נפרולוגיה Flashcards
1
Q
גישה כללית לילד עם בעיות כליה:
- איזה ביטויים יכולים להיות עוד ברחם לילד עם הפרעות כליתיות?
- מלפורמציות באיזה 2 איברים מגיעים באסוציאציה עם מחלות כליה?
- לנסות לתת דוגמא לפגיעה בכל איבר - 2+4
A
- אוליגו או פולי הידרואמניוזיס
- מלפורמציות באוזן: מלפורמציות של האוזן החיצונית או טג פרה-אוריקולארי
- בעיות עינייות כמו: קרטוקונוס, אירידוציקליטיס, אנאירידה, קטרקט
2
Q
דוגמא למחלת כליה מולדת שהולכת עם חירשות?
A
אלפורט
3
Q
מה זה התסמינים הבאים:
- craniotabes
- מרפסים פתוחים וגדולים
- rochitic rosary
- רגליים עקומות
- איך קשורים למחלות כליה?
A
- גולגולת רכה בעיקר באיזורים טמפורליים ופריאטליים
- בליטות של הקוסטו-כונדרל ג’ואינט בחזה
- כל הנ”ל הם תסמינים של חסר ויטמין די וסידן שיכולים להיות בכשל כליות
4
Q
קצת פתופיזיולוגיה
- 5 אלקטרוליטים שמרביתם נספגים בצינורית הפרוקסימאלית?
- עוד חומר שרובו נספג שם?
- מה יכולת ריכוז השתן המקסימאלית של ילד שנולד פג, ילד שנולד במועד וילד גדול
- איך יכולת דילול השתן והפרשת הנוזלים של ילדים לעומת מבוגרים?
A
- אשלגן, נתרן, כלור, פוספט, גלוקוז
- ח. אמינו
- יכולת ריכוז השתן המקסימאלית של ילד פג היא 400 מיליאוסמול, של ילד שנולד במועד 600 ושל ילד קטן כמו מבוגר - 1200
- ילד קטן יכול לדלל את השתן ממש כמו מבוגר עם ריכוז שתן של 75-80 מיליאוסמול, אבל בגלל שבג’י אפ אר יותר נמוך יכולת פינוי הנוזלים יותר נמוכה
5
Q
בדיקות מעבדה - מהי נוסחאת שוורץ להערכת GFR? - מה הGFR בילדים שרק נולדו? - החל מאיזה גיל הGFR של ילד הוא כמו של מבוגר (בתיקנון לשטח גוף) - מה הנוסחא להערכת GFR ע"י איסוף שתן ל24 שעות? במצב של כשל כליה האם עושה הערכת יתר או תת הערכה של הגי אף אר?
A
= gfr = (0.413*height)/serum creatinine
- בילדים שרק נולדו הסינון הגלומרולארי הוא סביב 40
- בחל מגיל שנתיים הסינון הגלומרולארי לשטח גוף הוא 120 - כמו באדם מבוגר
= באיסוף שתן - GFR = (urine creatitne concentration * urine volume)/ blood creatinine concentration
* הערכת יתר-
6
Q
בדיקת סטיק:
- באיזה 3 מצבים בדיקת סטיק תראה תשובה שלילית כוזבת לחלבון בשתן
- באיזה 3 מצבים בדיקת סטיק תראה תשובה חיובית כוזבת לחלבון בשתן?
- האם במצב של פיאוריה או המטוריה הסטיק בהכרח יראה חלבון בשתן?
- 3 מקרים בהם בדיקת ניטריטים בשתן תתן תשובה שלילית כוזת
- 2 מקרים בהם בדיקת סטיק שתן לניטריטים תיתן תשובה חיובית כוזבת
A
בדיקת סטיק לחלבון:
- תשובה שלילית כוזבת כאשר השתן חמוץ, מדולל או מכיל חלבון שאינו אלבומין
- חיובית כוזבת כאשר השתן מרוכז, בסיסי או עמד הרבה זמן
- כן כי הפיאוריה או ההמטוריה מכילים חלבון
- תשובה שלילית כוזבת של ניטריטים: שתן מדולל, מעט חיידקים, , בקטריה שלא מייצרת ניטריטים
- תשובה חיובית כוזבת של ניטריטים: ילד שאינו נימול או המטוריה מאקרוסקופית
7
Q
בבדיקת ספוט של יחס חלבון-קראטינין
- איזה ערך ייחשב פרוטאינוריה?
- איזה ערך ייחשב בטווח הנפרוטי?
A
מעל 0.2
מעל 2
8
Q
כליה - הדמיה:
- VCUG
- מה עושים בבדיקה?
- לאיבחון של איזה 2 פתולוגיות מרכזיות משמשת?
A
- הכנסת חומר ניגוד לשלפוחית עם קטתר ואז שיקןף של חומר הניגוד תוך כדי התפנות
- משמש לאבחן רפלוקס וכן Post urethral valve
או בעיות אנטומיות ותפקודיות אחרות בכליה
9
Q
פרוטאינוריה - הגדרות:
- כיצד מוגדרת פרוטאינוריה בבדיקת יחס אלבומין קראטינין ואיסוף שתן לחלבון (כמות חלבון שמופרשת בשעה פר שטח גוף)
- כיצד מוגדרת פרוטאנוריה נפרוטית?
- לאיזה % מהילדים תהיה פרוטאינוריה בבדיקת שתן רנדומאלית? לרוב מה יהיה הטריגר - 2?
A
- יחס של מעל 0.2 בבדיקת אלבומין קראטינין, או הפרשה של מעל 4 מ”ג חלבון בשעה למטר גוף רבוע
- תסמונת נפרוטית תיחשב אם היחס הוא מעל 2 או מפרישים מעל 40 מ”ג חלבון לשעה לשטח גוף
- ל10% מהילדים תהיה פרוטאינוריה בבדיקת סטיק רנדומאלית - לרוב בגלל פעילות גופנית, חום וכו’
10
Q
פרוטאינוריה - אטיולוגיות:
- מה 2 המחלות הכליתיות הכי שכיחות בילדים שגורמות לפרוטאינוריה (לציין מי הראשונה ומי השניה)
- מה אחוז המקרים שהוא Minimal change?
- באיזה גיל נפוץ ובאיזה מין?
- מה אחוז המקרים שהוא FSGS?
A
- מחלה מס’ 1 - minimal change - 80% מהמקרים
- השנייה בשכיחותה - FSGS - 15-20% מהמקרים
נספר שמינינמל צ’יינג’ נפוץ יותר בבנים בגילאים 2-10
11
Q
minimal change:
- מה הרכיב העיקרי של הקליניקה?
- האם לרוב יש המטוריה, כשל כליה, יל”ד?
- מה נראה בביופסיית כליה?
- האם עושים ביופסיה?
- איזה טיפול נותנים? למשך כמה זמן?
A
- בצקות
- לרוב ללא המטוריה, יל”ד או פגיעה בתפקוד הכלייתי
- בביופסיית כליה השטחה של רגליות הפודוציטים במיקרוסקופ אלקטרונים
- לרוב לא נעשה ביופסיה אלא נטפל בסטרואידים למשך 12 שבועות
12
Q
טיפול תומך במינימאל צ’יינג:
- שינוי תזונתי?
- 2 טיפולים למניעת הסיבוכים של סטרואידים?
- 2 סיבוכים שקשורים לאיבוד חלבון בשתן בתסמונת?
- איזה זיהומים בעיקר נפוצים אם יש מיימת?
- האם יש בעיקר קרישיות יתר או דימום יתר?
A
- הגבלת מלח כדי למנוע בצקות ויל:ד
- אפשר לשקול מתן נוגדי חומצה כדי למנוע כיבי קיבה וכן לתת סידן וויטמין די על מנת למנוע פגיעה בעצמות
- זיהומים חוזרים
- בעיקר SBP
- ע”י קלבסיאלה, פניאומוקוק ואי קולי
- נטייה לקרישיות יתר
13
Q
- מה נעשה אם הילד לא מגיב לטיפול?
- אם יש התקף נוסף לאחר סיום הטיפול בסטרואידים?
- באיזה אחוז מהילדים קורה?
- מה הטיפול?
- ואם יש חזרות רבות - באיזה תרופות נשתמש - 2
A
- ילד שלא מגיב לטיפול - כלומר התסמינים נשארים לאחר 4 שבועות - ביופסיה
- התקף נוסף - ניתן עוד טיפול בסטרואידים - קורה ב80% מהילדים
- אם יש התלקחויות חוזרות והילד הוא steroid dependent
נעבור לטיפולים אחרים כמו מיקופנולט ומעכבי קלצינורין כמו ציקלוספורין וטקרולימוס
14
Q
FSGS comparison to MINIMAL CHANGE:
- איזה 3 תסמינים יש בשכיחות גבוהה יותר במחלה זו בהשוואה למינמל צ’יינג’?
- כמה מהחולים יתקדמו לכשל כליות כרוני? לעומת כמה במינימל צ’יינג’?
- מה אחוז התגובה לסטרואידים בכל אחת מהמחלות?
- מה רואים בביוספיה - 3
A
- יל”ד, המטוריה, כשל כליה
- 25-30% במינימל צ’יינג’ אין כשל כליות
- 90% תוגבה לסטרואידים במינימאל לעומת 15-20% תגובה בשני
- בביופסיה רואים סקלרוזיס פוקאלי, שקיעה של איי ג’י אם וסי 3 והשטחת רגליות הפודוציטים
15
Q
אטיולוגיות לתסמונת נפרוטית - תסמונות נוספות:
- ממברנו-פרוליפרטיב
- האם יכול לגרום לתסמונת נפרוטית?
- האם יכול לגרום לתסמונת נפריטית?
- מאפיין מעבדתי?
- האם מוביל לכשל כליה בשכיחות גבוהה או נמוכה?
- membranous
- כמה אחוז מהילדים?
- לאיזה זיהומים מקושר? - 4
A
- ממברנו פרוליפרטיב:
- יכול לגרום גם לתסמונת נפרוטית וגם לנפריטיס
- משלים נמוך
- גבוהה
- ממברנוס
- 5% בילדים
- הפטיטיס, מלריה, טוקסופלזמה, סיפיליס
16
Q
מה 2 הסוגים של תסמונת נפרוטית מולדת
- מי מהם גנטית ומי מהם לא גנטית?
- באיזה גיל מתחילה הפרוטאינוריה?
- מה יחשיד לתסמונת נפרויטית שהתחילה עוד ברחם?
A
- הסוג הקנדינבי - מוטציה מולדת אוטוזומאלית רצסיבית בגן לנפרין
- הסוג השני - נגרם ממגוון גורמים כמו זיהומים, תרופות וכו’
- הפרוטאינוריה מתחילה עד גיל חודשיים
- עלייה של חלבון עוברי ברחם מחשידה לתסמונת נפרוטית שהחלה עוד ברחם
17
Q
הסתמנות קלינית של תסמונת נפרוטית:
- מה התסמין העיקרי?
- איך הבצקות יכולות להשפיע על מערכת הנשימה והעיכול?
- לכמה מהמטופלים עם תסמונת נפרוטית (לא מינימאל) יש יל”ד?
A
- בצקות
- יכול לגרום לישלול בעקבות בצקות במעי או קושי בנשימה בעקבות תפליטים פליאורליים
- 25%
18
Q
פרוטאינוריה - בדיקות מעבדה:
- פרוטאינוריה בכמה סטיקים כדאי לברר?
- איך ניתן לשלול פרוטאינוריה אורטוסטטית?
- כשילד מסתמן עם תסמונת נפרוטית לאיזה מזהמים כדאי לבדוק אותו - 2?
- לכמה מהילדים עם מינימאל צ’יינג יש המטוריה מיקרוסקופית?
A
- אם יש פרוטאינוריה של +1 ב2-3 סטיקים - כדאי לברר
- לקחת את הדגימה על הבוקר
- HIV, הפטיטיס
- 25%
19
Q
תסמונת נפרוטית - DD:
- מה זה transient proteinuria?
- לרוב מה הטריגרים - 3
- מה תהיה הרמה המקסימאלית בבדיקת ספוט?
- אחרי כמה זמן חולפת?
- Postural proteinuria
- מה זה?
- איזה הביטוס יש לרוב לילדים האלו?
