. En la exploración muestra atrofia muscular localizada puede ser leve con algunas fasciculaciones- Anticuerpo antigangliosido GM1 positivos. Señale de que enfermedad se trata:

a. Síndrome de Guillain-Barré.
b. Esclerosis lateral amiotrófica.
c. Neuropatía motora multifocal.
d. Atrofia muscular espinal.

Answer 2

C.

Question 3

Varón de 50 años que presentar hipoestesia en la planta del pie con debilidad en los músculos intrínsecos del pie. Las parestesias y el dolor se desencadenan a la percusión de un nervio y con la eversión del pie. Se trata del síndrome de:

a. Síndrome del ciático poplíteo externo.
b. Síndrome del neurinoma de Morton.
c. Síndrome del túnel del carpo.
d. Síndrome del túnel del tarso.

Answer 3

D

Question 4

Varón de 54 años que consulta por presentar en los últimos 3 días debilidad creciente de miembros inferiores y parestesias ascendentes. La exploración muestra debilidad de miembros inferiores y arreflexia global. La analítica sanguínea y la radiografía de tórax son normales. La punción lumbar revela un LCR con 3 células mononucleares, 60 mg de glucorraquia y 97 mg de proteínas totales (elevadas). Señale la INCORRECTA:

a. En estos cuadros puede aparecer parálisis facial hasta en el 50% de los casos.
b. El cuadro es compatible con una polirradiculoneuropatía autoinmune.
c. El tratamiento de elección de estos cuadros es la administración de corticoides iv.
d. En casos graves estos cuadros pueden asociarse a neuropatía autonómica.

Answer 4

C.

Question 5

No forma parte de la semiología de lesión de la neurona periférica:

a. Las fasciculaciones.
b. La atrofia muscular.
c. La hiperreflexia.
d. Las parestesias.

Answer 5

C

Question 6

En relación con el SNP señale la respuesta FALSA:

a. Los haces descendentes eferentes siguen en la médula una distribución somatotópica.
b. Las fibras neuronales mielínicas conducen a una velocidad mayor.
c. El sistema nervioso autonómico simpático produce miosis.
d. Las células de Schwann forman la mielina del sistema nervioso periférico.

Answer 6

C

Question 7

Paciente varón de 45 años de edad que presenta alteración sensitiva en manos y pies, con crisis de acroparestesias. En la analítica presenta proteinuria. Ingresa por ictus. En la exploración dérmica que podemos encontrar (imagen de angioqueratoma difuso)
De que enfermedad se trata:

a. Porfiria.
b. Enfermedad de Fabry.
c. Amiloidosis.
d. Enfermedad de Steinert.

Answer 7

B.

Question 8

Cuál es el patrón de afectación del SNP más frecuente en las vasculitis?

a. Mononeuritis.
b. Mononeuritis múltiple.
c. Polineuropatía.
d. Todos por igual.

Answer 8

B

Question 9

Mujer de 56 años de edad que comienza semanas previas con alteración de la marcha con inestabilidad. En la exploración se aprecia ptosis unilateral, oftalmoparesia y arreflexia. Señale la respuesta FALSA:

a. Puede asociarse paresia facial.
b. El estudio de nervio periférico en la velocidad de conducción suele ser normal.
c. Entre los diagnósticos diferenciales habría que solicitar un anticuerpos anti GQ1b.
d. Esta enfermedad tiene un origen neurodegenerativo.

Answer 9

D.

Sindrome de Miller-Fisher = variante di sindrome di Guillain-Barrè che si associa a:
- oftalmoplejia
- ataxia
- arreflexia

Ma anche a:
- debilidad facial
- ptosis
- anomalias pupilares
- velocità di conduzione = di solito normale
- > 85% sono gangliosido GQ1b

Question 10

El SNP simpático produce:

a. Midriasis.
b. Hipersaliviación.
c. Bradicardia.
d. Contrae la vejiga.

Answer 10

A

Question 11

Mujer que presenta dificultad para caminar tras una cirugía ginecológica.Tiene dolor leve en el muslo y le falla la pierna al apoyar. En la exploración presenta debilidad para la flexión de la cadera y para la extensión de la rodilla, y disestesias de la cara anterior del muslo. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha más probable?

a. Neuropatía femorocutánea.
b. Neuropatía del nervio femoral.
c. Neuropatía del nervio obturador.
d. Neuropatía del nervio ciático.

Answer 11

B

Question 12

De los siguientes datos de LCR, ¿cuál hace pensar en un proceso inflamatorio en una polirradiculoneuropatía?

a. Proteínas altas en LCR y células altas en LCR.
b. Proteínas bajas en LCR y células bajas en LCR.
c. Proteínas altas en LCR y células bajas en LCR.
d. Proteínas normales en LCR y células normales en LCR.

Answer 12

C

Question 13

En el síndrome de Miller-Fisher,señale la respuesta FALSA:

a. Oftalmoplejía.
b. Hiporreflexia.
c. Ptosis.
d. Tetraparesia.

Answer 13

D.

Question 14

¿Cuál de los siguientes NO produce una neuropatía periférica?

a. Diabetes mellitus.
b. Amiloidosis por transtirretina.
c. Déficit de vitamina B12.
d. Déficit de ácido fólico 5.

Answer 14

D.

Question 15

Cuál de los siguientes hallazgos no esperarías encontrar en una mononeuropatía del nervio mediano?
a. Signo de Tinel positivo.
b. Mano colgante con hipoestesia en base de primer dedo.
c. Disestesias en 3-4 primeros dedos.
d. Torpeza manipulativa de predominio matutino.

Answer 15

b

Question 16

En la afectación del plexo braquial:

a. En el síndrome de Pancoast la afectación es indolora y asocia con frecuencia síndrome de Horner.
b. La neuralgia amiotrófica (o síndrome de Parsonage Turner) comienza con dolor en miembro superior seguido de debilidad, y es bilateral en el 25% de los casos.
c. El tratamiento de elección del síndrome costo-clavicular es quirúrgico.
d. Todas son correctas.

Answer 16

b

Question 17

Paciente de 50 años, fumador y sin antecedentes familiares de interés. Acude a la consulta por debilidad, tanto proximal como distal, y alteración sensitiva de al menos un año de evolución y curso progresivo. En el EMG/ENG se observa una lentificación de las velocidades de conducción y se completa el estudio con punción lumbar en la que se observan 5 leucocitos e hiperproteinorraquia de 80 mg/dl.

a. Los corticoides no son efectivos e iniciaré tratamiento con Inmunoglobulinas iv periódicas.
b. Los anticuerpos Ac antiGM1 son positivos en el 50% de los casos.
c. Raramente estará asociado con otras entidades como VIH o gammapatía monoclonal.
d. En la exploración probablemente encontraré atrofia de musculatura distal y unos reflejos osteotendinosos ausentes o muy hipoactivos.

Answer 17

d

È una polineuropatia demielinizzante cronica. Si differenzia dalla GB per la cronicità, l’adesione sia distale che prossimale e l’efficacia dei corticoidi. Non è dovuta ad Ac anti gangliosidi (GM1)

Question 18

Señale la falsa sobre la polineuropatía amiloidótica familiar:

a. Existe una correlación fenotipo-genotipo.
b. El diagnóstico se basa en la detección de la transtirretina en la biopsia de grasa subcutánea.
c. Aparte de la polineuropatía sensitivo-motora, hay una afectación muy importante de las fibras autonómicas.
d. El tratamiento actual se basa en el bloqueo de la producción de transtirretina anómala y estabilizadores de la proteína TTR.

Answer 18

b

Question 19

Respecto a las neuropatías de origen inflamatorio o disinmune, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?

a. Como principio general, todas pueden tratarse con inmunoglobulinas, plasmaféresis y corticoides.
b. La biopsia de nervio suele ser muy característica y ayudar en el diagnóstico.
c. Existen formas axonales y desmielinizantes, así como exclusivamente motoras.
d. En la forma AIDP (síndrome de Guillain Barré) no hay componente de afectación autonómica al tratarse de una polirradiculopatía desmielinizante.

Answer 19

c

Question 20

Con respecto a la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?

a. Son frecuentes los síntomas desde la niñez o juventud.
b. Es muy heterogénea, tanto clínica como genéticamente.
c. La tipo 3 son formas graves, incluso de inicio neonatal con artrogriposis.
d. Los pies cavos y dedos en garra se observan en la exploración de pacientes con enfermedad muy avanzada y sin capacidad de deambulación.

Answer 20

d

Question 21

En países desarrollados, la causa más frecuente de polineuropatía simétrica es:

a. Insuficiencia renal crónica.
b. Alcoholismo.
c. Cáncer.
d. Diabetes.
e. Infección por VIH.

Answer 21

d

Question 22

Los factores de riesgo para el desarrollo de neuropatía diabética son:

a. Antigüedad de la diabetes.
b. Sexo masculino.
c. Consumo de alcohol y tabaco.
d. Edad avanzada.
e. Todo lo anterior.

Answer 22

e

Question 23

Para evitar la aparición de neuropatía diabética, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

a. Mantener adecuado control de la dieta.
b. Seguir de manera estricta la medicación (insulina y/o antidiabéticos orales).
c. Conservar en todo lo posible la cifra de glucemia en 100 mg/dl.
d. Que la cifra de hemoglobina glicosilada sea < 6,5%.
e. Todo lo anterior es correcto.

Answer 23

e

Question 24

En el síndrome completo de Guillain Barré, indique la afirmación falsa:

a. Tetraplejia.
b. Afectaciones de pares craneales VII, IX, X, XI y XII.
c. Destaca la afectación de la deglución.
d. El pronóstico es muy grave.
e. Sólo son ciertas las dos primeras.

Answer 24

d

Question 25

Cuál de los siguientes datos excluye el síndrome de Guillain-Barré?

a. Debilidad motora de comienzo distal.
b. Progresión sin extenderse más allá de las 4 – 6 semanas.
c. Conservación de los reflejos osteotendinosos.
d. A veces se afecta la musculatura respiratoria.
e. El paciente puede fallecer en pocos días por insuficiencia respiratoria.

Answer 25

c

Question 26

Entre las complicaciones del síndrome de Guillain Barré además de las respiratorias y cardiovasculares se incluyen:

a. Trastornos de la coagulación.
b. Osteoporosis.
c. Hipercalcemia.
d. Síndrome nefrótico.
e. Todo lo anterior.

Answer 26

e

Question 27

Varón de 25 años con fiebre de origen desconocido, sudoración y síntomas generales de 4 meses de duración. En anamnesis por órganos y aparatos refiere parestesias y debilidad de miembros inferiores de un mes de evolución, ¿cuál le parece el diagnóstico más probable?

a. Cáncer testicular.
b. Neuropatía por enfermedad autoinmune.
c. Síndrome de Guillain-Barré asociado a linfoma.
d. Polineuropatía alcohólica.
e. Polineuropatía por VIH.

Answer 27

c

Question 28

La forma de polineuropatía más frecuente en los pacientes con linfoma es:

a. Asintomática.
b. Polineuropatía inflamatoria subaguda.
c. Mononeuritis múltiple.
d. Síndrome de Guillain Barré
e. Polineuropatía inflamatoria crónica.

Answer 28

d

Question 29

Paciente de 23 años de edad con antecedentes de infección respiratoria 15 días antes, que comienza con paraplejia de instauración en dos o tres días, pérdida de la sensibilidad profunda y reflejos osteotendinosos abolidos. No presenta retención de orina ni estreñimiento. Indicar la patología más posible:

a. Esclerosis en placas.
b. Mielitis transversa.
c. Degeneración combinada subaguda de la médula.
d. Polirradiculoneuritis

Answer 29

d

Question 30

Cuál de las siguientes es una neuropatía típicamente sensitiva?:

a. Síndrome de Sjögren.
b. Diabetes mellitus.
c. Intoxicación por plomo.
d. Sarcoidosis.
e. Ninguna de las anteriores.

Answer 30

a

Question 31

Con respecto a las polineuropatías señálela respuesta FALSA:

a. Las polineuropatías distribuyen su déficit en manos y pies.
b. Existe neuropatías sensitivas puras.
c. El síndrome del sábado noche produce típicamente una neuropatía compresiva del nervio cubital.
d. Algunas polineuropatías, tienen manifestaciones disautonómicas como la hipertensión o la alteración control de esfínteres
e. Las neuronas que recogen la sensibilidad propioceptiva están mielinizadas.

