המטו-אונקו Flashcards

1
Q

ITP:

  • מה מהגיל השכיח?
  • אחרי זיהום באיזה וירוס במיוחד שכיח?
  • כמה אחוז יפתחו מחלה כרונית
  • בדיקה לאיזה וירוס נהוג לעשות למי שבסיכון?
A
  • 1-4 שנים
  • EBV
  • 20$
  • HIV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ITP - טיפול

  • החל מאיזה ערך טסיות נהוג לתת טיפול?
  • אם לא מטפלים תרופתית - מה אומרים להורים שצריך להקפיד?
A
  • 20K

- שהילד לא ייפול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מתי יש לחשוב על WAS

ולא על ITP? - 3

A

טסיות קטנות
אקזמה
חסר חיסוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

כיצד מוגדר ITP כרוני?

A

שנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מה הגידולים הכי נפוצים בילדים?

- מה 2 הגידולים הכי נפוצים אחריהם?

A

לימפומות ולוקמיות - 25%

גידולי מוח וסרקומות - גידולי מוח עוד 20% ואז שאר הגידולים הסולידים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

גידולים בילדים:

  • איזה גידולים נפוצים בשנת החיים הראשונה?
  • איזה גידולים נפוצים בגיל 2-5?
  • איזה גידולים יותר אופיניים בגיל ההתבגרות?
A
  • נוירובלסטומה, רטינובלסטומה, ווילמס טומור
  • לימפומה ולוקמיה
  • גידולי עצם ורקמה רכה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

לוקמיה - סימנים קליניים:

  • מה הרבה פעמים הסימנים איתם יתייצגו המטופלים - 4
  • מה ניתן לראות הרבה פעמים בבדיקה פיזיקאלית? - 2
  • מה שני האיברים החוץ מדולרים ששכיח שלוקמיה חודרת אליהם? איך יסתמנו כל אחד מהם?
A
  • חיוורון, דימומים, זיהום, כאבים בעצמות
  • הגדלת בלוטות לימפה והגדלת כבד וטחול
  • איברים חוץ מדולריים:
  • אשכים - יתבטא כהגדלה לא כואבת של האשך
  • מוח - יתבטא עם תסמינים נוירולוגיים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
לוקמיה - אבחנה:
- מה 2 הדרכים העיקריות לעשות אבחנה?
- האם חשוב לאפיין את הגידול גנטית?
- מה המוטציה הכי שכיחה ב ALL
של תאי בי?
- הדמיה שחייבים לעשות בעת האבחנה?
- איך מאבחנים מעורבות סי אן אס?
A
  • זיהוי בלאסטים במשטח דם ובמח העצם
  • כן - לצרוך MRD
  • 12:21
  • צילום חזה
  • ניקור מותני
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ALL - טיפול

  • מה טיפול ההשרייה שמקבלים?
  • אם יש מעורבות של סי אן אס מה מוסיפים - 2
  • אחרי האינדוקציה איזה הערכה עושים?
  • ומה נותנים אח”כ?
A
  • וינקריסטין, אספרגינאז, סטרואידים - VAS
  • ציטרבין או מתוטרקסט לCNS
  • MRD
  • עוד כימו בהתאם לרמת הסיכון
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

ALL - סיבוכים:

  • מה הסיבוכים האקוטיים מהטיפול?
  • לרוב איזה טיפול מניעתי ניתן?
  • מה ניתן אם מטופל מדמם או אנמי - 2
A
  • תרומבוציטופניה, אנמיה, זיהומים
  • רספרים
  • טסיות או דם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

ALL - פרוגנוזה:

  • באיזה גילאים הפרוגנוזה גרועה יותר?
  • הפרוגנוזה גרועה יותר אם מעורבות של תאי בי או טי
  • טרנסלוקציה 4:11 - פרוגנוזה טובה או לא?
  • מה בספירה הראשונית הוא רמז לפרוגנוזה פחות טובה?
A
  • גיל קטן משנה או גדול מ10
  • T
  • רע
  • מעל 50K לויקוציטים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה אחוזי הריפוי של ALL

A

90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

לימפומה:

  • וירוס שמעלה סיכון גם להודג’קין וגם לנון הודג’קין לימפומה?
  • איזה סוג של פגיעות מעלות סיכון לNHL?
A
  • EBV

- דיכוי חיסוני מולד או נרכש

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

לימפומה - מה 3 סוגי הנון הודג’קין לימפומה הנפוצים בילדים?
השוואה בין 3 הסוגים:
* מי שלא תאי בי, מי של תאי טי ומי גם וגם?
* מה הטרנסלוקציות הנפוצות בכל סוג - 3 + 1
* מה האתר הראשוני השכיח של כל אחת?
* מהי הצורה האנדמית ומהי הצורה הספורדית של ברקיט לימפומה?

