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LEG Flashcards

1
Q

LEG se caracteriza por

A

Diversidad clínicas, trastornos de inmuno-regulación, producción variable se auto-anticuerpos y complejos inmunes

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2
Q

Afecta predominantemente a

A

Mujeres jóvenes en edad fértil 90%

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3
Q

LEG 2-4 veces más frecumás note y más grave en

A

Poblaciones no caucásicas

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4
Q

LEG tiende a ser más grave en

A

Hombres y niños, particularmente raza afroamericana y latinoamericanos

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5
Q

Tasa de incidencia anual de LEG

A

1-10 por 100000

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6
Q

Prevalencia LEG

A

20-70 por 100000

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7
Q

Supervivencia de LEG a 5 y a 15-20 años

A

90% y 80%

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8
Q

Tienen tasas de mortalidad más altas, con mayor daño acumulado por LEG

A

Hispanos (más los mexicanos), en particular con estado sociocultural menor

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9
Q

Predisposicion genética en LEG

A

Deficiciencia de un solo gen (C4, C2 o C1q), generalmente alteraciones de diversos genes

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10
Q

Genes candidatos con fx variable asociados con lupus

A

Aquellos involucrado con la detección de ácidos nucleicos y la producción de interferon, otros que involucran cel T o vías de señalización

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11
Q

Factor de transcripción linaje-específico de células T ayudadoras

A

BCL6

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12
Q

Al combinarse incrementa la probabilidad de desarrollar LEG como

A

IRF5 y STAT4

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13
Q

Principales células involucradas en la patogenia de lupus

A

Linfos T, B y células dendriticas

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14
Q

Contribución del medio ambiente condiciona

A

Cambios epogeneticos como metilacion de DNA, rayos UV incrementa apoptosis, mayor producción de autoanticuerpos y desarrollo y exacerbación del mismo

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15
Q

Confierendoble de probabilidades de presentar LEG

A

Tabaquismo

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16
Q

Virus con potencial protagonismo en LEG

A

Parvovirus B19, VEB y CMV

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17
Q

Medicamentos que inhiben metilacion de DNA y pueden asociarse a LEG

A

Hidralazina y procainamida

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18
Q

Criterios de 1982 para clasificar LEG

A

Eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis (pleuritis/pericarditis), alteraciones renales, neurologicas, hematologicas, inmunologicas y AAN (4 o más de estos 11)

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19
Q

No rara vez la presentación es aislada o predominante como

A

Artritis, leucopenia o trombocitopenia durante meses o años, o puede manifestarse con nefritis grave aislada o manif neurologicas

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20
Q

Hasta 80-90% de px pueden manifestar alguno de los 4 criterios cutáneos

A

Eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad y úlceras nasales u orales

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21
Q

Porcentaje de lupus discoide

A

15-30%

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22
Q

Placas eritemato-escamosas que suele deja atrofia y en cuero cabelludo puede dejar áreas de alopecia irreversible

A

Lupus discoide

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23
Q

Porcentaje de px con LE discoide aislado desarrolla manifestaciones sistemicas

A

10-25%

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24
Q

Lupus profundo define

A

Paniculitis, generalmente en forma de nódulos o depresiones

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25
Q

Lupus cutáneo subagudo asociado a

A

Ac antiRo/SSA

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26
Q

Porcentaje lupus cutáneo subagudo

A

7-27%

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27
Q

Lupus cutáneo subagudo se observa

A

Eritema papular, asimétrico, amplio y superficial, en áreas expuestas y no expuestas al sol, puede manifestarse con placas papuloescamosas (psoriasiforme o vesicular) o anular policiclico

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28
Q

Eritema malar ocurre en

A

20-30%

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29
Q

V o F? Eritema malar respeta área nasogeniana, inducida y exacerbada por la exposición al sol

A

Verdadero

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30
Q

Úlceras orales características

A

Superficiales e indolentes, se presentan en paladar blando, aunque en ocasiones son profundas, dolorosos y no limitadas al paladar

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31
Q

Ante la presencia de post las el dx es

A

Con acné rosácea

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32
Q

Afección pleuropulmonar ocurre en

33
Q

Afección pleuropulmonar característicamente

A

Dolor pleural tipo transitorio y recurrente y menos común hay dolor pericardico, derrame o frote

34
Q

Líquido pleural usualmente es

A

Claro, características de exudado, con AAN y niveles bajos de complemento

35
Q

Afección pulmonar en LEG incluye

A

Neumonitis, hemorragia pulmonar, embolismo pulmonar, hipertensión pulmonar y síndrome de pulmón encogido

36
Q

V o F? Hemorragia alveolar difusa es rara <5% en LEG

37
Q

Porcentaje de pericarditis de acuerdo a métodos dx (ECG, ecocardiograma)

A

6% hasta 45%

38
Q

Líquido de derrame pericardico

A

Exudado, ac anti-RNP

39
Q

Menos del 10% de px con LEG tienen

A

Miocarditis

40
Q

Disfunción diástolica puede acompañar hasta el ____%

41
Q

Puede observarse con relativa frecuencia en cada recaída, 1-4 mm de diámetro, asintomáticas y más frecuente en la mitral

A

Endocarditis de Libman-Sacks

42
Q

Ateroesclerosis acelerada por

A

Procesos inflamatorio sistemico y disfunción endotelial, se asocia a morbilidad y mortalidad tardía

