Week 3 VO 1: Icterus

Question 1

Hemolyse

Answer 1

Verhoogde bloedafbraak

Question 2

Splenomegalie

Answer 2

Vaak gevonden bij verhoogde afbraak van rode bloedcellen

Question 3

Afbraak Hb

Answer 3

Heem –> biliverdine + Fe2+ + CO

Biliverdine –> bilirubine –> gebonden aan albumine naar lever

Question 4

2 vormen van bilirubine

Answer 4

Geconjugeerd bilirubine
Ongeconjugeerd bilirubine
- Toxisch

Question 5

Opname ongeconjugeerde bilirubine

Answer 5

In vet oplosbaar
Neemt op aan sinusoïdale kant in ruimte van Disse via OATP2
In cel –> gebonden aan eiwit ligandine (glutathion S-transferase) –> glucuronidering door enzym UGT1A1

Question 6

Uitscheiding geconjugeerd bilirubine

Answer 6

Actief uitgescheiden via ABCC2 aan canaliculaire kant in gal canaliculi
Pomp wordt gecodeerd door MRP2 gen

Question 7

Omzetting bilirubine in darm

Answer 7

Deconjugering door bacteriën in colon tot urobilimnogeen en stercobiline

Question 8

Mutatie MRP2 gen

Answer 8

Geen uitscheiding geconjugeerd bilirubine –> Dubin-Johnson syndroom

Question 9

3 aandoeningen met verhoogd ongeconjugeerd bilirubine

Answer 9

Hemolyse
Crigler-Najjar
- Mutatie UGT1
Syndroom van Gilbert 
- Verlaagde expressie van UGT1A1