מחלות ראומטיות

Question 1

JIA:

• לפני איזה גיל מתחילה?
• כמה זמן לפחות נמשכת האתריטיס?
• איך יראה המפרק?
• האם יהיה אדום?

Answer 1

• 16 שנים
• 6 שבועות
• המפרק יהיה נפוח ורגיש אך לרוב לא אדום

Question 2

נסקור את 6 הסוגים של JIA:

• לנסות להגיד את 6 הסוגים
  1. מה הסוג הכי נפוץ?
• כמה מפרקים מעורבים?
• איזה מפרקים לרוב מעורבים? מי המפרק הכי שכיח?
• מתחיל באופן פתאומי או סאב אקוטי?
• האם יש תסמינים סיסטמיים מלווים?
• מה יכול לקרות לשרירים?
• מה התסמין החוץ ארטיקולרי הכי נפוץ?
• האם יש תלונות?
• לרוב בעין אחת או שניהם?
• מה זה סינכיה?
• איזה עוד 2 סיבוכים עיניים יכולים להיות בהמשך?
• לטווח ארוך לאיזה 3 עיוותים עיקריים בשלד יכולה לגרום הדלקת?
• באיזה מפרקים יש הארכה של הגפה ובאיזה מפרקים דווקא התקצרות?
• איך מדדי הדלקת?
• איזה נוגדן יכול להיות חיובי בחלק?

Answer 2

1. oligoarthritis
   - עד 4
   - לרוב מפרקים גדולים בפלג הגוף התחתון - כאשר הברך הוא המפרק הכי מרכזי
   - לרוב מתחיל באופן סאב אקוטי, ללא תסמינים נלווים
   - יכול להיות מלווה בהתארכות של הגפה או דלדול של השרירים
   - תסמין חוץ מפרקי נפוץ הוא אובאיטיס:
   * לרוב בי לטראלית
   * ללא תסמינים פרט לבדיקה של רופא עיניים
   * יכול להיות מלווה בסיניכה - עיוות של הקשתית בגלל הדלקת
   - בהמשך יכול להיות קטרקט או גלאוקומה
   - סקוליאוזיס, הארכה של הגפה (במ]רקים גדולים), או קיצור של הגפה במפרקים קטנים כמו אצבעות הרגליים. גם רטרו-מיקרו גנתיה אם יש מעורבות של הTMJ

• מדדי דלקת תקינים
• ANA

Question 3

סוגים של JIA

2. systemic onset:
   - מה ההתסמנות הסיסטמית - 6
   * מה מאפיין את צורת החום?
   * איך נראית הפריחה?
   * מתי במיוחד מופיעה הפריחה?
   * איזה עוד תופעה עורית יכולה ללוות את הפריחה?
   * 2 ממצאים שאנחנו מוצאים בבדיקה פיזיקאלית
   - מתי בדרך כלל מצטרפת הארטריטיס?
   * איזה סוג של אתריטיס זו?

Answer 3

2. systemic onset
   - לרוב יתחיל עם מגוון תסמינים סיסטמיים:
   * חום בצורה של מסור - עם עלייה 1-2 פעמים ביום - qutidian
   * פליאוריטיס או פריקרדיטיס
   * לימפאדנופתיה
   * הפטוספנמוגליה
   * פריחת - salmon like - מופיע בעיקר בזמן החום
   * הפריחה יכולה להיות מלווה גם בתופעת קובנר בו גירוד במקום סמוך לפריחה יוביל להופעת פריחה באותו המקום
   - הארתריטיס יכולה להופיע בו”ז אך הרבה פעמים להצטרף רק אחר כך:
   - מדובר בפוליארתריטיס

Question 4

2. systemic onset JIA - אבחנה:
   - מה 2 הקריטריונים שחייבים להתקיים לצורך אבחנה
   - מה צריך להיות משך החום וצורתו?
   - בנוסף עוד איזה 1 מ4 התסמנויות צריך להיות נוכח?

Answer 4

• קיום של חום ודלקת פרקים לפחות שבועיים
• החום חייב להימשך לפחות 3 ימים ולהיות בצורת qutidian
• בנוסף עוד אחד מ4 התסמינים:
• הפטוספלנומגליה
• לימפאדנופתיה
• פליאוריטיס או פריקרדיטיס
• פריחה

Question 5

2. systemic onset JIA - מעבדה:
   - מה נראה מבחינת מדדי הדלקת?
   - בספירה?
   - נוגדנים חיוביים?
   - מה בהמטיניקה מאוד נפוץ לראות?

Answer 5

• מדדי דלקת מוגברים
• אנמיה ותרומבוציטוזיס, פריטין מאוד גבוה
• לרוב אין נוגדן כלשהו חיובי

Question 6

2. Systemic onset JIA - סיבוכים:
   - במפרקים
   - בעצמות
   - על הלב
   - כללי

Answer 6

• עיוות של המפרק
• OP
• טמפונדה
• תת תזונה

Question 7

macrophage activation syndrome:
- סיבוך של איזה סוג של JIA
זה יכול להיות?
- מה יהיו התסמינים העיקריים - 4

Answer 7

• systemic onset

- חום גבוה, כשל כבד, בעיות קרישה, הפרעות CNS

Question 8

2. Systemic onset JIA - פרוגנוזה
   - מה 3 האפשרויות בהן המחלה הזו יכולה להתגלגל?
   - מה הסיכוי לכל אחד מהם?

Answer 8

• 50% - החלק הדלקתי יחלוף והם ישארו עם פוליארתריטיס
• 40% - יעלם תוך כמה חודשים עד 4 שנים
• 10% ישארו עם התקפים חוזרים של חום ופוליארתריטיס

Question 9

3 + 4 - polyarticular RF+/RF-

• איזה סוג של דלקת פרקים זו?
• סימטרית או לא?
• מה נראה מבחינת מדדי הדלקת והספירה?
• באיזה אחוז ANA חיובי?
• תסמין שיהיה במחלה עם אר אף חיובי?

Answer 9

• פוליארטריטיס סימטאית
• גבוהים
• אנמיה ותרומבוציטוזיס
  25%
• נודלות ראומטיות

Question 10

5. Psoriatic arthritis:
   - מה דלקת הפרקים האופיינית?
   - מה התסמין האופייני בידיים?
   - תסמין חוץ מפרקי נפוץ:
   * עור
   * וחוץ מזה?
   * מה יכול להיות בציפורניים? - 2

Answer 10

• של מפרקים גדולים בפלג הגוף התחתון
• דקטיליטיס, פיטיניג של הציפורנים, אונכיאוליזיס
• אובאיטיס קדמית
• פסוריאזיס

Question 11

6. enthesitis related arthritis:
   - באיזה מין ובאיזה גיל שכיחה?
   - כל שאר הדלקות באיזה מין יותר שכיחות?
   - איזה מפרקים לרוב מעורבים?
   - איזה עוד רכיב של שריד ושלד מאוד מעורב במחלה?
   - מה התסמין החוץ מפרקי העיקרי?
   * האם סימפטומטי?
   - רכיב גנטי שיש?
   - מעורבות של איזה מפרקים יהיו כשיגדלו?

Answer 11

• מעל גיל 8, בעיקר בבנים
• כל השאר יותר בבנות
• מפרקים קטנים בפלג הגוף התחתון ואנתזיטיס
• אובאיטיס סימפטומטית
• HLA-B27
• סקרואיליאק או עמוד שדרה

Question 12

איך נעשית האבחנה של כל המחלות האלו?

- איזה הדמיה כן עושים? לשם מה?

Answer 12

קלינית

צילום - לשלול שבר או משהו אחר

Question 13

טיפול בJIA:

• מה לרוב הטיפול הראשון שהילד יקבל? (לשם הקלה סימפטומטית)
• טיפול משנה פרוגנוזה שעושים בילדים עם אוליגוארתריטיס?
• לאיזה שימוש נותנים סטרואידים טופיקאליים?
• מה הדמרד העיקרי במחלה פוליארטיקולרית?
• איזה תופעת לוואי שיכול לעשות צריך לעקוב?
• אם תחת הטיפול הזה יש מפרקים עדיין סימפטומטיים מה אפשר להוסיף?
• מה התרופה הביולוגית העיקרית? - 3

Answer 13

• nsaids
• הזרקת סטרואידים למפרק
• אובאיטיס
• מתוטרקסט
• עליה באינזימי כבד
• הזרקת סטרואידים
• anti TNF, anti IL1, anti IL6

Question 14

למה גורם חוסר מולד בADA2

- לאיזה סוג של וסקוליטיס דומה?

Answer 14

• לוסקוליטיס מולדת

- דומה ל PAN

Question 15

HSP:

• גיל אופייני?
• מה הרבה פעמים הטריגר להתפתחות המחלה?

Answer 15

• 3-10

- דיזום בדרכי האוויר העליונות

Question 16

HSP - אבחנה:

• מה הקריטריונים החובה?
• ועוד 1 מ4 הבאים מה הם?

Answer 16

• נוכחות של פופורה נימושה בגפיים התחתונות
• ועוד אחד מהבאים
• ארתריטיס או ארתלגיה
• מעורבות כלייתית
• מעורבות בטנית
• ביופסיה שמדגימה משקעי IGA

Question 17

נעבור על התסמינים של HSP:

1. פורפורה:
   - באיזה חלק של הגוף בעיקר נוטה להופיע?
   - באיזה איזורים?
   - מה יכול להיות עוד בעור באיזור של הפורפורה?
   - תוך כמה זמן נעלם?
   - מה יש באיזור אחרי שנעלם?
   - מה הגרסא החמורה יותר של הפריחה?
   - ואז מה יקרה אחרי שתעלם?

Answer 17

• רגליים
• בעיקר באיזורים עם לחץ כמו איזורים של הגומי של המכנסיים
• בצקת
• כמה ימים ואז נשארת פיגמנטציה
• פריחה בולוזית שכשנעלמת משאירה כיבים

Question 18

נעבור על התסמינים של HSP:

2. ארתריטיס/ארתלגיה:
   - איזה סוג של ארתריטיס?
   - מה המפרקים השכיחים?
   - האם נשארת או חולפת?

Answer 18

• אוליגוארתריטיס של מפרקים גדולים ברגליים

- לרוב עוברת תוך כמה ימים

Question 19

נעבור על התסמינים של HSP:

3. מעורבות GI:
   - מה המעורביות השכיחות של המעי - 2
   - סיבוכים יותר משמעותיים אך גם יותר נדירים - 3?

Answer 19

• כאבי בטן, הקאות

- פנקראטיטיס, דימום משמעותי, התפשלות

Question 20

נעבור על התסמינים של HSP:

4. מעורבות כלייתית
   - באיזה שלב של המחלה לרוב מופיעה?
   - מה נראה בשתן?
   - מה אחוז הילדים שמפתחים מחלת כליה כרונית?

Answer 20

• בשלב המאוחר
• נראה בשתן חלבון ודם
• נמוך - קטן מ5%

Question 21

טיפול:

• מה הטיפול שלרוב נותנים למחלות המפרקיות והעוריות?
• במחלה עורית או בטנית קשה?
• טיפול במחלה הכלייתית:
• כשיש המטוריה או פרוטאינוריה קלה
• כשיש תסמונת נפרוטית
• כשיש נפריטיס קשה? - 2
• במחלה קרסנהטית - 2

Answer 21

• לרוב לא צריך טיפול, אם מאוד סימפטומטי אז נסיידס
• סטרואידים לזמן קצר
• כלייתית
• לא צריך טיפול
• סטרואידים
• סטרואידים + אזתיאופרין
• סטרואידים + ציקלופופסמיד

Question 22

פרוגנוזה:

• לרוב תולך כמה זמן נעלמת המחלה?
• האם יכולה לחזור?
• מה הגורם הפרוגנוסטי השלילי ביותר?

Answer 22

• כמה שבועות
• כן
• מחלה כלייתית ממושכת

Question 23

acute hemorrhagic edema of infancy

• באיזה גיל מופיע?
• מה ההסתמנות העיקרית? - 2
• האם הפורפורה נרחבת יותר או פחות מHSP?
• איך הפרוגנוזה?

Answer 23

• פחות מ3
• פורפורה משמעותית בכל הגוף ובצקות
• יותר
• טובה - עובר פשוט

Question 24

HSP - מעבדה:

• האם יש מדדי דלקת?
• מה מוגבר בדם?
• מה רואים בUS של המעי?
• מתי עושים ביופסיה?

Answer 24

• כן
• IGA
• בצקת ודימום קל של המעי
• רק במקרים לא טיפוסיים

Question 25

איזה וסקוליטיס גורמת ל hectic fever?

ומה זה

Answer 25

קוואסקי

חום עם פיקים לא מסודרים

Question 26

לופוס:

• החל מאיזה גיל ניתן לאבחן לופוס?
• באיזה מין בעיקר?

Answer 26

• פחות או יותר מגיל 10

- בנות

Question 27

לופוס - תסמינים - כותב רק מה שחדש:

• איזה מהפריחות בד”כ מותירה צלקת?
• דלקת פרקים
• איפה לרוב?
• האם ארוזיבית?
• מה בניקור ירמז על מעורבות של סי אן אס בלופוס? - 2

Answer 27

• דיסקואיד לופוס
• מפרקי הידיים הקטנים - לא ארוזיבית
• חלבון גבוה ויחס אי ג’י ג’י לאלבומין גבוה

Question 28

אבחנה של לופוס:
11 מדדים קליניים
- 6 מעבדתיים
- לציין מה זה פגיעה כלייתית - 2
- מה זה תרומבוציטופניה
- מה זה לויקופניה או לימפופניה

Answer 28

• פריחה
• אלופציה
• כיבים באף או בפה
• מעורבות כלייתית: יותר מ500 מ”ג חלבון ביממה או המטוריה
• מעורבות מוחית
• ארתריטיס - בלפחות 2 מפרקים
• סרוסיטיס
• אנמיה המוליטית
• תרומבוציטופניה של מתחת ל100,000
• לויקופניה של פחות מ 4000 או לימפופניה של פחות מ1500

