נוירו Flashcards
1
Q
- מה כאבי הראש הראשוניים הכי נפוצים בילדים?
- אופי לוחץ? דוקר? הולם?
- איפה ממוקמים?
- מה עוצמתם?
- מתגברים או לא בפעילות?
- האם יש תסמינים נוספים?
- מה הטיפול?
A
- tenstion type headaches
- כאב לוחץ
- דו צדדי
- בעוצמה בינונית-קלה
- ללא התגברות בפעילות
- ללא תסמינים נוספים
- משככי כאבים
2
Q
migraine headaches:
- מה אופי הכאב?
- מיקומו?
- מתגבר או לא בפעילות?
- עוצמה?
- תסמינים נלווים שיכולים להיות - 4?
- תופעה שנפוץ שמתלווה או מקדימה את כאב הראש?
- מהי אאורה טיפיקאלית?
- איזה אאורות מצריכות יותר בירור - 3
- מה אומר ראשי התיבות POUND?
A
- כאב הולם, חד צדדי, מתגבר בפעילות
- מלווה בפוטופוביה, פונופוביה, הקאות, בחילות
- עוצמה חזקה
- אאורה יכולה להקדים את הופעת ההתקף או לבוא יחד איתו - אופייני כל מיני אשליות ראיה, אם כי איבוד ראייה, ורטיגו, המיפלגיה הן אאורות יותר מורכבות שמצריכות בירור
- pulsatile, 4 hours to 72 hours, unilateral, nausea or vomiting, disabling intensity
3
Q
migraine headaches - טיפול:
- מה לרוב הטיפול הסימפטומטי במקרה של התקף מיגרנה אקוטי - 2
- טיפול סימפטומטי יותר עוצמתי?
- במי אסור אותם?
- בהינתן כמה התקפים בשבוע נרצה טיפול מניעתי?
- 5 סוגי תרופות מניעתיות אפשריות?
- לפני שנתחיל טיפול מניעתי איזה שינויי אורחות חיים ננסה לעשות - 4
A
- נסיידס, אקמול, טריפטנים - אך לא ניתן במטופלים עם אאורה שכוללת סימנים נוירולוגים פוקאליים
- אם יש התקף אחד בשבוע ומעלה נרצה טיפול מונע:
- בטא בלקורים
- חסמי סידן
- TCA
- מונעי פרכוס כמו טופירמט
- אנטי היסטמינים
- הקפדה על שינה, פעילות גופנית, הימנעות מסטרס, קפאין וכו’
4
Q
cluster headaches:
- מה משכם?
- עוצמתם?
- תסמינים נלווים?
- מיקום הכאב?
- תדירות?
- מהי הצורה האפיזודית ומהי הצורה הכרונית?
- מה הטיפול האקוטי - 2
- טיפול מונע - 2?
A
- 15-180 דקות
- חזקים מאוד
- תסמינים אוטונומיים כמו גודש באף, לקרימציה, הזעה,
- אונילטראלי לרוב מאחורי העין
- עד 8 התקפים ביום
- בצורה האפיזודית יש התקפים למשך 8-12 שבועות ואז הפסקה של שנה ובצורה הכרונית אין הפסקה
- טיפול אקוטי: חמצן וטריפטנים
- מונע: סטרואידים וורפמיל
5
Q
פרכוסים:
- מה זה paroxysmal disorders?
- acute synptomatic seizure
- אפילפסיה
- לאיזה 4 קטגוריות מחלקים את הפרכוסים?
- איזה אחוז מהילד יפרכס במהלך חייהם?
- איזה אחוז יפתח אפילפסיה?
A
- paroxysmal disorder - כלומר הפרעה עם אירועים פרוקסיזמאליים שיכולים להיות פרכוסים או לא
- פרכוס משני לבעיה במוח שמשפיע על האקסיטביליות שלו
- מחלה עם נטייה חוזרת לפרכוסים ללא פרופוקציה
- 5-10%
- 1-2%
6
Q
סוגי פרכוסים:
- - Focal seizers with retained awareness
- איך נקראו פעם?
- מה מאפיין את ההכרה של הילד בפרכוס כזה?
- מה מאפיין את המקור לפרכוס?
- האם ההפרעה היא מוטורית? סנסורית? אוטונומית?