A
  • ברקיט:
  • של תאי בי
  • פעילות יתר של גן המיק עם טרנסלוקציות בין כרומוזום 8 ל2,22,14
  • בהסתמנות ספורדית לרוב מופיע עם מסה בטנית, בהתמנות אנדמית לרוב עם בלוטות בראש צוואר
  • לארג’ סל:
  • גם תאי בי וגם תאי טי
  • טרנסלוקציה נפוצה של 2:5
  • לרוב מופיע עם הגדלת בלוטות לימפה
  • לימפובלאסטי:
  • של תאי טי
  • לרוב מופיע עם מסה בצוואר או במדיסאטינום
  • יש המון טרנסלוקציות אין משהו שכיח
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

לימפומה - מה לרוב ההתייצגות הראשונית?

A

לימפאדנופתיה, מסה בטנית, חום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
לימפומה - אבחנה:
- איך נעשית האבחנה הסופית?
- באיזה מצב הלימפומה תוגדר כלוקמיה?
- לרוב איזה 2 הדמיות עושים כחלק מהאבחנה והסטייג'ינג?
-
A
  • ביופסיה מבלוטת לימפה
  • מעל 25% בלאסטים במח העצם
  • PET, צילום חזה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

לימפומה

  • מה לרוב כולל הטיפול?
  • איזה הערכה אפשר לעשות אחרי 2 מחזורי טיפול?
  • טיפול מיוחד ב Lymphocytic nodular HL stage 1?
  • מה המשלב הכימותרפי הנפות בנון הודג’קין לימפומה?
A
  • כימו
  • PET ו-CT
    כדי להעריך תגובה וכך לקבוע את המשך הטיפול
  • הסרה ניתוחית שגורמת לריפוי
  • CHOP - ציקלופוספמיד, סטרואידים, דוקסורוביצין ווינקריסטין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Brentuximab

  • נוגדן כנגד מה זה?
  • באיזה 2 לימפומות יכול לשמש?
A

CD-30

  • HL
  • ALCL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה אחוזי ההישרדות להודג’קין ונון הודג’קין לימפומה

A

90%

70-90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

נוירובלסטומה:

  • מאיזה תאים קורה?
  • מה המוטציה הכי שכיחה?
  • מה הגיל האופייני לאבחנה?
  • מה שכיחותו מבין הגידולים הסולידים בילדות?
  • מה שכיחותו מבין הגידולים בתקופת הילדות?
A
  • ניורל קרסט
  • MYC
  • 18 חודשים
  • השני הכי שכיח אחרי גידולי מוח
  • הכי שכיח
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

נוירובלסטומה - קליניקה:

  • מה אופן ההסתמנות השכיח ביותר?
  • איזה תסמינים פרה ניאופלסטיים יכולים להיות מלווים לגידול? - 3
  • על מה יעידו אכימוזות פרי אורביטליות?
  • לאן שולח גרורות בדרך כלל? - 4
  • מה זה stage ms ? מה הפרוגנוזה בסטייג’ זה?
  • מה התסמינים אם יש גרורות למח העצם?
A
  • מסה בטנית
  • שילשול, הזעות, תסמונות של עיניים זזות ומיוקלונוס בגפיים
  • גרורות פרי אורביטליות
  • מח עצם, עצם, , לימפה, כבד
  • ילד מתחת לגיל שנה וחצי עם גרורות בכבד, עור או מח עצם - טובה
  • פאן ציטופניה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

נוירובלסטומה - אבחנה:

  • בסופו של דבר איך נעשית האבחנה הסופית?
  • 2 חומרים שניתן לראות בשתן?
A
  • ביופסיה

- הומוואניליק אסיד ווניל מנדליק אסיד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

נוירובלסטומה - טיפול:

  • מה הטיפול במקרים עם סיכון נמוך?
  • סיכון בינוני
  • סיכון גבוה
A
  • כריתה
  • כריתה + כימו
  • כימו משולב + כריתה + כימו עם השתלת מח עצם אוטולוגית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

נוירובלסטומה - סיבוכים

- לאיזה סיבוך יכול לגרום הגידול בגלל מיקומו?

