נפרולוגיה Flashcards
1
Q
גישה כללית לילד עם בעיות כליה:
- איזה ביטויים יכולים להיות עוד ברחם לילד עם הפרעות כליתיות?
- מלפורמציות באיזה 2 איברים מגיעים באסוציאציה עם מחלות כליה?
- לנסות לתת דוגמא לפגיעה בכל איבר - 2+4
A
- אוליגו או פולי הידרואמניוזיס
- מלפורמציות באוזן: מלפורמציות של האוזן החיצונית או טג פרה-אוריקולארי
- בעיות עינייות כמו: קרטוקונוס, אירידוציקליטיס, אנאירידה, קטרקט
2
Q
דוגמא למחלת כליה מולדת שהולכת עם חירשות?
A
אלפורט
3
Q
מה זה התסמינים הבאים:
- craniotabes
- מרפסים פתוחים וגדולים
- rochitic rosary
- רגליים עקומות
- איך קשורים למחלות כליה?
A
- גולגולת רכה בעיקר באיזורים טמפורליים ופריאטליים
- בליטות של הקוסטו-כונדרל ג’ואינט בחזה
- כל הנ”ל הם תסמינים של חסר ויטמין די וסידן שיכולים להיות בכשל כליות
4
Q
קצת פתופיזיולוגיה
- 5 אלקטרוליטים שמרביתם נספגים בצינורית הפרוקסימאלית?
- עוד חומר שרובו נספג שם?
- מה יכולת ריכוז השתן המקסימאלית של ילד שנולד פג, ילד שנולד במועד וילד גדול
- איך יכולת דילול השתן והפרשת הנוזלים של ילדים לעומת מבוגרים?
A
- אשלגן, נתרן, כלור, פוספט, גלוקוז
- ח. אמינו
- יכולת ריכוז השתן המקסימאלית של ילד פג היא 400 מיליאוסמול, של ילד שנולד במועד 600 ושל ילד קטן כמו מבוגר - 1200
- ילד קטן יכול לדלל את השתן ממש כמו מבוגר עם ריכוז שתן של 75-80 מיליאוסמול, אבל בגלל שבג’י אפ אר יותר נמוך יכולת פינוי הנוזלים יותר נמוכה
5
Q
בדיקות מעבדה - מהי נוסחאת שוורץ להערכת GFR? - מה הGFR בילדים שרק נולדו? - החל מאיזה גיל הGFR של ילד הוא כמו של מבוגר (בתיקנון לשטח גוף) - מה הנוסחא להערכת GFR ע"י איסוף שתן ל24 שעות? במצב של כשל כליה האם עושה הערכת יתר או תת הערכה של הגי אף אר?
A
= gfr = (0.413*height)/serum creatinine
- בילדים שרק נולדו הסינון הגלומרולארי הוא סביב 40
- בחל מגיל שנתיים הסינון הגלומרולארי לשטח גוף הוא 120 - כמו באדם מבוגר
= באיסוף שתן - GFR = (urine creatitne concentration * urine volume)/ blood creatinine concentration
* הערכת יתר-
6
Q
בדיקת סטיק:
- באיזה 3 מצבים בדיקת סטיק תראה תשובה שלילית כוזבת לחלבון בשתן
- באיזה 3 מצבים בדיקת סטיק תראה תשובה חיובית כוזבת לחלבון בשתן?
- האם במצב של פיאוריה או המטוריה הסטיק בהכרח יראה חלבון בשתן?
- 3 מקרים בהם בדיקת ניטריטים בשתן תתן תשובה שלילית כוזת
- 2 מקרים בהם בדיקת סטיק שתן לניטריטים תיתן תשובה חיובית כוזבת
A
בדיקת סטיק לחלבון:
- תשובה שלילית כוזבת כאשר השתן חמוץ, מדולל או מכיל חלבון שאינו אלבומין
- חיובית כוזבת כאשר השתן מרוכז, בסיסי או עמד הרבה זמן
- כן כי הפיאוריה או ההמטוריה מכילים חלבון
- תשובה שלילית כוזבת של ניטריטים: שתן מדולל, מעט חיידקים, , בקטריה שלא מייצרת ניטריטים
- תשובה חיובית כוזבת של ניטריטים: ילד שאינו נימול או המטוריה מאקרוסקופית
7
Q
בבדיקת ספוט של יחס חלבון-קראטינין
- איזה ערך ייחשב פרוטאינוריה?
- איזה ערך ייחשב בטווח הנפרוטי?
A
מעל 0.2
מעל 2
8
Q
כליה - הדמיה:
- VCUG
- מה עושים בבדיקה?
- לאיבחון של איזה 2 פתולוגיות מרכזיות משמשת?
A
- הכנסת חומר ניגוד לשלפוחית עם קטתר ואז שיקןף של חומר הניגוד תוך כדי התפנות
- משמש לאבחן רפלוקס וכן Post urethral valve
או בעיות אנטומיות ותפקודיות אחרות בכליה
9
Q
פרוטאינוריה - הגדרות:
- כיצד מוגדרת פרוטאינוריה בבדיקת יחס אלבומין קראטינין ואיסוף שתן לחלבון (כמות חלבון שמופרשת בשעה פר שטח גוף)
- כיצד מוגדרת פרוטאנוריה נפרוטית?
- לאיזה % מהילדים תהיה פרוטאינוריה בבדיקת שתן רנדומאלית? לרוב מה יהיה הטריגר - 2?
A
- יחס של מעל 0.2 בבדיקת אלבומין קראטינין, או הפרשה של מעל 4 מ”ג חלבון בשעה למטר גוף רבוע
- תסמונת נפרוטית תיחשב אם היחס הוא מעל 2 או מפרישים מעל 40 מ”ג חלבון לשעה לשטח גוף
- ל10% מהילדים תהיה פרוטאינוריה בבדיקת סטיק רנדומאלית - לרוב בגלל פעילות גופנית, חום וכו’
10
Q
פרוטאינוריה - אטיולוגיות:
- מה 2 המחלות הכליתיות הכי שכיחות בילדים שגורמות לפרוטאינוריה (לציין מי הראשונה ומי השניה)
- מה אחוז המקרים שהוא Minimal change?
- באיזה גיל נפוץ ובאיזה מין?
- מה אחוז המקרים שהוא FSGS?
A
- מחלה מס’ 1 - minimal change - 80% מהמקרים
- השנייה בשכיחותה - FSGS - 15-20% מהמקרים
נספר שמינינמל צ’יינג’ נפוץ יותר בבנים בגילאים 2-10
11
Q
minimal change:
- מה הרכיב העיקרי של הקליניקה?
- האם לרוב יש המטוריה, כשל כליה, יל”ד?
