12. Enfermedades desmielinizantes Flashcards
Siponimod es un fármaco indicado por la agencia europea del medicamento en:
a. Esclerosis múltiple tipo RR.
b. Esclerosis múltiple SP activa.
c. Esclerosis múltiple primaria progresiva.
d. Síndrome clínico aislado.
B
Mujer de 25 años de edad que acude a urgencias por pérdida de visión en ojo derecho de 3 días de evolución sin antecedentes de infección viral. En la exploración se aprecia una pupila de Marcus Gunn y en la RM craneal no aparecen lesiones. ¿Cuál es la correcta?
a. Estamos ante un caso de una afectación del III par derecho.
b. Al no existir lesiones en RM craneal podemos achacar el proceso como de origen conversivo.
c. Hay que plantear el diagnóstico diferencial con una neuromielitis óptica.
d. El plantear una punción lumbar no ayuda con el diagnóstico diferencial.
C
Los anticuerpos antiacuaporina 4 se asocian a:
a. Esclerosis múltiple.
b. Miastenia gravis.
c. Espectro de la neuromielitis óptica.
d. Enfermedad de ac anti mielina del oligodendrocito.
C
¿Cuál es un signo de mal pronóstico en la evolución de la esclerosis múltiple?
a. Inicio con brote de neuritis óptica.
b. Ser mujer.
c. Inicio con brote medular y afectación de esfínteres.
d. Baja tasa anualizada de brotes.
C
En relación con la esclerosis múltiple, señala la FALSA:
a. Es una enfermedad degenerativa y autoinmune.
b. En la actualidad existe tratamiento que modifica su evolución.
c. Se ha relacionado con la infección por el VEB.
d. Se ha relacionado con niveles elevados de vitamina D.
D
Varón de 21 años de edad que estando previamente bien comienza con pérdida de visión en ojo derecho, acude a urgencias el fondo de ojo es normal, presenta una pupila de Marcus Gunn, es valorada por neurología que encuentra en la exploración un piramidalismo, alteración sensitiva hemicorporal derecha y refiere el paciente problemas para el control de la orina con urgencia miccional. Se realiza una RM craneal que muestra 8 lesiones de sustancia blanca de características desmielinizantes a nivel periventricular, subcortical, yuxtacortical e infratentorial, ninguna lesión capta contraste. Se realiza punción lumbar con BOC positivas Según criterios de McDonald del 2017, cuál sería su diagnóstico:
a. Síndrome clínico aislado.
b. Esclerosis múltiple con diseminación espacial y temporal.
c. Esclerosis múltiple con diseminación espacial pero no temporal.
d. Síndrome radiológico aislado.
B
¿Cuál de los siguientes NO es un signo/síntoma paroxístico en la esclerosis múltiple?
a. Signo de Lhermitte.
b. Neuralgia del trigémino.
c. Fatiga.
d. Mioquimias faciales.
C
¿Cuál sería el diagnóstico más probable de un paciente que presenta vómitos incoercibles, asociados a tetraparesia de 3 días de evolución progresiva con piramidalismo y punción lumbar normal?
a. Esclerosis múltiple primaria progresiva.
b. Esclerosis múltiple RR.
c. Neuromielitis óptica.
d. Mielitis transversa.
e. Cualquiera de las anteriores.
C
¿Cuál de los siguientes fármacos está indicado en la esclerosis múltiple en su fase secundaria progresiva?
a. Siponimod.
b. Ozanimod.
c. Fingolimod.
d. Dimetilfumarato.
A
¿Cuál de los siguientes NO forma parte del diagnóstico diferencial de una esclerosis múltiple?
a. Adrenoleucodistrofia.
b. Neurosarcoidosis.
c. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
d. Degeneración combinada subaguda medular.
e. Síndrome de Sjögren.
C
Señale la falsa respecto a las enfermedades desmielinizantes:
a. La esclerosis múltiple de inicio joven en mujeres con neuritis óptica tiene mejor pronóstico.
b. La neuromielitis óptica se asocia a la presencia de anticuerpos anti acuaporina 4.
c. La leucoencefalopatía multifocal progresiva por VJC se asocia al tratamiento con natalizumab.
d. Ocrelizumab es el único tratamiento aprobado por la FDA y la EMA para las formas primarias progresivas.
e. La forma primaria progresiva es más frecuente en mujeres.
