Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Reuma > Vasculitis pediatricas > Flashcards

Vasculitis pediatricas Flashcards

1
Q

Susceptibilidad genética en el huésped que responde a disparador ambiental, perpetuación de

A

Respuesta inmune, apoptosis inadecuada o infiltración celular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Cooparticipan en el daño vascular: _____________ en AT o enf de Kawasaki, ______________ en PAN y púrpura de Henoch-Schonlein, además de ___________ en PAG, PAM y PAGE

A

Ac antiendoteliales, deposito de complejos inmunes cicurlantes, ANCA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Marcadores de lesión vascular

A

Antígeno del factor de von Willebrand, pentrexina 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Puntaje de actividad de vasculitis para población pediatrica

A

PVAS (general, cutáneo, cardiovascular, abdominal, renal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Criterios púrpura HS (ACR 1990)

A

Púrpura palpable, no relacionada a trombocitopenia
Edad menor a 20 años, al inicio del primer síntoma
Angina intestinal (dolor abdominal difuso o isquemica intestinal)
Cambios histologicos en la biopsia, granulocitos en la pared de las arteriolas o venulas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Forma más frecuente de vasculitis pediatrica, autolimitada

A

Púrpura HS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vasculitis leucocitoclastica de vasos de pequeño calibre mediado por complejos inmunes IgA

A

Púrpura HS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Pico de edad para púrpura HS

A

4 y 6 años, más a niños y raza caucásica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Triada clásica púrpura HS

A

Purpura palpable, dolor abdominal y artritis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Artritis ocurre en ____% predomina en rodillas y tobillos, usualmente oligoarticular, no erosiva y autolimitada

A

70%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Porcentaje manifestaciones GI en púrpura HS

A

50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Principal causa de morbilidad en púrpura HS

A

GMN que se presenta en la mitad de los niños, expresión variable y lleva a insuf renal terminal en 1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Curso de nefropatia en púrpura HS

A

Unifasico >80%, polifasico 10-20% y crónico o continuo <5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Clasificación PHS de acuerdo a EULAR/PRINTO/PRES

A

Púrpura o petequia predominio en MsIs con al menos 1
Dolor abdominal
Histopatologia (vasculitis leucocitoclastica con deposito de IgA o GMN proliferativa con deposito IgA)
Artritis o artralgia
Alteración renal (proteinuria, hematuria, cilindros)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hay historia de ____________ hasta en un tercio de los casos de PHS

A

Infección faringea estreptococcica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Tx PHS

A

Soporte, analgésico y AINE, uso temprano de GC

En casos graves se puede emplear pulsos de mpdn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Sd adenolinfomucocutaneo autolimitado

A

Enf Kawasaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Porcentaje px con enf Kawasaki desarrollan aneurimas coronarios

A

15-25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Primera causa cardiopatía adquirida en niños

A

Enf Kawasaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Dx típico enf Kawasaki

A

Niño 1-4 años (76% <5 años) raro en México

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Criterios enf Kawasaki

A 
Fiebre mayor 39 C por 5 días y al menos 4
Conjuntivitis bilateral, no exudativa
Cambios en las extremidades
Exantema
Eritema de labios o mucosa oral
Linfadenopatia cervical >1.5 cm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Labs Kawasaki

A

Elevación PCR (80%), VSG (60%), leucocitos con neutrofilia (59%) y piuria estéril (33%)

23
Q

Hallazgos lab menos frecuentes Kawasaki

A

Hiponatremia, transaminasemia (ALT), dislipidemia, hipoalbuminea y trombocitosis

24
Q

Más de la mitad de los aneurimas resuelven en

A

1-2 años

25
Q

Manejo principal enf Kawasaki

A

IgG IV 2 g/kg, potencial utilidad dosis altas de mpdn

26
Q

Afección granulomatosa donde haybalteracion de linfos T, edad de inicio 11.4, dos tercios son mujeres

A

AT

27
Q

Signos y síntomas AT

A

Hipertensión, cardiomegalia, VSG elevada, fiebre, fatiga, palpitaciones, emesis, nódulo, dolor abdominal, artralgia, claudicación, ausencia o disminucion de pulsos, pérdida de peso y dolor torácico

28
Q

Criterios AT infantil (EULAR/PRES/PRINTO 2010)

