LEG Flashcards
LEG se caracteriza por
Diversidad clínicas, trastornos de inmuno-regulación, producción variable se auto-anticuerpos y complejos inmunes
Afecta predominantemente a
Mujeres jóvenes en edad fértil 90%
LEG 2-4 veces más frecumás note y más grave en
Poblaciones no caucásicas
LEG tiende a ser más grave en
Hombres y niños, particularmente raza afroamericana y latinoamericanos
Tasa de incidencia anual de LEG
1-10 por 100000
Prevalencia LEG
20-70 por 100000
Supervivencia de LEG a 5 y a 15-20 años
90% y 80%
Tienen tasas de mortalidad más altas, con mayor daño acumulado por LEG
Hispanos (más los mexicanos), en particular con estado sociocultural menor
Predisposicion genética en LEG
Deficiciencia de un solo gen (C4, C2 o C1q), generalmente alteraciones de diversos genes
Genes candidatos con fx variable asociados con lupus
Aquellos involucrado con la detección de ácidos nucleicos y la producción de interferon, otros que involucran cel T o vías de señalización
Factor de transcripción linaje-específico de células T ayudadoras
BCL6
Al combinarse incrementa la probabilidad de desarrollar LEG como
IRF5 y STAT4
Principales células involucradas en la patogenia de lupus
Linfos T, B y células dendriticas
Contribución del medio ambiente condiciona
Cambios epogeneticos como metilacion de DNA, rayos UV incrementa apoptosis, mayor producción de autoanticuerpos y desarrollo y exacerbación del mismo
Confierendoble de probabilidades de presentar LEG
Tabaquismo
Virus con potencial protagonismo en LEG
Parvovirus B19, VEB y CMV
Medicamentos que inhiben metilacion de DNA y pueden asociarse a LEG
Hidralazina y procainamida
Criterios de 1982 para clasificar LEG
Eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis (pleuritis/pericarditis), alteraciones renales, neurologicas, hematologicas, inmunologicas y AAN (4 o más de estos 11)
No rara vez la presentación es aislada o predominante como
Artritis, leucopenia o trombocitopenia durante meses o años, o puede manifestarse con nefritis grave aislada o manif neurologicas
Hasta 80-90% de px pueden manifestar alguno de los 4 criterios cutáneos
Eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad y úlceras nasales u orales
Porcentaje de lupus discoide
15-30%
Placas eritemato-escamosas que suele deja atrofia y en cuero cabelludo puede dejar áreas de alopecia irreversible
Lupus discoide
Porcentaje de px con LE discoide aislado desarrolla manifestaciones sistemicas
10-25%
Lupus profundo define
Paniculitis, generalmente en forma de nódulos o depresiones
Lupus cutáneo subagudo asociado a
Ac antiRo/SSA
Porcentaje lupus cutáneo subagudo
7-27%
Lupus cutáneo subagudo se observa
Eritema papular, asimétrico, amplio y superficial, en áreas expuestas y no expuestas al sol, puede manifestarse con placas papuloescamosas (psoriasiforme o vesicular) o anular policiclico
Eritema malar ocurre en
20-30%
V o F? Eritema malar respeta área nasogeniana, inducida y exacerbada por la exposición al sol
Verdadero
Úlceras orales características
Superficiales e indolentes, se presentan en paladar blando, aunque en ocasiones son profundas, dolorosos y no limitadas al paladar
Ante la presencia de post las el dx es
Con acné rosácea