- - Focal seizures with altered awareness
- אותן שאלות?
- האם הילד צריך להיות מחוסר הכרה לחלוטין?
- איזה תנועות נפוץ שמתלוות לפרכוס?
- מה יאפיין פרכוס פוקאלי לעומת כללי קלינית?
A
- simple partial
- הילד נשאר בהכרה
- מקור הפרכוס הוא מקומי
- יכולה להיות הפרעה סנסורית, מוטורית או אוטונומית
- complex partial
- רמת ההכרה של הילד יורדת - עד כדי מגיע למצב בלי הכרה
- נפוץ שמלווה בתנועות אוטומטיות: לעיסה, סגירה ופתיחה של הפה וכו’
- פרכוס פוקאלי הרבה פעמים יכלול תסמינים מקומיים: הסטה של הפה והעיניים לכיוון ממסויים, תנועות מוטוריות בצד אחד או פרסטזיות רק באיזור גוף אחד
7
Q
לנסות לומר כמה שיותר סוגים של פרכוסים כלליים:
- מה מאפיין את הפרכוסים הכלליים מבחינת רמת ההכרה
- מבחינת המקור האנטומי לפרכוס?
– פרכוס טוני, קלוני או טוני קלוני
* מה לרוב השלבים של פרכוס טוני קולוני - 3
* איך יהיה הילד אחרי הפרכוס?
–פרכוס מסוג אבסנס:
* מה יהיה אורכו?
* איך יסתמן קלינית?
* תנועה נלווית? בעיניים - 1 במקומות אחרים?
* מה נראה בEEG
בין התקפים?
* מה נראה בהתקף?
* מה יכול לגרות את תחילת ההתקף?
* מאיזה התקף אחר יכול להיות קשה להבדיל?
– פרכוס מסוג אבסנס א-טיפי:
* מה קורה לרמת ההכרה?
* מה התסמינים הנבדלים - 3😊
* מה רואים שונה באק”ג?
– התקף מיוקלונוס:
* מה קורה בהתקף כזה?
* מה זה sleep myoclonus?😊
* האם זה אפילפסיה?
* מה ההבדל בין: juvenille myoclonic epillepsy & neuronal ceroid lipofucinosis?😊
* מה זה אבסנס מיוקלונאלי?😊
– התקף א-טוני:
* מה קורה בו?
* מה משכו?
A
- בכולם יש איבוד של רמת ההכרה
- אין מקור אנטומי ספציפי אלא כל המוח
- טוני קלוני:
- איבוד הכרה + טונוס
- לאחר מכן שלב טוני עם התקשחות של כל הגוף
- לאחר מכן שלב קלוני עם התכווציות ריתמיות
- אחרי הפרכוס הילד יהיה עייף, שינוני, פוסט איקטלי
- אבנס
- 15 שניות של התק,
- יכול להיות מלווה במצמוצים או תנועות אוטונומיות של הפה או האצבעות
- באק”ג בזמן התקף: spikes and waves 3Hz. בין ההתקפים תקין
- היפרוונטילציה
- התקף מקומי עם ירידה במצב הכרה
- אבנס א-טיפי
- המטופל לא בהכרה
- אבל יש תנועות אוטומטיות, התקשחות של הגוף, סטיית מבט
- 2hz spikes and waves
- מיוקלונוס
- תנועה כיווצית פתאומית
- לא התקף פרכוס אלא פשוט כיווץ שקורה בשינה
- תסמונות אפילפטיות של מיוקלונוס שבראשונה אין החמרה עם הזמן ובשניה יש
- אבסנס עם מיוקלונוס תוך כדי
- התקף א-טוני:
- אובדן של כל הטונוס שלך הגוף
- 1-2 שניות
8
Q
פרכוסי חום:
- באיזה גילאים נפוץ?
- באיזה אחוז מהילדים קורה?
- מה 4 הקריטריונים שפרכוס צריך למלא (משך, סוג, היסטוריה של הילד, תדירות) על מנת להיחשב פרכוס חום פשוט?
- אם לא מקיים אחד מהם איך יקרא?
- מה הסיכוי לפרכוס נוסף?
- מה הסיכוי לפתח אפילפסיה?