A 
Anormalidades angiograficas de la aorta o sus armas principales que muestren aneurima o dilatación y al menos 1
Déficit de pulso o claudicación 
Discrepancia en TA de las 4 extremidades
Soplos
HTA
Reactantes de fase aguda
29
Q

Método de imagen estándar usado para dx AT

A

Angiografia

30
Q

Manejo inmunomodulador de AT

A

GC, mtx, cfm y otros DMARD, iTNF controversial y puede ser útil tocilizumab

31
Q

Pico de incidencia entre los 9 y 10 años, discretamente más comun en niños, comúnmente después de una faringitis estreptococcica

A

PAN

32
Q

Usualmente se limita a piel y sistema músculo esquelético

A

PAN cutánea

33
Q

PAN cursa con

A

Livedo reticularis, exantema maculopapular, nódulos dolorosos, paniculitis y artritis en rodillas y tobillos

34
Q

Criterios de clasificación PAN (EULAR/PRINTO/PRESS 2010)

A

Evidencia histopatologica de vasculitis necrotizante en aa calibre pequeño y mediano o alteraciones angiograficas (aneurisma, estenosis u oclusion) y al menos 1
Alteración cutánea
Mialgia o sensibilidad muscular
HTA
Neuropatia periferica (sensitiva o motora)
Alteración renal (proteinuria, hematuria o fx renal alterada)

35
Q

V o F? PAN habitualmente se asocia a VHB en niños

A

Falso, a dif de adultos en la que es frecuente su asociación

36
Q

Tx PAN

A

Pdn y en ocasiones DMARD

37
Q

V o F? PAN en niños tiene buen pronóstico, mortalidad menor 5% en 4 años

A

Verdadero

38
Q

Rara en niños, afección nasal y sinusal 100%, enf tracto respiratorio sup 87%, artralgias, alteraciones oculares, lesión renal o cutánea en 50%, enf GI 41% y SNC 12%

A

PAG

39
Q

V o F? Estenosis subglotica más frecuente en PAG infantil

A

Verdadero, ocurre casi en 50%

40
Q

Criterios de clasificación PAG (al menos 3 de 6)

A

Alteración renal (proteinuria, hematuria o cilindros)
Histopatologia positiva (inflamación granulomatosa en la pared de los vasos, peri o extravascular)
Alteración del tracto respiratorio alto (descarga nasal, perforación nasal, inflamación sinusal)
Alteración laringotraqueobronquial (estenosis subglotica o bronquial)
Alteracion pulmonar (rx o tc nódulos, infiltraciones o cavitaciones)
ANCA+ (inmunofluorescencia o ELISA, puede ser PR3 o MPO)

41
Q

Sin terapia inmunosupresora PAG

A

Rapidamente progresiva y fatal

42
Q

Tx PAG

A

Terapia combinada GC, cfm, aza, mtx y micofenolato de mofetil, puede ser útil rituximab

43
Q

Antibiótico que ha mostrado beneficio en PAG

A

TMP-SMX

44
Q

Extremadamente rara en niños, afecta vasos pequeños en pulmones, piel, nervios periféricos, corazón y tracto GI

A

PAGE

45
Q

Fase prodromica se manifiesta como

A

Rinitis alérgica o asma y puede persistir por varios años

46
Q

Segunda fase PAGE se caracteriza por

A

Empeoramiento del asma, eosinofilia periferica e infiltrados pulmonares

47
Q

Durante la tercera fase PAGE se observa

A

Manifestaciones sistemicas de vasculitis (fiebre, pérdida de peso, mialgias, artralgias, exantema nodular y neuropatia)

48
Q

Biopsia generalmente dx PAGE con

A

Infiltrados eosinofilicos perivasculares significativos y en forma ocasional granulomas extravasculares

49
Q

V o F? PAGE muy sensible a GC

A

Verdadero

50
Q

Manifestaciones clínicas típicamente se expresan a nivel pulmonar y renal, con síndrome neumo-renal, hemorragia alveolar difusa y GNRP, p-ANCA positivos

A

PAM

51
Q

Eficaces en tx PAM

A

GC, cfm, plasmaferesis y rituximab

52
Q

Datos clínicos más frecuentes de angeitis primaria del SNC

A

Cefalea 80% y déficit neurologico focal 78%, hemiparesia 62%

53
Q

Referencia estándar para dx de APSNC

A

Biopsia cerebral

54
Q

Fármacos que pueden ocasionar vasculitis en pediatría

A

Antitiroideos, iTNF, lfn

Reuma (21 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions