נוירו Flashcards
1
Q
- מה כאבי הראש הראשוניים הכי נפוצים בילדים?
- אופי לוחץ? דוקר? הולם?
- איפה ממוקמים?
- מה עוצמתם?
- מתגברים או לא בפעילות?
- האם יש תסמינים נוספים?
- מה הטיפול?
A
- tenstion type headaches
- כאב לוחץ
- דו צדדי
- בעוצמה בינונית-קלה
- ללא התגברות בפעילות
- ללא תסמינים נוספים
- משככי כאבים
2
Q
migraine headaches:
- מה אופי הכאב?
- מיקומו?
- מתגבר או לא בפעילות?
- עוצמה?
- תסמינים נלווים שיכולים להיות - 4?
- תופעה שנפוץ שמתלווה או מקדימה את כאב הראש?
- מהי אאורה טיפיקאלית?
- איזה אאורות מצריכות יותר בירור - 3
- מה אומר ראשי התיבות POUND?
A
- כאב הולם, חד צדדי, מתגבר בפעילות
- מלווה בפוטופוביה, פונופוביה, הקאות, בחילות
- עוצמה חזקה
- אאורה יכולה להקדים את הופעת ההתקף או לבוא יחד איתו - אופייני כל מיני אשליות ראיה, אם כי איבוד ראייה, ורטיגו, המיפלגיה הן אאורות יותר מורכבות שמצריכות בירור
- pulsatile, 4 hours to 72 hours, unilateral, nausea or vomiting, disabling intensity
3
Q
migraine headaches - טיפול:
- מה לרוב הטיפול הסימפטומטי במקרה של התקף מיגרנה אקוטי - 2
- טיפול סימפטומטי יותר עוצמתי?
- במי אסור אותם?
- בהינתן כמה התקפים בשבוע נרצה טיפול מניעתי?
- 5 סוגי תרופות מניעתיות אפשריות?
- לפני שנתחיל טיפול מניעתי איזה שינויי אורחות חיים ננסה לעשות - 4
A
- נסיידס, אקמול, טריפטנים - אך לא ניתן במטופלים עם אאורה שכוללת סימנים נוירולוגים פוקאליים
- אם יש התקף אחד בשבוע ומעלה נרצה טיפול מונע:
- בטא בלקורים
- חסמי סידן
- TCA
- מונעי פרכוס כמו טופירמט
- אנטי היסטמינים
- הקפדה על שינה, פעילות גופנית, הימנעות מסטרס, קפאין וכו’
4
Q
cluster headaches:
- מה משכם?
- עוצמתם?
- תסמינים נלווים?
- מיקום הכאב?
- תדירות?
- מהי הצורה האפיזודית ומהי הצורה הכרונית?
- מה הטיפול האקוטי - 2
- טיפול מונע - 2?
A
- 15-180 דקות
- חזקים מאוד
- תסמינים אוטונומיים כמו גודש באף, לקרימציה, הזעה,
- אונילטראלי לרוב מאחורי העין
- עד 8 התקפים ביום
- בצורה האפיזודית יש התקפים למשך 8-12 שבועות ואז הפסקה של שנה ובצורה הכרונית אין הפסקה
- טיפול אקוטי: חמצן וטריפטנים
- מונע: סטרואידים וורפמיל
5
Q
פרכוסים:
- מה זה paroxysmal disorders?
- acute synptomatic seizure
- אפילפסיה
- לאיזה 4 קטגוריות מחלקים את הפרכוסים?
- איזה אחוז מהילד יפרכס במהלך חייהם?
- איזה אחוז יפתח אפילפסיה?
A
- paroxysmal disorder - כלומר הפרעה עם אירועים פרוקסיזמאליים שיכולים להיות פרכוסים או לא
- פרכוס משני לבעיה במוח שמשפיע על האקסיטביליות שלו
- מחלה עם נטייה חוזרת לפרכוסים ללא פרופוקציה
- 5-10%
- 1-2%
6
Q
סוגי פרכוסים:
- - Focal seizers with retained awareness
- איך נקראו פעם?
- מה מאפיין את ההכרה של הילד בפרכוס כזה?
- מה מאפיין את המקור לפרכוס?
- האם ההפרעה היא מוטורית? סנסורית? אוטונומית?
- - Focal seizures with altered awareness
- אותן שאלות?
- האם הילד צריך להיות מחוסר הכרה לחלוטין?
- איזה תנועות נפוץ שמתלוות לפרכוס?
- מה יאפיין פרכוס פוקאלי לעומת כללי קלינית?
A
- simple partial
- הילד נשאר בהכרה
- מקור הפרכוס הוא מקומי
- יכולה להיות הפרעה סנסורית, מוטורית או אוטונומית
- complex partial
- רמת ההכרה של הילד יורדת - עד כדי מגיע למצב בלי הכרה
- נפוץ שמלווה בתנועות אוטומטיות: לעיסה, סגירה ופתיחה של הפה וכו’
- פרכוס פוקאלי הרבה פעמים יכלול תסמינים מקומיים: הסטה של הפה והעיניים לכיוון ממסויים, תנועות מוטוריות בצד אחד או פרסטזיות רק באיזור גוף אחד
7
Q
לנסות לומר כמה שיותר סוגים של פרכוסים כלליים:
- מה מאפיין את הפרכוסים הכלליים מבחינת רמת ההכרה
- מבחינת המקור האנטומי לפרכוס?
– פרכוס טוני, קלוני או טוני קלוני
* מה לרוב השלבים של פרכוס טוני קולוני - 3
* איך יהיה הילד אחרי הפרכוס?
–פרכוס מסוג אבסנס:
* מה יהיה אורכו?
* איך יסתמן קלינית?
* תנועה נלווית? בעיניים - 1 במקומות אחרים?
* מה נראה בEEG
בין התקפים?
* מה נראה בהתקף?
* מה יכול לגרות את תחילת ההתקף?
* מאיזה התקף אחר יכול להיות קשה להבדיל?
– פרכוס מסוג אבסנס א-טיפי:
* מה קורה לרמת ההכרה?
* מה התסמינים הנבדלים - 3😊
* מה רואים שונה באק”ג?
– התקף מיוקלונוס:
* מה קורה בהתקף כזה?
* מה זה sleep myoclonus?😊
* האם זה אפילפסיה?
* מה ההבדל בין: juvenille myoclonic epillepsy & neuronal ceroid lipofucinosis?😊
* מה זה אבסנס מיוקלונאלי?😊
– התקף א-טוני:
* מה קורה בו?
* מה משכו?
A
- בכולם יש איבוד של רמת ההכרה
- אין מקור אנטומי ספציפי אלא כל המוח
- טוני קלוני:
- איבוד הכרה + טונוס
- לאחר מכן שלב טוני עם התקשחות של כל הגוף
- לאחר מכן שלב קלוני עם התכווציות ריתמיות
- אחרי הפרכוס הילד יהיה עייף, שינוני, פוסט איקטלי
- אבנס
- 15 שניות של התק,
- יכול להיות מלווה במצמוצים או תנועות אוטונומיות של הפה או האצבעות
- באק”ג בזמן התקף: spikes and waves 3Hz. בין ההתקפים תקין
- היפרוונטילציה
- התקף מקומי עם ירידה במצב הכרה
- אבנס א-טיפי
- המטופל לא בהכרה
- אבל יש תנועות אוטומטיות, התקשחות של הגוף, סטיית מבט
- 2hz spikes and waves
- מיוקלונוס
- תנועה כיווצית פתאומית
- לא התקף פרכוס אלא פשוט כיווץ שקורה בשינה
- תסמונות אפילפטיות של מיוקלונוס שבראשונה אין החמרה עם הזמן ובשניה יש
- אבסנס עם מיוקלונוס תוך כדי
- התקף א-טוני:
- אובדן של כל הטונוס שלך הגוף
- 1-2 שניות
8
Q
פרכוסי חום:
- באיזה גילאים נפוץ?
- באיזה אחוז מהילדים קורה?
- מה 4 הקריטריונים שפרכוס צריך למלא (משך, סוג, היסטוריה של הילד, תדירות) על מנת להיחשב פרכוס חום פשוט?
- אם לא מקיים אחד מהם איך יקרא?
- מה הסיכוי לפרכוס נוסף?
- מה הסיכוי לפתח אפילפסיה?
- 4 גורמי סיכון לפיתוח אפילפסיה אחרי פרכוס חום
- האם נותנים אנטי פריטיקה כדי למנוע?
- האם נותנים נוגד פרכוס כדי למנוע?
- האם לסטטוס אפילפטיקוס במסגרת מחלת חום אנחנו מתייחסים אותו דבר כמו סטטוס רגיל?
A
- 6 חודשים עד 6 שנים
- 4% מהילדים
- פרכוס חום פשוט:
- פרכוס טוני קלוני כללי בנוכחות חום
- משך של לא יותר מ15 דקות
- לא יותר מפרכוס 1 ב24 שעות
- ילד ללא רקע נוירולוגי
- אם לא מקיים אחד מאלו נקרא פרכוס חום מורכב
- סיכוי גבוה לפרכוס נוסף של 20-70%
- סיכוי נמוך של 2% לפתח אפילפסיה
- גורמי סיכון לפתח אפילפסיה:
- פרכוס מורכב
- היסטוריה של אפילפסיה במשפחה
- רקע נוירולוגי של הילד
- זמן קצר מהופעת החום לפרכוס
- לא נותנים טיפול נגד פרכוס או אנטי פרטיקה
- כן
9
Q
ברגע שילד הגיע אחרי פרכוס חום והפרכוס חום הוא פשוט - מה הבירור שיעניין אותנו לעשות?
A
לוודא שזה חום שפיר
ולא שזה חום בגלל מנינג’יטיס או אנצפליטיס שגקם לפרכוס
10
Q
4 גורמי סיכון לחזרה של הפרכוס פעם נוספת
- גיל
- חום בעת הופעת הפרכוס
- משך הזמן מהופעת החום עד לפרכוס
- היסטוריה משפחתית
A
- מתחת ל12 חודשים
- חום נמוך בעת הפרכוס
- זמן קצר מהופעת החום לפרכוס
- היסטוקיה משפחתית של פרכוסי חום
11
Q
PNES:
- מה ראשי התיבות?
- מה זה?
- הבדלים מהתקף אפיפלטי:
- בעיניים?
- בתנועות?
- שליטה על סוגרים?
- מיקום נשיכת לשון?
- הטיפול הוא טיפול נפשי או נוירולוגי?
A
[sychogenic non epileptic siuzer-es
- התקף שנראה כמו פרכוס אבל בעצם הוא על רקע נפשי:
- עיניים סגורות ולא פתוחות
- תנועות של רעד או אלימות ולא טוני קלוני
- אין איבוד שליטה על סוגרים
- אם יש נשיכת לשון זה בקצה ולא בצדדים
- נפשי
12
Q
השוואה בין אבסנס לבין פרכוס פוקאלי עם ירידה במצב ההכרה: - משך של כל אחד - מה מעורר את הפרכוס? - קיום תקופה פוסט איקטלית? - תדירות? - EEG - מה רואים בהדמיית מוח? - מי מטופל קו ראשון ב ethosuxamide , oxcarbazepine
A
- אבנס:
- כמה שניות
- היפרוונטילציה
- אין תקופה פוסט אקטלית
- כמה פעמים ביום
- spiked and waves
- הדמיית מוח תקינה
- ethosuxamide
- פוקאלי עם ירידה במצב הכרה:
- כמה דקות
- אין טריגר
- לא יותר מפםעם ביום
- יש תקופה פוסט אקטלית
- התפרצות פוקלאית באאג
- הדמיית מוח תקינה או מדגימה נגע מקומי
- oxcarbazepine
13
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:
- איך נקרא בעבר?
- מה שכיחותו מבין הסינדרומים האפילפטיים?
- באיזה גיל מתחיל?
- מתי מתרחשים הפרכוסים?
- איזה סוג פרכוסים אלו?
* איזה 2 איברים עיקריים מערבים?
- מה רואים באאג?
- האם יש צורך בהדמיית ראש לשם אבחנה?
- האם מגיב לטיפול?
- האם חולף?
- האם יש פגיעה קוגנטיבית?
* קו מורבידיות שיכולה להיות - 2?
A
- benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:
- מתבטא כהתקפים פוקאליים שכוללים בעיקר פעילות של הפה והיד
- כונה בעבר rolandic epilepsy
- מדובר באפילפסיה השכיחה ביותר בגיל צעיר - לרוב מתחילה בגילאים 5-10
- הפרכוסים מתרחשים בשינה או בהתעוררות
- באא”ג נראה ספייקים צנטרו-טמפרוליים בין התקפים
- אם ההסתמנות הקלינית היא מתאימה והאא”ג הוא מתאים - אין צורך בהדמיית ראש
- האפילפסיה מגיבה טוב לטיפול וחולפת בגיל ההתבגרות ללא פגיעה קוגנטיבית
- כן יכולה להיות קו מורבידיות של הפרעות קשב וריכוז והפרעות למידה
14
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים 2/ childhood absence epilepsy: - באיזה גיל מופיעים? - באיזה גיל נעלמים? - אם לא נעלמים - באיזה סיכון הילדים? - פרכוס נוסף שיכול להיות יחד עם זה? - מה טיפול הבחירה אם זה רק התקפי אבסנס? ואם זה אבסנס + טוניק קלוניק? - האם יש פגיעה קוגנטיבית? * קו מורבידיות שיכולה להיות? - 2
A
- התקפי אבסנס המופיעים בגיל בית הספר המוקדם ולרוב נעלמים בגיל בית הספר המאוחר
- מי שההתקפים אצלו לא יעלמו הוא בסיכון לפתח JME
- אל ההתקפים יכולים להתלוות גם התקפים מסוג טוניק קלוניק
- להתקפי אבסנס טיפול הבחירה הוא אתוסוקסימאב ואם יש גם טוניק קלוניק נוסיף ולפרואט
- לרוב אין פגיעה קוגנטיבית, ההתקפים חולפים
- יכולה להיות קו מורבידיות של הפרעות קשב וריכוז והפרעות למידה
15
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- JME:
- באיזה גיל אופייני?
- מה סוג ההתקפים 3
- מה טיפול הבחירה?
* ובנשים צעירות?
A
- התקפי אבסנס, מיוקלונוס וטוניק קלוניק שקורים בעיקר בבוקר
- טיפול הבחירה הוא חומצה וולפרואית אך בנשים צעירות בגיל הפוריות מעדיפים לבוטראצטם
- הגיל האופייני היא מבוגרים צעירים וגיל ההתבגרות
16
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- infantile spasms:
- איך נראים ההתקפים? (2 שלבים)?
- מתי לרוב קורים? - 2
- האם קורים בצברים או בבודדים?
- מה 3 התסמינים שכולל west?
- באיזה גיל מתחיל?
- מה זה symptomathic IS?
* משני למה זה יכול להיות? - 5
* לציין את הראשי תיבות היפים שהמצאתי לזה?
- למי יש פרוגנוזה יותר טובה לחולים עם אינפנטייל ספאזם סימפטומטי או שהמקור לא ידוע?
- מה 3 הטיפולים הראשוניים?
A
- Infabtile spasms:
- התקפים של מיוקלונוס פתאומי באיזור הידיים והטראנק ולאחר מכן כיווף טוני
- קורים לרוב בהתעוררות או בהירדמות ולרוב כמשתרחשים מגיעים בצברים
- ווסט סינדרום הוא שילוב של אינפנטייל ספאזם, היפסאריתמיה באא”ג ורגרסיה התפתחותית
- יכול להיות משני ל PTSD-L
- Phenylcatenuria
- Tuberos sclerosis
- Stroke
- Down syndrome
- Lisencephaly
- כאשר נגרם משנית לאיזה תסמונת נקרא סימפטומטיק אינפנטייל ספאזן ואז הפרוגנוזה פחות טובה
- 3 הטיפולים הראשוניים הם ACTH, steroids & vigabatrin
17
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- lennox gastaut syndrome:
- איזה סוגים של פרככוסים יש - 6
- לרוב מה גורם לפרכוס?
- מה הפרוגנוזה?
A
- טוני, קולוני, טוני קלוני, א-טוני, פקולי, אבסנס א-טיפי
- לרוב יש הפרעה גנטית או מלפורמציה מוחית קשה
- פרוגנוזה על הפנים
18
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- benign neonatal convulsions:
- איזה סוג פרכוס ומתי הוא קורה?
- ממה נגרם?
* מה התורשה?
* איפה המוטציה?
- איך הפרוגנוזה?
A
- פרכוסים שמתרחשים בסוף השבוע הראשון לחיים - פרכוסיםפוקאליים
- נגרם מהפרעה אוטוזומאלית דומיננטית שתעלות האשלגן
- תגובה מצויינת לטיפול
19
Q
סינדרומי אפילפסיה שונים
- landau kleffner syndrome
- איך יתבטא קלינית?
- איך נראה האק”ג?
* איפה בעיקר נמצאיים האיזורים האפילפטיפורמיים?
A
- אפזיה (כלומר קושי בדיבור ממקור מרכזי) שמתפתחת בילד שלפני כן דיבור
- אא”ג מאוד אפילפטיפורמי עם פעילות מוגברת סביב איזור הדיבור
20
Q
סטטוס אפילפטיקוס:
- מה ההגדרה של סטטוס אפילפטיקוס? (אחת מ2 הגדרות)
- ממה יכול להיגרם לדוגמא - 10
- מה 3 הפעולות החשובות שנעשה עם תחילת הפרכוס?
- איזה 5 בדיקות יהיה חשוב לנו לקחת?
- אם עבר כמה זמן נתחיל בטיפול?
- טיפול
- מה התרופה הראשונה שניתן - 3 אופציות
- מה דרך המתן העדיפה?
- אם לא איך אפשר לתת? - 4
- אם לא עובד האם ניתן עוד מנה?
- מה הקו השני של התרופות שניתן?
- בתינוקות ויילודים? - 1
- בילדים? - 3
- 2 דברים שאפשר לעשות אם עדיין לא מצליח
- איך ננטר את הילד תוך כדי?
- ואם כל זה לא עובד מה עושים?
A
סטטוס אפילפטיקוס:
- מוגדר כהתקף אפילפסיה במשך של 30 דקות או יותר או כרצף של התקפים שביחד משכם יותר מ30 דקות ללא חזרה להכרה בין ההתקפים
- יכול להיגרם מטראומה, טוקסיקה, הסתמנות ראשונית של אפילפסיה, דימום מוחי, זיהום, הפרעה אלקטרוליטראית, היפוגליקמיה, הפסקת תרופות נגד אפילפסיה וכו’
טיפול:
- בתחילת הפרכוס - ABC
- הכנסת עירויי ו5 בדיקות:
- סוכר
- אלקטרוליטים מורחבים
- טוקסיקה
- רמות תרופות אנטי-אפילפטיות אם נוטל
- CBC
- אם עברו 5 דקות נתחיל בטיפול:
1. מידזולם לורזפם או דילצטיאזים לוריד, ואם אי אפשר אז בוקאלית, נזאלית, לשריר או רקטלית - אם אין תגובה ניתן לתת עוד מנה
2. אם זה לא עבד נעבור לקו השני של התרופות - בתינוקות ויילוד פנוברביטל
- בילדים: פוספניטואן, וולפרואיק אסיד, לבוטראצטם
3. אם עדיין לא מצליח: - פנוברביטל או מדיזולם בדריפ תוך ניטור מתמשך באאג
- או מתן תרופה נוספת מתוך הקו השני
4. אם כל זה לא עובד מתקדמים לכיוון הרדמה כללית
21
Q
בירור והערכה של ילד עם פרכוס ראשון
- איזה 2 ילדים שיסתמנו עם פרכוס ראשון - לא נעשה בירור נוסף?
- אם נתחיל בירור:
- איזה בדיקות דם נעשה - 2
- איזה חומרים נרצה לבדוק בדם ובשתן?
- איזה בדיקה נוסיף ביילודים?
- איזו בדיקה נוסיף אם יש חשד לזיהום מוחי?
- מה הכלי השימושי ביותר להערכת הפרכוס?
- מה הדמיית הבחירה?
- באיזה סוגי פרכוסים לא צריך אותה?
- בכמה מהמטופלים שעוברים הדמיית ראש רואים נגע מקומי?
A
- בילד עם פרכוס חום שהתאושש
- בילד עם פרכוס מסוג כללי שהוא אנפרובוקד
- בשני אלו אין צורך בבירור מעבר לבדיקה פיזיקאלית ובדיקה נוירולוגית
- באחרים נתחיל בירור:
- סםירה וביוכימיה
- טוקסיקה בדם ובשתם
- ביילודים רמות של אמוניה וחומצות אחרות
- אם יש חשד לזיהום - LP
- EEG
- MRI
- בפרכוסים ראשוניים (פריימרי) כלליים
- 25%
22
Q
טיפול תרופתי
- איך נחליט בילד עם פרכוס אנפרובוקד אחד אם לתת טיפול מניעתי או לא?
- לפי איזה 3 מקורות מידע שיש לנו נקח את החחלטה?
- אם הסיכוי לפרכוס נוסף הוא כך וכך אחוזים ניתן טיפול מונע?
- לתת דוגמא מתי ניתן טיפול מונע בפרכוס פוקאלי ומתי בדיפוזי
- עבור איזה 3 פרכוסים כמעט תמיד ניתן טיפול?
A
- לפי רמת הסיכון - בדיקה פיזקיאלית, אנמנזה וEEG
- בפרכוס פוקאלי לרוב אם האא”ג או הבדיקה הפיזיקאלית לא תקינה - ניתן טיפול
- בפרכוס כללי - רק אם שינהם לא תקינים ניתן טיפול
- בכללי זה יוצא אם הסיכון הוא מעל 75%
- לפרכוסים מסוג אינפנטייל ספאזם, אבסנס וא-טוני
23
Q
טיפול תרופתי - המשך
- לרוב נתחיל בתרופה אחת או שתיים?
- אם נרצה להעריך מינון מתי נמדוד רמות?
- לרוב אחרי כמה זמן ללא פרכוסים נוכל לנסות להפסיק את התרופה?
- מה משותף ל: JME, progressive myoclonal epilepsy, atypical absence sizures, lennox gastuas
- גורמי סיכון לחזרת ההתקפים עם הפסקת הטיפול - 3
- מבחינת מחלות רקע
- ממצאים באא”ג
- סוג הפרכוס
A
- אחת
- בבוקר לפני המנה של הבוקר
- שנתיים
- בהם לרוב נצטרך טיפול לכל החיים
- התקפים שהיה קשה להשלט עליהם בתחילת הטיפול, מחלה מוחית ברגע, פעילות אפיטלפטיפורמית באק”ג גם תחת טיפול
24
Q
הגבלות התנהגותיות לחולי אפילפסיה:
- באיזה פעילות חייבים להשגיח על הילד?
- מתי חייב לחבוש קסדה - 2
- האם מומלץ להימנע מאירועי ספורט?
- מאיזה כן - 3
- האם מותר לנהוג?
A
- מקלחת
- אופניים והחלקה על הקח
- לא
- טיפוס חופשי, רחיפה, צלילה
- רק אחרי תקופה בלי פרקוסים
25
Q
4 תרופות שמתאימות רק לפרכוסים פוקאליים?
A
קרבמזפנים
אוקסרבפין
פניטואין
לנקוזאמיד
26
Q
חולשה והיפוטוניה
- חולשה והיפוטוניה יכולה להיגרם מפגיעה באפר מוטור נוירון או בלואר מוטור נויורון
- החל מאיזה רמה מוגדרים הלוואר מותור נויירון
A
ה- LMN
- מהגרעין של העצב המוטורי באנטריור הורן
- ועד לשריר
27
Q
UMN & LMN comparison:
- מה תהיה התנועה של הגפיים בפגיעה בכל אחד מהנ”ל?
- רפלקסים?
- טונוס?
- אטרופיה של השריר?
- פסיקולציות?
- בבינסקי?
A
- LMN
- שיתוק מוחלט של הגפיים
- היפורפלקסיה
- טונוס ירוד
- אטרופיה של הריר
- פסיקולציות
- אין בבינסקי
- UMN:
- תהיה תנועה לא מדוייקת ואיטית או לחילופין בפגיעות קשות תנועות אוטומטיות ולא רצוניות אבל תהיה תנועה
- היפררפלקסיה
- טונוס מוגבר
- יכולה להיות אטרופיה של השרירים
- ללא פסיקולציות
- יש בבינסקי
28
Q
וקצת הרחבה על UMN:
- מה יהיה המצב מבחינת טונוס ורפלקסים אחרי פגיעה אקוטית ב UMN?
- מה לרוב יהיה המנח בפלג הגוף התחתון והעליון?
- איך מכונה התנוחה המאפיינת את הרגליים?
A
- UMN
- אחרי פגיעה אקוטית בנוירונים העליונים תהיה היפורפלקסיה וטונוס ירוד ורק בהמשך תתפתח היפרפלקסיה וטונוס גבוה
- בפלג הגוף התחתון יהיה מנח של אקסטנציה ואדוקציה - scissoring
- בפלג הגוף העליון דווקא מנח יותר פלקסורי
29
Q
מחלות של UMN:
- בעצם כל פגיעה במוח ובחוט השדרה יכולה לגרום לפגיעה מוטורית עם צורה של אפר מוטור נוירון - שב”צ, טראומה, איסכמיה, גידולים, מחלות נוירודג’נרטיביות, זיהומים טורץ’, וכו’
A
נכון
30
Q
ADEM
- האם זו פגיעה באפר או לוואר מוטור נוירון?
- באיזה מנגנון קורת?
- לרוב אחרי איזה אירוע?
- מאיזה תסמינים יסבלו המטופלים? - 6
- לאיזה מחלה זה דומה ובמה זה שונה ממנה?
- איך מאבחנים?
- מה רואים בהדמיה הזו?
- מה הטיפול? - 2
- האם לרוב מחלימים?
A
- ADEM
- damage to upper motor neuron
- מנגנון דלקתי אחרי מחלת חום - שגורם לדה מיאלינזציה
- המטופלים יחוו תסמינים דומים לאלו של טרשת נפוצים עם אוםטיק נויריטיס פתאומית, אטקסיה, המיפלגיה, כאבי ראש, פרכוסים, דיספגיה
- השוני מטרשת נפוצה היא שכאן תהיה גם אנצפלופתיה
- אבחנה באמצעות MRI
שבו רואים מספר נגעים משני צידי המוח שנראים דומים - הטיפול הוא בסטרואידים ו IVIG
- כן
31
Q
השוואה בין MS and ADEM:
- מי נפוץ יותר מעל ומתחת לגיל 10?
- פרכוסים?
- אנצפלופתחה?
- חום או הקאות?
- במי יש היסטוריה משפחתית?
- Optic neuritis - במי יש?
- מה רואים בCSF?
- איפה אופייני שהנגעים באם אס בהדמיה - 2?
- אם נעשה הדמיה אחרי 30 ימים באיזה פתולוגיה יהיו נגעים חדשים?
A
- ADEM
- יותר נפוץ מתחת לגיל 10
- יכולים להיופס פרכוסים, חום הקאות, אנצפלופתיה ובטרשת לא יהיה
- בטרשת יכולה להיות היסטוריה משפחתית
- באדם יש אופטיק נויקטיס דו צדדית ובטרשת חד צדדית
- באדם יש פליאוציטוזיס בסי אס אף ובטרשת אין
- באם אס אופייני שהגעים בהדמיה הם פריקורטיקליים או פרי ונטריקולריים
- MS
32
Q
כאשר מגיע מטופל עם שיתוק פלסידי היפורפלקסי אקוטי
- האם המקור יכול להיות UMN?
- האם המקור יכול להיות LMN?
- מה יכווין שהמקור הוא UMN? - 3
- לנסות לציין 4 אטיולוגיות לפגיעה אקוטית בחוט השדרה:
- סיבוך זיהומי
- סיבוך פוסט זיהומי?
- טראומטי?
- ממאיר?
A
- כן - כי בפגיעה בנוירונים העליונים שהיא אקוטית בהתחלה יש שיתוק פלסידי והיפורפלקסיה
- כן
- חסר מוטורי החל מגובה מסויים של חוט השדרה, רגישות על פני חוט השדרה וכן פגיעה אוטונומית עם אי שליטה על סוגרים יכווינו לפגיעה אקוטית בחוט השדרה
- אטיולוגיות לפגיעה אקוטית בחוט השדרה:
- אבצס אפידוראלי
- transverse myelitis לאחר זיהום ויראלי
- טראומה לעמוד השדרה
- גידול סביב עמוד השדרה
33
Q
מחלות של LMN - SMA:
- מה האטיולוגיה של המחלה?
- מה אופן התורשה?
- מה הגן הפגום?
- באיזה תאים הפגיעה?
- 3 סוגים של המחלה:
- werding hoffman:
- איזה סוג זה מ1-3?
- באיזה גיל יסתמן?
- איך יסתמן?
- מה ניתן לראות בשרירים? (איזה תופעה)
- ממה מתים ובאיזה גיל?
- kugelberg welander syndrome:
- איזה סוג זה?
- מה החומרה? מתי יסתמן?
- באיזה גיל מתים?
- type 3:
- באיזה גיל מסתמן?
- איך תוחלת החיים?
מי מהנ”ל הכי שכיח?
A
SMA:
- מחלה גנטית, מורשת אוטוזומאלית רצסיבית, עם פגיעה בגן SMN1.
- המוטציה מובילה לפגיעה בתאים שבאנטריור הורן בחוט השדרה
- 3 סוגי המחלה:
- werding hoffman:
- type 1
- מסתמן לפני גיל חצי שנה
- עם שיתוק פלסידי
- בשרירים ניתן לראות פסיקולציות
- מתים לרוב לפני גיל שנתיים בגלל קושי נשימתי שמוביל לדלקת ריאות
- kugelberg welander syndrome:
- type 2
- פחות חמור, עדיין לרוב יסתמן בילדות אך ניתן להגיע לכיל בגרות
- type 3
- מסתמן מאוחר יותר בילדות ואין פגיעה בתוחלת החיים
- type 2 - הכי שכיח
34
Q
SMA
- מה רואים בביופסיה?
- איך מאבחנים סופית?
SMA - טיפול:
- מה עיקר הטיפול?
- איך מונעים זיהומים?
- איך מסיעיים באכילה ונשימה אם צריך?
תוספת: מרקר גבוה בדם במחלה?
A
- אטרופיה של השריר לפי קבוצות
- בדיקה גנטית
- טיפול תומך למניעת ארתרופטיות וסטריקטורות
- טיפול אגרסיבי בדלקות ריאה
- הנשמה וזונדה אם צריך עזרה בהאכלה
CPK - אבל לא גבוה נורא
35
Q
מחלות של LMN - גיליאן ברה
- לאחר איזה חשיפה לרוב קורת?
- כמה זמן אחרי?
- מה 2 הזיהומים והפתוגנים הקלאסיים?
- התסמנות קלינית:
- מה התסמין העיקרי?
- איך מתפשט בגוף?
- על מה יתלוננו המטופלים בהתחלה ועל מה אח”כ?
- איך הרפלקסים והטונוס?
- האם הפגיעה הסנסורית היא משמעותית?
- האם יש פגיעה אוטונומית?
- איך יכול להתבטא? - 3
- מה הסכנה העיקרית במחלה?
A
גיליאן ברה:
- קורה לרוב כחודש לאחר זיהום כאשר הקלאסי הוא זיהום בדרכי הנשימה של מיקופלזמה פניאומוניה או זיהום של דרכי העיכול עם קמפילובקטר
- הסתמנות קלינית:
- יש חולשה מוטורית שמתחילה מהרגליים, תחילה כעקצוץ או נמלול, אח”כ ככבדות של הרגליים ובסוף כשיתוק פלסידי עם טונוסים נמוכים
- יכולה להיות גם פגיעה סנסורית קלה או פגיעה מוטורית עם שינויים בלחץ הדם, הדופק ואי שליטה על סוגרים
- הסכנה העיקרית במחלה היא שיתוק שלש ריריר הנשימה
36
Q
גיליאן ברה - אבחנה:
- מה נראה בLP?
- מה אפשר לראות בMRI?
A
- בLP - ריבוי חלבון ללא ריבוי תאים
- האדרה של שורשי העצבים הספינאליים
37
Q
גיליאן ברה - טיפול:
- מה הטיפול העיקרי?
- ואם לא מגיב - 2
- אם יש קושי בנשימה - מה עושים?
- כמה ילימו לגמרי אחרי כמה חודשים?
- מה יהיה עם השאר?
A
- IVIG
- דיכוי חסיוני והחלפת פזלמה
- הנשימה
- 80% יחלימו ועוד 20% ישארו עם שאריות
38
Q
מחלות של LMN - CIDP
- איזה סוג של מחלה זו?
- מה הקליניקה?
- איך עושים אבחנה?
- מה יכול לסייע באבחנה? - 2
- מה 3 הטיפולים האפשריים?
A
chronic inflamatorry demyelinating polyneuropathy
- מחלה AI
- עם קליניקה של התקפים של שיתוק פלסידי פרוקסימאלי ודיסטלי בגלל התקפים של דה מיאליניזציה
- האבחנה היא לרוב קלינית אם כי ביופסיית עצב או אמ”ג יכול לסייע
- טיפול בסטרואידים, IVIG, plasma pheresis
39
Q
מחלות של LMN - hereditary motor sensory neuropathy:
- איזה סוג של מחלה זו?
- באיזה 2 גנים יכולה להיות מוטציה?
- מה התסמין העיקרי?
- לרוב איפה מתחיל?
- איזה תנועה קשה לעשות?
- איך יכול לפגוע במבנה הרגל?
- אחרי החוסר המוטורי איזה חוסר אחר מופיע?
- המהלך של המחלה הוא אקוטי או על פני שנים?
- מה הטיפול?
A
- מחלה תורשתית בגלל מוטציה בגנים CMT 1 or 2
- התסמין העיקרי הוא חולשה מוטורית שמתחילה מהעצבים הטיביאליים והפרוניאליים ברגל, שתגרום לקושי בביצוע דורסיפלקציה ותגרום לעיוות בצורת pes cavus
בכף הרגל - לאחר החוסר המוטורי גם מופיע חוסר סנסורי עד שלאחר שנים המטופלים מפתחים חוסר מוטורי מתקדם מלווה בחוסר סנסורי בידיים וברגליים
- סד כדי לשמור על הרגל בדורסיפלקציה
40
Q
מחלות של LMN - ticks paralysis:
- ממה נגרם?
- גורם להסתמנות שדומה לאיזו מחלה?
- איך מטפלים?
A
- עקיצת קרציה
- גורם להסתמנת דמויית גיליאבן ברה
- עובר כשמוציאים את הקרציה
41
Q
מיאסתניה גראביס:
- מה הפתופיזיולוגיה של המחלה?
- 3 הסוגים בילדים:
- juvenile myasthenia:
- באיזה גיל מסתמן?
- איפה בעיקר בגוף התסמינים?
- בחלק זה יותר מפושט - ואז מה יהיה?
- איך מטפלים?
- transient neonatal myesthenia gravis:
- באיזה גיל מופיע?
- באיזה סוג של ילדים נגרם?
- תוך כמה זמן חולף?
- איזה אחוז מהילדים לאימהות עם מיאסטניה גראביס יחוו את זה?
- מה הטיפול - 2?
- congenital myasthenia gravis:
- ממה נגרם?
- באיזה גיל ייסתמן?
- האם מדובר במחלה כרונית?
- טיפול?
A
- מחלה אוטואימונית של נוגדנים כנגד הרצפטור לאצטיל כולין
- juvenile myasthenia
- מסתמן לרוב סביב גיל שלוש
- התסמינים העיקריים הם בעיניים עם פטוזיס, אופתלמופלגיה, דיפלופיה וכו’
- בילדים מסויימים יכול להיות יותר מפושט ולכלול גם חולשה של שרירים נוספים: בליעה, נשימה, רגליים
- טיפול בפירידוסטיגמין
- transient neonatal myesthenia gravis:
- מופיע ביילודים מיד אחרי הלידה - נגרם בילדים שנולדו לאמיהות עם מיאסטניה בגלל מעבר של הנוגדן אל הילד. חשוב לציין שלמרות שהנוגדנים עוברים לרוב הילדים, רק 10-20% מהילדים מפתחים קליניקה
- חולף לאחר כמה שבועות-חודשים
- הטיפול הוא בפירוסטיגמין וטיפול תומך
- congenital myasthenia gravis:
- נגרם בגלל מוטציה גנטית בחלבונים השונים בסינפסת עצב-שריר
- לרוב ייסתמן בגיל היינקות או הילדות המוקדמת
- מדובר במחלה כרונית, למרות שחלקם יגיבו לטיפול בפידוסטיגמין
42
Q
מיאסטניה גרביס - אבחנה:
- איזה בדיקת דם עושים כדי לאבחן?
- מה רואים במוליכות העצבית?
A
- לאיתור הנוגדנים
- הולכה בתדירות של 3 hz
43
Q
infant butilism:
- מאיזה חיידק נגרם?
- מאיזה רכיב של החיידק?
- מאיפה נחשפים לחיידק - 3
- הסתמנות קלינית:
- מה ההסתמנות הקלינית הראשונית?
- מה יכול להיות בהמשך?
- איך נעשית האבחנה?
- מה הטיפול? - 2
A
- נגרם ע”י טוקסין של החיידק קלוסטרידיום בוטליזם , כאשר הילד אוכל אדמה או מזונות בהם יכול להימצא החיידק כמו דבש או מזון משומר באיכות גרועה
- לרוב ההסתמנות הראשונית היא של עצירות וקשיים באכילה ובהמשך תהיה חולשה היפוטונית
- אבחנה נעשית ע”י זיהוי של החיידק בצואה
- טיפול בIVIG וטיפול תומך
44
Q
duchene muscular dystrophy:
- שייכת לאיזה קבוצה של מחלות?
- מה התהליך הפתופיזיולוגי שקורה בשריר?
- באיזה גן המוטציה ומה סוג התורשה?
- איך נקראת גרסא יותר קלה של המחלה?
- קליניקה:
- באיזה גיל מתחילים התסמינים?
- מה יהיו התסמינים הראשונים?
- מה נראה בבדיקה פיזיקאלית בגב וברגליים?
- מה זה gower sign?
- באיזה גיל מגיעים לכיסא גלגלים?
- 2 פגיעות שיכולות להיות באיברים פנימיים?
- באיזה גיל מתים?
A
- מחלה ששייכת לקבוצת הדיסטרופיות השריריות
- בשריר יש פגיעה בסיבי השריר עם החלפה שלהם בפיברוזיס
- המוטציה היא בגן דיסטרופין שנמצא על כרומוזום איקס
- גרסא קלה יותר של המחלה היא מחלת בקר
- קליניקה:
- התסמינים לרוב מתחילים בגיל 2-3 כאשר הבנים מתקשים לרוץ ומתחילים ללכת מוזר
- בבדיקה פיזיקאלית ניתן לראות לורדוזיס מוגבר של הגב והיפרטרופיה של שריר הסובך
- gower sign - הילד מטפס על עצמו עם הידיים כדי לקום
- לרוב עד גיל 12 - כיסא גלגלים
- יכולה להיות גם קרדיומיופתיה ופגיעה בשרירי הנשימה
- לרוב מתים עד גיל 20-30
45
Q
דושן - אבחנה:
- איך לרוב נעשית אבחנה?
- מדד בדם שיכול להיות מוגבר?
- מה רואים בביופסיית שריר?
A
- אבחנה נעשית באופן גנטי
- CPK
- הרס של השריר ופיברוזיס
46
Q
דושן - טיפול:
- איזה תרופה יכולה להאט את התקדמות המחלה?
- מעבר לכך מה הטיפול?
A
- סטרואידים
- תומך
47
Q
myotonic dystrophy:
- לאיזה קבוצת מחלות משתייכת?
- מה האטיולוגיה למחלה?
- מה התורשה?
- דרך איזה הורה עובר אנטיפטציה?
- הסתמנות קלינית:
- מה 3 התסמינים העיקריים?
- מה מאפיין את הפנים והצוואר שלהם - 3?
- איזה 2 איברים פנימיים יכולים להיות מעורבים בכל העסק?
A
- דיסטרופיות שריריות
- מחלה גנטית בגלל הרחבה של מקטעי CTG
שעובר באנטיפיטציה מהאם בתורשה אוטוזומאלית דומיננטית - 3 התסמינים העיקריים הם של חולשה פרוקסימאלית, חולשה של שרירי הפנים ומיוטוניה - קושי להרפות את השריר לאחר התכווצות
- מאופיינים בפטוזיס, שפה תחתונה שמוטה ואטרופיה של שריר הצוואר
- יכולה להיות גם השפעה על שרירי מערכת העיכול והלב
48
Q
מיוטוניק דיסטרופי
- באיזה גיל שכיח שמסתמנת?
- ממה לרוב מתים?
- איך נעשית האבחנה?
A
- שכיח שמסתמנת בגיל ההתבגרות
- המוות הוא לרוב בגלל הפרעות קצב
- אבחנה - גנטית
49
Q
סוגים נוספים של דיסטרופיות שריריות:
- congenital muscular dystrophy:
- איפה החולשה?
- emery driefuss muscular dystrophy
- איפה החולשה העיקרית - 2
- מאיזה עוד פתולוגיה יכולים לסבול?
- טיפול שמאריך חיים?
- limb gridle muscular dystrophy:
- איםה בעיקר החולשה?
- איזה מחלה זה מזכיר?
- facioscapulohumeral dystrophy:
- איפה מופיעה החולשה הראשונית?
- בהמשך לאן מתפשט?
- ממצא ייחודי בבדיקה פיזיקאלית?
A
- congenital muscular dystrophy
- בכל הגוף
- emery driefuss MD
- באיזור השוק ואיזור ההומרוס
- הפרעות קצב ולכן דפיברילטור מאריך חיים
- limb gridle
- הפרעה בעיקר בירך ובחגורת הכתפיים - יענו פרוקסימאלי
- קליניקה דמויית דושן
- facioscpulohumeral
- חולה שמתחילה בפנים
- משם מתפשטת לחגורת הכתפיים עם scapular winging
50
Q
malignant hyperthermia:
- מה התסמינים שכולל? - 5
- בחולים עם איזה מחלות רקע ובאיזה סטינג קורה?
- איזה אינזים מאוד מוגבר בגוף?
- לפגיעה באיזה איבר יכול לגרום?
- מה כולל הטיפול? - 3
A
- קורה בחולי דושן או מיופתיות אחרות כאשר נחשפים להרדמה
- מפתחים חום מאוד גבוה, חמצת נשימתית ומטבולית, תת לחץ דם והפרעות קצב
- CK מוגבר
- יכול לגרום לפגיע כלייתית
- טיפול: קירור, סודיום ביקרבונט ומרפה שרירים כמו
dantrolene
51
Q
bells palsy:
- שיתוק של איזה עצב זה?
- האם זה שיתוק פריפאריאלי או מרכזי?
- לרוב מה האטיולוגיה?
- מה 2 הוירוסים שהכי מקושרים לזה?
- קיליניקה:
- האם משפיע על כל מחצית הפנים?
- בעיה בעין שיכולה להיות?
אבחנה:
- איך מאבחנים?
- אם ההסתמנות לא טיפיקאלית איזה הדמיה נעשה?
טיפול:
- מה הטיפול העיקרי?
- מה הפרוגנוזה?
A
bells palsy:
- שיתוק עצב 7
- שיתוק פריפראלי
- כמה שבועות אחרי זיהום ויראלי
- מקושר מאוד לVZV, HSV
- קליניקה:
- משפיע על מחצית הפנים
- אם יש בעיה בסגירת העין יכול לגרום לקרטיטיס
- אבחנה:
- אבחנה קלינית
- ניתן לעשות MRI של העצב
- טיפול:
- סטרואידים
- מצויינת
52
Q
שיתוק בל בלידה
- ממה לרוב נגרם?
- מה הטיפול?
- חסר שרירי שיכול לדמות בלס פלזי מולד?
- מה זה תסמונת מובייוס? לרוב עם איזה עוד פגם בא?
A
שיתוק בל בלידה:
- לרוב נגרם מקומפרסיה של העצב במהלך הלידה ומחלים ספונטנית
- אם יש חסר של הדפרסור אנגולי אוריס יכול לגרום להסתמנות דומה לבלס פלסי - אבל אין שיתוק עצבי
- תסמונת מוביוס - שיצוק פנים דו צדדי בגלל פגיעה מרכזית, מלווה גם בשיתוק של ההיפוגלוסוס - לרוב על רקע בעיות בהתפצחות המוח
53
Q
היפוטוניה בתקופה הניאונטאלית:
- למה קשה להבדיל בין פגיעה בנוירונים עליונים לתחתונים בתקופה הניאונטאלית?
- מה 2 הדברים שיאפשרו לנו להבדיל בין פגיעה באפר והלואר מוטור ניורון בגיל הזה?
A
- חוזק - כאשר אין חולשה מאוד משמעותית - מכווין למקור מרכזי
- רפלקסים - כאשר הרפלקסים מוגברים - מכווין למקור מרכזי
54
Q
היפטוניה של היילוד ללא חולשה משמעותית - מכווין להיפוטוניה מרכזית או פריפארית?
- מה הגורם הכי שכיח להיפוטוניה מרכזית?
- 2 הגורמים הגנטיים הכי שכיחים?
- מה מאפיין היפוטוניה במחלות רקמת חיבור כמו מרפן ואלהרד דנולדס?
- מה זה Benign congenital hypotonia?
- האם יהיה איחור מוטורי?
- האם יהיה איחור בשאר הצירים?
- עד מתי ישלימו פערים?
- עוד 3 פתולוגיות שהוזכרו בכרטיסיות למעלה שיכולות לגרום להיפוטוניה כבד בלידה
A
היפוטוניה ללא חולשה משמעותית - מכווין להיפוטוניה מרכזית:
- הגורם הכי שכיח hypoxic ischemic encephaloparthy
- 2 הגורמים הכי שכיחים הם פרדר ווילי ודאון
- במחלות רקמת חיבור הילדים יהיו גמישים ולכן יהיו בתנוחות מוזרות אבל הכוח הגס יהיה שמור
- benign congenital hypotonia:
- יהיה איחור מוטורי בגלל היפוטוניה
- שאר הצירים יהיו תקינים
- ישלימו פערים עד גיל 3
- MSA, מיאסטניה מולדת, מוסקולר דיסטרופי מולדת
55
Q
שב”צ בתקופת היילוד:
- באיזה 3 מנגנונים יכול להתרחש?
- מה המנגנון השכיח בכל אחד (3 לכל אחד)
- ההסתמנות הקלינית היא כמו של שב”צ בבוגר
- באיזה אחד מהמנגננוים הנ”ל ההסתמנות יכולה להיות יותר אינדולנטית? ואז מה תכלול? - 5
- איזה מהמנגנונים הנ”ל יתבטא עם כאב ראש מאוד חזק?
A
שב”צ בתקופת היילוד יכול להתרחש ב3 מנגנונים:
- acute ischemic stroke:
* בעקבות וסקוליטיס דלקתית או זיהומית
* אמבוליה מהלב
* הפרעת קרישה או הפרעה המטולוגית כמו אנמיה חרמשית - sinus V thrombosus
* בעקבות וסקוליטיס
* הפרעת קרישה
* התייבשות - hemorrhagic stroke
* בגלל וסקוליטיס
* טראומה
* אנומליה ווסקולרית
- הסתמנות קלינית:
2 - במנגנון זה ההתסמנות יכולה להיות יותר אינדולנטית עם פפילאדמה, בחילות, כאבי ראש, שיתוק עצב 6, פרכוסים וכו’
3 - ילוו לרוב בכאב ראש עז
56
Q
שב”צ בתקופת היילוד
- מה ההדמיה הראשונה שנעשה? איזה מנגנון היא מזהה?
- אם לא זינינו כלום מה ההדמיה הבאה?
A
- CT כדי לשלול דימום
- MRA
57
Q
שב”צ בילדים - טיפול
- על איזה ערכים נרצה לשמור יציבים בילדים האלו - 3
- טיפול מניעתי למניעת מקרים חוזרים - 2
- האם עושים לפעמים תרומבוליזה או צינתור?
A
- שמירה על לחץ דם גלוקוז וטמפרטורה תקינים
- אנטי קואגולציה ואנטי אגרגציה
- לפעמים
58
Q
CP:
- הפגיעה היא מוטורית, סנסורית, קוגנטיבית?
- האם הפגיעה מתקדמת או משתנה?
- ממה נגרמת הפגיעה?
- מה 2 גורמי הסיכון המשמעותיים ביותר
- לרוב עד איזה גיל מאובחנים?
A
- בעיקר מוטורית
- פגיעה קבועה ולא מתרחבת
- אינסולט למוח לפני או אחרי הלידה
- משקל לידה נמוך ופגות
- 18 חודשים
59
Q
CP - גורמים:
- מה הגורם למחצית ממקרי השיתוק מוחין?
- איך החלוקה באחוזים בילדים שאינם פגים בין מקרים פרי נטאליים? נטאליים? או פוסט נטאליים?
- לתת דוגמא לפגיעה מכל סוג
- לפי הנלסון - האם מרבית המקרים קרו בפגים?
A
- מחצית מקרי השיתוק מוחין הם בפגים
- בשאר המקרים
- 70% פרה נטלי - מוטציה מוחית, זיהום תוך רחמי
- 20% פרי נטאלי - קרניקטרוס, אספיקציה
- 10 - פוסט נטאלי - מנינג’יטיס, טראומה
- לא
60
Q
מה 3 הסוגים העיקריים של סיפי בהתאם לפגיעות המוטוריות
A
- המיפרזיס או המיפלגיה - שיתוק או חולשה של חצי גוף
- דיפלגיה - שיתוק או חולשה של 2 הרגלים
- קוודריפלגיה - שיתוק או חולשה של 4 הגפיים
61
Q
CP - תחלואות נלוות
- האם בחלקם הבעיה היא מוטורית מבודדת?
- מאיזה עוד תחלואות יכולים לסבול - 4
A
- כן
- אפילספיה, הפרעות למידה, הפרעות סנסוריות, פיגור,
62
Q
CP - טיפול:
- מה עיקר הטיפול? - 2
- למה משמשות תרופות כמו dantrolene, baclofenת בנזודיאזפינים?
- הזרקה של איזה חומר יכולה לסייע לספסטיות?
A
- פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק
- לטיפול בספסטיות
- בוטוליניום טוקסין
63
Q
סיווג של שיתוק מוחין לפי סוג ההפרעה המוטורית:
- spastic CP
- מה השכיחות שלו מבין הסוגים השונים?
- נובע מפגיעה באיזה איזור במוח?
- מה מאפיין אותו מבחינת טונוס ורפלקסים?
- איך נראית ההליכה שלהם
- dyskinetic CP:
- מה השכיחות?
- מה המאפיין העיקרי?
- ataxic CP:
- מה השכיחות?
- איםה הפגיעה?
- מה מאפיין את התנוחה ואת התנועה?
- dystonic CP:
- האם נפוץ?
- במה מאופיינת התנועה?
- choreoathetotic CP:
- ממה נגרם?
- מה מאפיין מבחינת תנועה וטונוס?
- mixed CP:
- שכיחות?
- מה המאפיינים?
- לרוב איזה עוד פתולוגיות מתלוות לזה? - 3
A
- spastic CP:
- הסוג הנפוץ ביותר
- מאופיין בשיתוק ספסטי עם היפרפלקסיה
- לרוב נגרם מפגיעה בנוירונים במסלול הפרמידאלי במוח
- לרוב ילכו עם הקרסול ופלנטר פלקציה - סיסורינג
- dyskinetic CP:
- 10-15% מהמקרים
- מאופיין בתנועות לא רצוניות פתאומיות וחזרתיות
- ataxic CP
- פחות מ5% מהמקרים
- נגרם כתוצאה מפגיעה צרבלרית
- מסתמן עם תנועה לא תקינה ולא מסונכרנת
- dystonic CP:
- נדיר מאוד
- מתאפיין בטונוס ירוד, היפוקינזיה (תנועה ירודה)
- choreathetotic:
- נגרם מקרניקטרוס בגלל חשיפה ליותר מידי בילירובין
- טונוס ירוד ותנועות של כוריאה
- Mixed
- 10-15% מהמקרים
- זה הסוג כאשר המטופל מדגים יותר מבעיית תנועה אחת ולא ניתן לסווגו רק לפי אחת מההגדרות הנ”ל.
- לרוב מדובר בשיתוק מוחין עם יותר קו-מורבידיות: פיגור, הפרעות תחושה, הפרעות אפילפטיות וכו’
64
Q
מחלות נוירו-קוטנאיות:
- למה מחלות נוירולוגיות מתבטאות בכלל בעור?
A
כי המקור העוברי של שינהם הוא האקטודרם
65
Q
NF1
- נגרם מאיזה מוטציה?
- מה סוג התורשה?
- מה עושה הגן?
- מה זה segmental neurofibromatosis?
A
- נגרם ממוטציה בגן NF1
- התורשה היא AD
- הגן מבקר את RAS
ולכן הוא tumor supressor gene - segmental NF - כאשר הילד הוא מוזאיקה למוטציה
66
Q
NF-1 - הסתמנות קלינית:
- – הסתמנויות עוריות:
- מה ההסתמנות העורית העיקרית?
- כמה כתמי קפה בחלב ובאיזה גודל יחשידו אותנו למחלה?
- האם מופיעים כבר בלידה או מתפתחים עם הזמן?
- עוד תסמין עורי שיכול להיות?
- – הסתמנות עינית
- מה ההסתמנות העינית הנפוצה במחלה זו?
- לציין מה סוג הגידול + עוד שם שלו
- – הסתמנות גידולית:
- מה הגידול שיסבלו ממנו הכי הרבה?
- מאיזה תאים מורכב גידול כזה - 3
- איפה מצויים הגידולים האלו (באיזה איבר?)
- plexiforn neurofibrome
- איפה מופיע?
- לאיזה תסמינים יכול לגרום - 2
- – מאיזה 4 גידולים של מערכת העצבים הם סובלים יותר?
- מי מבינהם הוא השכיח ביותר?
- מה הקליניקה הנפוצה של הגידול השכיח?
NF1 - קליניקה:
- מאיזה סיבוכים של שריר ושלד סובלים יותר - 1
- מאיזה סיבוכים מוחיים - 2
- מה סיבת המוות העיקרית?
A
הסתמנות קלינית של NF-1:
- – הסתמנות עורית:
- ההסתמנות העורית העיקרית היא של כתמי קפה בחלב - 6 ומעלה כתמים בקוטר של 5 מ”מ ומעלה
- לרוב מתפתחים עם הזמן ומופיעים לבסוף ב100% מהמטופלים
- תסמין עורי נוסף שיכול להיות הוא נמשים במשפעה ובבית השחי
- – הסתמנות עינית:
- lisch noudles - המרטומות של האיריס (קשתית)
- – הסתמנות גידולית:
- סובלים באופן מוגבר מנוירופיברומות - גידולים של תאי שוואן, פיברובלסטים ותאי מאסט שנמצאים על העור
- פלקסיפורם נוירופיברומה היא נוירופיברומה המופיעה בסמוך למקלעות עצבים ויכולה לגרום לכאב או חולשה
- בנוסף המטופלים סובלים גם מ:
- גליומה של עצב הראייה - הכי שכיח - לרוב יסתמן עם שינויים בראייה
- אסטרוציטומות
- peripherial malignant nerve tumor
- המרטומות בתוך המוח שנעלמות עם הזמן
קליניקה:
- סובלים יותר מעקמת
- סובלים יותר מפרכוסים והפרעות קשב וריכוז
- סיבת המוות העיקרית היא גידולים
67
Q
NF - 1
כמה מהמקרים הם דה-נובו?
A
- 30-50%
68
Q
NF2
- מה סוג התורשה?
- מה השכיחות ביחס לנוירופיברומטוזיס 2?
- לאיזה חלבון מקודד הגן?
- התסמנות קליני:
- מאיזה 4 גידולים שכיח שסובלים
- מעורבות עינית אופיינית?
A
- AD
- פחות שכיח
- מרלין
- הסתמנות קלינית:
- שוואנומה של עצב 8
- שוואנומות במקומות אחרים
- גליומות
- מנינגיומות
- קטרקט מסוג קורטיקלי או פוסטריאור סאב קפסולר
69
Q
אבחנה של נוירופיברומטוזיס 1 - מצריכה קיום של 2 מתוך 7 תנאים - מה 7 התנאים האלו
A
- 6 או יותר כתמי קפה בחלב בגודל של 5 ממ ומעלה
- נמשים באקסילה או במשפעה
- ליך נודולס
- גליומה של עצב הראיה
- נוכחות של 2 נוירופיברומות או 1 נוירופיברומה מסוג פלקסיפורם
- מום בעצמות כמו דיספלזיה של הספנואיד או הידקקות קורטיקלית על עצמות ארוכות
- קרוב משפחה עם NF
70
Q
באיזה מחלה יש:
posterior subcapsular lenticular opacitiest cataract
or cortical catarct
A
NF2
71
Q
נוכחות של איזה גידול תהיה מספיקה על מנת לאבחן NF2?
A
בילטראל שוואנומה
72
Q
Tuberous sclerosis Complex:
- מה סוג התורשה?
- מה 2 הגנים המעורבים ולאיזה חלבונים מקודד כל אחד?
A
- AD
- TSC1,2
המייצרים את החלבונים המרין וטוברין בהתאמה
73
Q
TSC - קליניקה:
- – מוח:
- מה הגידול העיקרי שיש במוח של הילדים האלו?
- באיזה 2 מיקומים אופייניים נמצא?
- באחד מהמיקומים לאיזה גידול אחר שיכול לחסום את זרימת הסי אס אף הגידול יכול להתפתח?
- לאיזה פגיעה מוחית מביאים הגידולים האלו? - 2
- מה סוג האפילפסיה הכי שכיח בגידולים מסוג זה?
- – עור:
- מה יש לילדים האלו על הפנים?
- מה זה shagreen patches?
- סימן עורי שיש?
- – גידול בלב:
- מתי נוטעה להופיע ומתי עובר?
- – גידול בכליה?
- מה הסכנה העיקרית בו?
A
— מוח:
* סובלים מהמרטומות מוחיות:
- המרטומות במיקום סאב קורטיקלי שמכונות טוברים קורטיקליים
- המרטומות במיקום סאב אפנדימאלי שמכונים סאב אפנדימל נודול ויכולים לעבור טרנספורמציה ל sub ependy,al giant cell astrocytome
שגורם להידרוצפלוס
* הגידולים האלו מביאים לפגיעה אינטלקטואלית ופרכוסים - לרוב מסוג Infantile spasms
— עור:
* אנג’יופיברומות על הפנים שמכונות - adenoma sebaceum
* מעין פפולות שנמצאות על הגב והאיזור הגלוטאלי
* נגעים היפופיגמנטריים - ash leaves
— גידול בלב:
* רבדיומיומה שלרוב מופיעה בתקופה הפרי נטאלית ואז נעלמת
- גידול בכליה:
* אנג’יו-מיו-ליפומה
* הסכנה העיקרית הוא שהוא יעבור טרנספורמציה ממאירה
74
Q
מה סיבת המוות העיקרית בTSC?
A
טרנספורמציה ממאירה של אנג’יו מיו ליפומות
75
Q
sturge weber syndrome
- איפה המוטציה?
- מאיזה גידולים הכי סובלים ואיפה?
- מה יופיע להם על הפנים?
- האם כל ילד עם פורט וויין סטיין יש לו את הסינדרום?
- מה התסמין הנוירולוגי העיקרי?
- הפרעה עינית?
A
- בגן GNAQ
- סובלים מאנג’יומות של המנינגיס
- על הפנים יש port wine stain
בפיזור העצב האוקולרי - לא
- פרכוסים, ואירועיים דמויי שב”צ
- גלאוקומה
76
Q
במה יכול לטפל אברלימוס בחולי טוברוס?
A
sunepnedymal giant cell astrocytomas
77
Q
למה מומלץ לבצע בדיקת מרי כל 2-3 שנים בחולי טוברוס?
A
כדי לאתר SEGA
א-סימפטומטיות
78
Q
sturge weber syndrome:
- תרופה שיכולה לשפר את זרימת הדם למוח וכך להפחית את מספר האירועים של פרכוס או אירועים דמויי שבץ?
- טיפול ניתוחי להפסקת הפרכוסים?
- מדוע זקוקים למעקב אנדוקרינולוגי - 2?
- איך אפשר להסיר את הפורט וויין סטיין?
A
- אספירין
- כריתת המיספרה
- נוטים לסבול מהיפותירואידיזם או חסר הורמון גדילה
- בלייזר
79
Q
יל”ד - תוך גולגתי:
- מה 5 הסיבות הכי שכיחות ליל”ד תוך גולגלתי?
A
- מסה (גידול, אבצס, דימום)
- טראומה
- זיהום
- pseudo tumor cerebri
- הידרוצפלוס
80
Q
הידרוצפלוס - 3 סוגים:
- obstructive hydrocephalus
- מה זה? איפה החסימה?
- לרוב איפה ממוקמת החסימה? - 2
- communicating hydrocephalus
- באיזה 2 מקומות יכולה להיות החסימה?
- increased CSF production
- מקושר לאיזה גידול?
A
obstructive:
- נגרם מחסימה של זרימת נוזל השדרה בתוך החדרים - לרוב מדובר בחסימה באיזור חדר 4 או האקוודוקט
communicating:
- נגרם מחסימה באיזור הסאב אכנואידי או ממעבר בארכנואיד ווילי
- CSF production:
* נגרם מייצור מוגבר של CSF
* מקושר לגידול מסוג choroid plexus papilloma
81
Q
pseudo tumor cerebri:
- מה תהיה התלונה העיקרית של המטופלים?
- עוד 4 תלונות עיניות?
- תרופות לדוגמא שיכולות לגרום לזה? - 3
- הפרעות אנדוקריניות לדוגמא שיכולות לגרום לזה? - 3
- האם יש יותר מקרים אדיופתים או עם סיבה?
- איך יראה המוח בהדמיה?
- איך מאבחנים?
A
- כאב ראש
- דיפלופיה, שיתוק עצב 6, פפילאדמיה, , שינויים זמניים בראייה - אר אם לא יטופלו יכולים להפוך לשינויים קבועים בראייה
- טטרה ציקלינים, אנטי קונטרספציה, ויטמין איי
- היפו והיפר תירואידיזם, אדיסון
- יותר מקרים הם אדיופתים
- מוח תקין בהדמיה
- LP עם לחץ פתיחה של מעל 28
82
Q
PTC - טיפול:
- שינוי אורחות חיים?
- אם יש גורם - מה נעשה איתו?
- מה הטיפול העיקרי?
- עוד 3 תרופות עיקריות
A
- ירידה במשקל
- הפסקת הטריגר
- אצטזולאמיד שמפחית ייצור CSF
- ניתן לתת גם משתנים, סטרואידים או טופירמט
83
Q
ICP מוגבר - קליניקה: - מה הסתמין העיקרי? * לרוב מעיר משינה? * מתי ביום יותר חמור? * מתי מוחמר - 4? - 2 סימנים יותר ספציפיים ללחץ מוגבר בגומה האחורית? - איך יתבטא ICP בילדים שהמרפס שלהם עדיין פתוח: * מבחינת ממצאים בבדיקת הראש - 4 * בבדיקת העיניים?