- 4 גורמי סיכון לפיתוח אפילפסיה אחרי פרכוס חום
- האם נותנים אנטי פריטיקה כדי למנוע?
- האם נותנים נוגד פרכוס כדי למנוע?
- האם לסטטוס אפילפטיקוס במסגרת מחלת חום אנחנו מתייחסים אותו דבר כמו סטטוס רגיל?
A
- 6 חודשים עד 6 שנים
- 4% מהילדים
- פרכוס חום פשוט:
- פרכוס טוני קלוני כללי בנוכחות חום
- משך של לא יותר מ15 דקות
- לא יותר מפרכוס 1 ב24 שעות
- ילד ללא רקע נוירולוגי
- אם לא מקיים אחד מאלו נקרא פרכוס חום מורכב
- סיכוי גבוה לפרכוס נוסף של 20-70%
- סיכוי נמוך של 2% לפתח אפילפסיה
- גורמי סיכון לפתח אפילפסיה:
- פרכוס מורכב
- היסטוריה של אפילפסיה במשפחה
- רקע נוירולוגי של הילד
- זמן קצר מהופעת החום לפרכוס
- לא נותנים טיפול נגד פרכוס או אנטי פרטיקה
- כן
9
Q
ברגע שילד הגיע אחרי פרכוס חום והפרכוס חום הוא פשוט - מה הבירור שיעניין אותנו לעשות?
A
לוודא שזה חום שפיר
ולא שזה חום בגלל מנינג’יטיס או אנצפליטיס שגקם לפרכוס
10
Q
4 גורמי סיכון לחזרה של הפרכוס פעם נוספת
- גיל
- חום בעת הופעת הפרכוס
- משך הזמן מהופעת החום עד לפרכוס
- היסטוריה משפחתית
A
- מתחת ל12 חודשים
- חום נמוך בעת הפרכוס
- זמן קצר מהופעת החום לפרכוס
- היסטוקיה משפחתית של פרכוסי חום
11
Q
PNES:
- מה ראשי התיבות?
- מה זה?
- הבדלים מהתקף אפיפלטי:
- בעיניים?
- בתנועות?
- שליטה על סוגרים?
- מיקום נשיכת לשון?
- הטיפול הוא טיפול נפשי או נוירולוגי?
A
[sychogenic non epileptic siuzer-es
- התקף שנראה כמו פרכוס אבל בעצם הוא על רקע נפשי:
- עיניים סגורות ולא פתוחות
- תנועות של רעד או אלימות ולא טוני קלוני
- אין איבוד שליטה על סוגרים
- אם יש נשיכת לשון זה בקצה ולא בצדדים
- נפשי
12
Q
השוואה בין אבסנס לבין פרכוס פוקאלי עם ירידה במצב ההכרה: - משך של כל אחד - מה מעורר את הפרכוס? - קיום תקופה פוסט איקטלית? - תדירות? - EEG - מה רואים בהדמיית מוח? - מי מטופל קו ראשון ב ethosuxamide , oxcarbazepine
A
- אבנס:
- כמה שניות
- היפרוונטילציה
- אין תקופה פוסט אקטלית
- כמה פעמים ביום
- spiked and waves
- הדמיית מוח תקינה
- ethosuxamide
- פוקאלי עם ירידה במצב הכרה:
- כמה דקות
- אין טריגר
- לא יותר מפםעם ביום
- יש תקופה פוסט אקטלית
- התפרצות פוקלאית באאג
- הדמיית מוח תקינה או מדגימה נגע מקומי
- oxcarbazepine
13
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:
- איך נקרא בעבר?
- מה שכיחותו מבין הסינדרומים האפילפטיים?
- באיזה גיל מתחיל?
- מתי מתרחשים הפרכוסים?
- איזה סוג פרכוסים אלו?
* איזה 2 איברים עיקריים מערבים?
- מה רואים באאג?
- האם יש צורך בהדמיית ראש לשם אבחנה?
- האם מגיב לטיפול?
- האם חולף?
- האם יש פגיעה קוגנטיבית?
* קו מורבידיות שיכולה להיות - 2?
A
- benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:
- מתבטא כהתקפים פוקאליים שכוללים בעיקר פעילות של הפה והיד
- כונה בעבר rolandic epilepsy
- מדובר באפילפסיה השכיחה ביותר בגיל צעיר - לרוב מתחילה בגילאים 5-10
- הפרכוסים מתרחשים בשינה או בהתעוררות
- באא”ג נראה ספייקים צנטרו-טמפרוליים בין התקפים
- אם ההסתמנות הקלינית היא מתאימה והאא”ג הוא מתאים - אין צורך בהדמיית ראש
- האפילפסיה מגיבה טוב לטיפול וחולפת בגיל ההתבגרות ללא פגיעה קוגנטיבית
- כן יכולה להיות קו מורבידיות של הפרעות קשב וריכוז והפרעות למידה
14
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים 2/ childhood absence epilepsy: - באיזה גיל מופיעים? - באיזה גיל נעלמים? - אם לא נעלמים - באיזה סיכון הילדים? - פרכוס נוסף שיכול להיות יחד עם זה? - מה טיפול הבחירה אם זה רק התקפי אבסנס? ואם זה אבסנס + טוניק קלוניק? - האם יש פגיעה קוגנטיבית? * קו מורבידיות שיכולה להיות? - 2
A
- התקפי אבסנס המופיעים בגיל בית הספר המוקדם ולרוב נעלמים בגיל בית הספר המאוחר
- מי שההתקפים אצלו לא יעלמו הוא בסיכון לפתח JME
- אל ההתקפים יכולים להתלוות גם התקפים מסוג טוניק קלוניק
- להתקפי אבסנס טיפול הבחירה הוא אתוסוקסימאב ואם יש גם טוניק קלוניק נוסיף ולפרואט
- לרוב אין פגיעה קוגנטיבית, ההתקפים חולפים
- יכולה להיות קו מורבידיות של הפרעות קשב וריכוז והפרעות למידה
15
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- JME:
- באיזה גיל אופייני?
- מה סוג ההתקפים 3
- מה טיפול הבחירה?
* ובנשים צעירות?
A
- התקפי אבסנס, מיוקלונוס וטוניק קלוניק שקורים בעיקר בבוקר
- טיפול הבחירה הוא חומצה וולפרואית אך בנשים צעירות בגיל הפוריות מעדיפים לבוטראצטם
- הגיל האופייני היא מבוגרים צעירים וגיל ההתבגרות
16
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- infantile spasms:
- איך נראים ההתקפים? (2 שלבים)?
- מתי לרוב קורים? - 2
- האם קורים בצברים או בבודדים?
- מה 3 התסמינים שכולל west?
- באיזה גיל מתחיל?
- מה זה symptomathic IS?
* משני למה זה יכול להיות? - 5
* לציין את הראשי תיבות היפים שהמצאתי לזה?
- למי יש פרוגנוזה יותר טובה לחולים עם אינפנטייל ספאזם סימפטומטי או שהמקור לא ידוע?
- מה 3 הטיפולים הראשוניים?
A
- Infabtile spasms:
- התקפים של מיוקלונוס פתאומי באיזור הידיים והטראנק ולאחר מכן כיווף טוני
- קורים לרוב בהתעוררות או בהירדמות ולרוב כמשתרחשים מגיעים בצברים
- ווסט סינדרום הוא שילוב של אינפנטייל ספאזם, היפסאריתמיה באא”ג ורגרסיה התפתחותית
- יכול להיות משני ל PTSD-L
- Phenylcatenuria
- Tuberos sclerosis
- Stroke
- Down syndrome
- Lisencephaly
- כאשר נגרם משנית לאיזה תסמונת נקרא סימפטומטיק אינפנטייל ספאזן ואז הפרוגנוזה פחות טובה
- 3 הטיפולים הראשוניים הם ACTH, steroids & vigabatrin
17
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- lennox gastaut syndrome:
- איזה סוגים של פרככוסים יש - 6
- לרוב מה גורם לפרכוס?
- מה הפרוגנוזה?
A
- טוני, קולוני, טוני קלוני, א-טוני, פקולי, אבסנס א-טיפי
- לרוב יש הפרעה גנטית או מלפורמציה מוחית קשה
- פרוגנוזה על הפנים
18
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- benign neonatal convulsions:
- איזה סוג פרכוס ומתי הוא קורה?
- ממה נגרם?
* מה התורשה?
* איפה המוטציה?
- איך הפרוגנוזה?
A
- פרכוסים שמתרחשים בסוף השבוע הראשון לחיים - פרכוסיםפוקאליים
- נגרם מהפרעה אוטוזומאלית דומיננטית שתעלות האשלגן
- תגובה מצויינת לטיפול
19
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- landau kleffner syndrome
- איך יתבטא קלינית?
- איך נראה האק”ג?
* איפה בעיקר נמצאיים האיזורים האפילפטיפורמיים?
A
- אפזיה (כלומר קושי בדיבור ממקור מרכזי) שמתפתחת בילד שלפני כן דיבור
- אא”ג מאוד אפילפטיפורמי עם פעילות מוגברת סביב איזור הדיבור
20
Q
סטטוס אפילפטיקוס:
- מה ההגדרה של סטטוס אפילפטיקוס? (אחת מ2 הגדרות)
- ממה יכול להיגרם לדוגמא - 10
- מה 3 הפעולות החשובות שנעשה עם תחילת הפרכוס?
- איזה 5 בדיקות יהיה חשוב לנו לקחת?
- אם עבר כמה זמן נתחיל בטיפול?
- טיפול
- מה התרופה הראשונה שניתן - 3 אופציות
- מה דרך המתן העדיפה?
- אם לא איך אפשר לתת? - 4
- אם לא עובד האם ניתן עוד מנה?
- מה הקו השני של התרופות שניתן?
- בתינוקות ויילודים? - 1
- בילדים? - 3
- 2 דברים שאפשר לעשות אם עדיין לא מצליח
- איך ננטר את הילד תוך כדי?
- ואם כל זה לא עובד מה עושים?
A
סטטוס אפילפטיקוס:
- מוגדר כהתקף אפילפסיה במשך של 30 דקות או יותר או כרצף של התקפים שביחד משכם יותר מ30 דקות ללא חזרה להכרה בין ההתקפים
- יכול להיגרם מטראומה, טוקסיקה, הסתמנות ראשונית של אפילפסיה, דימום מוחי, זיהום, הפרעה אלקטרוליטראית, היפוגליקמיה, הפסקת תרופות נגד אפילפסיה וכו’
טיפול:
- בתחילת הפרכוס - ABC
- הכנסת עירויי ו5 בדיקות:
- סוכר
- אלקטרוליטים מורחבים
- טוקסיקה
- רמות תרופות אנטי-אפילפטיות אם נוטל
- CBC
- אם עברו 5 דקות נתחיל בטיפול:
1. מידזולם לורזפם או דילצטיאזים לוריד, ואם אי אפשר אז בוקאלית, נזאלית, לשריר או רקטלית - אם אין תגובה ניתן לתת עוד מנה
2. אם זה לא עבד נעבור לקו השני של התרופות - בתינוקות ויילוד פנוברביטל
- בילדים: פוספניטואן, וולפרואיק אסיד, לבוטראצטם
3. אם עדיין לא מצליח: - פנוברביטל או מדיזולם בדריפ תוך ניטור מתמשך באאג
- או מתן תרופה נוספת מתוך הקו השני
4. אם כל זה לא עובד מתקדמים לכיוון הרדמה כללית
21
Q
בירור והערכה של ילד עם פרכוס ראשון
- איזה 2 ילדים שיסתמנו עם פרכוס ראשון - לא נעשה בירור נוסף?
- אם נתחיל בירור:
- איזה בדיקות דם נעשה - 2
- איזה חומרים נרצה לבדוק בדם ובשתן?
- איזה בדיקה נוסיף ביילודים?
- איזו בדיקה נוסיף אם יש חשד לזיהום מוחי?
- מה הכלי השימושי ביותר להערכת הפרכוס?
- מה הדמיית הבחירה?
- באיזה סוגי פרכוסים לא צריך אותה?
- בכמה מהמטופלים שעוברים הדמיית ראש רואים נגע מקומי?
A
- בילד עם פרכוס חום שהתאושש
- בילד עם פרכוס מסוג כללי שהוא אנפרובוקד
- בשני אלו אין צורך בבירור מעבר לבדיקה פיזיקאלית ובדיקה נוירולוגית
- באחרים נתחיל בירור:
- סםירה וביוכימיה
- טוקסיקה בדם ובשתם
- ביילודים רמות של אמוניה וחומצות אחרות
- אם יש חשד לזיהום - LP
- EEG
- MRI
- בפרכוסים ראשוניים (פריימרי) כלליים
- 25%
22
Q
טיפול תרופתי
- איך נחליט בילד עם פרכוס אנפרובוקד אחד אם לתת טיפול מניעתי או לא?
- לפי איזה 3 מקורות מידע שיש לנו נקח את החחלטה?
- אם הסיכוי לפרכוס נוסף הוא כך וכך אחוזים ניתן טיפול מונע?
- לתת דוגמא מתי ניתן טיפול מונע בפרכוס פוקאלי ומתי בדיפוזי
- עבור איזה 3 פרכוסים כמעט תמיד ניתן טיפול?
A
- לפי רמת הסיכון - בדיקה פיזקיאלית, אנמנזה וEEG
- בפרכוס פוקאלי לרוב אם האא”ג או הבדיקה הפיזיקאלית לא תקינה - ניתן טיפול
- בפרכוס כללי - רק אם שינהם לא תקינים ניתן טיפול
- בכללי זה יוצא אם הסיכון הוא מעל 75%
- לפרכוסים מסוג אינפנטייל ספאזם, אבסנס וא-טוני
23
Q
טיפול תרופתי - המשך
- לרוב נתחיל בתרופה אחת או שתיים?
- אם נרצה להעריך מינון מתי נמדוד רמות?
- לרוב אחרי כמה זמן ללא פרכוסים נוכל לנסות להפסיק את התרופה?
- מה משותף ל: JME, progressive myoclonal epilepsy, atypical absence sizures, lennox gastuas
- גורמי סיכון לחזרת ההתקפים עם הפסקת הטיפול - 3
- מבחינת מחלות רקע
- ממצאים באא”ג
- סוג הפרכוס
A
- אחת
- בבוקר לפני המנה של הבוקר
- שנתיים
- בהם לרוב נצטרך טיפול לכל החיים
- התקפים שהיה קשה להשלט עליהם בתחילת הטיפול, מחלה מוחית ברגע, פעילות אפיטלפטיפורמית באק”ג גם תחת טיפול
24
Q
הגבלות התנהגותיות לחולי אפילפסיה:
- באיזה פעילות חייבים להשגיח על הילד?
- מתי חייב לחבוש קסדה - 2
- האם מומלץ להימנע מאירועי ספורט?
- מאיזה כן - 3
- האם מותר לנהוג?
A
- מקלחת
- אופניים והחלקה על הקח
- לא
- טיפוס חופשי, רחיפה, צלילה
- רק אחרי תקופה בלי פרקוסים
25
Q
4 תרופות שמתאימות רק לפרכוסים פוקאליים?
A
קרבמזפנים
אוקסרבפין
פניטואין
לנקוזאמיד
26
Q
חולשה והיפוטוניה
- חולשה והיפוטוניה יכולה להיגרם מפגיעה באפר מוטור נוירון או בלואר מוטור נויורון
- החל מאיזה רמה מוגדרים הלוואר מותור נויירון
A
ה- LMN
- מהגרעין של העצב המוטורי באנטריור הורן
- ועד לשריר
27
Q
UMN & LMN comparison:
- מה תהיה התנועה של הגפיים בפגיעה בכל אחד מהנ”ל?
- רפלקסים?
- טונוס?
- אטרופיה של השריר?
- פסיקולציות?
- בבינסקי?
A
- LMN
- שיתוק מוחלט של הגפיים
- היפורפלקסיה
- טונוס ירוד
- אטרופיה של הריר
- פסיקולציות
- אין בבינסקי
- UMN:
- תהיה תנועה לא מדוייקת ואיטית או לחילופין בפגיעות קשות תנועות אוטומטיות ולא רצוניות אבל תהיה תנועה
- היפררפלקסיה
- טונוס מוגבר
- יכולה להיות אטרופיה של השרירים
- ללא פסיקולציות
- יש בבינסקי
28
Q
וקצת הרחבה על UMN:
- מה יהיה המצב מבחינת טונוס ורפלקסים אחרי פגיעה אקוטית ב UMN?
