כבד ולבלב Flashcards
1
Q
כולסטזיס
- מה זה?
- איזה בילירובין עולה?
A
- ירידה בזרימת המרה
- מתבטא בעלייה של הבילירובין הישיר
2
Q
גורמים לכולסטזיס - 1 התסמנות קלינית - ביליארי ארטזיה * לרוב באיזה גיל תסתמן הצהבת? * למה דווקא בגיל זה? * איך יראו מלבד נוכחות הצהבת? * איזה תהליך פתופיזיולוגי כבר יקרה בגיל כמה חודשים? * ולכן איך יסתמנו המטופלים - 3
A
1 - בילארי אטרזיה:
- התסמנות של צהבת בגיל כמה שבועות - שכן בשבועות הראשונים של החיים יש היעלמות של צינורות המה בתהליך אדיופתי אוטואימוני לא ברור
- הילד נראה צהוב, אך חוץ מזה נראה בריא
- החל מגיל כמה חודשים כבר יהיה צירוזיס עם יל”ד פורטלי והסתמנות של מיימת, אורגנומגליה ואף טיטי
3
Q
גורמים לכולסטזיס - 2 neonatal hepatitis - מה זה? - איך יראו הילדים? * האם תהיה צהבת? * איך יראה הכבד? * האם יראו חוולים או לא? - מה רואים בביופסיה? - איזה מזהמים יש לשלול? - 3 - מה נראה במבחן HIDA? - מה הפרוגנוזה?
A
- הפטיטיס אדיופתית שמתרחשת ביילוד
- הילד יראה צהוב, חולה, עם כבד מוגדל
- בביופסיה נראה הפטוציטים ענקיים
- יש לשלול זיהום כבדי של CMV, HSV, Syphillis
- במבחן הידה נראה קליטה איטית של בילירובין בכבד
- לרוב עובר לבד - פרוגנוזה טובה
4
Q
גורמים לכולסטזיס - 3 חסר אלפא 1 אנטי-טריפסין - ההסתמנות הקלינית דומה לאיזו מחלה? - כמה מתוך הילדים עם המוטציה יפתחו כולסטזיס ניאונטאלי? - כמה יפתחו מחלת כבד כרונית בהמשך?
A
- ההסתמנות הקלינית היא דומה לזו של הפטיטיד ניאונטאלית
- רק 10-20% מבין אלו עם הפגם הגנטי יפתחו את ההתסמנות הזו ומתוכן רק 20-30% יפתחו מחלה כבד כרונית
5
Q
4 - גורמים לכולסטזיס: תסמונת אלג'יל - מה נפות לראות בביופסיית כבד? - מום קריאלי נפוץ? - מום בעיניים? - מום בשלד? - איך נראות הפנים - 3 - 2 תסמינים עיקריים של הכולסטזיס בילדים אלו?
A
- היעלמות של צינורות המרה בטריאדה הפורטלית
- PS פריפריאלי
- post. embryotaxon
- חוליה בצורת פרפר
- פנים בצורת משולש עם מצח בולט ועיניים רחוקות ושקועות
- גרד קשה והיפרכולסטרמיה
6
Q
גורמים לכולסטזיס - 5
הפרעה מטבולית נפוץ?
גורמים לכולסטזיס - 6
הפרעה אנטומית שיכולה להיות בדרכי המרה?
A
גלקטוזמיה
כולודוכל ציסט
7
Q
בירור של כולסטזיס בילדים:
- 2 בדיקות הדם הראשוניות
- 3 בדיקות שתן ראשוניות
- בדיקה אינזימטית אחת
- בדיקה אנדוקרינולוגית
- בדיקה מיקרוביולוגית ראשונית
- בדיקת הדמיה ראשונית
בירור שניוני:
- בירור אנדוקריני - 1
- 3 בדיקות מטבוליות בדם
- למה יכווין רמות ח. מרה נמוכות בדם?
- למה נבדוק את האינזים Galactose 1 phosphate urynotransferase
- 1 בדיקה מטבולית בשתן
- 2 בדיקות לזיהוי בילארי אטרזיה
- בדיקה לזיהוי מחלה גנטית מסויימת
- 3 מבחני הדמיה שיכולים לזהות פתולוגיות נוספות שיש באלג’יל
- עוד 4 אנשי מקצוע שיכולים להיות מעורבים בתהליך?
A
- אחד - ביוכימיה כולל כל תפקודי הכבד שתיים - קרישה
- שתן לתרבית וכללית לזיהוי זיהום, שתן לסי אם וי, שתן לחומרים מחזרים לזיהוי גלקטוזמיה
- בדיקה לרמות אלפא 1 אנטי-טריפסין
- בדיקה להיפותירואידיזם
- תרבית דם לזיהוי זיהום שיכול לגרום לצהבת
- US לזיהוי בילארי אטרזיה או כולודוכל ציסט
שניוני:
- רמות קורטיזול לבירור פאן היפו
- רמות אציל קרניטינים, רמות ח. אמינו (לזיהוי בעיות במטבוליזם של ח. אמינו), רמות מלחי מרה (אם נמוך מעיד על בעיה בייצור ח. מרה)
- אם נמוך יעיד על גלקטוזמיה
- חמצות אורגניות בשתן לזיהוי חמצות אורגניות
- MRCP, HIDA
- תבחין זיעה CF
- צילום חזה, עמ”ש, אקו
גנטיקאי
כירורג
רופא עיניים
קרדיולוג
8
Q
כולסטזיס טיפול:
- מה הניתוח הטיפולי בבילארי אטרזיה?
- עד איזה גיל מומלץ לעשות אותו?
- מה הטיפול בגלקטוזמיה?
- תרופה שמסייעת בזרימת המרה?
- השלמה של 2 דברים תזונתיים?
A
- קסאי - לעשות עד גיל 3 חודשים
- תזונה ללא גלקטוז
- אורסוליט
- ADEK וחומצות מרה בינוניות שלא מצריכות מלחי מרה כדי להיספג
9
Q
הפטיטיס ויראלית:
- מה ההפטיטיס הויראלית הכי נפוצה?
- מה הסיכוי שלה להיות פולמיננטית?
- האם בזיהום בהפטיטיס איי או בי נפוץ או נדיר מחלה ללא תסמינים או מחלה עם תסמינים כלליים?
- איך הגיל משפיע על ההסתמנות של הפטיטיס בי?
- כאשר תנוק מסתמן עם הפטיטיס בי עד גיל שנה יש לבדוק גם ____
A
- HAV
- נמוך
- נםוץ בילדים
- ככל שהגיל יותר מבוגר יש יותר מחלה אקוטית ופחות כרונית
- את האמא
10
Q
מה הטיפול בהפטיטיס בי או איי אקוטית?
A
תומך
11
Q
כמה מהילדים שנדבקו בלידה בהפטיטיס בי יפתחו מלה כרונית?
A
90%
12
Q
הפטיטיס מניעה:
- לאחר חשיפה להפטיטיס איי:
- איזה 2 טיפולים אפשריים
- איזה נעדיף אחרי גיל שנה?
- מה הטיפול המניעתי למטופל שנוסע לאיזור אנדמי מעל גיל שנה?
- מתחת לגיל שנה?
A
- חיסון פעיל וסביל - רק חיסון סביל עד גיל שנה וחיסון פעיל אחרי גיל שנה
- חיסון מעל גיל שנה או אימונוגלובולינים מעל גיל שנה
13
Q
מניעה של הפטיטיס בי:
- האם נשים עושות סקרינינג רוטיני לפני הלידה?
- מה ניתן לתינוק שנולד לאמא חיובית להפטיטיס בי?
- מניעה כללית לכל האוכלוסיה?
- מה המניעה לאחר חשיפה שלא במסגרת הלידה?
A
- כן לסטטוס ה HBsAG
- חיסון + נוגדנים
- חיסון רגיל
- חיסון + נוגדנים
14
Q
כשל כבד פולמיננטי:
- תוך כמה זמן מתפתח כשל הכבד כדי שייחשב פולמיננטי?
- טיפול בHE:
- מאיז תרופות יש להימנע?
- 2 תרופות שיפחיתו רמות אמוניה?
- טיפול כדי להגן על הנשימה?
- קרישה:
- מה נותנים אם יש דימום?
- סוכר ואלקטרוליטים:
- איזה הפרעה במשק הסוכר יכולה להיות?
- איך נטפל?
- טיפול במיימת:
- איזה הגבלות תזונתיות ניתן - 2
A
- 8 שבועות
- טיפול:
- נרקוטיקה ותרופות מרדימות
- לקטולוז, ריפקסימין
- אינטובציה פרפילקטית כאשר יש אנצפלופתיה משמעותית
- קרישה:
- FFP
- סוכר יכול להיות נמוך ואז ניתן D10
- במיימת:
- הגבלת מלח (0.5-1 meq per day
- הגבלת נוזלים
15
Q
למה גורם חוסר ויטמין E - 2
A
אנמיה המוליטית
נוירופתיה פריפארית
16
Q
וילסון:
- לרוב לפני איזה גיל לא מסתמן?