ANA
sd DNA
ASMA
C3, C4 נמוכים
coombs test - לא להשתמש אם השתמשנו באנמיה המוליטית
נוגדני אנטי פוספוליפיד

Question 29

לופוס טיפול:

• ברגע האבחנה איזה טיפול לרוב יקבלו?
• איזה טיפול מוסיפים אם יש לופוס נפריטיס או צרבריטיס - 2 אפשרויות
• מה טיפול המייטננס שהוא סטרואיד ספרינג - 3 אופציות?
• טיפול טוב לארתריטיס?
• טיפול טוב למחלה העורית ותחזוקה?
• המלצה התנהגותית?
• תוספת ויטמינים ומינראלים שחשוב לתת? - 2

Answer 29

• ברגע האבחנה - מתיל פרדניזולון לוריד או סטרואידים פומיים, אם יש גם מעורבות של כליה או מוח נוסיף ציקלופוספאמיד או מלפלן
• טיפול תחזוקה לאנשים עם מעורבות כלייתית או מוחית יהיה אזתיאופרין מתוטרקסט או מלפלן
• למחלה מפרקית - נסיידס
• למחלה עורית ותחזוקה - פלקווניל
• ממליצים להימנע מהשמש ולכן נוסיף סידן וויטמין די

Question 30

FMF:

• מה המוטציה הכי קשה?
• מה הגן המוטנטי?
• gain of function לאיזה אינטרלאוקין הוא נותן?

Answer 30

• M964V
• MEFV
• il-1

Question 31

כאבי שרירי ב-FMF
- מה זה כל אחד מהבאים ואיזה טיפול דורש:
o	Spontaneous myalgia
o	Exricised induced myalgia‏ ‏
o	Protracted febrile myalgia

Answer 31

• Nיאלגיה כחלק מהתקף
• מיאלגיה בגלל מאמץ - לרוב נסיידס
• התקפים של חום וכאבי שרירים שמצריכים טיפול בסטרואידים

Question 32

FMF - סיבוכים:

• מה הסיבוך העיקרי?
• הם עמילואידוזיס של אפ אמ אף גורם לנוירופתיה או מאקרוגלוסיה?
• מה הסימן העיקרי של עמילואידוזיס בחולים?
• איך מאבחנים עמילואידיוזיס

Answer 32

• עמילואידוזיס
• לא
• פגיעה כלייתית עם פרוטאינוריה
• ביופסיה של שומן או כליה

Question 33

MISC

• באיזה גילאים לרוב קורה?
• מה 2 גורמי הסיכון העיקריים?

Answer 33

• 8-11

- השמנה ואסטמה

Question 34

MISC - קליניקה:

• מה התסמינים העיקריים בהתייצגות - 2?
• תסמינים נוספים שיכולים להיות ?

Answer 34

• חום ותסמינים גסטרו אינטסטינאליים

- פריחה, קונג’קטיביטיס, ירידה במצב הכרה, תסמינים קרידאלים, המטולוגיים, נשימתיים - הכללל

Question 35

MISC - מעבדה

• מה רואים בספירה - 4
• מה רואים במדדי הדלקת?
• איזה אינזימים נוספים יכולים להיות מוגברים - 2
• איך הטריגליצרידים?
• תפקודי קרישה?

Answer 35

• לויקופניה, תרומבוציטופניה, אנמיה, נוטרופיליה
• מוגברים
• אינזימי לב וכבד
• גבוהים
• מוארכים

Question 36

MISC - הדמיה
- איזה הדמיה מאוד חשוב לעשות?
- מה ניתן לראות בלב?
( חדר, כלי דם, מסתמים)

Answer 36

• אקו לב
• תפקוד חדרי ירוד
• אניוריזמות בעורקים
• MR

Question 37

MISC - קריטריונים לאבחנה

• תסמין שחייב להיות בכולם
• פגיעה בעוד 2 מערכות מתוך הבאות: - 7
• מה במעבדה צריך לראות?
• ועדות לחשיפה לאיזה מחלה בעבר?
• באיזה 4 דרכים אפשר להראות את זה?

Answer 37

• חום של לפחות 1-3 ימים
• פגיעה 2 מתוך המערכות הבאות:
• עור (קונג’קטיביטיס, פריחה)
• לב
• ריאות
• כליה
• כבד
• נוירולוגי
• GI
• מדדי דלקת מוגברים
• קורונה: בדיקת פי סי אר, סרולוגיה, בדיקת אנטיגן או חשיפה מוכחת לחולה

Question 38

MISC - טיפול:

• מה 2 הטיפולים העיקריים?
• מתי ניתן אספירין?
• תמיכה לבבית?

Answer 38

• סטרואידים ו IVIG
• אם עונה לקריטריונים של קוואסקי
• יונוטרופיקה, משתנים

Question 39

מעורבות לבבית היא שכיחה בMISC?

Answer 39

כן!!