Week 5 HC 2: Kernicterus

Question 1

Welke soort bilirubine is gevaarlijk en waarom?

Answer 1

Ongeconjugeerd bilirubine omdat dit langs de bloed-hersenbarrière kan komen. Dit kan leiden tot kernicterus.
Invloed op hersenen:
- Sufheid 
- Slecht drinken 
- Dehydratie

Question 2

Indirect vs direct bilirubine

Answer 2

Indirect bilirubine = ongeconjugeerd 
- Vetoplosbaar
- Meer ery's, meer bilirubine
- Bij hemolyse, meer bilirubine
- Conjugatie verminderd 
Direct bilirubine = geconjugeerd 
- Wateroplosbaar
- Verminderde transport van gal naar galgangen 
- Slechte afvoer gal door intrahepatisch probleem of obstructie in galwegen 
- Enterohepatische kringloop meer

Question 3

Wanneer icterus?

Answer 3

Als bilirubine >80 is

Question 4

Fysiologische icterus neonatorum

Answer 4

Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel 
Bilirubine in bloed en huid
Vanaf 2e-4e dag tot einde eerste week 
Vanaf hoofd-romp-armen/benen
Maximum op 3e-4e dag: 80-150 umol
Duur meestal 8 dagen tot maximaal 14
Door onrijpheid van lever 
In borstvoeding zit stofje dat conjugatie tegen gaat

Question 5

Pathologie icterus als

Answer 5

Ontstaan binnen 24 uur

Bilirubine > 220 umol naar 24 uur bij voldragen baby

Stijging met meer dan 100 umol per 24 uur

Question 6

5 Oorzaken hyperbilirubinemie

Answer 6

1. Te veel bilirubine komt vrij uit erytrocyten
   - Polycystemie = te veel rode bloedlichaampjes, dik en stroperig bloed
   - Hematomen
2. Bloedgroep antagonisme; hemolyse
   - Antistoffen moeder tegen rode bloedlichaampjes
3. Te veel bilirubine gemaakt
   - Hemolyse door andere oorzaken
   - Aandoeningen van erytrocyten; G6PD (wand ery’s sneller kapot), sferocytose
4. Te trage omzetting van bilirubine
   - = Conjugatiestoornis
   - Leverenzymrijping/ borstvoedingsicterus/ leverenzymdeficiëntie
5. Te trage uitscheiding van geconjugeerd bilirubine
   - = Cholestase

Question 7

Behandeling hyperbilirubinemie bij pasgeborenen

Answer 7

Voorkomen van kernicterus
Fototherapie (blauw licht)
- Bilirubine –> lumirubine
Wisseltransfusie

Question 8

Fasen kernicterus en acuut vs chronisch

Answer 8

Acuut 
Eerst
- Slecht drinken
- Sloom
- Slap
Later 
- Geïrriteerd
- Hypertoon
- Hoog-huilen 
- Overstrekken 
- Koorts
- Afwisselend slap en overstrekken 
Stupor
Convulsies
Coma 
Overlijden 

Chronisch

• Spastisch
• Doofheid
• Verticale blikparese
• Tandverkleuringen

Question 9

G6DP-deficiëntie

Answer 9

Favisme
Hemolyse
X-recessief