מחלות ראומטיות Flashcards
1
Q
JIA:
- לפני איזה גיל מתחילה?
- כמה זמן לפחות נמשכת האתריטיס?
- איך יראה המפרק?
- האם יהיה אדום?
A
- 16 שנים
- 6 שבועות
- המפרק יהיה נפוח ורגיש אך לרוב לא אדום
2
Q
נסקור את 6 הסוגים של JIA:
- לנסות להגיד את 6 הסוגים
1. מה הסוג הכי נפוץ? - כמה מפרקים מעורבים?
- איזה מפרקים לרוב מעורבים? מי המפרק הכי שכיח?
- מתחיל באופן פתאומי או סאב אקוטי?
- האם יש תסמינים סיסטמיים מלווים?
- מה יכול לקרות לשרירים?
- מה התסמין החוץ ארטיקולרי הכי נפוץ?
- האם יש תלונות?
- לרוב בעין אחת או שניהם?
- מה זה סינכיה?
- איזה עוד 2 סיבוכים עיניים יכולים להיות בהמשך?
- לטווח ארוך לאיזה 3 עיוותים עיקריים בשלד יכולה לגרום הדלקת?
- באיזה מפרקים יש הארכה של הגפה ובאיזה מפרקים דווקא התקצרות?
- איך מדדי הדלקת?
- איזה נוגדן יכול להיות חיובי בחלק?
A
- oligoarthritis
- עד 4
- לרוב מפרקים גדולים בפלג הגוף התחתון - כאשר הברך הוא המפרק הכי מרכזי
- לרוב מתחיל באופן סאב אקוטי, ללא תסמינים נלווים
- יכול להיות מלווה בהתארכות של הגפה או דלדול של השרירים
- תסמין חוץ מפרקי נפוץ הוא אובאיטיס:
* לרוב בי לטראלית
* ללא תסמינים פרט לבדיקה של רופא עיניים
* יכול להיות מלווה בסיניכה - עיוות של הקשתית בגלל הדלקת
- בהמשך יכול להיות קטרקט או גלאוקומה
- סקוליאוזיס, הארכה של הגפה (במ]רקים גדולים), או קיצור של הגפה במפרקים קטנים כמו אצבעות הרגליים. גם רטרו-מיקרו גנתיה אם יש מעורבות של הTMJ
- מדדי דלקת תקינים
- ANA
3
Q
סוגים של JIA
- systemic onset:
- מה ההתסמנות הסיסטמית - 6
* מה מאפיין את צורת החום?
* איך נראית הפריחה?
* מתי במיוחד מופיעה הפריחה?
* איזה עוד תופעה עורית יכולה ללוות את הפריחה?
* 2 ממצאים שאנחנו מוצאים בבדיקה פיזיקאלית
- מתי בדרך כלל מצטרפת הארטריטיס?
* איזה סוג של אתריטיס זו?
A
- systemic onset
- לרוב יתחיל עם מגוון תסמינים סיסטמיים:
* חום בצורה של מסור - עם עלייה 1-2 פעמים ביום - qutidian
* פליאוריטיס או פריקרדיטיס
* לימפאדנופתיה
* הפטוספנמוגליה
* פריחת - salmon like - מופיע בעיקר בזמן החום
* הפריחה יכולה להיות מלווה גם בתופעת קובנר בו גירוד במקום סמוך לפריחה יוביל להופעת פריחה באותו המקום
- הארתריטיס יכולה להופיע בו”ז אך הרבה פעמים להצטרף רק אחר כך:
- מדובר בפוליארתריטיס
4
Q
- systemic onset JIA - אבחנה:
- מה 2 הקריטריונים שחייבים להתקיים לצורך אבחנה
- מה צריך להיות משך החום וצורתו?
- בנוסף עוד איזה 1 מ4 התסמנויות צריך להיות נוכח?
A
- קיום של חום ודלקת פרקים לפחות שבועיים
- החום חייב להימשך לפחות 3 ימים ולהיות בצורת qutidian
- בנוסף עוד אחד מ4 התסמינים:
- הפטוספלנומגליה
- לימפאדנופתיה
- פליאוריטיס או פריקרדיטיס
- פריחה
5
Q
- systemic onset JIA - מעבדה:
- מה נראה מבחינת מדדי הדלקת?
- בספירה?
- נוגדנים חיוביים?
- מה בהמטיניקה מאוד נפוץ לראות?
A
- מדדי דלקת מוגברים
- אנמיה ותרומבוציטוזיס, פריטין מאוד גבוה
- לרוב אין נוגדן כלשהו חיובי
6
Q
- Systemic onset JIA - סיבוכים:
- במפרקים
- בעצמות
- על הלב
- כללי
A
- עיוות של המפרק
- OP
- טמפונדה
- תת תזונה
7
Q
macrophage activation syndrome:
- סיבוך של איזה סוג של JIA
זה יכול להיות?