Answer 31

c

Nervo radiale compresso a livello cubitale, non nervo cubitale

Question 32

Varón de 68 años de edad que acude a urgencias por presentar desde hacía 7 días y de forma progresiva una debilidad ascendente con tetraparesia y alteración sensitiva, con dolor de características neuropáticas y que asocia taquicardias, así como dificultad para ventilar. En la exploración neurológica, además de lo que refiere el paciente nos entramos con una paresia facial bilateral y una arreflexia. Señale la opción FALSA:

a. Es probable que el paciente haya padecido 15 días antes una infección respiratoria o intestinal.
b. La punción lumbar demuestra una disociación albumino-citológica.
c. El electromioagrama/electroneurograma nos ayuda al diagnóstico.
d. La presencia de incontinencia es un síntoma precoz y clásico del síndrome.
e. El tratamiento de elección son las inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis

Answer 32

d

Question 33

Paciente que presenta una diplopía de inicio progresivo en 8 días asociado a inestabilidad en la marcha y al realizar la exploración neurológica apreciamos una ptosis palpebral. El estudio analítico demuestra la presencia de anticuerpos anti GQ1b. El paciente con mayor probabilidad presentará:

a. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
b. Miastenia Gravis.
c. Esclerosis múltiple.
d. Esclerosis lateral amiotrófica.
e. Síndrome de Miller-Fisher.

Answer 33

e

Question 34

Mujer de 68 años de edad con diabetes mellitus desde hace más de 15 años con hemoglobina glicosilada 9 (elevada), presenta desde hace 6 meses parestesias en manos y pies, suelen ser dolorosas por la noche y nota sensación de “pinchazos” en las plantas de los pies. Señale la respuesta FALSA:

a. La paciente presenta una diabetes mellitus con mal control metabólico.
b. Habría que controlar las glucemias de forma más estrictal.
c. La sintomatología de la paciente concuerda con una polineuropatía sensitiva.
d. El ENG resultante concuerda con una políneuropatía desmielinizante.
e. Podemos usar carbamacepina para controlar el dolor neuropático.

Answer 34

d

Question 35

La polineuropatía de origen paraneoplásico es fundamentalmente:

a. Polineuropatía sensitiva.
b. Polineuropatía vegetativa: autonómica.
c. Mononeuritis múltiple
d. Mononeuropatía.
e. Ninguna de las anteriores.

Answer 35

a

Question 36

Qué dato es el más típico desde el punto de vista neurofisiológico en una polineuropatía desmielinizante?
a. Disminución de la amplitud de potencial de acción.
b. Disminución de la velocidad de conducción.
c. Disminución de la latencia.
d. Afectación únicamente sensitiva.
e. No es típico del Guillain-Barré.

Answer 36

b

Question 37

El origen de una polineuropatía puede ser:
a. Inflamatoria.
b. Tóxica.
c. Metabólica.
d. Traumatica
e. Cualquiera de las anteriores.

Answer 37

e

Question 38

Paciente de 55 años de edad con antecedentes de infección respiratoria de vías altas 15 días antes de su actual ingreso en el hospital. Acude por presentar debilidad progresiva ascendente con afectación de musculatura respiratoria y que se asocia a parestesias en manos y pies, arreflexia universal y conserva función esfinteriana. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

a. Mononeuritis múltiple por vasculitis.
b. Diabetes mellitus.
c. Poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (Síndrome Guillain-Barré).
d. Lesión medular inflamatoria.
e. Ninguna de las anteriores.

Answer 38

c

Question 39

La parálisis del “sábado noche” a qué neuropatía compresiva se corresponde:

a. Neuropatía del N. Cubital.
b. Neuropatía del N. Radial.
c. Neuropatía del N. Mediano.
d. Neuropatía del N. Ciático poplíteo externo.
e. Neuropatía del N. Ciático.

Answer 39

b

Question 40

Un paciente con una polineuropatía de Miller Fischer señale la respuesta falsa:

a. Se asocia a anticuerpos anti GQ1b.
b. Se asocia a oftalmoplejía.
c. Se asocia a ataxia.
d. Hiporreflexia o arreflexia.
e. Afectación de esfínteres

Answer 40

e

Question 41

Respecto a las neuropatías hereditarias señale la opción falsa:

a. Engloba a un conjunto de alteraciones motoras o sensitivas de los nervios periféricos de evolución crónica.
b. Se asocian a un defecto metabólico conocido.
c. En España, su incidencia se localiza en 30/100.000 habitantes.
d. Se acompañan de alteraciones como de la mielina periférica (MP-22) o el gen de la poliomiositis primaria (PMP).
e. En la histología de las formas desmielinizantes, aparece una imagen en “bulbo de cebolla”.