A

cord comprasion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מדדים פרוגנוסטיים בנוירובלסטומה:

  • איזה גיל אבחנה נחשב מועדף?
  • עדיף אאופליאידיות או היפרפלואידיות
  • עדיף אמפליפיקציה של MYC?
  • אברציה של 11q
A
  • מתחת לגיל 18 חודשים
  • היפרפלואידיות
  • לא
  • לא טוב
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

wilms tumor:

  • גידול של איזה איבר זה?
  • גידול בי לטראלי מקושר למה?
  • מוטצין באיזה גיל יכולה להיות?
  • מוטציה באיזה כרומוזום?
A
  • כליה
  • תסמונת גנטית
  • WT1
    11q
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

wilms tumor - קליניקה:

  • מה לרוב ההתייגות הראשונה?
  • איזה תסמינים יכולים להיות במערכת השתן - 2?
A
  • מסה בטנית

- יל”ד והמטוריה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

wilms tumor - אבחנה:

  • איך נעשית האבחנה הדפניטיבית?
  • לרוב איזה 2 הדמיות עושים?
  • מאיזה גידול חשוב להבדיל אותו?
  • מה האיבר הכי שכיח לו שולח גרורות?
  • איזה כלי דם צריך לבחון באת האיבחון ולמה?
A
  • ביופסיה
  • US וסיטי כדי לשלול גרורות
  • נוירובלסטומה
    0 ריאות
  • IVC - כי יכול להתפשט אליו
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

wilms - טיפול

- מה הטיפול - 2?

A
  • כריתה של הכליה + כימו בסדרים שונים של המשלב
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

wilms - פרונגוזה:

  • מה הפרוגנוזה?
  • בסיכון לאיזה סיבוכים ארוכי טווח נמצאים? - 5
A
  • 90% ריפוי

- פגיעה כלייתית, כבדית, לבבית, פגיעה בפוריות, סקוליאוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q
  • גידולי מערכת העצבים:
  • 2 הגידולים שמופיעים יותר בבנים?
  • איזה סינדרומים מלווים בסיכון מוגבר לגידולי סי אן אס - 5
A
  • אפנדימומה ומדולובלסטומה

- טוברוס סקלרוזיס, נוירופיברומטוזיס 1 ו2, לי פראומני, וון היפו לינדאו

32
Q

שיתוק של עצב 6:

  • באיזה תנועה של העיניים יפגע?
  • לרוב מאיזה תהליך נגרם בתוך המוח?
A
  • אבדוקציה

- ICP מוגבר

33
Q

לאיזה גידול מקושרות 2 התסמונות הבאות:

  • backweith wiedman?
  • WAGR?
  • לגבי השני - לפרט על כל האנומליות שמכיל - סך הכל 4
A
  • wilms
  • WAGR
  • wilms
  • aniridia
  • genitu-urinary abnormalities
  • retardation
34
Q

גידולי מערכת העצבים:

  • מה הדמיית הבחירה?
  • איזה עוד הדמיה צריך להוסיף אם מדובר בנוירובלסטומה?
  • באיזה גידולים נוסיף LP - 3
A
  • MRI
  • MRI של עמוד השדרה
  • גידולים פרימיטיביים (כולל מדולובלסטומה), גידולים של בלוטת האצטרובל, גידולי ג’רם סל
35
Q

גידול מערכת העצבים - טיפול:

  • מה הטיפול המיידי שניתן לרוב?
  • טיפול ניתוחי?
  • טיפול נוסף?
  • באיזה ילדים נעדיף להימנע מקרינה?
A
  • דקסמתזון להורדת בצקת
  • כריתה מלאה או דה-באלקינג של הגידול
  • כימו או קרינה כאשר קרינה ננסה לדחות כמה שיותר או להימנע בילדים גדולים
36
Q

גידולי מערכת העצבים - סיבוכים:

  • post. fossa syndrome:
  • אחרי איזה טיפול קורה?
  • לרוב אחרי כמה זמן מופיע?
  • מתי נעלם?
  • מה כולל - 2
  • somnolence syndrome
  • אחרי מה קורה?
  • איך מטופל?
A
  • סינדרום של ירידה בדיבור ושינוי בהתנהגות אחרי כריתה של גידול מהגומה האחרוית
  • מופיע שעות או ימים אחרי הניתוח וחולף אחרי חודשים
  • תסמונת של עייפות אחרי קרינה
  • מופיעה בחודשים שאחרי ההקרנות וחולף לבד
37
Q

אסטרוציטומה היא לרוב גידול הצרבלום או הצרברום?