- מה יהיו התסמינים העיקריים - 4
A
- systemic onset
- חום גבוה, כשל כבד, בעיות קרישה, הפרעות CNS
8
Q
- Systemic onset JIA - פרוגנוזה
- מה 3 האפשרויות בהן המחלה הזו יכולה להתגלגל?
- מה הסיכוי לכל אחד מהם?
A
- 50% - החלק הדלקתי יחלוף והם ישארו עם פוליארתריטיס
- 40% - יעלם תוך כמה חודשים עד 4 שנים
- 10% ישארו עם התקפים חוזרים של חום ופוליארתריטיס
9
Q
3 + 4 - polyarticular RF+/RF-
- איזה סוג של דלקת פרקים זו?
- סימטרית או לא?
- מה נראה מבחינת מדדי הדלקת והספירה?
- באיזה אחוז ANA חיובי?
- תסמין שיהיה במחלה עם אר אף חיובי?
A
- פוליארטריטיס סימטאית
- גבוהים
- אנמיה ותרומבוציטוזיס
25% - נודלות ראומטיות
10
Q
- Psoriatic arthritis:
- מה דלקת הפרקים האופיינית?
- מה התסמין האופייני בידיים?
- תסמין חוץ מפרקי נפוץ:
* עור
* וחוץ מזה?
* מה יכול להיות בציפורניים? - 2
A
- של מפרקים גדולים בפלג הגוף התחתון
- דקטיליטיס, פיטיניג של הציפורנים, אונכיאוליזיס
- אובאיטיס קדמית
- פסוריאזיס
11
Q
- enthesitis related arthritis:
- באיזה מין ובאיזה גיל שכיחה?
- כל שאר הדלקות באיזה מין יותר שכיחות?
- איזה מפרקים לרוב מעורבים?
- איזה עוד רכיב של שריד ושלד מאוד מעורב במחלה?
- מה התסמין החוץ מפרקי העיקרי?
* האם סימפטומטי?
- רכיב גנטי שיש?
- מעורבות של איזה מפרקים יהיו כשיגדלו?
A
- מעל גיל 8, בעיקר בבנים
- כל השאר יותר בבנות
- מפרקים קטנים בפלג הגוף התחתון ואנתזיטיס
- אובאיטיס סימפטומטית
- HLA-B27
- סקרואיליאק או עמוד שדרה
12
Q
איך נעשית האבחנה של כל המחלות האלו?
- איזה הדמיה כן עושים? לשם מה?
A
קלינית
צילום - לשלול שבר או משהו אחר
13
Q
טיפול בJIA:
- מה לרוב הטיפול הראשון שהילד יקבל? (לשם הקלה סימפטומטית)
- טיפול משנה פרוגנוזה שעושים בילדים עם אוליגוארתריטיס?
- לאיזה שימוש נותנים סטרואידים טופיקאליים?
- מה הדמרד העיקרי במחלה פוליארטיקולרית?
- איזה תופעת לוואי שיכול לעשות צריך לעקוב?
- אם תחת הטיפול הזה יש מפרקים עדיין סימפטומטיים מה אפשר להוסיף?
- מה התרופה הביולוגית העיקרית? - 3
A
- nsaids
- הזרקת סטרואידים למפרק
- אובאיטיס
- מתוטרקסט
- עליה באינזימי כבד
- הזרקת סטרואידים
- anti TNF, anti IL1, anti IL6
14
Q
למה גורם חוסר מולד בADA2
- לאיזה סוג של וסקוליטיס דומה?
A
- לוסקוליטיס מולדת
- דומה ל PAN
15
Q
HSP:
- גיל אופייני?
- מה הרבה פעמים הטריגר להתפתחות המחלה?
A
- 3-10
- דיזום בדרכי האוויר העליונות
16
Q
HSP - אבחנה:
- מה הקריטריונים החובה?
- ועוד 1 מ4 הבאים מה הם?
A
- נוכחות של פופורה נימושה בגפיים התחתונות
- ועוד אחד מהבאים
- ארתריטיס או ארתלגיה
- מעורבות כלייתית
- מעורבות בטנית
- ביופסיה שמדגימה משקעי IGA
17
Q
נעבור על התסמינים של HSP:
- פורפורה:
- באיזה חלק של הגוף בעיקר נוטה להופיע?
- באיזה איזורים?
- מה יכול להיות עוד בעור באיזור של הפורפורה?
- תוך כמה זמן נעלם?
