Vasculitis pediatricas Flashcards
Susceptibilidad genética en el huésped que responde a disparador ambiental, perpetuación de
Respuesta inmune, apoptosis inadecuada o infiltración celular
Cooparticipan en el daño vascular: _____________ en AT o enf de Kawasaki, ______________ en PAN y púrpura de Henoch-Schonlein, además de ___________ en PAG, PAM y PAGE
Ac antiendoteliales, deposito de complejos inmunes cicurlantes, ANCA
Marcadores de lesión vascular
Antígeno del factor de von Willebrand, pentrexina 3
Puntaje de actividad de vasculitis para población pediatrica
PVAS (general, cutáneo, cardiovascular, abdominal, renal)
Criterios púrpura HS (ACR 1990)
Púrpura palpable, no relacionada a trombocitopenia
Edad menor a 20 años, al inicio del primer síntoma
Angina intestinal (dolor abdominal difuso o isquemica intestinal)
Cambios histologicos en la biopsia, granulocitos en la pared de las arteriolas o venulas
Forma más frecuente de vasculitis pediatrica, autolimitada
Púrpura HS
Vasculitis leucocitoclastica de vasos de pequeño calibre mediado por complejos inmunes IgA
Púrpura HS
Pico de edad para púrpura HS
4 y 6 años, más a niños y raza caucásica
Triada clásica púrpura HS
Purpura palpable, dolor abdominal y artritis
Artritis ocurre en ____% predomina en rodillas y tobillos, usualmente oligoarticular, no erosiva y autolimitada
70%
Porcentaje manifestaciones GI en púrpura HS
50%
Principal causa de morbilidad en púrpura HS
GMN que se presenta en la mitad de los niños, expresión variable y lleva a insuf renal terminal en 1%
Curso de nefropatia en púrpura HS
Unifasico >80%, polifasico 10-20% y crónico o continuo <5%
Clasificación PHS de acuerdo a EULAR/PRINTO/PRES
Púrpura o petequia predominio en MsIs con al menos 1
Dolor abdominal
Histopatologia (vasculitis leucocitoclastica con deposito de IgA o GMN proliferativa con deposito IgA)
Artritis o artralgia
Alteración renal (proteinuria, hematuria, cilindros)
Hay historia de ____________ hasta en un tercio de los casos de PHS
Infección faringea estreptococcica
Tx PHS
Soporte, analgésico y AINE, uso temprano de GC
En casos graves se puede emplear pulsos de mpdn
Sd adenolinfomucocutaneo autolimitado
Enf Kawasaki
Porcentaje px con enf Kawasaki desarrollan aneurimas coronarios
15-25%
Primera causa cardiopatía adquirida en niños
Enf Kawasaki
Dx típico enf Kawasaki
Niño 1-4 años (76% <5 años) raro en México
Criterios enf Kawasaki
Fiebre mayor 39 C por 5 días y al menos 4 Conjuntivitis bilateral, no exudativa Cambios en las extremidades Exantema Eritema de labios o mucosa oral Linfadenopatia cervical >1.5 cm
Labs Kawasaki
Elevación PCR (80%), VSG (60%), leucocitos con neutrofilia (59%) y piuria estéril (33%)
Hallazgos lab menos frecuentes Kawasaki
Hiponatremia, transaminasemia (ALT), dislipidemia, hipoalbuminea y trombocitosis
Más de la mitad de los aneurimas resuelven en
1-2 años
Manejo principal enf Kawasaki
IgG IV 2 g/kg, potencial utilidad dosis altas de mpdn
Afección granulomatosa donde haybalteracion de linfos T, edad de inicio 11.4, dos tercios son mujeres
AT
Signos y síntomas AT
Hipertensión, cardiomegalia, VSG elevada, fiebre, fatiga, palpitaciones, emesis, nódulo, dolor abdominal, artralgia, claudicación, ausencia o disminucion de pulsos, pérdida de peso y dolor torácico
Criterios AT infantil (EULAR/PRES/PRINTO 2010)