ומדולובסלטומה

A

צרברום

צרברום

38
Q

סרקומות - לאיזה 2 סוגים גדולים ניתן לחלק את הסרקומות בילדים?

  • מה הסרקומה מרקמה רכה שהכי נפוצה בילדים?
  • באיזה 2 פיקים של גיל מגיעה?
  • מה המיקום בעיקרי בכל פיק?
  • מה 2 הסרקומות הגרמיות הנפוצות בילדים ומה המקור התאי של כל אחת מהן?
  • באיזה גיל בעיקר מופיעות?
  • מי מהן יותר שכיחה?
  • איפה בעיקר מופיעות?
A
  • סרקומות של רקמה רכה- בעיקר רבדיומיוסרקומות
  • מקור בתאי שריר
  • מגיע או בין גיל 2 ל6 ואז נוטה להופיע בראש צוואר או במערכת הגניטו-אורינאריצ
  • במתבגרים מופיע בטראנק
  • סרקומות של עצם:
  • אוסטאוסרקומה - הנפוצה בינהם - נוטה להופיע בעצמות ארוכות בגיל ההתבגרות. מקור מתאי עצם
  • אווינג סרקומה - מקורה בתאי ניורל קרסט - מופיע בגיל ההתבגרות באיזור האגן והפמור הפרוקסימאלי
39
Q

גורמי סיכון:

  • באיזה 2 סינדרומים יש סיכון מוגבר לסרקומה של רקמה רכה
  • חשיפה קודמת שמעלה את הסיכון לאוסטאוסרקומה?
A
  • נוירופיברומטוזיס ולי פראומני

- לקרינות וכימו

40
Q

סרקומות - התייצגות קלינית:

  • מה ההתייצגות הקלינית העיקרית של רבדו-מיוסרקומות?
  • לנסות לציין התסמנויות בהתאם ל3 המקומות בהן מופיע בגיל צעיר?
  • הסתמנות עיקרית בהתאם למקום בהם מופיע בגיל מבוגר יותר
  • מתי יהיו כאבים בגפיים וכשל של מח העצם?
  • אוסטאוסרקומה
  • איפה נוטה להתייצג?
  • מה התסמין העיקרי?
  • מה נראה בצילום של העצם?
  • אווינג סרקומה
  • איפה לרוב ממוקם?
  • מה התסמינים המקומיים - 2?
  • תסמינים סיסטמים שיכולים להיות - 3?
A
  • רבדו-מיוסרקומות
  • בגיל צעיר יסתמן בעין עם פגיעה בתנועת העין, פרופטוזיס אם נמצא באיזור העין. יסתמן עם דלקות אוזניים חוזרות, הפרשות מהאוזן, הפרעה בבליעה, פגיעה בעצבים קרניאליים - יתרחשו במיקום של ראש צוואר. מסה ליד איברי המין או קשיים במתן שתן - יקרו במעורבות ג’ניטו-אורינארית
  • בגיל המבוגר יותר בעיקר יהיה גוש באיזור הטראנק
  • אוסטאוסרקומה:
  • בעצמות ארוכות
  • מסתמן עם כאב ונפיחות
  • נגע ליטי
  • אווינג סרקומה:
  • כאב ונפיחות
  • חום, ירידה במשקל, כייפות
41
Q

אבחנה:

  • איך נעשית האבחנה הסופית?
  • איזה 2 גידולים יראו עם תאים כחולים קטנים?
  • במי תהיה נוכחות אוסטואיד?
  • רבדו מיוסרקומה
  • איזה 2 סוגים יש?
  • באיזה מיקומים וגיל יתבטא כל אחד?
  • 3 דרכים להעריך מעורבות גרורות
  • מתי נעשה LP?
  • איזה 2 טרנסלוקציות יש הרבה פעמים בצורה האלוואולרית?
  • איזה גן לרוב מערבת?
  • אוסטאוסרקומה:
  • איזה הדמיה משמשת להערכת הגידול הראשוני?
  • מה לצורך הדמיית גרורות?
  • לאן לרוב שולח גרורות?
  • אווינג סרקומה:
  • טרנסלוקציה אופיינית?
  • איך מאפיינים את הנגע הראשונה?
  • איך בודקים נוכחות גרורות - 3
A
  • ביופסיה:
  • רבדומיוסרקומה ואווינג יראו כגידול של תאים קטנים כחולים
  • אוסטאוסרקומה מייצרת עצם - אוסטאויד
  • רבדומיוסרקומה:
  • גרסא אמבריונאלית בגיל הצעיר
  • גרסא אלוואולרית בגיל המבוגר יותר (מתבגרים), צעם טרנסלוקיה של הגן פוקסו (טרנסלוקציה 1:13 או 2:13)
  • CT, PET, ביופסיית מח עצם דו צדדית
  • LP כאשר הגידול קרוב למנינג’ס
  • אוסטאוסרקומה:
  • הערכה מקומית עי מרי
  • גורות עי CT
  • ריאות
  • אווינג:
  • 11:22
  • MRI
  • PETת CT, אספירציית מח עצם דוצ
42
Q

סרקומות - טיפול

  • מה הטיפול ברבדו-מיוסרקומה
  • באווינג ובאוסטאוסרקומה?
  • מה ההבדל העיקרי בין ה2
A
  • שילוב של כימו, קרינה וניתוח
  • קודם טיפול ניאואדגובתי, אח”כ ניתוח ואז טיפול אדג’ובנטי
  • באווינג יש יתרון לקרינה ובאסטאוסרקומה אין
43
Q

סרקומה - פרוגנוזה:

  • מה הפקטור הפרוגנוסטי החשוב ביותר בכל הסרקומות?
  • מה גורם פרוגנוסטי מאוד חשוב באוסטאוסרקומה?
A
  • נוכחות גרורות

- פחות או יותר מ90% נקרוזיס של הגידול אחרי הכימו - כאשר פחות נקרוזיס זו פרוגנוזה פחות טובה

44
Q

מה הגידול הסולידי הכי שכיח בילדים?

A

מוח

45
Q

רטינובלסטומה:

  • לרוד עד איזה גיל מתבטא?
  • כמה מהמקרים הם דו צדדיים?
  • מה גיל ההתייצגות, דו צדדיות והיסטוריה משפחתית במקרה של מחלה תורשתית לעומת לא תורשתית?
  • מה ההתסמנות הקלינית הכי נפוצה?
A
  • שנתיים
  • 30%
  • התייצגות מוקדמת יותר, עם היסטוריה משפחתית והתייצגות דו צדדית במקרים מורשים
  • לויקוריאה
46
Q

רטינובלסטומה

  • מה 3 בדיקות ההדמיה שעושים?
  • למי מומלץ לעשות בדיקה גנטית למוטציה מולדת ברטינובלסטומה?
  • לרוב עושים ביופסיה?
  • לרוב מה כולל הטיפול - 2
A
  • US של העין, MRI, OCT
  • לכולם
  • לא
  • טיפולים מקומיים וכימו סיסטמי או מקומי
47
Q

מה מחלת הדמם השכיחה ביותר

מה אופן התורשה שלה?

A

vWF

AD

48
Q

מה יכול לגרום לאנמיה של חסר ברזל בילדים ותינוקות?
הנקה גורם מגן או מסכן
תזונה רק מחלב אם בגיל 6-12 חודשים - גורם מגן או מסכן

A

חלב פרה רב
מגן
מסכן

49
Q

מה עושים עם אנמיה של חסר ברזל בילדים?

A

קודם כל נותנים ברזל ואם אין שיפור מתחילים לברר

50
Q

גידול עם מרכיב סולידי וציסטי באיזור סופרה סלארי למה מכוון?
איזה הפרעה אנדוקרינולוגית יכולה להתלוות?
מה הטיפול?

A

קרניופרנג’יומה
היפופיתואיתרזם
ניתוח

51
Q

ITP

  • מה כולל הטיפול בדימום מוחי אקוטי - 4
  • מתי נשקול באופן כללי כריתת טחול
A
  • סטרואידים, אי וי איי ג’י, טסיות ושקילת כריתת טחול

- בדימום בלתי נשלט ובילד עם מחלה של מעל שנה שאינה נשלטת והוא בן מעל 4

52
Q

STEC

- למה גורם?