- מה נראה בביופסיית כליה?
- האם עושים ביופסיה?
- איזה טיפול נותנים? למשך כמה זמן?
A
- בצקות
- לרוב ללא המטוריה, יל”ד או פגיעה בתפקוד הכלייתי
- בביופסיית כליה השטחה של רגליות הפודוציטים במיקרוסקופ אלקטרונים
- לרוב לא נעשה ביופסיה אלא נטפל בסטרואידים למשך 12 שבועות
12
Q
טיפול תומך במינימאל צ’יינג:
- שינוי תזונתי?
- 2 טיפולים למניעת הסיבוכים של סטרואידים?
- 2 סיבוכים שקשורים לאיבוד חלבון בשתן בתסמונת?
- איזה זיהומים בעיקר נפוצים אם יש מיימת?
- האם יש בעיקר קרישיות יתר או דימום יתר?
A
- הגבלת מלח כדי למנוע בצקות ויל:ד
- אפשר לשקול מתן נוגדי חומצה כדי למנוע כיבי קיבה וכן לתת סידן וויטמין די על מנת למנוע פגיעה בעצמות
- זיהומים חוזרים
- בעיקר SBP
- ע”י קלבסיאלה, פניאומוקוק ואי קולי
- נטייה לקרישיות יתר
13
Q
- מה נעשה אם הילד לא מגיב לטיפול?
- אם יש התקף נוסף לאחר סיום הטיפול בסטרואידים?
- באיזה אחוז מהילדים קורה?
- מה הטיפול?
- ואם יש חזרות רבות - באיזה תרופות נשתמש - 2
A
- ילד שלא מגיב לטיפול - כלומר התסמינים נשארים לאחר 4 שבועות - ביופסיה
- התקף נוסף - ניתן עוד טיפול בסטרואידים - קורה ב80% מהילדים
- אם יש התלקחויות חוזרות והילד הוא steroid dependent
נעבור לטיפולים אחרים כמו מיקופנולט ומעכבי קלצינורין כמו ציקלוספורין וטקרולימוס
14
Q
FSGS comparison to MINIMAL CHANGE:
- איזה 3 תסמינים יש בשכיחות גבוהה יותר במחלה זו בהשוואה למינמל צ’יינג’?
- כמה מהחולים יתקדמו לכשל כליות כרוני? לעומת כמה במינימל צ’יינג’?
- מה אחוז התגובה לסטרואידים בכל אחת מהמחלות?
- מה רואים בביוספיה - 3
A
- יל”ד, המטוריה, כשל כליה
- 25-30% במינימל צ’יינג’ אין כשל כליות
- 90% תוגבה לסטרואידים במינימאל לעומת 15-20% תגובה בשני
- בביופסיה רואים סקלרוזיס פוקאלי, שקיעה של איי ג’י אם וסי 3 והשטחת רגליות הפודוציטים
15
Q
אטיולוגיות לתסמונת נפרוטית - תסמונות נוספות:
- ממברנו-פרוליפרטיב
- האם יכול לגרום לתסמונת נפרוטית?
- האם יכול לגרום לתסמונת נפריטית?
- מאפיין מעבדתי?
- האם מוביל לכשל כליה בשכיחות גבוהה או נמוכה?
- membranous
- כמה אחוז מהילדים?
- לאיזה זיהומים מקושר? - 4
A
- ממברנו פרוליפרטיב:
- יכול לגרום גם לתסמונת נפרוטית וגם לנפריטיס
- משלים נמוך
- גבוהה
- ממברנוס
- 5% בילדים
- הפטיטיס, מלריה, טוקסופלזמה, סיפיליס
16
Q
מה 2 הסוגים של תסמונת נפרוטית מולדת
- מי מהם גנטית ומי מהם לא גנטית?
- באיזה גיל מתחילה הפרוטאינוריה?
- מה יחשיד לתסמונת נפרויטית שהתחילה עוד ברחם?
A
- הסוג הקנדינבי - מוטציה מולדת אוטוזומאלית רצסיבית בגן לנפרין
- הסוג השני - נגרם ממגוון גורמים כמו זיהומים, תרופות וכו’
- הפרוטאינוריה מתחילה עד גיל חודשיים
- עלייה של חלבון עוברי ברחם מחשידה לתסמונת נפרוטית שהחלה עוד ברחם
17
Q
הסתמנות קלינית של תסמונת נפרוטית:
- מה התסמין העיקרי?
- איך הבצקות יכולות להשפיע על מערכת הנשימה והעיכול?
- לכמה מהמטופלים עם תסמונת נפרוטית (לא מינימאל) יש יל”ד?
A
- בצקות
- יכול לגרום לישלול בעקבות בצקות במעי או קושי בנשימה בעקבות תפליטים פליאורליים
- 25%
18
Q
פרוטאינוריה - בדיקות מעבדה:
- פרוטאינוריה בכמה סטיקים כדאי לברר?
- איך ניתן לשלול פרוטאינוריה אורטוסטטית?
- כשילד מסתמן עם תסמונת נפרוטית לאיזה מזהמים כדאי לבדוק אותו - 2?
- לכמה מהילדים עם מינימאל צ’יינג יש המטוריה מיקרוסקופית?
A
- אם יש פרוטאינוריה של +1 ב2-3 סטיקים - כדאי לברר
- לקחת את הדגימה על הבוקר
- HIV, הפטיטיס
- 25%
19
Q
תסמונת נפרוטית - DD:
- מה זה transient proteinuria?
- לרוב מה הטריגרים - 3
- מה תהיה הרמה המקסימאלית בבדיקת ספוט?
- אחרי כמה זמן חולפת?
- Postural proteinuria
- מה זה?
- איזה הביטוס יש לרוב לילדים האלו?
- tubular proteinuria:
- באיזה מחלות קורה - 4
A
- transient:
- המטוריה חולפת בעקבות מחלת חום, מאמץ, פרכוס
- לרוב לא יותר מיחס של 1 בין אלבומין לקראטינין בבדיקת ספוט
- חולפת אחרי כמה ימים
- Postural:
- פרוטאינוריה רק בעמידה
- לרוב גבוהים ורזים
- tubular
- פרוטאינוריה ממקור טובולארי
- קורה במחלת כליות פוליציסטית, פיילונפריטיס, מומי כליה מולדים, ATN
20
Q
טיפות כללי בתסמונת נפרוטית:
- מה הטיפול הראשוטן שיקבלו?
- מה המינון כל עוד סימפטומטים?
- לרוב אחרי כמה שבועות יעלמו הסימפטומים?
- מה משך הטיפול הכללי?