Anormalidades angiograficas de la aorta o sus armas principales que muestren aneurima o dilatación y al menos 1 Déficit de pulso o claudicación Discrepancia en TA de las 4 extremidades Soplos HTA Reactantes de fase aguda
Método de imagen estándar usado para dx AT
Angiografia
Manejo inmunomodulador de AT
GC, mtx, cfm y otros DMARD, iTNF controversial y puede ser útil tocilizumab
Pico de incidencia entre los 9 y 10 años, discretamente más comun en niños, comúnmente después de una faringitis estreptococcica
PAN
Usualmente se limita a piel y sistema músculo esquelético
PAN cutánea
PAN cursa con
Livedo reticularis, exantema maculopapular, nódulos dolorosos, paniculitis y artritis en rodillas y tobillos
Criterios de clasificación PAN (EULAR/PRINTO/PRESS 2010)
Evidencia histopatologica de vasculitis necrotizante en aa calibre pequeño y mediano o alteraciones angiograficas (aneurisma, estenosis u oclusion) y al menos 1
Alteración cutánea
Mialgia o sensibilidad muscular
HTA
Neuropatia periferica (sensitiva o motora)
Alteración renal (proteinuria, hematuria o fx renal alterada)
V o F? PAN habitualmente se asocia a VHB en niños
Falso, a dif de adultos en la que es frecuente su asociación
Tx PAN
Pdn y en ocasiones DMARD
V o F? PAN en niños tiene buen pronóstico, mortalidad menor 5% en 4 años
Verdadero
Rara en niños, afección nasal y sinusal 100%, enf tracto respiratorio sup 87%, artralgias, alteraciones oculares, lesión renal o cutánea en 50%, enf GI 41% y SNC 12%
PAG
V o F? Estenosis subglotica más frecuente en PAG infantil
Verdadero, ocurre casi en 50%
Criterios de clasificación PAG (al menos 3 de 6)
Alteración renal (proteinuria, hematuria o cilindros)
Histopatologia positiva (inflamación granulomatosa en la pared de los vasos, peri o extravascular)
Alteración del tracto respiratorio alto (descarga nasal, perforación nasal, inflamación sinusal)
Alteración laringotraqueobronquial (estenosis subglotica o bronquial)
Alteracion pulmonar (rx o tc nódulos, infiltraciones o cavitaciones)
ANCA+ (inmunofluorescencia o ELISA, puede ser PR3 o MPO)
Sin terapia inmunosupresora PAG
Rapidamente progresiva y fatal
Tx PAG
Terapia combinada GC, cfm, aza, mtx y micofenolato de mofetil, puede ser útil rituximab
Antibiótico que ha mostrado beneficio en PAG
TMP-SMX
Extremadamente rara en niños, afecta vasos pequeños en pulmones, piel, nervios periféricos, corazón y tracto GI
PAGE
Fase prodromica se manifiesta como
Rinitis alérgica o asma y puede persistir por varios años
Segunda fase PAGE se caracteriza por
Empeoramiento del asma, eosinofilia periferica e infiltrados pulmonares
Durante la tercera fase PAGE se observa
Manifestaciones sistemicas de vasculitis (fiebre, pérdida de peso, mialgias, artralgias, exantema nodular y neuropatia)
Biopsia generalmente dx PAGE con
Infiltrados eosinofilicos perivasculares significativos y en forma ocasional granulomas extravasculares
V o F? PAGE muy sensible a GC
Verdadero
Manifestaciones clínicas típicamente se expresan a nivel pulmonar y renal, con síndrome neumo-renal, hemorragia alveolar difusa y GNRP, p-ANCA positivos
PAM
Eficaces en tx PAM
GC, cfm, plasmaferesis y rituximab
Datos clínicos más frecuentes de angeitis primaria del SNC
Cefalea 80% y déficit neurologico focal 78%, hemiparesia 62%
Referencia estándar para dx de APSNC
Biopsia cerebral
Fármacos que pueden ocasionar vasculitis en pediatría
Antitiroideos, iTNF, lfn