- 2 טיפולים לקלציה של נחושת ועוד 1?
A
- 3 שנים
- פנצילאמין, טרינאט, אבץ
17
Q
הפטיטיס אוטואימונית:
- מה זה ראשונית?
- מה זה שניונית?
- מה הנוגדנים האופיניים - 3
- סמן שנפוץ שמוגבר בדם?
- מה רואים בפתולוגיה?
- מ הטיפול?
- אחרי שהגענו לאיזון?
- האם לרוב ניתן להפסיק את הטיפול באיזה שלב?
A
- כמחלה בודדת
- מנית לIBD או לופוס
- ASMA, ANA, LKM
- אימונוגלובולינים
- תאי פלזמה
- סטרואידים ואחרי השגת רמיסיה טיפול מדכא יסון אחר
- לרוב ניתן להפסיק את הטיפול אחרי תקופה
18
Q
אי ספיקה לבלבית:
- מה הגורם הכי שכיח בילדים?
- מה קשה לילדים האלו לספוג? - 3
- איך תהיה הגדילה שלהם?
- איך תהיה הצואה שלהם?
- צורה
- כמות
- ריח
- בדיקה אבחנתית בצואה לזיהוי אי ספיקת לבלב?
- טיפול:
- מה הטיפול התרופתי המומלץ?
- למה יש להיזהר ממינון יתר? מהו מינון יתר?
- טיפול תרופתי שיכול לשפר את יעילות הטיפול?
A
- CF
- שומן, חלבון, פחמימות מורכבות
- FTT
- מסריחה, שומנית ובכמות גדולה
- רמות אלסטאז נמוכות בצואה
- טיפול:
- תוספת אינזימי לבלב
- מינון יתר של מעל 6000 יחידות לקילו בארוחה יכול לגרום לפיברוז במעי
- PPI
19
Q
פנקראטיטיס בילדים
- איזה סיבה ששכיחה במבוגרים קורת גם בילדים
- 3 סיבות שיותר שכיחות לילדים?
- לתת 3 תרופות לדוגמא
- 2 מחלות סיסטמיות לדגומא
- מחלה גנטית?
A
- אבני מרה
- טראומה, תרופות, מחלות סיסטמיות
- ולפרואט, אזתיאופרין, 6-MP
- IBD, Hus
- CF
20
Q
פנקראטיטיס אבחנה
- נרצה 2 מתוך 3 הממצאים הבאים - מה הם?
- מה לרוב בדיקת ההדמיה הראשונה בה נשתמש?
A
- קליניקה
- ליפאז ועמילאז פי 3 מהנורמה
- הדמיה מתאימה - לרוב US
21
Q
טיפול - אני יודע
- אם מתחיל חום איזה אינטיביוטיקה מתאימה
A
אימיפנם
22
Q
פנקראטיטיס כרונית:
- מה זה בעצם פנקראטיטיס כרונית?
- ממה נגרם?
- מה התוצאה הסופית בלבלב?
- איזה 2 סוגים של פגיעות יכול לגרום בלבלב?
- החולים סובלים מהתקף כרוני או התקפים של כאב אקוטי?
A
- התקפים מרובים של פנקראטיטיס אקוטית שהובילו לפגיעה כרונית בלבלב
- בסופו של דבר יכול להיות פגיעה אקסוקרינית ואנדוקרינית בלבלב
- בתהחלה מהתקפים של כאב אקוטי ובהמשך מכאב כרוני מתמשך
23
Q
פנקראטיטיס כרונית:
- 1 מחלה סיסטמית שהיא גורם
- 3 מחלות מקומיות ללבלב - מה המוטציות שלהן
A
- CF שלא נולד עם אי ספיקה לבלבית
- spink 1 - פגיעה בגן לטריפסין אינהיבטור
- pRSS - מוטציה בטריפסינגן
- CTRC - מוטציה בכימוטריפסינוגן
- כל הנל גורמים להתקפים חוזרים של פנקראטיטיס כרונית
24
Q
פנקראטיטיס כרונית - הסתמנות קלינית
- לרוב יסבלו מהתקפים של כאב אוקטי או מכאב כרוני?
- 2 פגיעות לבלביות שיכולות לקרות בלבלב?
- אחרי הרס של כמה מהלבלב יש פגיעה אקסוקרינית?
A
- בהתחלה אקוטי ואחכ כרוני מתמשך
- אקסוריני החל מ90% פגיעה ואנדוקריני עוד בהמשך
25
Q
פנקראטיטיס כרונית - אבחנה
- איך מאבחנים?