Answer 41

b

Question 42

En la clínica de las neuropatías hereditarias, señale la afirmación falsa:

a. La clínica se manifiesta a los 50 años de edad.
b. Los síntomas iniciales suelen ser la deformidad del pie (pie cavo) y la inestabilidad de los tobillos.
c. Existe una pérdida de reflejos osteotendinosos y ausencia de sensibilidad táctil y vibratoria.
d. A la larga, se produce pie caído, marcha en estepaje y mano de garra.
e. En las formas desmielinizantes, los nervios aparecen engrosados (25%).

Answer 42

a

Question 43

Respecto al diagnóstico de las neuropatías hereditarias, indique lo correcto:

a. La tipificación de estas neuropatías se basa en estudios electrofisiológicos y en la biopsia.
b. Las velocidades de conducción están siempre alteradas.
c. La electrofisiología permite un diagnóstico precoz en las gormas desmielinizantes.
d. La RM es la prueba diagnóstica por excelencia.
e. a y c son ciertas.

Answer 43

e

Question 44

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se caracteriza por:

a. Amiotrofia neuronal tibio-peroné-antebraquial.
b. Cursa con proteinuria con rápida progresión a insuficiencia renal terminal.
c. El cuadro se inicia en la adolescencia.
d. La mayoría de los casos se heredan de forma recesiva ligada al cromosoma X (85%).
e. No existe disminución de la esperanza de vida.

Answer 44

D ??
Nelle sbob c’è scritto che la maggior parte deriva da mutazioni nel cromosoma 17, che dite voi?

Question 45

Mujer de 48 años de edad que presenta un síndrome seco con afectación glándulas lacrimales, salivares. En el estudio analítico se aprecia la presencia de anticuerpos anti SS-A y SS-B (anti Ro y anti La) que tipo de neuropatía periférica es más frecuente:

a. Polineuropatía axonal sensitiva.
b. Mononeuritis múltiple motora.
c. Mononeuritis del nervio mediano.
d. Polirradiculoneuropatía desmielinizante.
e. El síndrome de Sjögren no presenta alteraciones de nervio periférico.

Answer 45

a

Question 46

Varón de 16 años de edad que acude a la consulta de neurología por presentar debilidad en pies, así como hipoestesia. Refiere durante la infancia torpeza para caminar con caídas frecuentes, acudió al traumatólogo por pies cavos. En la exploración realizada apreciamos una atrofia distal en manos y pies muy llamativa y arreflexia. Marcha en estepage. En la exploración podemos palpar algunos nervios engrosados (auricular mayor, ciático poplíteo externo). Señale la respuesta FALSA:

a. El diagnóstico más probable es la PNP de Charcot-Marie-Tooth tipo 1.
b. El ENG mostrará una polineuropatía desmielinizante universal.
c. Deberíamos solicitar estudio genético del gen PMP22 (cromosoma 17).
d. La velocidad de conducción sensitiva está conservada.
e. No existe tratamiento etiológico.

Answer 46

b

(Secondo noi è la D, Ros e Fra)

Question 47

Dentro de las neuropatías de origen genético hereditarias tipo Charcot Marie Tooth, señala el ítem falso:

a. Suele iniciarse antes de los 20 años de edad.
b. Asocia debilidad y atrofia muscular progresiva.
c. Presenta alteraciones óseas con deformidades tipo pies caos y escoliosis.
d. Existe una afectación de distribución en “guante y calcetín”.
e. Marcha en estepaje.
f. La más frecuente es: CMT-2 (axonal).

Answer 47

e

(secondo me è la F, Ros)

Question 48

Mujer que presenta dificultad para caminar tras una cirugía ginecológica. Tiene dolor leve en el muslo y le falla la pierna al apoyar. En la exploración presenta debilidad para la flexión de la cadera y para la extensión de la rodilla, y disestesias en la cara anterior del muslo. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha más probable?

