כבד ולבלב Flashcards
1
Q
כולסטזיס
- מה זה?
- איזה בילירובין עולה?
A
- ירידה בזרימת המרה
- מתבטא בעלייה של הבילירובין הישיר
2
Q
גורמים לכולסטזיס - 1 התסמנות קלינית - ביליארי ארטזיה * לרוב באיזה גיל תסתמן הצהבת? * למה דווקא בגיל זה? * איך יראו מלבד נוכחות הצהבת? * איזה תהליך פתופיזיולוגי כבר יקרה בגיל כמה חודשים? * ולכן איך יסתמנו המטופלים - 3
A
1 - בילארי אטרזיה:
- התסמנות של צהבת בגיל כמה שבועות - שכן בשבועות הראשונים של החיים יש היעלמות של צינורות המה בתהליך אדיופתי אוטואימוני לא ברור
- הילד נראה צהוב, אך חוץ מזה נראה בריא
- החל מגיל כמה חודשים כבר יהיה צירוזיס עם יל”ד פורטלי והסתמנות של מיימת, אורגנומגליה ואף טיטי
3
Q
גורמים לכולסטזיס - 2 neonatal hepatitis - מה זה? - איך יראו הילדים? * האם תהיה צהבת? * איך יראה הכבד? * האם יראו חוולים או לא? - מה רואים בביופסיה? - איזה מזהמים יש לשלול? - 3 - מה נראה במבחן HIDA? - מה הפרוגנוזה?
A
- הפטיטיס אדיופתית שמתרחשת ביילוד
- הילד יראה צהוב, חולה, עם כבד מוגדל
- בביופסיה נראה הפטוציטים ענקיים
- יש לשלול זיהום כבדי של CMV, HSV, Syphillis
- במבחן הידה נראה קליטה איטית של בילירובין בכבד
- לרוב עובר לבד - פרוגנוזה טובה
4
Q
גורמים לכולסטזיס - 3 חסר אלפא 1 אנטי-טריפסין - ההסתמנות הקלינית דומה לאיזו מחלה? - כמה מתוך הילדים עם המוטציה יפתחו כולסטזיס ניאונטאלי? - כמה יפתחו מחלת כבד כרונית בהמשך?
A
- ההסתמנות הקלינית היא דומה לזו של הפטיטיד ניאונטאלית
- רק 10-20% מבין אלו עם הפגם הגנטי יפתחו את ההתסמנות הזו ומתוכן רק 20-30% יפתחו מחלה כבד כרונית
5
Q
4 - גורמים לכולסטזיס: תסמונת אלג'יל - מה נפות לראות בביופסיית כבד? - מום קריאלי נפוץ? - מום בעיניים? - מום בשלד? - איך נראות הפנים - 3 - 2 תסמינים עיקריים של הכולסטזיס בילדים אלו?
A
- היעלמות של צינורות המרה בטריאדה הפורטלית
- PS פריפריאלי
- post. embryotaxon
- חוליה בצורת פרפר
- פנים בצורת משולש עם מצח בולט ועיניים רחוקות ושקועות
- גרד קשה והיפרכולסטרמיה
6
Q
גורמים לכולסטזיס - 5
הפרעה מטבולית נפוץ?
גורמים לכולסטזיס - 6
הפרעה אנטומית שיכולה להיות בדרכי המרה?
A
גלקטוזמיה
כולודוכל ציסט
7
Q
בירור של כולסטזיס בילדים:
- 2 בדיקות הדם הראשוניות
- 3 בדיקות שתן ראשוניות
- בדיקה אינזימטית אחת
- בדיקה אנדוקרינולוגית
- בדיקה מיקרוביולוגית ראשונית
- בדיקת הדמיה ראשונית
בירור שניוני:
- בירור אנדוקריני - 1
- 3 בדיקות מטבוליות בדם
- למה יכווין רמות ח. מרה נמוכות בדם?
- למה נבדוק את האינזים Galactose 1 phosphate urynotransferase
- 1 בדיקה מטבולית בשתן
- 2 בדיקות לזיהוי בילארי אטרזיה
- בדיקה לזיהוי מחלה גנטית מסויימת
- 3 מבחני הדמיה שיכולים לזהות פתולוגיות נוספות שיש באלג’יל
- עוד 4 אנשי מקצוע שיכולים להיות מעורבים בתהליך?