- במה תהיה שונה התמונה המעבדתית מפנקראטיטיס אקוטית?
- מה ניתן לעיתים לראות בצילום חזה או בטן?
- הדמיה טובה לדמות את הלבלב?
- בדיקה התערבותית לפתיחת סטריקטורות והוצאת אבנים?
A
- כמו פנקראטיטיס אקוטית רק שלרוב רמות האינזימים יהיו יותר נמוכות
- הסתיידויות של הלבלב
- MRCP
- ERCP
26
Q
פנקראטיטיס כרונית:
- תזונה - מה מומלץ?
- תוספת תרופתית לשיפור התזונה?
- תרופה להפסקת התקפים אקוטיים?
- התערבות פולשנית?
- תוסף תזונה מומלץ?
A
- תזונה דלת שומן
- אינזימי לבלב
- אקטיקואיד
- ERCP
- אנטי אוקסידנטים
27
Q
2 מחלות כבדיות שגורמות לצהבת אבל GGT
תקין
A
progressive familial intrahepatic cholestasis
בעיה בסינתזה של חומצות מרה
28
Q
רוטור ודובין ג’ונסון:
- איזה סוג של היפרבילירובינמיה נקבל?
- מה נראה בבדיקת הידה
- טיפול
- במי יש פיגמנטציית כבד שחורה
A
- בשניהם יש היפרבילירובינמיה ישירה, אבל גם עם מרכיב של בלתי ישירה
- בדובין ג’ונסון יש האדרה משמעותית של הכבד בבדיקת הידה וברוטור פחות
- אין צורך בטיפול בשניהם
- דובין ג’ונסון
29
Q
באיזה מנגנון אטיולוגיות כמו:
- PS
- מקוניום איליום
- אינטסטישיאל אטרזיה
- הירשפונג
- גורמים לצהבת
A
מגבירים ספיגה במעגל האנטרו - הפטי
30
Q
מה הטיפול בכולדוכל ציסט?
- מה הסכנה?
A
ניתוח
ממאירות
31
Q
למה גורמת מטציה בגן JAG1/NOTCH2?
A
אלג’יל
32
Q
PFIC - כגורם לכולסטזיס
- מה זה?
- מה הבעיה הכללית במחלות האלו?
- באיזה PFIC יש עליה של GGT?
- מה התסמין העיקרי?
- ניתוח שעושים כדי להקל על הגרד?
A
- בעיה בייצור/הפרשה של חומצות מרה
- גורם לכולסטזיס
- progressive familial intrhepatic cholestasis
- 3
- גרד
- Billiary diversion - הסטה של המרה מחוץ לגוף או למעי
33
Q
tyrosinemia - כגורם לצהבת:
- באופן כללי - באיזה מנגנון מחלות מטבוליות גורמות לצהבת?
- בנוסף לצהבת - איזה עוד תסמינים יש:
- בעצבים
- בכליה?
- בעצמות?
- מה הטיפול:
- בתזונה?
- בתרופה?
A
- פגיעה כבדית
- נוירופתיה
- פנקוני בכליה שגם גורם לחמצת כרונית שגורמת לרככת
- טיפול:
- הימנעות מטירוזין ופניאל אלנין
- NTBC
34
Q
לאיזה מחלה גורם חסר באינזים GALT?
- איזה הפרעה מטבולית נראה אצל החולים?
- הפרעה בעיניים?
- בכבד?
- איך מטפלים?
A
- גלקטוזמיה
- צהבת
- קטרקט
- תזונה ללא גלקטוז
35
Q
Fructose 1,6 biphosphate aldolase deficiency
- לאיזה מחלה גורם?
- באיזה גיל יתבטא?
- מה הטיפול?
A
- פרוקטוז אינטולרנס
- כשמתחילים לאכול פירות
- הימנעות מפירות
36
Q
Gestational Alloimmune Liver Disease:
- גורם לצהבת
- מה הטיפול - 2
A
- החלפת דם ו-IVIG
37
Q
לאיזה מחלה גורם חסר באינזים:
Fumarylacetoacetate hydrolase
A
טירוזינמיה
38
Q
חסר אלפא 1 אנטי טריפסין
- מה הבדיקה הראשונה שעושים כדי לאבחן?
- והבדיקה השניה?
- מתי הבדיקה הראשונה יכולה לתת תוצאה גבוהה ונמוכה כוזבת
A
- כמות חלבון
- איפיון החלבון באלקטרופורזה
- נמוך סתם בפרוטאין לוזינג אנתרופתי, גבוה סתם בדלקת
39
Q
החל מאיזה גיל כל צהבת היא לא תקינה
A
שבועיים
