Week 3 HC 5: Cholestatische leverziekten Flashcards
Definitie cholestase
Onderbreking en/of verstoring van de galproductie en/of afvloed
- Stapeling van stoffen in bloed en lever, die via de gal worden uitgescheiden en daardoor tekort van oa galzouten in de dunne darm
Functie van gal
Vetvertering en opname van vitamines
8 Gevolgen cholestase
Icterus Xanthelasmata Ontkleurde faeces Donker gekleurde urine Malabsorptie van vet - Steatorroe - Gewichtsverlies - Tekort aan vetoplosbare vitamines (A,D,E,K) - Vit A --> nachtblindheid - Vit D --> osteoporose - Vit E --> neuromusculaire afwijkingen - Vit K --> bloedingsneiging Ondervoeding Pruritis/ jeuk Levercirrose/ fibrose
Oorzaken cholestase
Extrahepatisch - Galstenen - Stricturen galwegen - Maligne obstructie Intrahepatisch - Toxisch-medicamenteus - Auto-immuun gemedieerd - Virussen - Genetisch
Leverfuncties meten
Bilirubine - Metabolisme en excretie via gal
Alkalische fosfatase (ALP) - Galstuwing
Gamma-glutamaat synthetase (GGT) - Galstuwing
ALAT en ASAT - Levercel verval
Albumine - Synthese (functie van de lever)
INR/ AT-III/ Factor V - SYnthese van stolling
Ammoniak - Afbraak van aminozuren; omzetting naar ureum
Echografie voor onderscheiden
Extrahepatische of intrahepatische oorzaak door te kijken naar verwijdde galwegen
Extrahepatisch vs intrahepatisch klachten en oorzaken
Extrahepatisch - Koliekpijn - Gewichtsverlies - Operatie - Koorts - Icterus Intrahepatisch - Bloedtransfusie - Medicatie - Ascites - Spider
Aanvullend onderzoek cholestase radio
Echografie Fibroscan/CAP ERCP PTC MRCP Leverbiopsie
Primaire biliaire cholangitis
Zeldzaam
Immuun-gemedieerde beschadiging van de kleine galwegen in de lever
Vooral vrouwen
Anti mitochondriale antilichamen (AMA)
IgM verhoogd
Non-suppratieve ontsteking van portale galwegen
Leidt tot galstuwing/ fibrose/ cirrose
2 van 3 van deze criteria voor diagnose PBC
Leverenzymen
Anti-mitochondriale antistoffen
Leverbiopt; Asymmetrische destructie van de galwegen in de portaalvelden
5 Symptomen PBC
Moeheid Pruritus Buikpijn Pijnlijke gewrichten Droge ogen/ slijmvliezen
Behandeling PBC
Ursodeoxycholzuur (UDCA)
Primair scleroserende cholangitis
Immuun gemedieerde cholangitis
Intra & extra-hepatische galwegen
Vooral bij mannen
Geassocieerd met inflammatoire darmziekten (meestal colitis)
Progressie naar cirrose/ leverfalen
Recidiverende episodes van bacteriële cholangitis
Hoger risico maligniteit
Behandeling PBS
Effect van UDCA onzeker
Mediane LT vrije overleving
Levertransplantatie ultieme behandeling
