125 - Sclérose En Plaques

Question 0

Quel est le terrain de la SEP?

Answer 0

Femme jeune (20-40 ans, sex ratio 2/1), gradient nord/sud
(Facteurs favorisants : infections virales, tabac)

Question 1

Quelle est la physiopathologie de la SEP?

Answer 1

Pathologie inflammatoire démyélinisante touchant la substance blanche du SNC
Multifactorielle (génétique / environnementale / dysimmunitaire)

Question 2

Quels sont les 3 modes évolutifs de la SEP?

Answer 2

• Forme Récurrente Rémittente +++ : poussées et rémissions
• Forme progressive primaire (pas de rémissions)
• Forme secondairement progressive (après phase rémittente initiale)

Question 3

Quels sont les 3 catégories de signes cliniques pouvant révéler une SEP?

Answer 3

Déficit moteur avec syndrome pyramidal (mono/paraparésie)
Névrite optique rétro-bulbaire
Tb sensitifs (paresthésies, anesthésies, Lhermitte…)

Question 4

Quelles sont les principales atteintes de la SEP à la phase d’état?

Answer 4

Tb vésico-sphinctériens ++
Tb visuels : ophtalmoplégie internucléaire
Asthénie
Ataxie spasmodique (sd cordonal post + sd pyramidal)
Tb cognitifs

Question 5

Quels sont les 4 critères diagnostiques de la SEP?

Answer 5

DISSÉMINATION SPATIALE (plsr zones du SNC)
DISSÉMINATION TEMPORELLE
Inflammation du SNC (PL)
Absence de diagnostic différentiel (maladie systémique++)

Question 6

Quelles sont les 2 possibilités pour mettre en évidence une dissémination temporelle dans la SEP?

Answer 6

• Episodes neuro significatifs à au moins 1 mois d’intervalle / Apparition de nouvelles lésions a l’IRM
• Coexistence de lésions prenant et ne prenant pas le contraste à l’IRM

Question 7

Quel est l’examen d’imagerie de référence dans la SEP? Qu’y observe-t-on?

Answer 7

IRM cérébrale +/- médullaire (T1, T1 gado, T2, FLAIR)

• Hypersignaux T2 : ovalaires, multiples, disséminés, de la substance blanche du SNC (= plaques de démyélinisation)
• Localisations : péri-ventriculaires, sous-corticales, fosse postérieure
• Prise de gadolinium = plaque active (<1 mois)

Question 8

Quels sont les 2 examens utiles au diagnostic de SEP en cas d’IRM non typique? Quels en sont les résultats attendus?

Answer 8

• PL -> inflammation du SNC avec bandes oligoclonales en isoelectrofocalisation et/ou Index IgG augmenté
• Potentiels évoqués : visuels ++ / somesthésiques / moteurs -> allongement des temps de latence

Question 9

Quels sont les 4 diagnostics différentiels d’une SEP à évoquer et comment les écarter?

Answer 9

Toxo / LEMP : Sérologie VIH
Lyme : sérologie
Lupus, Sjogren : FAN, CRP, anti-ADN
Sarcoïdose : Calcémie, ECA, Rx Thorax

Question 10

Quel est le traitement médicamenteux d’une poussée de SEP?

Answer 10

CORTICOTHÉRAPIE

1g/j en bolus IV pendant 3j

Question 11

Quels sont les 4 facteurs de bon pronostic de la SEP?

Answer 11

Age de début jeune
Forme rémittente
Long intervalle entre les 2 premières poussées
NORB inaugurale
(A l’inverse, > 40 ans, forme progressive, déficit moteur = mauvais pronostic)

Question 12

Quelles sont les 3 molécules utilisables dans le traitement de fond de la SEP par ordre d’intention?

Answer 12

INTERFÉRON BÊTA : en 1ère intention
Si CI : Acétate de Glatiramère
Si échec : Immunosuppresseurs (natalizumab, mitoxantrone)

Question 13

Quelles sont les deux indications et les 2 objectifs d’un traitement de fond de la SEP?

Answer 13

Indiqué si :
- Poussées rapprochées
- Formes sévères d'emblée
Objectifs : 
- Ralentir la progression du handicap
- Diminuer la fréquence et l'intensité des poussées

Question 14

Quelles sont les 3 contre indications majeures de l’interféron bêta?

Answer 14

Grossesse et allaitement
Epilepsie non contrôlée
Dépression grave / idées suicidaires

Question 15

Quelles sont les informations à une patiente atteinte de SEP ayant un désir de grossesse?

Answer 15

• GROSSESSE PROGRAMMÉE, contraception en attendant
• La grossesse diminue le nombre de poussées, mais risque de rebond en post partum, pas d’influence à long terme, pas de risques foetaux
• Tous les traitements de fond sont contre-indiqués pendant la grossesse

Question 16

Quels sont les 5 principaux éléments du traitement symptomatique d’une SEP au long cours?

Answer 16

• Tb de la marche : rééducation motrice (Kiné / ergo)
• Spasticité : antispastique (Baclofène), kiné
• Tb vésico-sphinctériens/sexuels : ttt med et prévention IU
• Douleurs neuropathiques : antalgiques / anti-epileptiques / tricycliques
• Psychothérapie

Question 17

Quelles sont les 3 principales atteintes urinaires de la SEP et leurs traitements respectifs?

Answer 17

• Hyperactivité vésicale (urgenturies) -> anticholinergiques
• Dyssynergie vésico-sphinctérienne (rétention) -> alphabloquants
• Infections urinaires -> apports hydriques, auto-sondage, ECBU

Question 18

Quelles sont les 4 principaux types d’aides sociales que l’on peut proposer à une patiente atteinte de SEP?

Answer 18

• Financière : ALD 100%, AAH (MDPH)
• Matérielles : Ergothérapie, aménagement domicile
• Humaines : aides / IDE à domiciles, psychothérapie
• Professionnelle : aménagement poste de travail, reclassement, invalidité

Question 19

Quels sont les 3 examens complémentaires nécessaires à l’exploration des troubles urinaires survenant au cours d’une SEP?

Answer 19

Echographie vésicale (RPM)
ECBU
Bilan uro-dynamique

Question 20

Quelles sont les 2 échelles utilisables dans l’évaluation de la progression d’une SEP?

Answer 20

EDSS (expanded disability scale status) : évaluation fonctionnelle
SEP 59 : échelle de qualité de vie

Question 21

Quelle est la définition du phénomène d’Uhthoff?

Answer 21

Réactivation d’une ancienne plaque de démyélinisation lors d’un effort physique ou d’une exposition à la chaleur : BAV transitoire ++

Question 22

Quelles sont les 4 anomalies de l’examen clinique ophtalmologique à la phase aigue d’une NORB?

Answer 22

BAV brutale unilatérale avec scotome central
Douleurs péri-orbitaires majorées à la mobilisation
Dyschromatopsie d’axe rouge-vert
Abolition du RPM direct et conservation du RPM consensuel (Marcus Gunn)

Question 23

Quelle est la structure atteinte lors de l’ophtalmoplégie internucléaire dans la SEP? Quels en sont les signes cliniques?

Answer 23

Bandelette longitudinale postérieure
-> ex si droite : dans le regard vers la gauche, déficit d’adduction de l’oeil droit +/- nystagmus de l’OG
Absence de déficit d’adduction en cas de convergence