- מה לרוב יהיה המנח בפלג הגוף התחתון והעליון?
- איך מכונה התנוחה המאפיינת את הרגליים?
A
- UMN
- אחרי פגיעה אקוטית בנוירונים העליונים תהיה היפורפלקסיה וטונוס ירוד ורק בהמשך תתפתח היפרפלקסיה וטונוס גבוה
- בפלג הגוף התחתון יהיה מנח של אקסטנציה ואדוקציה - scissoring
- בפלג הגוף העליון דווקא מנח יותר פלקסורי
29
Q
מחלות של UMN:
- בעצם כל פגיעה במוח ובחוט השדרה יכולה לגרום לפגיעה מוטורית עם צורה של אפר מוטור נוירון - שב”צ, טראומה, איסכמיה, גידולים, מחלות נוירודג’נרטיביות, זיהומים טורץ’, וכו’
A
נכון
30
Q
ADEM
- האם זו פגיעה באפר או לוואר מוטור נוירון?
- באיזה מנגנון קורת?
- לרוב אחרי איזה אירוע?
- מאיזה תסמינים יסבלו המטופלים? - 6
- לאיזה מחלה זה דומה ובמה זה שונה ממנה?
- איך מאבחנים?
- מה רואים בהדמיה הזו?
- מה הטיפול? - 2
- האם לרוב מחלימים?
A
- ADEM
- damage to upper motor neuron
- מנגנון דלקתי אחרי מחלת חום - שגורם לדה מיאלינזציה
- המטופלים יחוו תסמינים דומים לאלו של טרשת נפוצים עם אוםטיק נויריטיס פתאומית, אטקסיה, המיפלגיה, כאבי ראש, פרכוסים, דיספגיה
- השוני מטרשת נפוצה היא שכאן תהיה גם אנצפלופתיה
- אבחנה באמצעות MRI
שבו רואים מספר נגעים משני צידי המוח שנראים דומים - הטיפול הוא בסטרואידים ו IVIG
- כן
31
Q
השוואה בין MS and ADEM:
- מי נפוץ יותר מעל ומתחת לגיל 10?
- פרכוסים?
- אנצפלופתחה?
- חום או הקאות?
- במי יש היסטוריה משפחתית?
- Optic neuritis - במי יש?
- מה רואים בCSF?
- איפה אופייני שהנגעים באם אס בהדמיה - 2?
- אם נעשה הדמיה אחרי 30 ימים באיזה פתולוגיה יהיו נגעים חדשים?
A
- ADEM
- יותר נפוץ מתחת לגיל 10
- יכולים להיופס פרכוסים, חום הקאות, אנצפלופתיה ובטרשת לא יהיה
- בטרשת יכולה להיות היסטוריה משפחתית
- באדם יש אופטיק נויקטיס דו צדדית ובטרשת חד צדדית
- באדם יש פליאוציטוזיס בסי אס אף ובטרשת אין
- באם אס אופייני שהגעים בהדמיה הם פריקורטיקליים או פרי ונטריקולריים
- MS
32
Q
כאשר מגיע מטופל עם שיתוק פלסידי היפורפלקסי אקוטי
- האם המקור יכול להיות UMN?
- האם המקור יכול להיות LMN?
- מה יכווין שהמקור הוא UMN? - 3
- לנסות לציין 4 אטיולוגיות לפגיעה אקוטית בחוט השדרה:
- סיבוך זיהומי
- סיבוך פוסט זיהומי?
- טראומטי?
- ממאיר?
A
- כן - כי בפגיעה בנוירונים העליונים שהיא אקוטית בהתחלה יש שיתוק פלסידי והיפורפלקסיה
- כן
- חסר מוטורי החל מגובה מסויים של חוט השדרה, רגישות על פני חוט השדרה וכן פגיעה אוטונומית עם אי שליטה על סוגרים יכווינו לפגיעה אקוטית בחוט השדרה
- אטיולוגיות לפגיעה אקוטית בחוט השדרה:
- אבצס אפידוראלי
- transverse myelitis לאחר זיהום ויראלי
- טראומה לעמוד השדרה
- גידול סביב עמוד השדרה
33
Q
מחלות של LMN - SMA:
- מה האטיולוגיה של המחלה?