- מה יש באיזור אחרי שנעלם?
- מה הגרסא החמורה יותר של הפריחה?
- ואז מה יקרה אחרי שתעלם?
A
- רגליים
- בעיקר באיזורים עם לחץ כמו איזורים של הגומי של המכנסיים
- בצקת
- כמה ימים ואז נשארת פיגמנטציה
- פריחה בולוזית שכשנעלמת משאירה כיבים
18
Q
נעבור על התסמינים של HSP:
- ארתריטיס/ארתלגיה:
- איזה סוג של ארתריטיס?
- מה המפרקים השכיחים?
- האם נשארת או חולפת?
A
- אוליגוארתריטיס של מפרקים גדולים ברגליים
- לרוב עוברת תוך כמה ימים
19
Q
נעבור על התסמינים של HSP:
- מעורבות GI:
- מה המעורביות השכיחות של המעי - 2
- סיבוכים יותר משמעותיים אך גם יותר נדירים - 3?
A
- כאבי בטן, הקאות
- פנקראטיטיס, דימום משמעותי, התפשלות
20
Q
נעבור על התסמינים של HSP:
- מעורבות כלייתית
- באיזה שלב של המחלה לרוב מופיעה?
- מה נראה בשתן?
- מה אחוז הילדים שמפתחים מחלת כליה כרונית?
A
- בשלב המאוחר
- נראה בשתן חלבון ודם
- נמוך - קטן מ5%
21
Q
טיפול:
- מה הטיפול שלרוב נותנים למחלות המפרקיות והעוריות?
- במחלה עורית או בטנית קשה?
- טיפול במחלה הכלייתית:
- כשיש המטוריה או פרוטאינוריה קלה
- כשיש תסמונת נפרוטית
- כשיש נפריטיס קשה? - 2
- במחלה קרסנהטית - 2
A
- לרוב לא צריך טיפול, אם מאוד סימפטומטי אז נסיידס
- סטרואידים לזמן קצר
- כלייתית
- לא צריך טיפול
- סטרואידים
- סטרואידים + אזתיאופרין
- סטרואידים + ציקלופופסמיד
22
Q
פרוגנוזה:
- לרוב תולך כמה זמן נעלמת המחלה?
- האם יכולה לחזור?
- מה הגורם הפרוגנוסטי השלילי ביותר?
A
- כמה שבועות
- כן
- מחלה כלייתית ממושכת
23
Q
acute hemorrhagic edema of infancy
- באיזה גיל מופיע?
- מה ההסתמנות העיקרית? - 2
- האם הפורפורה נרחבת יותר או פחות מHSP?
- איך הפרוגנוזה?
A
- פחות מ3
- פורפורה משמעותית בכל הגוף ובצקות
- יותר
- טובה - עובר פשוט
24
Q
HSP - מעבדה:
- האם יש מדדי דלקת?
- מה מוגבר בדם?
- מה רואים בUS של המעי?
- מתי עושים ביופסיה?
A
- כן
- IGA
- בצקת ודימום קל של המעי
- רק במקרים לא טיפוסיים
25
Q
איזה וסקוליטיס גורמת ל hectic fever?
ומה זה
A
קוואסקי
חום עם פיקים לא מסודרים
26
Q
לופוס:
- החל מאיזה גיל ניתן לאבחן לופוס?
- באיזה מין בעיקר?
A
- פחות או יותר מגיל 10
- בנות
27
Q
לופוס - תסמינים - כותב רק מה שחדש:
- איזה מהפריחות בד”כ מותירה צלקת?
- דלקת פרקים
- איפה לרוב?
- האם ארוזיבית?
- מה בניקור ירמז על מעורבות של סי אן אס בלופוס? - 2
A
- דיסקואיד לופוס
- מפרקי הידיים הקטנים - לא ארוזיבית
- חלבון גבוה ויחס אי ג’י ג’י לאלבומין גבוה
28
Q
אבחנה של לופוס: 11 מדדים קליניים - 6 מעבדתיים - לציין מה זה פגיעה כלייתית - 2 - מה זה תרומבוציטופניה - מה זה לויקופניה או לימפופניה
A
- פריחה
- אלופציה
- כיבים באף או בפה
- מעורבות כלייתית: יותר מ500 מ”ג חלבון ביממה או המטוריה
- מעורבות מוחית
- ארתריטיס - בלפחות 2 מפרקים
- סרוסיטיס
- אנמיה המוליטית
- תרומבוציטופניה של מתחת ל100,000
- לויקופניה של פחות מ 4000 או לימפופניה של פחות מ1500
ANA sd DNA ASMA C3, C4 נמוכים coombs test - לא להשתמש אם השתמשנו באנמיה המוליטית נוגדני אנטי פוספוליפיד
29
Q
לופוס טיפול:
- ברגע האבחנה איזה טיפול לרוב יקבלו?