A

HUS

53
Q

מה יהיה שונה בלוח החיסונים של ילד בלי טחול?

- בנוסף איזה חיסון חשוב להקפיד שיקבל - 2

A

יקבל גם פרוונר וגם פניאומווקס

חשוב שיקבל שפעת ומנינג’וקוק

54
Q

פנקוני אנמיה:

  • מה התורשה?
  • תסמינים:
  • בעור - 3
  • גובה וגדילה
  • באיבר המין - 3
  • בידיים?
  • מערכת השתן?
  • המטולוגי - 2
  • מתי לרוב קורה?
  • איזה ערך מוגבר אצלם במעבדה?
  • איך נעשית האבחנה?

טיפול:

  • איזה מעקב עושים אחרי ציטופניותת ולוקמיות?
  • מה יכול לעזור לציטופניות?
  • אנדוקריני:
  • איזה חסרים יכולים להיות? - 2
  • מה נעשה איתם?
  • מניעת ממאירויות סולידיות:
  • מה עושים?
  • מה הטיפול הדפניטיבי
A
  • AR
  • תסמינים:
  • בעור: היפרפיגמנטציה של הגב, כתמי קפה בחלב, ויטליגו
  • נמוכי קומה
  • היפוספדיאזיס, אשך תמיר, עיוותים גם באיברי המין הנשיים
  • אגודלים מוזרים
  • כליות דיספלסטיות או היפופלסטיות
  • פאן ציטופניה וכן ממאירויות המטולוגיות
  • הפאן ציטופניה (אנמיה אפלסטית) לרוב עד גיל 10
  • אלפא פטו
  • שבירות כרומוזומאלית

טיפול:

  • ספירת דם כל 1-3 חודשים ומח עצם אחת לשנה
  • אנדרוגנים
  • אנדוקריני
  • הורמון גדילה, תריס - נשלים
  • מעקב צמוד על ממאירויות סולידיות
  • השתלת מח עצם
55
Q

גוש מסויד מעל הכליה - למה מכווין?

A

נוירובלסטומה

56
Q

איזה גידול הוא עם תאים קטנים עגולים ברוזטות?

A

נוירובלסטומה

57
Q

שיפור בעקבות אנמיה של חסר ברזל:

  • מה השיפור הראשון שנראה ותוך כמה זמן?
  • מה אח:כ ותוך כמה זמן?
  • מה אח”כ ותוך כמה זמן?
  • מה אח”כ ותול כמה זמן?
  • מה קורה תוך 3 חודשים?
  • אחרי כמה זמן נעשה בדיקה חוזרת במצב קל ובמצב קשה?
A
  • יופם 1 - שיפור בתחושה
  • יום 2 - היפרפלזיה של תאים אדומים במח העצם
  • יום 3 - רטיקולוציטויס
  • יום 4 עד חודש - עלייה בהמוגלובין
  • 3 חודשים לחידוש המאגרים
  • במצב קל תוך חודש ונצפה לראות עלייה של 1-2 בהמוגלובין
  • מצב קשה נחזור אחרי 3 ימים לראות רטיקולוציטוזיס
58
Q

טראומה לטחול:

  • מה הגישה העיקרית לטיפול?
  • מתי נתערב ניתוחית?
  • כשנתערב - נתקן? נרודי חלק או את הכל?
  • איזה חיסונים צריך אחרי הניתוח - 2 ואיזה טיפול פרוטפילקטי?
  • מה ננחה את הילד אחרי השחרור?
A
  • שמרנית - מעקב
  • התערבות ניתוחית כאשר יש שוק או איבוד דם מאסיבי
  • התערבות מועדפת היא תיקון או כריתה חלקית
  • אם כרתנו לגמרי צריך אחכ חיסון לפניאומוקוק והמופילוס וטיפול מניעתי בפנצילין
  • להימנע מפעילות לכמה חודשים כדי לא לקרוע שוב את הטחול
59
Q

מה 2 טיפולים אפשריים לחסר פון וויליברנד פקטור?

A
  • דזמופרסין

- או מתן פקטור חלופי

60
Q

מה הטיפול בהתקפי כאב בחולי אנמיה חרמשית?

A

משככי כאבים

61
Q

איזה טיפול מניעתי יקבלו באופן קבוע חולי אנמיה חרמשית?