Question 49

Mujer que presenta dificultad para caminar tras una cirugía ginecológica. Tiene dolor leve en el muslo y le falla la pierna al apoyar. En la exploración presenta debilidad para la flexión de la cadera y para la extensión de la rodilla, y disestesias en la cara anterior del muslo. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha más probable?:

1. Neuropatía del nervio femoral.
2. Meralgia parestésica del nervio fémorocutáneo.
3. Neuropatía del nervio obturador.
4. Neuropatía del nervio ciático

Answer 49

1

Question 50

Una paciente de 65 años sufrió hace tres semanas una caída con fractura-luxación anterior de hombro que fue reducida en urgencias. Le fue colocado un cabestrillo y se recomendó su retirada a las 3 semanas. Al retirar la inmovilización se observa una zona de disestesia circunscrita a la región lateral del hombro. La paciente puede realizar abducción, pero solo alcanza 15º. Dispone de un estudio de resonancia magnética en el que el manguito de los rotadores está indemne. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha más probable?

1. Tendinopatía del redondo mayor.
2. Capsulitis adhesiva.
3. Neuropatía del nervio supraescapular.
4. Lesión del nervio axilar.

Answer 50

4

Question 51

Se trata de un enfermo de 42 años que presenta un dolor lumbar intenso, irradiado por glúteo, cara dorsal de muslo y dorsolateral de la pierna derecha. En la exploración (imagen n° 14) encontramos un pie derecho caído (foto 1) y ocurre lo que puede ver cuando le pedimos que levante las puntas de los pies (foto2). Debe sospechar:

1. neuropatía del nervio ciático común
2. Neuropatía del nervio ciático poplíteo externo o peroneal.
3. Radículopatía S1 derecha.
4. Radículopatía L5 derecha.
5. Hernia discal L3-L4.

Qué otros hallazgos esperaría encontrar en la exploración física del paciente anterior?

1. Hipoestesia en la planta del pie derecho.
2. Pérdida del reflejo rotuliano derecho.
3. Debilidad en el músculo soleo derecho.
4. Pérdida del refleio aquíleo derecho.
5. Pérdida de sensibilidad en la cara dorsal del
   pie derecho.

Answer 51

4, 5

Question 52

Varón de 53 años sin antecedentes de interés que tras un mal movimiento en el gimnasio nota un dolor lumbar que al pasar las horas se irradia hacia la pierna derecha por la parte posterior y llega al borde lateral del pie.
Presenta en la exploración maniobra de Lasègue positiva a 40°, reflejo aquíleo abolido y no se puede poner de puntillas. El diagnóstico etiológico más probable es:
MIR-2022

1. Hernia discal L2-L3 derecha.
2. Hernia discal L3-L4 derecha.
3. Hernia discal L4-L5 derecha.
4. Hernia discal L5-S1 derecha.

Answer 52

4.

Question 53

Hombre de 64 años que consulta por presentar en los últimos 3 días debilidad creciente de miembros inferiores y parestesias ascendentes. La exploración muestra debilidad de miembros inferiores y arreflexia global.
La analítica sanguínea y la radiografía de tórax son normales. La punción lumbar revela un LCR con 3 células mononucleares, 60 mg de glucorraquia y 97 mg de proteínas totales. Señale la afirmación INCORRECTA:
1. El cuadro es compatible con una polirradiculoneuropatía autoinmune.
2. En estos cuadros puede aparecer parálisis facial hasta en el 50 % de los casos.
3. En casos graves estos cuadros pueden asociarse a neuropatía autonómica.
4. El tratamiento de elección de estos cuadros es la administración de corticosteroides intravenosos

Answer 53

4

Guillian Barré con affezione poliradicolare

Question 54

Mujer diagnosticada de diabetes mellitus tipo 1 desde hace 24 años. Acude a consulta con clínica de 3 meses de evolución de hormigueos en ambos pies, con distribución en calcetín, con dolor parestésico y sensación de pies calientes de predominio nocturno, que interfiere notablemente su sueño.
¿Cuál de los siguientes fármacos utilizaría en primera línea para el tratamiento de su patología?

1. Ibuprofeno
2. Oxicodona.
3. Duloxetina.
4. Paracetamol.

Answer 54

El tratamiento de la neuropatía diabética, en caso de existir dolor, se realiza con antidepresivos como primera elección.
En la pregunta nos ofrecen utilizar duloxetina (ISRS), aunque clásicamente se ha utilizado amitriptilina (tricíclico).
Respuesta: 3

Question 55

Estudiante de historia de 24 años que a las tres
semanas de un catarro de vías respiratorias altas acude al médico por sensación de acolchamiento en manos y pérdida de fuerza en extremidades en los últimos días. El cuadro se precedió de dolor lumbar.
En la exploración destaca, disminución de fuerza muscular asimétrica en extremidades superiores e inferiores, pérdida de reflejos osteotendinosos. En este paciente el diagnóstico más probable es:

1. Miastenia gravis.
2. Primer brote de esclerosis múltiple.
3. Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda.
4. Dermatomiositis.
5. Esclerosis lateral amiotrófica.