- tubular proteinuria:
- באיזה מחלות קורה - 4
A
- transient:
- המטוריה חולפת בעקבות מחלת חום, מאמץ, פרכוס
- לרוב לא יותר מיחס של 1 בין אלבומין לקראטינין בבדיקת ספוט
- חולפת אחרי כמה ימים
- Postural:
- פרוטאינוריה רק בעמידה
- לרוב גבוהים ורזים
- tubular
- פרוטאינוריה ממקור טובולארי
- קורה במחלת כליות פוליציסטית, פיילונפריטיס, מומי כליה מולדים, ATN
20
Q
טיפות כללי בתסמונת נפרוטית:
- מה הטיפול הראשוטן שיקבלו?
- מה המינון כל עוד סימפטומטים?
- לרוב אחרי כמה שבועות יעלמו הסימפטומים?
- מה משך הטיפול הכללי?
- מה מוגדרת כרמיסיה של תסמונת נפרוטית (מבחינת מה רואיםן בסטיק שתן וכמות הזמן)
- מה הטיפול בתסמונת נפרוטית מולדת - 2
A
- סטרואידים
- 2 מ”ג לקילו כל עוד יש סימפטומים ולאחר מכן טאפרינג דאון - הסימפטומים לרוב יעלמו אחרי 4 שבועות אך סך הטיפול יהיה של 12 שבועות
- רמיסיה תוגדר כהיעדר חלבון או טרייס חלבון בסטיק שתן במשך 3 ימים
- בתסמונת מולדת הטיפול הוא בדיאליזה והשתלת כליה
21
Q
טיפול כללי בתסמונת נפרוטית המשך - טיפול בבצקות: * שינוי תזונתי? * טיפול תרופתי? * טיפול תרופתי לוריד? * מה 2 התרופוצ קו ראשון ליל"ד? וביל"ד עקשן? - פעילות שיכולה למנוע DVT ולסייע בהורדת כולסטרול?
A
- הגבלת מלח
- משתנים
- מתן אלבומין שיחזיר את הנוזלים לתוך כלי הדם ואז מתם משתנים
- בטא בלוקרים וחסמי סידן, אייס
- פעילות גופנית
22
Q
2 אינדיקציות לביופסיה בתסמונת נפרוטית:
- 1 - קשורה להסתמנות
- 1 קשורה לתגובה לטיפול
A
- ילד שלא מדיב לטיפול בסטרואידים
- הסתמנות א-טיפית שמחשידה לאטיולוגיה נפרוטית: ל”ד מאוד גבוה, משלים נמוך, המטוריה מאקרוסקופית, נוכחות ANA
23
Q
סיבוכים של תסמונת נפרוטית:
- מאיזה זיהום בעיקר סובלים? באיזה מיקום - 1? מאיזה מחוללים - 3?
- האם נותנים נוגדי קרישה באופן קבוע? מתי כן?
- חסר של איזה ויטמין ואיזה הורמון יכול להיות?
- בגלל השימוש הרב בסטרואידים
- איזה 3 בדיקות מומלץ לעשות כל חצי שנה
- איזה חיסון?
- איזה פגיעה כלייתית נוספת יכולות לגרום הבצקות בתסמונת?
- איך נטפל? - 2
A
- בטרמיות ופריטוניטיס ראשונית של קלבסיאלה, אי קולי ופניאומוקוק
- לא נותנים נוגדי קרישה באופן קבוע אבל אם יש סיכון גבוה או שהיה אירוע קרישה אז ניתן
- חסר של הורמון תירואיד או ויטמין די בגלל אובדן של החלבונים הנושאים אותם בגוף
- שימוש בסטרואידים:
- בדיקת עיניים, עצמות, סוכר
- חיסון לשפעת
- ATN - בגלל ירי’דה בנפח התוך כלי
- ניתן נוזלים ואלבומין
24
Q
תסמונת נפריטית - פרוגנוזה:
- פרוטאינוריה של כמה ימים נחשבת relapse
של המחלה?
- כמה אחוזים מחולי FSGS יגיעו לכשל כליות?
A
- 3 ימים
- 25-30%
25
Q
- בכמה אחוז מהילדים יש המטוריה חולפת?