- מה מוגדרת כרמיסיה של תסמונת נפרוטית (מבחינת מה רואיםן בסטיק שתן וכמות הזמן)
- מה הטיפול בתסמונת נפרוטית מולדת - 2
A
- סטרואידים
- 2 מ”ג לקילו כל עוד יש סימפטומים ולאחר מכן טאפרינג דאון - הסימפטומים לרוב יעלמו אחרי 4 שבועות אך סך הטיפול יהיה של 12 שבועות
- רמיסיה תוגדר כהיעדר חלבון או טרייס חלבון בסטיק שתן במשך 3 ימים
- בתסמונת מולדת הטיפול הוא בדיאליזה והשתלת כליה
21
Q
טיפול כללי בתסמונת נפרוטית המשך - טיפול בבצקות: * שינוי תזונתי? * טיפול תרופתי? * טיפול תרופתי לוריד? * מה 2 התרופוצ קו ראשון ליל"ד? וביל"ד עקשן? - פעילות שיכולה למנוע DVT ולסייע בהורדת כולסטרול?
A
- הגבלת מלח
- משתנים
- מתן אלבומין שיחזיר את הנוזלים לתוך כלי הדם ואז מתם משתנים
- בטא בלוקרים וחסמי סידן, אייס
- פעילות גופנית
22
Q
2 אינדיקציות לביופסיה בתסמונת נפרוטית:
- 1 - קשורה להסתמנות
- 1 קשורה לתגובה לטיפול
A
- ילד שלא מדיב לטיפול בסטרואידים
- הסתמנות א-טיפית שמחשידה לאטיולוגיה נפרוטית: ל”ד מאוד גבוה, משלים נמוך, המטוריה מאקרוסקופית, נוכחות ANA
23
Q
סיבוכים של תסמונת נפרוטית:
- מאיזה זיהום בעיקר סובלים? באיזה מיקום - 1? מאיזה מחוללים - 3?
- האם נותנים נוגדי קרישה באופן קבוע? מתי כן?
- חסר של איזה ויטמין ואיזה הורמון יכול להיות?
- בגלל השימוש הרב בסטרואידים
- איזה 3 בדיקות מומלץ לעשות כל חצי שנה
- איזה חיסון?
- איזה פגיעה כלייתית נוספת יכולות לגרום הבצקות בתסמונת?
- איך נטפל? - 2
A
- בטרמיות ופריטוניטיס ראשונית של קלבסיאלה, אי קולי ופניאומוקוק
- לא נותנים נוגדי קרישה באופן קבוע אבל אם יש סיכון גבוה או שהיה אירוע קרישה אז ניתן
- חסר של הורמון תירואיד או ויטמין די בגלל אובדן של החלבונים הנושאים אותם בגוף
- שימוש בסטרואידים:
- בדיקת עיניים, עצמות, סוכר
- חיסון לשפעת
- ATN - בגלל ירי’דה בנפח התוך כלי
- ניתן נוזלים ואלבומין
24
Q
תסמונת נפריטית - פרוגנוזה:
- פרוטאינוריה של כמה ימים נחשבת relapse
של המחלה?
- כמה אחוזים מחולי FSGS יגיעו לכשל כליות?
A
- 3 ימים
- 25-30%
25
Q
- בכמה אחוז מהילדים יש המטוריה חולפת?
A
4%
26
Q
גורמים להמטוריה:
- אטיולוגיה גלומרולרית
- מה הגורם האקוטי הכי שכיח?
- מה הגורם הכרוני הכי שכיח?
- אטיולוגיה של דרכי השתן התחתונות:
- מה הן 3 האטיולוגיות השכיחות
A
- אקוטי - PSGN
- כרוני - IGA nephropathy
דרכי שתן תחתונות: - אבני כליה
- היפרקלצאוריה
- UTI
27
Q
גורמים נוספים להמטוריה:
- מה זה factitous hematuria?
- ממה נגרם - 3
- מה יכול לגרום לתמונה של דם בשתן בסטיק ללא דם באמת - 2
- 2 פגיעות תורשתיות בגלומרולי שיכולות לגרום להמטוריה
- פגיעה טוקסית בגלומרולי שיכולה לגרום להמטוריה?
- גורמים לדימום טובולו אינטינאלי או פרנכימתי:
- 2 דלקות
- 2 סיבות ווסקולריות
- 3 סיבות מבניות?
A
- המטוריה לא אמיתית בגלל גבישי אורט, תרופות, מאכלים
- המוגלובינוריה או מיוגלובינוריה
- אלפרוט, thin basment membrane disease
- HUS
- דלקות: גלומרולונפריטיס או אינטסטישיאל נפריטיס
- אנמיה חרמשית, Nutcracker syndrome
- גידול מסוג וילמס, קריעה של ציסטה, , טראומה
28
Q
תסמונת נפריטית - הסתמנות:
- מה התסמין העיקרי
- תסמינים נוספים - 5
- משקע שתן אופייני?
A
- המטוריה
- יל”ד, אוליגוריה, אי ספיקת כליות, בצקות, פרוטאינוריה
- RBC casts
29
Q
- PSGN:
- אחרי איזה 2 סוגי זיהום יכול להופיע?
* כמה זמן אחרי כל אחד מסוגי הזיהומים?
* מי הזיהום הנפוץ בקיץ ומי בחורף?
* אחרי זיהום בזמן נפריתוגני מה הסיכוי לפתח מחלה כלייתית בכל אחד מסוגי הזיהומים?
- באיזה טווח גילאים לרוב קורה הסיבוך הזה?
- מה נראה בביופסיה:
* במיקרוסקופ אור - מה התאים שעוברים פרוליפרציה - 2
* במיקרוסקופ אלקטרונים?
* במיקרוסקופ פלורסנטי?
- איך המשלים?
- איך נוכיח זיהום סטרפטוקוקאלי לאחרונה?
- קליניקה:
- לרוב ההמטוריה היא מיקרוסקופית או מאקרוסקופית?
- למה יכול לגרום היל”ד?
A
- יכול להופיע אחרי זיהום עורי או גרוני בGAS
- 1-3 שבועות לאחר זיהום בגרון, 4-6 שבועות אחרי זיהום בעור
- הזיהום בגרון יותר נפוץ בחורם והזיהום בעור יותר בקיץ
- מופיע ב25% מהמקרים של זיהום עורי עם זן נפריטוגני ו5-20% מהמקרים בזיהום גרוני עם זן נפריטוגני
- קורה בגילאים 2-40
- בביופסיה:
- במיקרוסקופ אור פרוליפרציה של תאי מזנגיום ואנדותל
- במיקרוסקופ פלורסנטי שקיעה של igm ומשלים
- במיקרוסקופ אור - משקעים סאב אפיתליאלים
- משלים נמוך
- anti Dnase, ASLO
- מאקרוסקופית
- לאנצפלופתיה ושינויים נוירולוגיים
30
Q
PSGN - טיפול:
- מה הגורם שהכי חשוב לטפל בו?
- שינוי תזונתי?
- תרופה - 1
- מתי נטפל באנטיביוטיקה?
- איזה הפרעות אלקטרוליטריות יכולות להיות - 2
A
- איזון ל”ד
- הפחתת נוזלים ומלח
- תרופות נגד לחץ דם
- כשיש עדיין זיהום פעיל
- היפרקלמיה, היפוקלצמיה
31
Q
PSGN - ביופסיה:
- האם עושים?
- מתי כן נעשה ביופסיה - 2
A
- לא
- כאשר המהלך הוא מאוד קשה
- כאשר ההסתמנות היא לא אופיינית ל PSGN
32
Q
PSGN - מהלך קליני:
- אחרי כמה זמן מפסיקה ההמטוריה המאקרוסקופית?
- אחרי כמה זמן המיקרוסקופית?
- מתי יש נירמול של לחץ הדם?
- תוך כמה זמן התפקוד הכלייתי חוזר לנורמה?
- למה חשוב לנו לעקוב שההסתמנות תהיה לפי המהלך הטבעי המתאים?
- מה הסיכוי של התקף של נפריטיס אחרי זיהום סטרפטוקוקאלי אם היה כבר התקף אחד? יותר נמוך או גבוה?
A
- המטוריה מאקרוסקופית מפסיקה אחרי כמה ימים, המיקרוסקופית יכולה להמשיך עוד חודשים
- התפקוד הכלייתי חוזר לאחרי כמה ימים-שבועות ובהמשך אחרי כמה שבועות יש התנרמלות של לחץ הדם
- חשוב לעקוב אחר המהלך הקליני כדי לדעת שזה באמת PSGN
- נמוך מאוד
33
Q
- igA nephropathy:
- מה 2 הצורות העיקריות של המטוריה שיכולות להיות?
* מתרחש אחרי או במהלך זיהום?
* איזה זיהומים בעיקר - 2
- מה נראה:
* במיקרוסקופ אור?
* במיקרוסקופ פלורסנטי? - 2
- במעבדה:
* רמות משלים
* רמות IGA?
- מה לרוב כולל הטיפול?
* הסטנדרטי -2 - 1 אורחות חיים ו1 תרופתי
* אם יש פרוטאינוריה?
* מתי מוסיפים סטרואידים? - 2
A
- המטוריה מיקרוסקופית פרסיסטנטית או לחילופין מאקרוהמטוריה לרוב תוך כדי זיהום בדרכי הנשימה העליונות או במערכת העיכול
- ביופסיה:
- פרוליפרציה פוקאלית של המזנגיום
- שקיעה של Iga & c3
- במעבדה:
- משלים תקין
- IGA גבוה
טיפול:
- איזון לחץ דם ע”י הגבלת נוזלים ומלח, טיפול תרופתי להורדת לחץ דם
- אם יש פרוטאינוריה ניתן אייס או ארב
- סטרואידים מוסיפים כשיש פרוטאינוריה רפרקטורית לאייס או כשהסינון הגלומרולרי יורד מ60
34
Q
- alport syndrome:
- איפה המוטציה?
- מה התורשה?
- לרוב מה יהיה בשתן?
- מה הפרגונוזה של גברים ונשים?
A
- קולגן סוג 4
- X linked
- בהתחלה מיקרוהמטוריה ואח”כ מאקרו
- גברים יפתחו כשל כליות ונשים מיקרוהמטוריה א-סימפטומטיחת
35
Q
thin basment membrane disease:
- מה התורשה?
- מה הקליניקה?
- מה הפרוגנוזה?
A
- AD
- מיקרוהמטוריה א-סימפטומטית
- מצויינת
36
Q
אטיולוגיות נוספות לדם בשתן:
- המטוריה טובולרית?
- לרוב מה עוד יופרש בשתן חוץ מדם - 1 ומה יהיה נפח השתן?
- האם יהיה כשל כליה ויל:ד?
- מי מהבאים גורם להמטוריה כואבת ומי ללא כואב:
- wilms tumor
- nutcracker syndrome
- Nאמץ גופני
- אנמיה חרמשית
- קריעת ציסטה
- איזה תסמינים יכולים להתלוות להמטוריה בעקבות היפרקלצאוריה?
A
טובולרי: * ילוו בגלוקוז בשתן או פוליאוריה * לרוב ללא כשל כליה ויל"ד wilms tumor, אנמיה חרמשית ומאמץ גופני - המטוריה לא כואב nutcracher וקריעת ציסטה - כואב (נטאקראקר זה לחץ על וריד הכליה ע"י הMSA) - דחיפות ותכיפות במתן שתן
37
Q
מה אופייני מבחינת המשלים בלופוס נפריטיס לעומת מקרים אחרים של גלומרולונפריטיס עם משלים נמוך?
A
שגם c4 נמוך
ולא רק c3
38
Q
מבחינת בירור של המטוריה - מה הרבה פעמים מקובל לעשות בילד עם המטוריה מיקרוסקופית א-סימפטומטית?
לעומת זאת מה נעשה בילד עם המטוריה מאקרוסקופית או מיקרוסקופית סימפטומטית?
A
- לעקוב למשך שבועיים-שלושה
- לברר
39
Q
כמה מחולי igA nephropathy
יגיעו לכשל כליות?
A
15-30%
40
Q
פרוגנוזה - מה לרוב הפרוגנוזה בילדים על מיקרוהמטוריה א-סימפטומטית?
- איזה מעקב נעשה אחריהם?
A
- מצוינת
- סטיק שתן אחת לשנה לראות שזה לא מתקדם
41
Q
HUS
- מה הטריאדה האופיינית?
- לרוב עד איזה גיל קורה?
- לרוב מה הפרודרום למחלה?
- מי המחולל העיקרי?
- איזה טוקסין מייצר?
- האם יש עוד חיידקים שמייצרים את הטוקסין הזה?
- HUS atypical
- אחרי איזה זיהום יכול לקרות - 2
- הפרעה גנטית או נרכשית באיזה רכיב?
- באנשים עם איזה מחלות - 2?
- במה שונה קלינית?
A
- אנמיה המוליטית, תרומבוציטופניה, כשל כליות
- לרוב קורה עד גיל 5
- לרוב פרודרום של מחלה שילשולית, יכולה להיות עם דם
- המחולל הוא חיידק שמייצר verotoxin
- לרוב E. coli O157:H7
- אך יכול להיות גם שיגלה
- HUS - אטיפיקאלי:
- יכול לקרות לאחר זיהום בפניאומוקוק או HIV
- הפרעה נרכשת או מולדת במרכיבי המשלים
- לופוס או מחלה ממאירה
- מבחינה קלינית - אין פרודרום של מחלה שילשולית
42
Q
HUS - הסתמנות קלינית:
- מה ניתן לראות בבדיקה הפיזיקאלית על העור?
- עוד 4 איברים שיכולים להיות מעורבים אבל באופן פחות קלאסי?
- מה נראה בשתן - 3
A
- פטכיות
- מוח - אם ירידה במצב הכרה או פרכוסים
- פנקראטיטיס
- פרפורציית מעי
- פגיעה לבבית
- בשתן: דם, חלבון ופיאוריה
43
Q
HUS - טיפול
- מה הטיפול העיקרי?
- על איזה תסמין חשוב לשלוט?
- האם נותנים מנות דם?
- האם נותנים טסיות?
- מתי כן? - 2
- האם מומלץ לתת אנטיביוטיקה או תרופות נוגדות שילשול במחלה השילשולית?
- מה כן מומלץ לתת במהלך המחלה השילשולית שיכול להקטין פגיעה כלייתית בהמשך?
- האם הרוב מחלימים?
A
- טיפול תומך בכשל הכלייתי
- חשוד לשלוט על יל”ד
- אפשר לתת מנות דם אם צריך
- ננסה להימנע ממתן טסיות כי יחריפו את ההמוליזה אבל אם יש דימום פעיל או שאנחנו לפני פרוצדורה אפשר לתת
- לא
- לתת נוזלים
- 95%
44
Q
AKI:
- כיצד מוגדר פגיעה כלייתית אקוטית שהיא אוליגורית
- ביילודים
- בילדים
- מה הסיבה השכיחה ביותר לפגיעה כלייתית אקוטית בילדים?
A
- אוליגורי:
- ביילודים - פחות מ 1 מ”ל לקילו לשעה
- בילדים - פחות מחצי מ”ל
- פגיעה טובולרית
45
Q
אבחנה בין פגיעה אקוטית פרה רנאלית, פוסט רנאלית ורנאלית
- מה כמות השתן שייתן הילד בכל מצב?
- למי מהמצבים יש מאפיינים יחודיים בשתן ומה הם - 3?
- מה תהיה כמות הנתרן בשתן, אוסמולריות השתן והFENA
בכל אחד מהמצבים האלו ביילוד ובילד
- מה נראה באולטרסאונד כליה בכל אחד מהם?
A
- פרה רנאלי:
- כמות שתן קטנה
- נתרן מתחת ל15 בילד וביילוד מתחת ל20-30
- אומסולריות גבוהה של מעל 500 בילד או מעל 350 ביילוד
- FENA של מתחת ל1 בילד או מתחת ל2.5 ביילוד
- כליה נראית תקינה באולטרסאונד
- רנאלי:
- כמות שתן משתנה
- נתרן מעל 40 בילד ומעל 50 ביילוד
- אומולריות בסביבות 300 גם בילד וגם ביילוד
- FENA של מעל 2 בילד ומעל 2.5 ביילוד
- באקו הכליה יכולה להיראות אקוגנית עם טשטוש הגבול בין הקורטקס למדולה
- פוסט רנאלי:
- כמות שתן נמוכה או תקינה
- פנה, כמות נתרן ואוסמולריות משתנה
- באולטרסאונד נראה הידרונפרוזיס
46
Q
לרוב באיזה פגיעה יכולה להיות המטוריה או פרוטאינוריה קלה - 2
- באיזה פגיעה תהיה המטוריה או פרוטאינוריה כבדה יותר - 1
A
- פגיעה טובולרית או פוסט רנאלית
- פגיעה גלומרולארית
47
Q
מה 3 ההפרעות האלקטרוליטריות שלרוב מלוות כשל כליות אקוטי?
מה מבחינת מאזן חומצה בסיס?
A
- היפרקלמיה
- היפרפוספטמיה
- היפוקלצמיה
- חמצת מטבולית
48
Q
טיפול בכשל כליות אקוטי:
- – מאזן נוזלים
- מה יהיה הטיפול אם יש היפרוולמיה? - 2
- אם יש אאוולמיה?
- אם יש היפוולמיה?
- – טיפול בהפרעות אלקטרוליטריות:
- איך נטפל היפרקלמיה?
- איך בהיפוקלצמיה - 2
- – טיפול ביל”ד?
- מה 2 התרופות העיקריות בהם נטפל?
- מאיזה תרופות נמנע בכשל כליה אקוטי?
A
- – מאזן נוזלים:
- אם היפרוולמי - הגבלת שתייה ו1 מ”ג פוסיד לקילו
- אם אאוולמי - הקפדה על אינפוט שווה לאאוטפוט
- אם היפוולמי - החייאת נוזלים
- – הפרעת אלקטרוליטריות:
- היפרקלמיה - אותו טיפול כמו בפנימית
- היפוקלצמיה - מתן סידן פראוז וקלציפרול (ויטמין די)
- – טיפול ביל”ד:
- משתנים CCO
- ACEi
49
Q
אינדיקציות לדיאליזה בכשל כליות אקוטי - 7
- 2 שקשורים לאלקטרוליטים
- 2 דברים שקשורים למאזן הנוזלים
- חמצת בססת
- הסתמנות קלינית
- תזונה
A
- עודף נוזלים עמיד לטיפול שגורם לבצקת ריאות או יל”ד
- אוליגוריה או א-נוריה
- היפרקלמיה שאינה מגיבה לטיפול
- היפוקלצמיה שגורמת לטטניות שאינן ניתנות לשליטה
- אורמיה שגורמת לנוירופתיה, אנצפליטיס או פריקרדיטיס
- חמצת מטבולית לא ניתנת לטיפול
- חוסר יכול להזין את הילד בגלל הגבלת נוזלים
50
Q
6 האינדיקציות לדילאזה בכשל כליות כרוני
A
- כשל כליה דרגה 5
- FTT
- הפרעות אלקטרוליטריות קשות לאיזון
- חמצת מטבולית קשה לאיזון
- אורמיה
- עודף נוזלים
51
Q
יל”ד:
- איך מוגדר בילדים:
- לחץ דם תקין
- Pre-hypertension
- stage 1 hypertension
- stage 2 hypertension
- בכמה מדידות צריך למדוד כדי להגדיר יל”ד?
A
- לחץ דם תקין - עד אחוזון 90
- פרה היפרטנשיין - אחוזון 90-95
- stage 1 - אחוזון 95 ועד אחוזון 99 + 5 ממ”כ
- stage 2 - אחוזון 99 + 5 ממ”כ ומעלה
- 3 מדידות נפרדות בתנאים מתאימים
52
Q
מה יותר נפוץ בילדים? יל”ד ראשוני או שניוני?
- מה הסיבה הכי שכיחה ליתר לחץ דם שניוני בילדים?
- מה לרוב גורם לתסחיף בעורק הכליה שגורם ליל”ד?
A
- יל”ד ראשוני
- מחלה כלייתית
- קטתר שהיה בעורק האומבילקאלי כיילוד
53
Q
יל”ד - קליניקה:
- מה לרוב ההסתמנות הקלינית?
- באיזה איברים יכול לפגוע הלחץ דם אם הוא ממש גבוה? - 3
- מה זה cotton wool spots & flame hemorrhage
A
- אין תסמינים
- מוח, לב רטינה
- סימנים ברטינה לפגיעה על רקע יל”ד
54
Q
ממצאים ספציפיים המכווינים לאטיולוגיה ליל”ד:
- כתמי קפה בחלב?
- גוש במותן?
A
- כתמי קפה בחלב יכווינו לנוירופיברומטוזיס שהולכת עם renal A stenosis
- גידול ע”ש וילמס
55
Q
מה הבדיקות הראשוניות שנעשה כשיגיע ילד עם יל”ד?
- 5
A
- שתן
- ביוכימיה מורחבת
- אק”ג
- שומנים בדם
- US כליות
56
Q
יל”ד - טיפול:
- לרוב מה יהיה קו הטיפול הראשון?
- באיזה 3 אינדיקציות נתחיל עם טיפול תרופתי?
* מה 2 התרופות שהן קו ראשון?
* אם לא נשלט האם ניתן להוסיף עוד תרופה?
- למה משמשות תרופות כמו:
nicardipine, labetolol, esmolol או sodium nitropusid
A
- שינוי אורחות חיים
- טיפול תרופתי נתחיל:
- stage 2 hypertension
- פגיעה באיברי מטרה/ סימפטומים
- אחרי 3-6 חודשים ללא שיפור באורחות חיים
- קו הטיפול הראשון הוא לרוב CCB & ACEi
- להורדה מהירה של יל”ד במשבר של יל”ד
57
Q
VUR:
- מה זה?
- ממה נגרם?
- האם במרבית הילדים משתפר עם השנים או נשאר אותו דבר?
- האם יש רכיב גנטי?
- איך זה משפיע על הקליניקה?
- מה זה VUR ראשוני לעומת שניוני?
- לאיזה זיהום VUR מעמיד את הכליה בסכנה
A
- רפלוקס של שתן משלפוחית השתן אל היורטרים
- יש שני סוגים:
- VUR ראשוני - נגרם מחולשה או חוסר בשלות של הצומת הוזיקו-יורטרלית
- VUR שניוני - נגרם מהתכווצות מוגברת של שלפוחית השתן בגלל שלפוחית נוירוגנית או חסימה במוצא השלפוחית
- יש מרכיב גנטי ולכן באחים או ילדים לאנשים עם רפלוקס ממליצים על בדיקת סקר עם US or VCUG
- פיילונפריטיס
58
Q
- reflux nephropathy:
- מה זה?
- לאיזה סוג של פגיעה מוביל בכליה אם לא מטופל - 2
- מה נראה בשתן של ילדים עם כליה פגוגה בגלל VUR?
A
- פגיעה כלייתית בגלל רפלוקס שלא טופל
- לרוב יגרום לפגיעה באינטרטיציום ומסוג וFSGS
עם פרוטאינוריה קלה
59
Q
במצבים של דופליקציה של היורטר:
- מה זה בעצם?
- כמה יורטרים יש ומה הם מנקזים?
- מאיזה פתולוגיה יכול לסבול כל יורטר?
A
- 2 יורטרים:
- אחד מנקז את החלק העליון של הכליה ויכולות להיות חסימות בחלק העליון של היורטר
- אחד מנקז את החלק התחתון של הכליה ובו יכול להיות רפלקס
60
Q
VUR
- מה ההסתמנות הקלינית העיקרית?
- לכן לרוב איך יתגלה VUR?
A
- UTI חוזרים או רבים או פיילונפריטיס
- לכן לרוב יתגלה במסגרת הדמיה כלייתית שתעשה במסגרת UTI
61
Q
VUR - אבחנה:
- בבאיזה ילד נתחיל בירור ל VUR?
- עם איזה קליניקה צריך להסתמן?
- באיזה גיל?
- מה בדיקת הבירור הראשונה שנעשה?
- ומה הבדיקה האבחנתית אם האולטרסאונד פתולוגי?
- מה 2 היתרונות של radionuclide cystogram
A
- ילד בן 2-24 שמתייצג עם דלקת משמעותית בדרכי השתן
- US שתבחן אם יש פגיעה כלייתית
- VCUG
- מזהה רפלוקסים פחותים יותר וכן חושפת לפחות קרינה
62
Q
VUR - רמות
- מה 5 הרמות של VUR?
- איזה 2 רמות סביב שיעברו לבד עד גיל 2-3?
- איזה 2 רמות סביר שלא יעברו ויזדקקו לתיקון?
A
1 - עלייה של שתן ביורטר מבלי להגיע לכליה
2 - עליה של שתן ביורטר ובאגן הכליה מבלי להרחיב את היורטר או או אגן הכליה
3 - עלייה עד לאגן הכליה + הרחבה קלה של היורטר ואגן הכליה
4 - הרחבה של היורטר ואגן הכליה + סלסול קל של היורטר
5 - הרחבה של היורטר ואכן הכליה וסילסול משמעותי
63
Q
VUR:
- טיפול אנטיביוטי מניעתי:
- מה הטיפול עד גיל 3-4 חודשים ומה אח”כ?
- באיזה מקרים נמליץ על טיפול מניעתי - 2
- 3 אינדיקציות לטיפול ניתוחי
- מה זה deflux procedure?
- מה עושים בה?
- לאיזה רפלוקס היא טובה?
A
- עד גיל 3-4 חודשים צפזולין ואח”כ רספרים - ניתן במי שיש אירועים חוזרים של דלקות או במטופלים עם רפלוקס משמעותי
- אינדיקציות לטיפול ניתוחי:
- רפלוקס סילד עם כליה בודדת
- UTI עם חיידקים עמידים
- עדות לנזק כלייתי
- הזרקה של חומצה היאלרונית לשריר השלפוחית - עוזר במקרים של רפלוקס קל-בינוני
64
Q
מומים מולדים בדרכי השתן:
- bilateral renal agenesis - לאיזה סינדרום יכול להוביל?
- מה 3 התסמינים שכולל הסינדרום?
- unilateral renal agenesis:
- איך יהיה התפקוד הכלייתי במצב כזה?
- מה נרצה לראות שקורה לכליה שישנה?
- קורה יותר לאימהות עם ____
- עם איזה עוד פתולוגיה בדרכי השתן יכול להגיע?
- באיזה תסמונת יותר נפוץ? באיזה אסוציאציה יותר נפוץ?
A
- potter syndrome:
- פנים שטוחות
- היפופלזיה ריאתית
- clubb foot
- inilateral dysplasia:
- תפקוד כלייתי תקין או קצת ירוד
- נרצה שהכליה השניה תעבור היפרטרופיה קומפנסטורית
- סכרת
- רפלוקס
- נפוץ יותר בתסמונת טרנר ובאסוציאציות VACTERL
65
Q
מומים מולדים בדרכי השתן - המשך
- renal hypoplasia/dysplasia?
- מה זה?
- איזה חומרים הכליות האלו מרבות לאבד - 2?
- הרבה פעמים מה הטיפול?
- Multicystic renal dysplasia:
- מה זה?
- מה הרבה פעמים יש בכליה השניה?
- האם מסתמן עם דלקות חוזרות בדרכי השתן או יל”ד?
A
- כליה לא מפותחת/מעוותת - ירבו לאבד מים ומלח דרך הכליה הזו ולכן יזדקקו לתמיכה של מים ונתרן
- הרבה פעמים יגיע לכדי השתלת כליה
- כליה עם המון ציסטות שהיא לא מתפקדת
- הרבה פעמים בכליה השניה יש ר]פלוקס
- לורב לא
66
Q
מומים מולדים בדרכי השתן - המשך PKD: - ARPKD * מה התורשה? * איפה המוטציה? * לרוב מה גודל הכליות? * מה קורה לכליה עם הזמן? * מתי המטופל מגיע לכשל כליות? * פיברוזיס בעוד איבר שיכול להתלוות?
- ADPKD
- מה התורשה?
- איפה המוטציה?
- באיזה גיל לרוב תסתמן?
- מה התסמין הכלייתי?
- הציסטות מתפתחות אחת אחת או בבת אחת?
- איפה עוד יש ציסטות? - 3
A
- AR
- פיברוציסטין
- כליות גדולות
- עם הזמן עוברות פיברוזיס ואטרופיה טובולארית
- המטופל יגיע לכשל כליות בילדות במוקדמת
- יכול להתלוות לזה גם פיברוזיס כבדי
- AD
- פוליציסטין 1 או 2
- לרוב יסתמן בבגרות
- הופעה של ציסטות כליתיות מרובות אחת אחרי השניה
- לבלב, טחול, שחלה
67
Q
מומים מולדים בדרכי השתן - המשך:
- דופליקציה
- מה זה?
- איזה פתולוגיה יעשה כל יורטר?
- UPJO
- מה זה?
- מגה אורטר
- מה זה?
A
- 2 יורטרים - לרוב עליון סתום והתחתון עם רפלוקס
- חסימה של מוצא הכליה
- יורטר מוגדל ללא חסימה
68
Q
חסימת דרכי השתן
- למה תוביל חסימה שמתרחשת מוקדם בהריון?
- אם ייתרחש יותר מאוחר יותר בהריון - למה יגרום?
- מה יכולה להיות הקליניקה של חסימה בדרכי השתן - 2 אפשרויות?
- מה האטיולוגיה הכי שכיחה לגוש בטני ביילודיםף?
A
- לדיסגנזיס של הכליה
- למערכת מאספת ואגן כליה מורחב ולעיתים גם לפגיעה בכליה
- קליניקה של חסימת דרכי השתן:
- דלקות בדרכי השתן
- או גוש בטני בגלל כליה גדולה - זו הסיבה הכי שכיחה לגוש בטני ביילודים (לרוב על רקע חסימה ב ureteropelvis
69
Q
post urethral valve:
- מה זה?
- איך זה ישפיע על השלפוחית?
- לאיזה פתולוגיה אחרת בדרכי השתן יכול לגרום?
A
- חסימה של היורתרה ע”י מעין מסתם כזה
- יגרום לשלפוחית היפרטרופית
- יכול לגרום לרפלוקס שניוני
70
Q
מה זה Urinary ascitis?
* מתי מתרחש?
A
- מיימת של שתן בגלל קריעה של אגן הכליה ברחם
71
Q
הפרעות כליתיות שכיחות בתסמונות
- באיזה תסמונת נפוץ לראות 2 כליות מאוחות - fused kidney?
- באיזה נפוץ לראות היפרקלצמיה?
- באיזה נפוץ לראות אנג’יומיוליפומות בכליה?
A
- דאון
- williams
- טוברוס סקלרוזיס
72
Q
בעיות מולדות - אבחנה:
- מה 2 הבדיקות העיקריות לאיבחון חסימה בדרכי השתן?
- עוד בדיקה שמוסיפים לעיתים?
- במיוחד בשאלה של יורטר מורחב או לאיבחון פוסטריור יורטר וולב אחרי הלידה
A
renal US, radionucleide renography
VCUG
73
Q
מומים מולדים - טיפול:
- לאיזה תמיכה יזדקקו מטופלים עם כליות דיספלסטיות?
- בMCD - מתי נסיר את הכליה הפגועה כירורגית? - 2
- איל לרוב נטפל בPUV?
- ואם לא מצליח?
- מה עושים עם יורטר אקטופי?
- מה התנאי כדי שנעשה את זה?
- 2 טיפולים בשלפוחית נוירוגנית
A
- נוזלים ונתרן
- אם עושה דלקות או יל”ד
- אבלציה של המסתם
- הסטה של השתן
- אם הוא חסום - מסירים
- קטטריזציה אינטרמיטנטית או הסטה של השתן
74
Q
מה הסיבה הכי שכיחה להידרונפרוזיס בהריון
A
UPJO
75
Q
כליה אקטופית - מה זה?
- האם בעייתי?
- לאיזה פתולוגיות מועדת יותר
A
כליה לא במקום
לא בעייתי - אבל לפעמים מועדת יותר לדיספלזיה ורפלוקס
76
Q
UTI:
- מי המחולל הכי שכיח?
- בשנה הראשונה לחיים - במי יותר שכיח יו טי איי? בנים או בנות?
- נימולים או לא נימולים?
- ואח”כ בחיים?
- האם עצירות או אצירת שתן מכוונות היא גורם סיכון לזיהום בדרכי השתן?
A
- e. coli
- יותר בבנים, בעיקר לא נימולים
- אח”כ בנות
- בוודאי
77
Q
UTI - הסתמנות קלינית
- החל מאיזה גיל ההסתמנות מתחילה להיות דומה למה שאנחנו מכירים כיום
- מה הסתמינים שיהיו בגילאים יותר צעירים - 5
- תסמיני GI - 2
- תסמינים כלליים - 3
A
- גיל שנתיים
- לפני זה: איריטביליות, חום, אך טיטי, הקאות ושילשולים
78
Q
UTI - אבחנה:
- כמה מושבות נרצה שיצמחו כדי לאבחן זיהום בדרכי השתן
- בילדים קטנים ויילודים?
- בילדים יותר גדולים?
- איך ניקח שתן בילדים יותר קטנים ויילודים לעומת ילדים יותר גדולים?
- מה לגבי שתן משקית בילד קטן? מתי זה טוב?
- אם השקית שלילית האם שולל?
- אם השקית חיובית האם מאשר זיהום?
- באיזה גיל סטיק שתן הוא פחות אינדיקטיבי לזיהום
- אם בסטיק אין ניטריטים, אין לויקוציט אסטרז ואין חיידקים במיקרוסקופ (חוץ מביילודים) - האם יש טעם לעשות תרבית?
- מה מבחינתי מפריד בין יילודים וילדים קטנים לילדים יותר גדולים פה?
A
- 50,000 בילדים קטנים ויילודים 100,000 בילדים יותר גדולים
- בילדים קטנים - קטתר או SPA
- בילדים יותר גדולים ניקח מיד סטרים
- שתן משקית לסטיק זה בסדר רק לשלילה, אם יוצא חיובי עדיין צריך לעשות בדיקה בדרך יותר סטרילית
- ביילודים
- לא
גיל שנתיים
79
Q
באיזה ילדים עם UTI
מומלץ לעבור US
לזיהוי אנמוליה מולדת
A
לכל ילד שמסתמן עם UTI
עם חום לראשונה בחייו כשהוא עוד לא גמול
80
Q
מה 2 הדברים שעושה בדיקת
DSMA
A
- זהה פיילונפריטיס
- מזהה הצטלקות כלייתית בעקבות UTI
81
Q
בילדים קטנים
- האם חום מבדיל בין פיילונפריטיס לדלקת תחתונה בדרכי השתן?
- מה בקליניקה - 3 ומה במעבדה 2 יכווין אותנו לפיילונפריטיס
A
- לא
- חום גבוה, הקאות, רגישות קוסטו-ורטברלית
- לויקוציטוזיס משמעותי, בקטרמיה
82
Q
טיפול בUTI
- מתי ניתן טיפול פראוז ומתי IV?
- במי תמיד ניתן IV?
- טיפול אורלי אפשרי - 4
- טיפול לוריד אפשרי - 2
- תוך כמה זמן נרצה תגובה לאנטיביוטיקה?
A
- טיפול:
IV - בילד שנראה טוקסי וביילודים עד גיל חודש
פראוז - אם הילד נראה טוב - מה הטיפול:
- פראוז: זינט, אוגמנטין, צפורל, או רספרים
- לוריד: צפטריאקסון, אמפי + גנטה
- נצפה לתגובה תוך יומיים ואם אין צריך לעשות בירור
83
Q
UTI - סיבוכים ומניעה:
- הסיכו לפתח בקטרמיה עם יש פיילונפריטיס עולה או יורד ככל שמתבגרים?
A
יורד
84
Q
מה הRTA הכי נפוץ בילדים? - לתת דוגמא למוטציה גנטית שיכולה לגרום לזה? * מה סוג התורשה? * לילדים כאלו תהיה פגיעה בעוד איזה איבר? * האם לרוב RTA2 הוא מבודד או חלק מפנקוני
- מה תהיה חומציות השתן בRTA
מסוג זה?
A
2 מוטציה בתעלה NBC AR גורם גם לפגיעה בעיניים חלק מפנקוני
עדיין מתחת לך5.5
85
Q
איזה מחלה עושה גם RTA
פרוקסימאלי וגם דיסטלי?
A
שיוגרן
86
Q
גורמים לפנקוני סינדרום:
- ציסטינוזיס:
- מה זה? איזה סוג של מחלה זו?
- איפה עוד שוקע הציסטאין ומוביל לבעיות - 2
- מה זה lowe/ dent syndrome?
- באיזה גיל מסתמן כל אחד?
- איזה עוד פגיעה יש?
איזה עוד חומרים יופרשו בשתן חוץ מביקרבונט בפנקוני - 3
פגיעה באיזה איבר מלווה הרבה פעמים פנקוני?
A
- Mיטינוזיס
- מחלה תורשתית בה יש בעיה של אגירת ציטסאין בליזוזומים
- מוביל לפנקוני
- הציסטאין גם יכול לשקוע בתירואיד ולגרום להיפותירואידיזם או בעיניים ולפגוע בראייה
- עוד מחלות גנטיות
lowe - מסתמן בילדות עם פגיעה גם בעיניים
dent - מסתמן בגיל ההתבגרות בלי פגיעה בעיניים
גלוקוז, ח. אמינו, פוספט
רככת בעצמות
87
Q
טיפול ב - RTA2
- מה הטיפול העיקרי?
- מה חשוב להוסיף אם יש פנקוני - 2
A
- הרבה ביקרבונט
- זרחן, וימין D
88
Q
RTA-1 - פגיעה באיזה איבר יש? - איזה עוד חומר יכול להיות גבוה בגוף? - מבחינת סוגים מולדים * איפה המוטציה ובאיזה איבר יש עוד פגיעה ומה סוג התורשה בסוג: 1a 1b 1c איך מטפלים?
A
- נפרוקלצינוזיס
- אמוניה
- 1a - מוטציה בתעלת AE1 -
תעלת ביקרבונט אשלגן - הורשה אוטוזמאלית דומיננטית יכול להגיע באסוציאציה עם ספרוציטוזיס - 1b - פגם במשאבת פרוטונים, תורשה אוטוזומאלית רצסיבית יכול להגיע עם חירשות
- 1c - תעלת פרוטונים, אוטוזומאלי רצסיבי, ללא חירשות
פוטסיום ציטראט
89
Q
למה יכולות לגרום ולפרואט
ו- Ifosfamide?
A
RTA2
90
Q
למה יכולות לגרום:
- פוסקרנט, אמפותריצין בי, , ליתיום
- שיוגרן, לופוס
A
RTA1
91
Q
איך מחשבים
Urine anion gap?
- מתי יהיה שלילי ומתי חיובי בחולה עם חמצת ואניון גאפ שמור?
A
נתרן ואשלגן פחות כלור
שלילי - בחולה עם שילשול
חיובי - בחולה עם RTA1
