המטולוגיה

Question 1

אנמיה חרמשית sickle cell anemia - זיהומים שמסכנים אותם

Answer 1

פנאומוקוק / המופילוס אינפלואנזה בי / מנינגוקוק
אוסטיאומיאליטיס על רקע סלמונלה > סטאפ אאורוס
(שכיחות הופכה מהאוכלוסיה הכללית בה סטאפ יותר נפוץ כמחולל)
משבר אפלסטי על רקע פארבו19

Question 2

מתי נותנים עירוי דם בחולי אנמיה חרמשית ?

Answer 2

טיפול אקוטי -
- ACS acute chest syndrome
- Aplastic crisis
- סקווסטרציה של טחול וכבד
- שבץ אקוטי- דורש טיפול תוך שעה

טיפול מניעתי
- מניעת ACS לפני ניתוח
- מניעת שבץ כשיש הדמיה פתולוגית (דופלר/MRI)

Question 3

מה הסיבוך המרכזי של כריתת טחול

Answer 3

• זיהומים בחיידקים עם קפסולה
  (פנאומוקוק, מנינגוקוק, המופילוס אינפלואנזה)
• אירועים טרומבואמבוליים

Question 4

באיזה בדיקה בודקים הצטברות ברזל עקב עירויי דם
בעיקר ב SCA

Answer 4

MRI כבד

Question 5

מה הטיפול בספרוציטוזיס תורשתי

Answer 5

חומצה פולית (דרישה גבוהה לאריתרופואזיס)

במחלה בחומרה קשה (בתנאי שהילד מעל גיל 6) = ספלנקטומיה

Question 6

בחשד ל ITP
מתי יש צורך בביצוע בירור ע”י ביופסיית מח עצם ?

Answer 6

• הפטוספלנומגליה
• כאבי עצמות ומפרקים
• לימפאדנופתיה ניכרת
• הפרעה בשורה לבנה
• אנמיה לא מוסרת (ללא דימום ברור)

Question 7

טיפולים באנמיה חרמשית

Answer 7

דקטיליטיס = משככי כאב
פריאפיזם = משככי כאבים ומקלחת חמה
חום וזיהום = צפטריאקסון + אשפוז

מתי ניתן עירוי דם ?
חשד לשבץ, סקווסטרינג בטחול, משבר אפלסטי (פארבו19)

טיפול כרוני=
מעל גיל 9 - הידרוקסיאוריאה
עד גיל 5 - פנצילין מניעתי
טיפול דפניטיס = השתלת מח עצם

Question 8

DIAMOND BLACKFAN ANEMIA
מה הביטוי המרכזי ומה הטיפול

Answer 8

אנמיה מאקרוציטית (עם רטיקולוציטופניה) + מומים מולדים

(ב30% הפרעה בגדילה ב40% מומים מולדים - יתכנו 3 מפרקים באגודלים)

הטיפול = סטירואידים
קו 2 = מנות דם כל מס שבועות
קו 3 = ציקלופוספמיד / ציקלוספורין /אריתרופויטין

IVIG הוכח שלא עוזר
השתלת מח עצם שנויה במחלוקת

Question 9

טיפול בITP אקוטי

Answer 9

רק 20% יהפכו לכרוניים

הטיפול -
סטירואידים =
עד שהטסיות מעל 20אלף (לא הוכח כמונע דימום מוחי, המטרה היא דיכוי תהליך אימוני)

בדימום מריריות = IVIG

ספלקטומיה =
מעל גיל 4 - במחלה חמורה / לאחר דימום מוחי ללא שיפור אחרי טיפול

Question 10

טיפול בITP כרוני

Answer 10

אנטי די
אגוניסטים לאריתרופויטין
ספלנקטומיה = (מעל גיל 4 ללא תגובה לטיפול אחר)
ריטוקסימאב במקום כריתת טחול

Question 11

כמה מהחולים ב ITP יהפכו לכרוניים ?

Answer 11

ב20% מהילדים החולים תתפתח מחלה כרונית

י70-80% מהילדים עם מחלה אקוטית יחלימו ספונטנית תוך 6 חודשים

הסיכוי למחלה כרונית עולה עם הגיל

Question 12

איזה תזונה בתינוק עלולה לגרור אנמיה מחסר ברזל

Answer 12

תינוקות עד גיל שנה הניזונים מחלב פרה
ותינוקות מעל שנה שניזונים בעיקר מחלב ללא תוספת מזון עשיר בברזל

Question 13

איזה תרופות עלולות לעשות טריגר ל G6PD

Answer 13

ניטרופורנטואין
אספירין
סולפונאמידים
הידרוקסיכלורוקווין (פלקוויניל)

Question 14

דימומים בילוד קורים פעמים רבות מהפרעות בויטמין K
תארי את 3 הסוגים

Answer 14

1. מחסור בויטמין קיי = מוקדם
   (מתרחש בתינוקות יונקים, גיל 1-14 יום, חסר בחלב יחד עם מעבר מועט בשליה)
2. מחסור מאוחר בויטמין קיי
   (לרוב במהלך שבועות 2-12 לחיים, לרוב תינוקות יונקים, לרוב עם גורמי סיכון של חסר ספיגה כמו - CF / מחלה כולסטטית)
3. חסר שניוני לתרופות שהאמא לקחה בהיריון (חוצות שליה ופוגעות בויטמין קיי)
   - פניטואין
   - פנוברביטל
   - וורפרין = קומדין

טיפול - FFP + ויטמיןK

Question 15

במחלה שבה יש תאי מטרה במשטח דם מה האינדקס שעוזר לנו לחשב

Answer 15

תלסמיה

mentzer index = MCV/RBC
אם הוא קטן מ12.5 מכוון לתלסמיה

בתלסמיה יש רטיקולוציטים נמוכים, הרבה תאי דם אדומים
MCV נמוך מאוד

אבחנה = אלקטרופורזה להמוגלובין

Question 16

לאחר מתן ברזל באנמיה מחסר ברזל
מה ישתפר ראשון ? מה ישתפר אחרון ?

Answer 16

לפי הסדר:
1. תוך 12-24 שעות = שיפור סובייקטיבי במצב רוח ועליה בתיאבון
2. תוך 36-48 שעות = תגובה של מח עצם והיפרפלזיה של תאים אדומים
3. תוך 48-72 שעות = רטיקולוציטוזיס. (יגיע לשיר תוך 5-7 ימים)
4. תוך 4-20 ימים = עליה ברמת המוגלובין
5. תוך 1-3 חודשים = מילוי מאגרי הברזל

Question 17

vo willibrand factor מחלת
- פתופיזיולוגיה
- בדיקות עזר לקרישה
- טיפול

Answer 17

מחלת דמם (לרוב מוקוזלי), לרוב יש סיפור משפחתי

פתופיזיולוגיה
- חסר כמותי בפקטור (VWD1 / VWD3)
- חסר איכותי בפקטור - כלומר יש אבל לא עוב דטוב ׂ(VWD2)

בבדיקות קרישה
- bleeding time prolonged

טיפול = דזמופרסין

** לדמם עושה לי סחרחורת, וסחרחורת בגרמנית זה דזמופרסין **
- דזמופרסין עוזר גם בהמופיליה איי (פקטור8) כי הוא עוזר לשחרור פקטור ואן ויליברנט אבל גם להעלות את פקטור 8. פקטוק וו הוא נשא ומגן על פקטור 8 מפירוק

Question 18

מתי צריך לתת מנת דם לפי המטוקריט ?

Answer 18

המטוקריט נמוך מ 30-35% ולא יציב
לא יציב = זקוק לתמיכה נשימתית + מצב קליני

Question 19

אנמיה בילוד
מתי היא נחשבת פזיולוגית ?

Answer 19

נולד במועד =
- אנמיה עד 10-11 המוגלובין
- שבוע 8
טיפול = מעקב

פג =
- אנמיה עד 6-7 המוגלובין
- שבועות 3-6
טיפול = מעקב

אין צורך בתוספת ברזל עד גיל 20 שבועות (3 חודשים)