A
- כאב ראש:
- מעיר משינה
- מתגבר בוולסלבה, שיעול, השתנה או קקי
- חמור יותר בבוקר
- קישון עורף והטייה של הראש
- בילדים עם מרפס עדיין פתוח:
- קליניקה פחות ברורה אלא יותר איריטביליות, קשיים האכלה וכו’
- בבדיקת הראש: מרפס תפוח, הפרדה בין הסוטורות, היקף ראש מוגבר, ורידים בולטים בראש
- סטייה קבועה של האישונים כלפי מטה
84
Q
ICP מוגבר - טיפול:
- מה הטיפול הראשוני שנעשה?
- באיזה זווית נשכיב את המטופל?
- 5 אינדיקציות להנשמה פולשנית בילד עם לחץ תוך גולגלתי מוגבר
- פעולה שיכולה לגרום לירידה מיידית בלחץ התוך גולגלתי?
- 2 חומרים שיכולים להוריד בצקת מוחית ולחץ תוך מוחי?
- מה עושה פנטוברביטל במקרים רפרקטורים?
- תרופה שיכולה לסייע במקרה של אבצס או גידול?
- מה המטרה של כל הטיפול הזה?
- האם לאחר שהייתה הרניאציה עדיין יכולה להיות חזרה של ההרניאציה למקום?
- באיזה 2 מקרים פחות נכון?
A
- ייצור קרדיו-פולמונאלי
- 30 מעלות
- אינדיקציות להנשמה פולשנית:
- היפוונטילציה
- גלזגו מתחת ל8
- היפוקסיה רפרקטורית
- ירידה במצב הכרה שפוגעת בשמירה על נתיב אוויר פתוח
- הרניאציה המצריכה היפר-וונטילציה
- היפרוונטילציה עם הורדה של הפדח מתחת ל35
- מניטול או היפרטוניק סיליין
- מרדים את הילד ומוריד את נפח המוח וכן מקטין לחץ תוך גולגלתי
- סטרואידים
- באופן כללי המטרה של כל הטיפול היא להוריד את הלחץ התוך גולגלתי כדי למנוע הרניאציה, עד שהטריגר ללחץ ייפתר
- בהקשר זה חשוב לציין שגם אחרי שהייתה הרניאציה עדיין יכולה להיות חזרה של ההרניאציה למקום, פחות נכון עבור הרניאציה טרנס טנטוריאלית או דרך הפורמן מגנום
85
Q
טיפול בהידרוצפלוס:
- באיזה 2 אטיולוגיות (שהם לא פסיאודו טומור צרברי) - מתן של אצטזול אמיד יעזור?
- מה 2 טיפולים אפשריים במקרה של לזיה חוסמת?
A
- הידרוצפלוס אחרי מנינג’יטיס או דימום סאב ארכנואידי
- הסרתה בניתוח או יצירה של
V/P shunt
86
Q
Traumatic brain injury
- concussion:
- כיצד מוגדר?
- מה סוג התסמינים שהמטופל יכול לחוות? - 4
- מה הטיפול?
* איזה פעולות צריך לאסור על הילד - 2
* תוך כמה זמן עובר?
- מה זה second impact syndrome?
* מתי קורה?
* למה יכול לגרום?
A
- concussion
- מוגדר כהפרעה בתפקוד המוחי ללא סימנים בהדמיה מוחית
- המטופלים יכולים לחוות תסמינים סומטיים (כאב ראש, אמנזיה, אובדן הכרה), רגשיים (עצבנות, חרדה), קוגנטיביים (קושי בריכוז, חשיבה איטית), הפרעות בשינה
- הטיפול הוא במנוחה - התסמינים לרוב עוברים תוך 10 ימים
- יש לאסור על הילד לבצע פעילות גופנית או קוגנטיבית
- סינדרום בו אם יש עוד קונקשיין בסמוך לקונקשיין הראשון יכול להיגרם נזק מוחי בלתי הפיך
87
Q
מה 6 הצעדים לחזרה לפעילות ספורטיבית אחרי זעזוע מוח?
- מה משך כל צעד?
A
- מנוחה עד חלוף התסמינים
- אח”כ 24 שעות של פעילות קלה כמו הליכה
- אח”כ 24 שעות של פעילות ספציפית לספורט בו מתעסק המטופל: ריצה בכדורגל, החלקה בהוקי
- אח”כ 24 שעות של פעילות יותר אינטנסיבית אבל ללא מגע ישיר עם מישהו אחר
- פעילות מלאה
- השתתפות במשחקים
88
Q
Traumatic brain injury
- traumatic intra carnial hemorrhage:
- מה הקליניקה האופיינית לדימום אפידוראלי?
- מה הטיפול?
- דימום סאב דוראלי
- באיזה 2 מנגנונים יכול להתרחש?
- איך יסתמן דימום סאב דוראלי אקוטי לעומת כרוני - 4?
- מה הטיפול בכל אחד מהם?
- דימום סאב ארכנואידי:
- מה ההתסמנות הקלאסית?
- ממה לרוב נגרם?
- מה לרוב הטיפול?
- דימום פרנכימתי?
- מה הקליניקה - 2?
- מה הטיפול? - 1
- קונטוזיה:
- מה ההשלכה העיקרית של קונטוזיה מוחית?
- לכן במה ייתמקד הטיפול?
A
- traumatic intra cranial hemorrhage:
- דימום אפי דוראלי: הופעת סימנים נוירולוגים ושקיעה הכרתית - אח”כ התאוששות ובהמשך שקיעה הכרתית נוספת
- פינוי מהיר ובבית החולים ניקוז
- דימום סאב דוראלי:
- יכול להיגרם מטראומה ישירה או טראומה סיבובית כמו טלטול התינוק
- דימום אקוטי יסתמן עם כאב ראש, שקיעה הכרתית וסימנים נוירולוגיים פוקאליים בעוד דימום כרוני יסתמן עם ראש גדול, אנמיה, הקאות, בחילות ופרכוסים
- בדימום אקוטי הטיפול הוא ניקוז בעוד בדימום כרוני הטיפול הוא בשאנט סאב דוראלי
- דימום סאב ארכנואידי:
- הסתמנות של כאב הראש הכי חזק בחיים
- קריעה של אניוריזמה
- שמרני
- דימום פרנכימתי
- ירידה במצב הכרה וסימנים נוירולוגים פוקאליים
- שמרני
- קונטוזיב:
- גורם לICP מוגבר
- הורדת הלחץ התוך גולגלתי
89
Q
Traumatic brain injury
- שברים בגולגולת:
- 5 סימנים בבדיקה פיזיקאלית לשבר גולגלתי
- מה אומר כל אחד מהשברים הבאים ומה הטיפול בהם:
* שבר קווי
* שבר דיאסטטי
* שבר שקוע - 2 דברים שעושים איתו
* שבר מורכב
* האם צריך הדמיה מוחית ברגע שיש שבר?
A
- באטל סיין, המוטימפנום, רקון אייז, דלף סי אס אף מהאף או האוזן
- סוגי שברים:
- קווי - בצורת קו, לרוב לא מצליח טיפול
- דיאסטטי - לאורך הסוטרוה - לרוב לא מצריך טיפול
- שקוע - אם שקוע מעל 1-חצי סנטימטר נצטרך לתקן
- מורכב - כאשר השבר פוצע את העור שמעליו - מצריך תיקון ניתוחי
- בכל שבר צריך הדמיה כדי לראות שאין פגיעה מוחית
90
Q
מה זה leptomeningeal cyst?
- אחרי איזה שבר קורה?
- כמה זמן אחרי?
- איך מרגיש?
A
- מעין גוש רך ופולסטילי שיכול להיות סיבוך שמופיע כמה חודשים אחרי שבר קווי
- מדובר ביציאה של מנינג’יס דרך השבר
91
Q
דלף CSF:
- נגרם אחרי טראומה - כאשר איזה מבנה במוח נפגע?
- מה לרוב הטיפול?
- בסיכון מוגבר למה נמצאים הילדים האלו?
A
- הדורה
- שמרני והדורה נסגרת לבד
- מנינג’יטיס
92
Q
Traumatic brain injury 4. פרכוס לאחר טראומה מה אומרים 3 הסוגים הבאים: - impact seizure? - early posttraumatic seizure? - late posttraumatic seizure? * מתי מתרחש כל אחד? * ממה נגרם כל אחד? * מה הפרוגנוזה בכל אחד מבחינת הסיכוי לסבול מאפילפסיה?
A
- Impact
- מתרחש מיד אחרי הטראומה
- לרוב בגלל פגיעה ישירה במוח
- פרוגנוזה מצוניינת
- early
- מתרחש בשבוע אחרי הטראומה
- לרוב בעקבות קונטוזיה
- פרוגנוזה טובה
- late:
- מתרחש אחרי יותר משבוע
- לרוב בגלל איזור של פיברוזיס
- סביר שיסבול מעוד התקפים וצריך טיפול אנטי אפילפטי
93
Q
4 גורמים פרוגנוסטיים שליליים לTBI
A
- מדד גלזגו 4 בהתייצגות ללא שיפור אחרי 24 שעות
- היעדר רפלקסים של האישונים
- הישארות רפלקס בבינסקי
- פגיעות נוספות כמו ספסיס או ARDS