E???
Para el diagnóstico de esclerosis múltiple,¿cuál de las siguientes pruebas sería la menos indicada?
a. RM craneal con y sin contraste.
b. Punción lumbar para determinación de BOC.
c. Potenciales evocados somatosensoriales.
d. EMG.
e. Potenciales evocados visuales.
D
Respecto a la esclerosis múltiple, señale la FALSA:
a. Es una enfermedad autoinmune y neurodegenerativa.
b. Existe tratamiento que modifique el curso de la enfermedad.
c. El fenómeno de Uthoff se desencadena con la flexión cervical.
d. Tiene mejor pronóstico un inicio en mujer joven con neuritis óptica.
C
¿Cuál de los siguientes tratamientos para la esclerosis múltiple se puede emplear en las formas primarias progresivas?
a. Ocrelizumab.
b. Siponimod.
c. Natalizumab.
d. Alemtuzumab.
A
¿Cuál de los siguientes NO es una manifestación típica de la esclerosis múltiple?
a. Afasia.
b. Parestesias.
c. Neuritis óptica.
d. Oftalmoplejía internuclear.
A
La diferencia entre enfermedad desmielinizante y leucodistrofia radica en:
a. La leucodistrofia es congénita y la enfermedad desmielinizante, adquirida
b. La leucodistrofia afecta al SNP y la enfermedad desmielinizante al SNC.
c. En la leucodistrofia, hay un fracaso en la formación de mielina y en la enfermedad desmielinizante, existe una destrucción de la mielina preformada.
d. La leucodistrofia es una enfermedad orgánica y la enfermedad desmielinizante, iatrogénica.
e. Ninguna de las anteriores, ambos términos son equivalentes.
C
Respecto a la epidemiología de la esclerosis múltiple, señale la opción falsa:
a. Es más frecuente en mujeres.
b. La edad de inicio oscila entre los 20 y los 40 años.
c. Es la tercera causa de parálisis más frecuente en países occidentales.
d. Es cinco veces más frecuente en climas templados que en los trópicos.
e. Se caracteriza por una desmielinización lenta y progresiva del SNC.
C
Indicar la afirmación falsa respecto a la esclerosis múltiple:
a. Es conocida por esclerosis diseminada o en placas.
b. Es un trastorno de etiología conocida.
c. Se caracteriza por desmielinización lenta y progresiva del sistema nervioso central.
d. Es tras la epilepsia la enfermedad neurológica con mayor incidencia en adultos jóvenes.
e. La presencia de nistagmus, temblor intencional y lenguaje escandido es manifestación
cerebelosa frecuente en la fase terminal.
B
La clínica de la esclerosis múltiple se caracteriza por todo lo siguiente excepto:
a. Muestra un inicio insidioso y una evolución variable e impredecible.
b. Los síntomas iniciales suelen ser parestesias y debilidad o torpeza de movimientos.
c. Con frecuencia, se asocia a neuritis óptica retrobulbar y a oftalmoplejía transitoria.
d. El nistagmus, el temblor intencional y el lenguaje escandido son manifestaciones
cerebelosas frecuentes en fases iniciales.
e. La enfermedad evoluciona en forma de brotes, más frecuentes en primavera y verano y
con unos períodos de remisión cada vez menor a medida que avanza el proceso.
D
El diagnóstico diferencial de esclerosis múltiple se realiza con:
a. Ictus cerebral.
b. Esclerosis lateral amiotrófica.
c. Siringomielia.
d. Lupus eritematoso sistémico.
e. Todos los anteriores.
E
¿Cuál de las siguientes exploraciones es de mayor utilidad en el diagnóstico de esclerosis múltiple?
a. TAC craneal.
b. Gammagrafía cerebral.
c. Examen de líquido cefalorraquídeo.
d. Electroencefalograma.
e. Rx de tórax posterior anterior (PA) y lateral (L).
C