Answer 55

Ante una tetraparesia progresiva en una persona joven con antecedente reciente de infección viral (dato importantisi. mo!, típicamente gastrointestinal o respiratoria), debemos pensar en un síndrome de Guillain-Barré o “polirradiculoneuritis aguda”. Recuerda que es la enfermedad de las
“A”: Aguda, Ascendente, Arrefléxica. Mucho ánimo. A. C.

Respuesta: 3

Question 56

¿Qué signo o síntoma NO es típico del sindrome de
Guillain-Barré?

1. Parálisis facial.
2. Alteración de esfínteres.
3. Hipo o arreflexia tendinosa.
4. Debilidad muscular.
5. Disautonomía.

Answer 56

El síndrome de Guillain-Barré consiste en una polirradicu-loneuritis aguda predominantemente motora (recuerde la regla de las A: Ascendente, Aguda, Arrefléxica). Puede incluir parálisis facial en el 50% de los casos, y debe vigilarse la aparición de disautonomía e insuficiencia respiratoria, que pueden llevar a la muerte.
Respuesta: 2

Question 57

En un enfermo con una clínica de pérdida de fuerza
progresiva de 48 horas de evolución que se inició a nivel distal, y ha ido ascendiendo progresivamente, una de las siguientes afirmaciones eS FALSA)

1. Sospecharía un síndrome de Guillain-Barré.
2. Vigilaría la aparición de complicaciones por neuropatia autónoma.
3. Esperaría encontrar disociación albuminocitológica a partir de los 10 dias desde el inicio del cuadro.
4. indicaría tratamiento con Inmunoglobulinas intraveno-
5. Resonancia magnética nuclear craneal normal.
6. Potenciales de denervación en el estudio electromio-gráfico.
7. Los hallazgos neurofisiologicos aparecen antes de que sea evidente la clínica.

Answer 57

[las cuatro primeras respuestas son correctas. Recuerden la aletación autonómica en el Guillain-Barré (arritmias, hiper/ hipotensión), la disociacion albuminocitologica (generalmen-
Le tarda unos días en aparecer) y el tratamiento con inmunoglobulinas o plasmaféresis. Los hallazgos electrofisiológicos aparecen tarde, generalmente de 2 a 3 semanas tras el inicio de la clínica.

Respuesta: 7

Question 58

La afectación más frecuente en la polineuritis diabética es:

1. Proximal, bilateral, simétrica, dolorosa y motora.
2. Distal, bilateral, simétrica y motora.
3. Distal, unilateral y motora.
4. Distal, bilateral, simétrica y sensitiva.
5. Proximal, bilateral, simétrica y sensitiva.

Answer 58

La polineuropatía diabética es de inicio distal, bilateral, de predominio sensitivo y con afectación aproximadamente simétrica. Favorece la aparición del pie diabético, al disminuir la sensibilidad a la presión y al dolor (opción 4 correcta)
Respuesta: 4

Question 59

Hombre de 24 años con antecedentes de gastroenteritis aguda tres semanas antes, que consulta por pérdida progresiva de fuerza en 4 miembros de 3 días de evolución habiéndose iniciado a nivel distal en miembros inferiores asociando parestesias en manos y pies. A la exploración presentaba tetra-paresia de predominio en miembros inferiores, arreflexia universal y ausencia de signos piramida-les. ¿Qué resultados NO esperaría) encontrar en el estudio diagnóstico realizado a este paciente?

1. Estudio electroneurográfico compatible con polineuro-patía desmielinizante.
   X Bioquímica de líquido cefalorraquídeo con 250 células« con 90% de mononucleares e hiperproteinorraquia.
2. Determinación de anticuerpos antiganglicósidos Anti-, GM1 de clase IgG positivos.
3. Resonancia magnética nuclear craneal normal.
4. Potenciales de denervación en el estudio electromio-gráfico.

