W3 HC.5 Cholestatische leverziekten Flashcards
Wat zijn de functies van de lever?
- Metabolisme (koolhydraten/vetten/eiwitten/hormonen)
- Detoxificatie
- Opslag (vit A, D, K, B12 en metalen als koper en ijzer)
- synthese van plasma-eiwitten (albumine en stollingsfactoren)
- immunologische functies
- galvorming
Wat zijn de functies van gal?
- Uitscheiding naar de darm van: galzouten, cholesterol, toxinen, farmaca, afvalstoffen en bilirubine
- Vertering en opname van: vitamines en vetten
Wat is cholestase?
Onderbreking/stoornis van de normale galproductie en/of afvloed.
met als gevolg:
- stapeling van stoffen in bloed en lever die normaal gesproken via de gal worden uitgescheiden.
- tekort van deze stoffen in de dunne darm
Wat zijn cholestatische leverziekten?
Verzameling van leverziekten waarbij cholestase op de voorgrond staat. Het zijn aandoeningen van de hepatocyten, gal transporteiwitten of kleine of grote galwegen. Het zijn zeldzame aandoeningen, welke aangeboren, auto-immuun of medicatie gerelateerd kunnen zijn. Typische klachten: jeuk, icterus (geelzucht) en moeheid.
Wat zijn gevolgen van cholestase?
- Icterus = geelzucht (serum bilirubine gehalte stijgt, urine donker/ faces ontkleurd)
- Prurites = jeuk (relatie galzouten?)
- Xanthelasmata / Xanthomen (cholesterol stapeling oogleden / huid)
- Statorrhoe = vetontlasting (Diarree / buikpijn / krampen, gewichtsverlies, tekort vet-oplosbare vitaminen: A, D, E, K)
- Galstuwing in lever (galmeren/ abcessen, ontwikkeling leverfibrose/cirrose)
Wat zijn intrahepatische cholestase oorzaken?
Wat zijn extrahepatische cholestase oorzaken?
- hepatocellulaire beschadiging (virale of alcoholische hepatitis), levercirrose, geneesmiddelen, primaire biliaire cholangitis, primaire sclerotische cholangitis, infecties, BRIC, zwangerschapscholestase, Graft-vs-Host disease en de ziekte van Hodgkin
- galstenen, tumoren in de galwegen, pancreaskopcarcinoom, stricturen door verlittekening, scleroserende cholangitis, pancreatitis, parasieten, hemobilie en compressie v.d. galwegen
Hoe onderscheidt extrah. cholestase zich van intrah. cholestase in de anamnese en LO?
- extra anamnese: gewichtsverlies, pijn bij de galblaas
- extra LO: operatie litteken en koorts
- intra anamnese: medicatie, bloedtransfusie/bloed-bloedcontact (hepatitis C)
- intra LO: spider leasies en ascites in de buik als gevolg van portale hypertensie
Wat is het diagnostisch verloop van cholestase?
Begin met Echo of CT-scan
Bij verwijde galwegen op echo: vervolg met ERCP op PTC
-> Geen obstructie maar wel hoge verdenking op obstructie? Dan MRCP of EUS
-> Geen obstructie en geen hoge verdenking op obstructie? Dan aanvullend onderzoek naar intrahepatische leverziekte
Wat is Primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Langzaam progressieve cholestatische leverziekte met immuun-gemedieerde destructie van de kleine intrahepatische galwegen.
1. Je verliest galwegen, dit leidt tot:
2. verminderde biliaire secretie met retentie van toxische substanties
3. leidt tot apoptose en necrose
4. waardoor fibrose en cirrose kan ontstaan.
Er moet een trigger aanwezig zijn om te ontstaan.
Veel voorkomend bij vrouwen van middelbare leeftijd (9:1)
Hoe wordt de diagnose van PBC gesteld (3 hoekstenen)?
Aanwezigheid van anti-mitochondriale antistoffen (AMA) -> ong. bij 90-95% aanwezig
Wat zijn symptomen van PBC?
jeuk moeheid, pijnlijke gewrichten, droge ogen en slijmvliezen, osteopenie/osteomalacie en buikpijn
Hoe wordt PBC behandeld?
met UDCA (berengal): niet-toxisch, hydrofiel galzout. De behandeling heeft geen/nauwelijks bijwerkingen.
Wat is Primaire scleroserende cholangitis (PSC)
Chronische cholestatische leverziekten waarbij zowel de intra- als extrahepatische galwegen betrokken zijn. Er is sprake van een diffuse inflammatie en fibrose van de galboom.
Middelmatige en grote galwegen zijn aangedaan en secundaire obstructie van kleine galwegen, welke langzaam verdwijnen. (ductopenie)
- Oorzaak is onbekend (misschien microbioom)
- Komt vooral voor bij mannen met een piek rond leeftijd van 40 jaar
- Is geassocieerd met inflammatoire darmziekten (vaak colitis ulcerosa)
Meest frequente indicatie voor levertransplantatie in Nederland
Hoe wordt de diagnose PSC gesteld?
- pANCA antistof is positief in 80% MAAR is niet specifiek: ook bij andere Al aandoeningen
- MRCP met typische bevindingen: ‘kralensnoerpatroon’ aspect van galwegen met meerdere verdikkingen.
- Bij biopsie is ‘uienschil fibrose’ zichtbaar rondom de portale galwegen
Wat zijn symptomen van PSC?
vermoeidheid, jeuk, geelzucht, buikklachten, gewichtsverlies, periodes galwegontsteking, varicesbloedingen, ascites
