Week 3 HC 4: Het ABC van galvorming en cholestase

Question 1

Cholestase

Answer 1

Galstuwing

Question 2

Galvorming

Answer 2

Vindt plaats aan canaliculaire zijde van de hepatocyt

Question 3

ATP binding Cassette transporter

Answer 3

ABC transporter = primair een actieve pomp, die organische verbindingen tegen een stijle concentratie gradient in, transporteert

Question 4

BSEP

Answer 4

Bile salt export pump = ABCB11

Question 5

Nut van geconcentreerde galzout uitscheiding

Answer 5

Oplossen van lipiden in de darm

Absorptie van lipiden in de darm

Question 6

Hoe beschermt lever tegen toxiciteit van galzouten?

Answer 6

ABCB4
Indien afwezig ontstaan er leverziekten door defect fosfolipiden uitscheiding
- Kan leiden tot tumorvorming in lever
Floppase

Question 7

PFIC 3

Answer 7

Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis

• Cholestase
• Fibrose > cirrose
• Portale hypertensie
• Lever falen > orthotopix lever transplantatie
• Veroorzaakt door mutatie in ABCB4 gen > absentie van gal fosfolipiden secretie

Question 8

PFIC 1

Answer 8

Flippase
Glycerophospholipiden –> onverzadigde vetzuren
Sphingolipiden –> verzadigde vetzuren
ATP8B1 disfunctie
- Progressieve cholestase
- Verhoogde gal herstel van cholesterol na infusie van taurocholate
- Verlaagd activiteit van ABCB11 en ABCB4

Question 9

Deficientie ABCG5/8

Answer 9

Accumulatie van plant sterolen en cholesterol in het lichaam want deze worden niet uitgescheiden

Question 10

Galstenen ontstaan bij

Answer 10

Verhoogd cholesterol

Verlaagd fosfolipide

Question 11

2 redenen waarom fosfoslipiden excretie bestaat in gal

Answer 11

1. Fosfolipiden verminderen galzout toxiciteit

2. Fosfolipiden verhogen cholesterol oplosbaarheid