Answer 59

Nos exponen el caso de una tetraparesia ascendente aguda con arreflexia tras una infección gastrointestinal. Se trata de un sindrome de Guillain-Barré o polirradiculopatia desmieli-nizante inflamatoria aguda. Como su propio nombre indica se trata de una polineuropatía desmielinizante, algo que podemos objetivar con el estudio electroneurográfico (opción 1 falsa). Como en todas las neuropatías, encontraríamos signos de denervación en el músculo (opción 5 falsa). La RM cerebral es normal ya que se trata de un proceso que afecta al sistema nervioso periférico y no al sistema nervioso central (opción 4 falsa). Se ha observado que en una proporción importante de estos pacientes existen autoanticuerpos, entre ellos los antigangliósidos GM1, a los que se ha atribuido un papel importante en el ataque inmunológico contra la mielina del sistema nervioso periférico que ocurre en esta enfermedad (opción 3 falsa). Por último, la respuesta 2 es la opción correcta (no esperaríamos encontrarlo) ya que la alteración típica del LCR en estos pacientes es un aumento de proteínas con pocas células (menos de 50), es decir, disociación albuminocitológica.

Respuesta: 2

Question 60

Un hombre) de 21 años es portador de una mutación (de etiología validada) en el gen MFN2 (mitofusin 2 cromosoma 1p36.2). Recientes estudios sitúan tales mutaciones como la causa más frecuente de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2A (CMT2A). El gen MFN2 determina la fusión entre las mitocondrias circunstancia importante de su fisiología y morfología. Acude a la consulta de consejo genético con su esposa en la que un reciente análisis ha descartado mutaciones en el citado gen MFN2. Ambos están asintomáticos. ¿Cuál es el riesgo de transmisión de la enfermedad?:

1. No hay riesgo, porque el CMT2A es mayoritariamente de herencia recesiva y ambos padres han de ser portadores (la esposa no lo es) para poder transmitirla.
2. Al tratarse de un efecto sobre las mitocondrias, la enfermedad únicamente se transmitirá vía materna (herencia materna), por lo que no existe riesgo.
3. Al tratarse de una enfermedad de herencia autosómico dominante, el riesgo de tener un hijo afecto es del 50%.
4. El gen MFN2 está en el cromosoma 1, por lo que todos los hijos varones están exentos de riesgo, en cambio todas sus hijas serán portadoras.
5. No hay riesgo, puesto que la enfermedad no ha aparecido en el padre (penetrancia incompleta).

Answer 60

3

Question 61

La respuesta de descerebración conlleva lesión del troncoencéfalo. Seleccione una: EC 23
Verdadero
Falso

Answer 61

VERO

Question 62

La desmielinización tegmental pontina se asocia a: EC 23

a. Consiste en una variante de la Esclerosis múltiple
b. Una vez que aparezca tiene un tratamiento eficaz
c. Corrección rapida de una hiponatremia
d. Corrección rápida de una hipernatremia

Answer 62

C

Question 63

Cual de las siguientes polineuropatías suele ser de predominio SENSITIVO. EC 23
a. La debida a intoxicación por plomo
b. La neuropatia motora multifocal
c. La asociada al sindrome de Sjogrën
d. Esclerosis lateral amiotrófica

Answer 63

C

Question 64

Un electroneurograma que presenta: bloqueos de la conducción en el punto de la lesión es indentificativo de: EC 23
a. Neurometsis
b. Neuroapraxia
c. Axonotmesis
d. Cualquiera de las respuesta es correcta

Answer 64

B

Question 65

Varón de 40 años de edad que presenta desde hace 3 años debildiad muscular, se le realiza un ENG/EMg que informa de patrón miopático. Hace 3 meses incresó por un episodio ictua de afasia que mejoró parcialmente. Asocia sordera y en el control glucémico tiene cifras elevadas. Señale que entidad puede padcer este paceinte. EC 23

a. MELAS
b. MERRF
c. Kearns Sayre
d. CADASIL

Answer 65

A

Question 66

P3.
P2.
P1.
Ninguna de ellas. Es correcto a y b.

Question 67

Paciente que se despierta por la mañana y presenta esta postura en la mano a la hora de la extensión. ¿ Que nervio sospecha esté lesionado ? https://ibb.co/NtW90Qy

a. radial
b. axilar
c. cubital
d. mediano

Answer 67

a