A
4%
26
Q
גורמים להמטוריה:
- אטיולוגיה גלומרולרית
- מה הגורם האקוטי הכי שכיח?
- מה הגורם הכרוני הכי שכיח?
- אטיולוגיה של דרכי השתן התחתונות:
- מה הן 3 האטיולוגיות השכיחות
A
- אקוטי - PSGN
- כרוני - IGA nephropathy
דרכי שתן תחתונות: - אבני כליה
- היפרקלצאוריה
- UTI
27
Q
גורמים נוספים להמטוריה:
- מה זה factitous hematuria?
- ממה נגרם - 3
- מה יכול לגרום לתמונה של דם בשתן בסטיק ללא דם באמת - 2
- 2 פגיעות תורשתיות בגלומרולי שיכולות לגרום להמטוריה
- פגיעה טוקסית בגלומרולי שיכולה לגרום להמטוריה?
- גורמים לדימום טובולו אינטינאלי או פרנכימתי:
- 2 דלקות
- 2 סיבות ווסקולריות
- 3 סיבות מבניות?
A
- המטוריה לא אמיתית בגלל גבישי אורט, תרופות, מאכלים
- המוגלובינוריה או מיוגלובינוריה
- אלפרוט, thin basment membrane disease
- HUS
- דלקות: גלומרולונפריטיס או אינטסטישיאל נפריטיס
- אנמיה חרמשית, Nutcracker syndrome
- גידול מסוג וילמס, קריעה של ציסטה, , טראומה
28
Q
תסמונת נפריטית - הסתמנות:
- מה התסמין העיקרי
- תסמינים נוספים - 5
- משקע שתן אופייני?
A
- המטוריה
- יל”ד, אוליגוריה, אי ספיקת כליות, בצקות, פרוטאינוריה
- RBC casts
29
Q
- PSGN:
- אחרי איזה 2 סוגי זיהום יכול להופיע?
* כמה זמן אחרי כל אחד מסוגי הזיהומים?
* מי הזיהום הנפוץ בקיץ ומי בחורף?
* אחרי זיהום בזמן נפריתוגני מה הסיכוי לפתח מחלה כלייתית בכל אחד מסוגי הזיהומים?
- באיזה טווח גילאים לרוב קורה הסיבוך הזה?
- מה נראה בביופסיה:
* במיקרוסקופ אור - מה התאים שעוברים פרוליפרציה - 2
* במיקרוסקופ אלקטרונים?
* במיקרוסקופ פלורסנטי?
- איך המשלים?
- איך נוכיח זיהום סטרפטוקוקאלי לאחרונה?
- קליניקה:
- לרוב ההמטוריה היא מיקרוסקופית או מאקרוסקופית?
- למה יכול לגרום היל”ד?
A
- יכול להופיע אחרי זיהום עורי או גרוני בGAS
- 1-3 שבועות לאחר זיהום בגרון, 4-6 שבועות אחרי זיהום בעור
- הזיהום בגרון יותר נפוץ בחורם והזיהום בעור יותר בקיץ
- מופיע ב25% מהמקרים של זיהום עורי עם זן נפריטוגני ו5-20% מהמקרים בזיהום גרוני עם זן נפריטוגני
- קורה בגילאים 2-40
- בביופסיה:
- במיקרוסקופ אור פרוליפרציה של תאי מזנגיום ואנדותל
- במיקרוסקופ פלורסנטי שקיעה של igm ומשלים
- במיקרוסקופ אור - משקעים סאב אפיתליאלים
- משלים נמוך
- anti Dnase, ASLO
- מאקרוסקופית
- לאנצפלופתיה ושינויים נוירולוגיים
30
Q
PSGN - טיפול:
- מה הגורם שהכי חשוב לטפל בו?
- שינוי תזונתי?
- תרופה - 1
- מתי נטפל באנטיביוטיקה?
- איזה הפרעות אלקטרוליטריות יכולות להיות - 2
A
- איזון ל”ד
- הפחתת נוזלים ומלח
- תרופות נגד לחץ דם
- כשיש עדיין זיהום פעיל
- היפרקלמיה, היפוקלצמיה
31
Q
PSGN - ביופסיה:
- האם עושים?