- איזה טיפול מוסיפים אם יש לופוס נפריטיס או צרבריטיס - 2 אפשרויות
- מה טיפול המייטננס שהוא סטרואיד ספרינג - 3 אופציות?
- טיפול טוב לארתריטיס?
- טיפול טוב למחלה העורית ותחזוקה?
- המלצה התנהגותית?
- תוספת ויטמינים ומינראלים שחשוב לתת? - 2
A
- ברגע האבחנה - מתיל פרדניזולון לוריד או סטרואידים פומיים, אם יש גם מעורבות של כליה או מוח נוסיף ציקלופוספאמיד או מלפלן
- טיפול תחזוקה לאנשים עם מעורבות כלייתית או מוחית יהיה אזתיאופרין מתוטרקסט או מלפלן
- למחלה מפרקית - נסיידס
- למחלה עורית ותחזוקה - פלקווניל
- ממליצים להימנע מהשמש ולכן נוסיף סידן וויטמין די
30
Q
FMF:
- מה המוטציה הכי קשה?
- מה הגן המוטנטי?
- gain of function לאיזה אינטרלאוקין הוא נותן?
A
- M964V
- MEFV
- il-1
31
Q
כאבי שרירי ב-FMF - מה זה כל אחד מהבאים ואיזה טיפול דורש: o Spontaneous myalgia o Exricised induced myalgia o Protracted febrile myalgia
A
- Nיאלגיה כחלק מהתקף
- מיאלגיה בגלל מאמץ - לרוב נסיידס
- התקפים של חום וכאבי שרירים שמצריכים טיפול בסטרואידים
32
Q
FMF - סיבוכים:
- מה הסיבוך העיקרי?
- הם עמילואידוזיס של אפ אמ אף גורם לנוירופתיה או מאקרוגלוסיה?
- מה הסימן העיקרי של עמילואידוזיס בחולים?
- איך מאבחנים עמילואידיוזיס
A
- עמילואידוזיס
- לא
- פגיעה כלייתית עם פרוטאינוריה
- ביופסיה של שומן או כליה
33
Q
MISC
- באיזה גילאים לרוב קורה?
- מה 2 גורמי הסיכון העיקריים?
A
- 8-11
- השמנה ואסטמה
34
Q
MISC - קליניקה:
- מה התסמינים העיקריים בהתייצגות - 2?
- תסמינים נוספים שיכולים להיות ?
A
- חום ותסמינים גסטרו אינטסטינאליים
- פריחה, קונג’קטיביטיס, ירידה במצב הכרה, תסמינים קרידאלים, המטולוגיים, נשימתיים - הכללל
35
Q
MISC - מעבדה
- מה רואים בספירה - 4
- מה רואים במדדי הדלקת?
- איזה אינזימים נוספים יכולים להיות מוגברים - 2
- איך הטריגליצרידים?
- תפקודי קרישה?
A
- לויקופניה, תרומבוציטופניה, אנמיה, נוטרופיליה
- מוגברים
- אינזימי לב וכבד
- גבוהים
- מוארכים
36
Q
MISC - הדמיה
- איזה הדמיה מאוד חשוב לעשות?
- מה ניתן לראות בלב?
( חדר, כלי דם, מסתמים)
A
- אקו לב
- תפקוד חדרי ירוד
- אניוריזמות בעורקים
- MR
37
Q
MISC - קריטריונים לאבחנה
- תסמין שחייב להיות בכולם
- פגיעה בעוד 2 מערכות מתוך הבאות: - 7
- מה במעבדה צריך לראות?
- ועדות לחשיפה לאיזה מחלה בעבר?
- באיזה 4 דרכים אפשר להראות את זה?
A
- חום של לפחות 1-3 ימים
- פגיעה 2 מתוך המערכות הבאות:
- עור (קונג’קטיביטיס, פריחה)
- לב
- ריאות
- כליה
- כבד
- נוירולוגי
- GI
- מדדי דלקת מוגברים
- קורונה: בדיקת פי סי אר, סרולוגיה, בדיקת אנטיגן או חשיפה מוכחת לחולה
38
Q
MISC - טיפול:
- מה 2 הטיפולים העיקריים?
- מתי ניתן אספירין?
- תמיכה לבבית?
A
- סטרואידים ו IVIG
- אם עונה לקריטריונים של קוואסקי
- יונוטרופיקה, משתנים
39
Q
מעורבות לבבית היא שכיחה בMISC?
A
כן!!