- מה אופן התורשה?
- מה הגן הפגום?
- באיזה תאים הפגיעה?
- 3 סוגים של המחלה:
- werding hoffman:
- איזה סוג זה מ1-3?
- באיזה גיל יסתמן?
- איך יסתמן?
- מה ניתן לראות בשרירים? (איזה תופעה)
- ממה מתים ובאיזה גיל?
- kugelberg welander syndrome:
- איזה סוג זה?
- מה החומרה? מתי יסתמן?
- באיזה גיל מתים?
- type 3:
- באיזה גיל מסתמן?
- איך תוחלת החיים?
מי מהנ”ל הכי שכיח?
A
SMA:
- מחלה גנטית, מורשת אוטוזומאלית רצסיבית, עם פגיעה בגן SMN1.
- המוטציה מובילה לפגיעה בתאים שבאנטריור הורן בחוט השדרה
- 3 סוגי המחלה:
- werding hoffman:
- type 1
- מסתמן לפני גיל חצי שנה
- עם שיתוק פלסידי
- בשרירים ניתן לראות פסיקולציות
- מתים לרוב לפני גיל שנתיים בגלל קושי נשימתי שמוביל לדלקת ריאות
- kugelberg welander syndrome:
- type 2
- פחות חמור, עדיין לרוב יסתמן בילדות אך ניתן להגיע לכיל בגרות
- type 3
- מסתמן מאוחר יותר בילדות ואין פגיעה בתוחלת החיים
- type 2 - הכי שכיח
34
Q
SMA
- מה רואים בביופסיה?
- איך מאבחנים סופית?
SMA - טיפול:
- מה עיקר הטיפול?
- איך מונעים זיהומים?
- איך מסיעיים באכילה ונשימה אם צריך?
תוספת: מרקר גבוה בדם במחלה?
A
- אטרופיה של השריר לפי קבוצות
- בדיקה גנטית
- טיפול תומך למניעת ארתרופטיות וסטריקטורות
- טיפול אגרסיבי בדלקות ריאה
- הנשמה וזונדה אם צריך עזרה בהאכלה
CPK - אבל לא גבוה נורא
35
Q
מחלות של LMN - גיליאן ברה
- לאחר איזה חשיפה לרוב קורת?
- כמה זמן אחרי?
- מה 2 הזיהומים והפתוגנים הקלאסיים?
- התסמנות קלינית:
- מה התסמין העיקרי?
- איך מתפשט בגוף?
- על מה יתלוננו המטופלים בהתחלה ועל מה אח”כ?
- איך הרפלקסים והטונוס?
- האם הפגיעה הסנסורית היא משמעותית?
- האם יש פגיעה אוטונומית?
- איך יכול להתבטא? - 3
- מה הסכנה העיקרית במחלה?
A
גיליאן ברה:
- קורה לרוב כחודש לאחר זיהום כאשר הקלאסי הוא זיהום בדרכי הנשימה של מיקופלזמה פניאומוניה או זיהום של דרכי העיכול עם קמפילובקטר
- הסתמנות קלינית:
- יש חולשה מוטורית שמתחילה מהרגליים, תחילה כעקצוץ או נמלול, אח”כ ככבדות של הרגליים ובסוף כשיתוק פלסידי עם טונוסים נמוכים
- יכולה להיות גם פגיעה סנסורית קלה או פגיעה מוטורית עם שינויים בלחץ הדם, הדופק ואי שליטה על סוגרים
- הסכנה העיקרית במחלה היא שיתוק שלש ריריר הנשימה
36
Q
גיליאן ברה - אבחנה:
- מה נראה בLP?
- מה אפשר לראות בMRI?
A
- בLP - ריבוי חלבון ללא ריבוי תאים
- האדרה של שורשי העצבים הספינאליים
37
Q
גיליאן ברה - טיפול:
- מה הטיפול העיקרי?
- ואם לא מגיב - 2
- אם יש קושי בנשימה - מה עושים?
- כמה ילימו לגמרי אחרי כמה חודשים?
- מה יהיה עם השאר?
A
- IVIG
- דיכוי חסיוני והחלפת פזלמה
- הנשימה
- 80% יחלימו ועוד 20% ישארו עם שאריות