43
Q

Manifestaciones musculoesqueleticas presenten en

44
Q

Artritis característicamente

A

No deformante, puede ser semejante a AR 40% o indistinguible de fiebre reumática 30% u oligoarticular 20% y menos común artropatia deformante; rara vez es erosiva y se acompaña FR+ y aCCP+

45
Q

Artropatia deformante con desviación cubrirla con preservación de carpo

A

Artropatia de Jaccoud

46
Q

Necrosis ósea isquemica más frecuente en

47
Q

Condiciona dolor al inicio y disminuye con el reposo y presente a la marcha, progresivo y frecuentemente requiere de recambio articular

A

Necrosis ósea isquemica de cadera

48
Q

Nefritis lupica inicialmente presente en ____% y subsecuente en ____%

49
Q

Expresión de nefritis lupica

A

Protenuria >500 mg/d, 2+ de proteinas en EGO muestra aislada o alteraciones en el sedimento urinario (eritrocituria >5 células/campo, piuria >5 células/c, cilindros granulosos/hematicos)

50
Q

Nefritis de mayor significancia clínica según OMS

A

Asociadas a proliferación (focal y difusa o III y IV)

51
Q

Nefritis con niveles de complemento bajo y acs anti-DNA+

52
Q

Herramienta extremadamente útil para ampliarnos el espectro clínico y determinar tx y pronóstico de nefritis lupica

A

Biopsia renal

53
Q

Biomarcadores que pueden predecir NL

A

Glicoproteina CD147, complemento y DNA, niveles sericos y urinarios de TWEAK

54
Q

Clase más frecuente, aún en quienes tienen proteinuria en límites nefroticos

55
Q

Membranosa pura o asociada a proliferativa (III o IV) se observa en

56
Q

Manifestaciones neurologicas criterios de clasificación

A

Convulsiones y psicosis

57
Q

Alteraciones a nivel de SNC

A

Meningitis aséptica, apoplejías, sd desmielinizante, mielopatia, cefalea (migraña, HT benigna), alteraciones de movimiento (corea), convulsiones, sd confusinal agudo, disfuncion cognoscitiva, alteraciones de ansiedad y conducta y psicosis

58
Q

Alteraciones a nivel de SNP

A

Sd Guillain Barre, enf autonómica, mononeuritis multiple, neuropatia craneal, plexopatia y polineuropatia

59
Q

Índices validados y confiables para cuantificar actividad de LEG

A

SLEDAI, Méx-SLEDAI, SLAM, BILAG

60
Q

Índice para daño acumulado de LEG a través del tiempo

61
Q

Bh en LEG

A

Anemia normo-normo 80% y macro/hemolitica 11%, leucopenia (<4000/mm3) y linfopenia (<1500/mm3) 50-80%, neutropenia es rara, trombocitopenia 25% (50-100/mm3)

62
Q

Síndrome de Fisher-Evans

A

Asociación de anemia hemolitica y trombocitopenia sin o con púrpura, habitualmente asociada a AAF

63
Q

Asociada a actividad pleuropulmonar, vascular o endocrinologica, en general debe alertar al clínico y más en niveles altos para considerar infección

64
Q

AAN se observan en ___% de px con AR, son comunes en SSp, MII y otra EMTC

65
Q

Porcentaje AAN en personas sanas

A

5%, aún en mayor porcentaje en edad avanzada

66
Q

Pueden representas actividad de LEG o deficiencias congénitas

A

Niveles bajos de complemento

67
Q

Armamentario terapéutico en LEG

A

AINEs, GC, bDMARD y antipaludicos

68
Q

Pueden ser útiles para fatiga, fiebre, artralgias, artritis, cefalea y serositis

A

AINE, dosis bajas de GC y antipaludicos

69
Q

Retinopatia es muy rara y prácticamente inexistente con

A

Dosis de 150 mg de cloroquina o 200 mg de hidroxicloroquina, más si se descansa un día semanal

70
Q

Manifestación graves como NL tipo III o IV, trombocitopenia grave, mielitis transversa requieren

A

GC a dosis altas, pulsos IV de mpdn 1 gr x 3 días seguido de dosis altas de pdn oral

71
Q

Tx NL

A

NIH mostaron superioridad de ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo excelente alternativa tanto para inducción de remisión como para mantenimiento, azatioprina puede ser útil y recientemente tacrolimus

72
Q

Inhibidor reversible de la inosina monofosfato deshidrogenasa, enzima necesaria para la síntesis de ourinas en linfos activados

A

Micofenolato de mofetilo

73
Q

Para manifestaciones extrarenales se considera eficaz

A

Mtx, ciclosporina, gammaglobulina IV y plasmaferesis

74
Q

Resulta útil en NL refractaria y para manifestaciones hematologicas graves de LEG

75
Q

Aprobado por FDA, reduce recaídas a largo plazo, negativiza anti-DNA y normaliza complemento

76
Q

Terapias adyuvantes en LEG

A

Anticoagulantes, estatinas, aspirina y vit D

77
Q

Pacientes con LEG pueden embarazarse

A

Preferentemente en ausencia de NL (>6 meses de inactividad)

78
Q

Embarazadas con LEG pueden recibir

A

Esteroides, azatioprina, inhibidores de calcineurina, antipaludicos, aspirina, vit D y potencialmente estatinas

Reuma (21 decks)

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