Week 4 HC 5: Fysiologische bloedaanmaak Flashcards
Hb molecuul
Bestaat uit 4 ketens
- 2 alfa ketens
- 2 beta keten (HbA: Alfa2Beta2)
- En kleine hoeveelheid delta ketens (HbA2: Alfa2Delta2)
Elke keten heeft Fe2+ molecuul waaraan O2 gebonden kan worden
Opname en afgifte O2 afhankelijk van
O2-spanning
pH
Temperatuur
2,3-DPG
Thalassemie
Defect gen –> tekort aan ketens en dus kwantitatieve beperking van Hb
- Beta defect groter effect dan
- Alfa defect
Sikkelcelziekte
Puntmutatie in betaketen
Hb wordt dan HbS genoemd
Erytropoiese: lokalisatie
Embryonaal/ foetaal - 3e week: dooierzak/ chorion - 6e week: lever, milt - 5e maand: beenmerg Kind - Wervels - Platte beenderen - Lange pijpbeenderen Volwassenen - Wervels - Platte beenderen - Bovenste gedeelte humerus en femur
Hematopoiese
Onrijpe cellen die functionerende bloedcellen kunnen vormen Voedingsstoffen en hormonen voor nodig Hormonen: - EPO - IL-3 (groeifactoren) - Schildklierhormoon - Testosteron
Erytropoiese
Produceren van erytrocyten
Ery’s ontstaan uit reticulocyten
- Restje RNA, verdwijnt binnen 1-2 dagen
Elementaire bouwstoffen
Ijzer Vitamine B12 - Uit vlees, eieren, zuivelproducten - Resorptie in terminale ileum - Opslag in lever (voor jaren) Foliumzuur - Uit bladgroenten, orgaanvlees, bonen, noten - Resorptie in jéjunum - Opslag in lever voor weken
Ijzer transport in lichaam
Wordt in enterocyt opgenomen als Fe2+ door DMT-1 kanaal –> ferroportine geeft ijzer af aan bloed –> transferrine transporteert ijzer naar Spieren of beenmerg
Veel ijzer in bloed aanwezig –> hepcidine –> blokkade ferroportine–> geen ijzer meer opgenomen
Hepcidine komt ook vrij bij infectie –> kan zorgen voor ijzertekort
Hematologische normaalwaarden
Hb - Man: 8,6 - 10,5 - Vrouw: 7,5-9,5 - Zwanger: >6,5 Hematocriet - Man: 0.41 - 0.51 - Vrouw: 0.36 - 0.47 Ery's - Man; 4,5 - 5,6 - Vrouw; 3,9 - 4,9
Mean Corpuscular Volume (MCV)
Gemiddelde volume van de erytrocyten
MVC = Ht/ aantal ery’s per liter
Normaal; 80-100
Red cell Distribution Width
RDW = maat voor spreiding van de ery grootte
normaal 11,5-16
Anemie
Te lage Hb concentratie ivm de normaal waarde
Klachten Anemie
Moeheid Bleek ziek POB Kortademigheid Hartkloppingen Klachten passend bij hartfalen Duizeligheid Ernst klachten afhankelijk van snelheid van ontstaan en co-morbiditeit
Indeling anemie
Indeling naar oorzaak
- Probleem met aanmaak van ery’s/ Hb (reticulocyten verlaagd)
- Verlies van ery’s (reticulocyten normaal/verhoogd/verlaagd)
- Verhoogde verbruik/ afbraak van ery’s (reticulocyten verhoogd)
Indeling naar grootte van ery’s
- Microcytaire anemie (MCV <80)
- Normocytaire anemie (MCV 80-100)
- Macrocytaire anemie (MCV >100)