12. Tumores óseos y partes blandas: diagnóstico Flashcards
Etiopatogenia de tumores óseos
- Causa desconocida
2. Causa conocida: t(11,22)=Sarcoma de Ewing
Proteína de fusión sarcoma de Ewing
EWS-FLI1
MTX de osteosarcoma
Pulmón
Invasión de Gg linfáticos en tumores óseos
No invasión
Reacción perióstica
Irritación del tumor sobre el cambium: formación de hueso nuevo
Tipos de reacción perióstica
- Contínua: s/t benigna
- Discontínua:
- Laminado en paralelo o capas de cebolla
- laminado en perpendicular o sol naciente
- Triángulo de Codmann
Reacción perióstica en Capas de cebolla
- S.Ewing
- Osteomielitis aguda
- Granuloma eosinófilo
Reacción perióstica en Sol naciente
Osteosarcoma
Clasificación biológica de los tumores óseos
- Benignos y pseudotumores
- Malignos:
- Primitivos
- Mtx
Tumores formadores de hueso
Osteoma -Osteoma osteoide -Osteoblastoma Osteoblastoma agresivo Osteosarcom
Tumores formadores de cartílago
Condroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoide Condrosarcoma CB maligno
Tumores de origen desconocido
Tumor de células gigantes: osteoclastoma
Tumores medulares
Linfoma
Mieloma múltiple
Tumores derivados del ectodermo
S Ewing
PNET: tumor neuroectodérmico primitivo del hueso
Tumores de restos embrionarios
Cordoma
Adamantinoma
Localización adamantinoma
Tibia
Frecuencia: tumores benignos vs malignos
Benignos > Malignos
> frec de tumores benignos
Osteocondroma
> frec de tumores malignos
Metástasis > tumores primarios
Metástasis óseas: tumor primario
Mama, pulmón, próstata
Frecuencia: tumores malignos primarios
Mieloma múltiple>osteosarcoma>condrosarcoma>sarcoma de Ewing
Tumor óseo maligno primitivo no hematológico >frec
Osteosarcoma
Tumor óseo maligno >frec en infancia
Sarcoma de Ewing
Frecuencia:tumores de partes blandas
x3-4 que tumores óseos
Frecuencia: tumores pp bb benignos vs malignos
Benignos (lipoma)>Malignos (sarcoma pleomórfico, liposarcoma)
Edad de tumores de pp bb
Edad adulta, 2 excepciones:
- Rabdomiosarcoma: niños
- Sarcoma sinovial: jóvenes
Secuencia tumores óseos
Diagnóstico 1. Sospecha: Hª y PPCC 2. Confirmación: biopsia Tratamiento 1. Curativo 60-70% 2. Multidisciplinario 3. En centros de referencia Seguimiento 1. De enfermedad 2. De tratamiento
Sospecha dx en tumores óseos
Datos clínicos (edad y síntomas) y radiográficos
Sospecha dx de tumores de ppbb
Bulto >5cm, profundo, recidivante=Sarcoma
Dolor en tumores óseos
Inflamatorio: persistente en reposo
Dolor mecánico
Se produce con el movimiento, desaparece en reposo
Prueba de imagen fundamental para orientar dx de tumor óseo
Radiografía
Tumores benignos: distribución por edad
Primeras décadas de la vida la mayoría de tumores son benignos
-Tumor células gigantes (30-40 años)
Tumores malignos: distribución por edad
Osteosarcoma y Ewing: 10-20 años
Edades avanzadas: mtx, mieloma múltiple, condrosarcoma, linfoma, cordoma
Localización prínceps de osteosarcoma
Zonas con >actividad:
- Proximal rodila
- Distal codo
Localización prínceps de Sarcoma de Ewing
Diáfisis de huesos largos
Localización prínceps de cordoma
Extremos columna vertebral:
- Raquis cervical
- Sacro
Localización prínceps de condromas
Falanges de la mano
Escoliosis dolorosa
Osteoblastoma
Osteoma osteoide
Condrosarcoma: localización
Pelvis
Mtx localización
Vértebras
Hemangioma: localización
Vértebras
Tumores metafisarios
La mayoría
Tumores epifisarios
- Condroblastoma: 15 años
- Tumor de células gigantes: 35 años
- Condrosarcoma de células claras
Tumores diafisarios
Osteoma osteoide Displasia fibrosa Granuloma eosinófilo Mieloma múltiple Sarcoma de Ewing Adamantinoma
Confirmación diagnóstica de tumores
Biopsia
Tipos de biopsias
- Percutáneas/Cerradas:
- PAAF
- Mediante trócar - Tipo cielo abierto:
- Incisional
- Excisional
Mandamientos de las biopsias
- Nunca antes de completar estudio de imágenes del tumor
- Nunca resecciones sin biopsia previa sin benignidad segura
- Nunca biopsias escisionales en sarcomas músculo-esqueléticos
AP de osteosarcoma
Osteoide
Clasificación de Enneking de tumores óseos
Benignos 1: Inactivo: G0T0M0, asintomáticos, involución 2: activo: G0T0M0, clínica, no regresan 3: agresivo: localmente invasivos: G0T1/2M0/1 Malignos I: Bajo grado: G1-T1/2-M0 II: Alto grado: G2-T1/2-M0 III: MTX: G1/2-T1/2-M1
Malignos A/B
A=intracompartimental
B=extracompartimental
T0T1T2
T0=intracapsular
T1=intracompartimental
T2=extracompartimental