- מתי כן נעשה ביופסיה - 2
A
- לא
- כאשר המהלך הוא מאוד קשה
- כאשר ההסתמנות היא לא אופיינית ל PSGN
32
Q
PSGN - מהלך קליני:
- אחרי כמה זמן מפסיקה ההמטוריה המאקרוסקופית?
- אחרי כמה זמן המיקרוסקופית?
- מתי יש נירמול של לחץ הדם?
- תוך כמה זמן התפקוד הכלייתי חוזר לנורמה?
- למה חשוב לנו לעקוב שההסתמנות תהיה לפי המהלך הטבעי המתאים?
- מה הסיכוי של התקף של נפריטיס אחרי זיהום סטרפטוקוקאלי אם היה כבר התקף אחד? יותר נמוך או גבוה?
A
- המטוריה מאקרוסקופית מפסיקה אחרי כמה ימים, המיקרוסקופית יכולה להמשיך עוד חודשים
- התפקוד הכלייתי חוזר לאחרי כמה ימים-שבועות ובהמשך אחרי כמה שבועות יש התנרמלות של לחץ הדם
- חשוב לעקוב אחר המהלך הקליני כדי לדעת שזה באמת PSGN
- נמוך מאוד
33
Q
- igA nephropathy:
- מה 2 הצורות העיקריות של המטוריה שיכולות להיות?
* מתרחש אחרי או במהלך זיהום?
* איזה זיהומים בעיקר - 2
- מה נראה:
* במיקרוסקופ אור?
* במיקרוסקופ פלורסנטי? - 2
- במעבדה:
* רמות משלים
* רמות IGA?
- מה לרוב כולל הטיפול?
* הסטנדרטי -2 - 1 אורחות חיים ו1 תרופתי
* אם יש פרוטאינוריה?
* מתי מוסיפים סטרואידים? - 2
A
- המטוריה מיקרוסקופית פרסיסטנטית או לחילופין מאקרוהמטוריה לרוב תוך כדי זיהום בדרכי הנשימה העליונות או במערכת העיכול
- ביופסיה:
- פרוליפרציה פוקאלית של המזנגיום
- שקיעה של Iga & c3
- במעבדה:
- משלים תקין
- IGA גבוה
טיפול:
- איזון לחץ דם ע”י הגבלת נוזלים ומלח, טיפול תרופתי להורדת לחץ דם
- אם יש פרוטאינוריה ניתן אייס או ארב
- סטרואידים מוסיפים כשיש פרוטאינוריה רפרקטורית לאייס או כשהסינון הגלומרולרי יורד מ60
34
Q
- alport syndrome:
- איפה המוטציה?
- מה התורשה?
- לרוב מה יהיה בשתן?
- מה הפרגונוזה של גברים ונשים?
A
- קולגן סוג 4
- X linked
- בהתחלה מיקרוהמטוריה ואח”כ מאקרו
- גברים יפתחו כשל כליות ונשים מיקרוהמטוריה א-סימפטומטיחת
35
Q
thin basment membrane disease:
- מה התורשה?
- מה הקליניקה?
- מה הפרוגנוזה?
A
- AD
- מיקרוהמטוריה א-סימפטומטית
- מצויינת
36
Q
אטיולוגיות נוספות לדם בשתן:
- המטוריה טובולרית?
- לרוב מה עוד יופרש בשתן חוץ מדם - 1 ומה יהיה נפח השתן?
- האם יהיה כשל כליה ויל:ד?
- מי מהבאים גורם להמטוריה כואבת ומי ללא כואב:
- wilms tumor
- nutcracker syndrome
- Nאמץ גופני
- אנמיה חרמשית
- קריעת ציסטה
- איזה תסמינים יכולים להתלוות להמטוריה בעקבות היפרקלצאוריה?
A
טובולרי: * ילוו בגלוקוז בשתן או פוליאוריה * לרוב ללא כשל כליה ויל"ד wilms tumor, אנמיה חרמשית ומאמץ גופני - המטוריה לא כואב nutcracher וקריעת ציסטה - כואב (נטאקראקר זה לחץ על וריד הכליה ע"י הMSA) - דחיפות ותכיפות במתן שתן