A
- אחד - ביוכימיה כולל כל תפקודי הכבד שתיים - קרישה
- שתן לתרבית וכללית לזיהוי זיהום, שתן לסי אם וי, שתן לחומרים מחזרים לזיהוי גלקטוזמיה
- בדיקה לרמות אלפא 1 אנטי-טריפסין
- בדיקה להיפותירואידיזם
- תרבית דם לזיהוי זיהום שיכול לגרום לצהבת
- US לזיהוי בילארי אטרזיה או כולודוכל ציסט
שניוני:
- רמות קורטיזול לבירור פאן היפו
- רמות אציל קרניטינים, רמות ח. אמינו (לזיהוי בעיות במטבוליזם של ח. אמינו), רמות מלחי מרה (אם נמוך מעיד על בעיה בייצור ח. מרה)
- אם נמוך יעיד על גלקטוזמיה
- חמצות אורגניות בשתן לזיהוי חמצות אורגניות
- MRCP, HIDA
- תבחין זיעה CF
- צילום חזה, עמ”ש, אקו
גנטיקאי
כירורג
רופא עיניים
קרדיולוג
8
Q
כולסטזיס טיפול:
- מה הניתוח הטיפולי בבילארי אטרזיה?
- עד איזה גיל מומלץ לעשות אותו?
- מה הטיפול בגלקטוזמיה?
- תרופה שמסייעת בזרימת המרה?
- השלמה של 2 דברים תזונתיים?
A
- קסאי - לעשות עד גיל 3 חודשים
- תזונה ללא גלקטוז
- אורסוליט
- ADEK וחומצות מרה בינוניות שלא מצריכות מלחי מרה כדי להיספג
9
Q
הפטיטיס ויראלית:
- מה ההפטיטיס הויראלית הכי נפוצה?
- מה הסיכוי שלה להיות פולמיננטית?
- האם בזיהום בהפטיטיס איי או בי נפוץ או נדיר מחלה ללא תסמינים או מחלה עם תסמינים כלליים?
- איך הגיל משפיע על ההסתמנות של הפטיטיס בי?
- כאשר תנוק מסתמן עם הפטיטיס בי עד גיל שנה יש לבדוק גם ____
A
- HAV
- נמוך
- נםוץ בילדים
- ככל שהגיל יותר מבוגר יש יותר מחלה אקוטית ופחות כרונית
- את האמא
10
Q
מה הטיפול בהפטיטיס בי או איי אקוטית?
A
תומך
11
Q
כמה מהילדים שנדבקו בלידה בהפטיטיס בי יפתחו מלה כרונית?
A
90%
12
Q
הפטיטיס מניעה:
- לאחר חשיפה להפטיטיס איי:
- איזה 2 טיפולים אפשריים
- איזה נעדיף אחרי גיל שנה?
- מה הטיפול המניעתי למטופל שנוסע לאיזור אנדמי מעל גיל שנה?
- מתחת לגיל שנה?
A
- חיסון פעיל וסביל - רק חיסון סביל עד גיל שנה וחיסון פעיל אחרי גיל שנה
- חיסון מעל גיל שנה או אימונוגלובולינים מעל גיל שנה
13
Q
מניעה של הפטיטיס בי:
- האם נשים עושות סקרינינג רוטיני לפני הלידה?
- מה ניתן לתינוק שנולד לאמא חיובית להפטיטיס בי?
- מניעה כללית לכל האוכלוסיה?
- מה המניעה לאחר חשיפה שלא במסגרת הלידה?
A
- כן לסטטוס ה HBsAG
- חיסון + נוגדנים
- חיסון רגיל
- חיסון + נוגדנים
14
Q
כשל כבד פולמיננטי:
- תוך כמה זמן מתפתח כשל הכבד כדי שייחשב פולמיננטי?
- טיפול בHE:
- מאיז תרופות יש להימנע?
- 2 תרופות שיפחיתו רמות אמוניה?
- טיפול כדי להגן על הנשימה?
- קרישה:
- מה נותנים אם יש דימום?
- סוכר ואלקטרוליטים:
- איזה הפרעה במשק הסוכר יכולה להיות?
- איך נטפל?
- טיפול במיימת:
- איזה הגבלות תזונתיות ניתן - 2
A
- 8 שבועות
- טיפול:
- נרקוטיקה ותרופות מרדימות
- לקטולוז, ריפקסימין
- אינטובציה פרפילקטית כאשר יש אנצפלופתיה משמעותית
- קרישה:
- FFP
- סוכר יכול להיות נמוך ואז ניתן D10
- במיימת:
- הגבלת מלח (0.5-1 meq per day
- הגבלת נוזלים
15
Q
למה גורם חוסר ויטמין E - 2
A
אנמיה המוליטית
נוירופתיה פריפארית
