נפרולוגיה

Question 1

מה התסמונת נפרוטית הכי נפוצה בילדים
איך מטפלים

Answer 1

minimal change disease
יש להתחיל טיפול בסטירואידים בלי לבצע ביופסיה אבחנתית

Question 2

פרוטאינוריה בילד בלי תסמינים נוספים - מה עושים איך ממשיכים לברר והאם צריך

Answer 2

פרוטאינוריה חולפת היא ממצא שכיח ב10% מהילדים.

חשוב לבצע חזרה על הבדיקה בתנאים אופטימליים = בדיקת שתן כללית בשתן ראשון של בוקר

Question 3

אינדיקציות לדיאליזה בילדים עם AKI

Answer 3

A- חמצת מטבולית עמידה לטיפול
E- אלקטרוליטים = היפרקלמיה / היפוקלצמיה (עם טטניות)
I- in children its Anuria / oliguria
O- overloud - יל”ד או בצקת ריאות שלא מגיבים למשתנים
U- uremia (אנצפלופתיה/ פריקרדיטיס/נוירופתיה)

Question 4

אינדיקציות לדיאליזה בילדים עם CKD

Answer 4

כמו ב AKI - AEIOU
אבל בנוסף-
- גדילה איטית בשל הגבלות תזונה בשל הגבלות נוזלים (FTT)
-אורמיה המתבטאת בקשיי ריכוז המפריעים בלימודים, עייפות ובחילה
- GFR= 10-15

Question 5

שני סיבוכים עיקריים של תסמונת נפרוטית

Answer 5

• סיכון מוגבר לזיהומים
  (בעיקר SBP / בקטרמיה / צלוליטיס)
• סיכום מוגבר לקרישיות יתר
  (renal vein thrombosis)

Question 6

האם תמיד יש לחץ דם בתסמונת נפרוטית בילדים ?

Answer 6

לא - רק ב25%
זה לא מחייב לאבחנה

מאפיינים - פרוטאינוריה מעל 3.5
היפואלבומינמיה (מתחת ל2.5)
היפרכולסטרולמיה
בצקות

Question 7

מה זה acute poststreptococal glomerulonephritis ?
קריטריונים חשובים
מה חשוב במעבדה ?

Answer 7

תסמונת נפריטית המתפתחת מס שבועות אחרי זיהום בסטרפ (גרון- 1-2 שבועות/ אימפטיגו- 3-6 שבועות)
- המטוריה מאקרוסקופית (RBC CASTS)
- בצקות
- יתר לחץ דם
- אי ספיקת כליות
- פרוטאינוריה לא בטווח נפרוטי

במעבדה =
אנמיה קלה
C3 נמוך
C4 תקין
ASLO חיובי

Question 8

מה הסיבוכים של Post strep glumerolunephritis

Answer 8

סיבוכים של עודף נוזלים ויתר לחץ דם
בצקת ריאות / אי ספיקת לב

ב95% אין סיבוכים ארוכי טווח מלבד המטוריה שעלולה להימשך חודשים עד שנים

Question 9

איזה זיהומים תוך רחמיים מקושרים לתסמונת נפרוטית

Answer 9

סיפיליס
CMV
לופוס SLE
חשיפה לכספית

דברים שמתחילים ב- ס כי זה nephrOtic syndrome

Question 10

מה הסיבה העיקרית לתסמונת נפרוטית עמידה לסטירואידים

Answer 10

FSGS
focal segmental glumerulosclerosis

Question 11

תסמונת נפריטית עם C3 C4 נמוכים

Answer 11

לופוס נפריטיס

אם
C4 תקין
C3 נמוך
אז זה פוסט סטרפ גלומרולונפריטיס
אם שניהם נמוכים אז לופוס

Question 12

איזה טיפול לכל סוג אבן בכליות:
חומצה אורית / סידן / אוקסטל

Answer 12

ח.אורית = אלופרינול
סידן = דיאטה דלת נתרן + תיאזידים
אוקסלט = דיאטה דלת אוקסלט + פוטסיום ציטראט

Question 13

מה הגידול הכלייתי הראשוני השכיח ביותר

Answer 13

wilms tumor - נפרובלסטומה

Question 14

תסמונת אלפורט
מה המאפיינים המרכזיים
איך מאבחנים

Answer 14

ב85% מורשת x linked

גורמת ל- אי ספיקת כליות (אירועי המטוריה בייחוד אחרי זיהום דרכי נשימה עליונות) + חרשות

אבחנה - עי בדיקת שתן לקרובים מדרגה ראשונה + בדיקת שמיעה + בדיקת עיניים

anterior lenticonus בעיניים הוא פתוגנומוני.

אין טיפול.
ACE יכול לעקב את התקדמותה

Question 15

מה הסיכונים של תסמונת נפרוטית בילדים והפתוגנזה אליהם ?

Answer 15

תחלואה קרדיווסקולרית = עקב היפרליפידמיה
(עלייה בייצור ליפידים עקב פיצוי של הכבד על איבוד אלבומין)

עליה בשכיחות זיהומים = בעיקר צלוליטיס פריטוניטיס ובקטרמיה
(איבוד אימונוגלובולינים בשתן, פגיעה במשלים ופגיעה בסימון מיקרואורגניזמים)

קרישיות יתר = סיכון ל DVT
(סטאזיס של הדם + עליה בטסיות + איבוד פקטורי קרישה)
- עליה בייצור פיברינוגן אבל
- איבוד אנטיטרומבין 3 ופרוטאין S.

Question 16

MCD
מתי נתחיל טיפול בסטירואידים מיד ללא ביופסיה ומתי נבצע ביופסיה ?

Answer 16

בילדים עד גיל 8 ניתן להתחיל טיפול בסטירואידים ללא ביופסיה

טיפול=
קו 1 = סטירואידים
קו 2 = ציקלוספורין / טקרולימוס

אינדיקציות לביופסיה =
- מעל גיל 12
- טיפול מלא בסטירואידים ללא תגובה מספקת
- התייצגות לא אופיינית של מינימל צ’יינג דיזיז
(המטוריה גסה, אס”כ, ל”ד מוגבר, C3 נמוך) התייצגות אטיפית =

Question 17

סוגי RTA

Answer 17

RTA 1 = דיסטלי
- חמצת והיפוקלמיה
- PH שתן גבוה מ5.5
- בעיה בהפרשת פרוטונים

RTA 2 = פרוקסימלי
- חמצת והיפוקלמיה
- רככבת עם היפופוספטמיה
- PH נמוך מ5.5 בשתן
- בעיה בספיגה חוזרת של ביקרבונט

RTA 3 =
- חמצת עם היפרקלמיה

Question 18

מה עלול לגרום ל ילתר לחץ דם בחולי
NF1 ?

Answer 18

1. פאוכרומוציטומה
   - ל”ד פרוקסיזמלי
   - כאבי ראש, פלפיטציות, הזעות, הקאות, כאבי בטן
   - היפוקלמיה
2. RENAL ARTERY STENOSIS
   - היפרנתרמיה היפוקלמיה יל”ד