A

פנצילין בגלל היעדר טחול

62
Q

משברים שונים בחולי אנמיה חרמשית:

  • משברי לכידה בטחול[
  • ממה נגרם?
  • משבר אפלסטי - ממה נגרם?
  • מה הטיפול?
  • ממה נגרם?
  • תסמונת כאב חריפה - מה זה?
  • איפה קורה?
  • מה הטיפול - 2
  • אם קורה באופן תדיר בפמור למה יכול לגרום?
  • תסמונת חזה חריםפה
  • מה נראה בצילום חזה?
  • מה תהיה הקליניקה?
  • איך נטפל - 5
  • פרפיזם:
  • מה הטיפול - 3
  • מה הטיפול העיקרי בשב”צ?
  • מה זה שבצ שקט?
  • תרופה שיכולה להפחית התקפי כאב ומשברים
A
  • לכידה של כדוירות בטחול - מתן דם
  • פרבו וירוס - מתן דם
  • כאב חריף:
  • קורה בגפיים ובקצות האבצעות
  • טיפול בנוזלים ומשככי כאבים
  • אוסקולר נקרוזיס
  • תסמונת חזה חריפה:
  • תסנינים
  • כאב בחזה + שיעול וקצור נשימה וחום
  • נוזלים, חמצן, אנטיביוטיקה, עירוי דם, משככי כאבים
  • פרפיזם:
  • נוזלים, משככי כאבים ועירוי דם
  • עירוי דם
  • סימנים בהדמיה ללא סימנים בבדיקה פיזיקאלית
  • הידרוקסיאוריאה
63
Q

מה הטיטיפול בחולה עם תסמונת דאון ולוקמיה מולדת?

A

מעקב כי עובר לבד

64
Q

מה בסיס הטיפול גם במדולובסטומה וגם באסטרוציטומה

A

ניתוח + כימו או הקרנה

65
Q

איפה נוטים להופיע germ cell tumor במוח?

A

באיזור ההיפופיזה

66
Q

אנמיה פיזיולוגית של הילד

  • מתי קורת
  • מה רמות ההמוגלובין?
  • האם מצריכה טיפול
  • במי כן ומה הטיפול?
  • מאיזה גיל נותנים ברזל לתינוקות
A

גיל 2-3 חודשים

  • 11
  • לא
  • בפגים על מנות דם או EPO
  • 4 חודשים
67
Q

למה PTT יכול להיות קצת מוארך ב

vWF?

A

כי יש חסר קל בפקטור 8

68
Q

מה הדרך הכי טובה לאמוד את הצטברות הברזל בחולי תלסמיה?

A

MRI כבד

69
Q

בסיכון לאיזה ממאירות נמצאים חולי דאון?

A

סיכון לפתח לוקמיה בשנים הראשונות לחיים - בעיקר AML

70
Q

WAS

  • מה 3 המאפיינים העיקריים
  • מאיזה סיבוך יכולים לסבול?
A
  • אקזמה, דיכוי חיסוני, תרומבוציטופניה עם טסיות קטנות

- מחלה לימפופרוליפרטיבית

71
Q

באיזה מחלה יש פרונטל בוסינג וטחול מוגדל חוץ מתלסמיה

A

ספרוציטוזיס

72
Q

איך בד”כ מאבחנים ספרוציטוזיס? - 2

ואם לא בטוחים?

A

משטח דם + קליניקה

flow cytometry

73
Q

ילד עם רושם למחלה סיסטמית וחסר ברזל - האם ננסה ניסון טיפולי בברזל

A

לא, בניגוד לילד עם חסר ברזל אדיופתי כאן נרצה לברר קודם אצת הסיבה

74
Q

diamon blackfan

  • מה ההסתמנות הממטולוגית?
  • בנוסף איך יראו הילדים?
  • באיזה סיכון מוגבר הם נמצאים?
  • מה הטיפול?
A
  • אנמיה החל מהחודשים הראשונים לחיים
  • נמוכים
  • לממאירויות המטולוגיות
  • סטרואידים ואם לא עובד אז מנות דם - שני הטיפולים הם באופן כרוני
75
Q

משבר אפלסטי בגלל פרבו

  • מה הטיפול הדפניטיבי?
  • טיפול תומך שנותנים?
A
  • עובר לבד

- מנות דם אם צריך

76
Q

טיפול באנמיה המוליטית קשה

A
  • מנות דם

סטרואידים וIVIG