AIJ Flashcards
AIJ puede afectar una o varias articulaciones por definición, el dx se establece cuando
Artritis inicia antes de los 16 años y persiste al menos durante 6 semanas, con exclusión previa de otras causas de artritis o lesión de estructuras periarticulares
Segunda enf crónica más frecuente de la infancia y principal enf reumatológica, causa importante de discapacidad a corto, mediano y largo plazo
AIJ
AIJ puede afecta a niños de cualquier edad aunque rara vez
Antes de los primeros 6 meses de vida, con mayor frecuencia en niñas entre el 1 y 4 año
AIJ se clasifica según
Características de síntomas y su evolución en los primeros 6 meses de la enf
Subtipos de AIJ según clasificación de ILAR
AIJ, sistemica, poliarticular FR-/FR+, oligoarticular persistente/extendida, psoriasica, relacionada a entesitis y artritis indiferenciada
Mayor riesgo de AIJ en aquellos niños con
Madres fumadoras, exposición intrauterina a agentes infecciosos (mecanismos reacción cruzada y activación policlonal de linfos como en el caso de Mycoplasma pneumoniae, estreptococo, parvovirus B19 y VEB), alteraciones en el metabolismo vit D, presencia alelos HLA clase I y II y variantes TNFAIP3 y STAT4
Expresión anormal de citocinas característica de AIJ sistemica
IL-6, IL-1 y TNFa
Niveles de ____ se incrementan en casa pico febril y se correlaciona con la actividad sistemica
IL-6
Consecuencia de producción exceciva de IL-6
Anemia, trombocitosis, hipergammaglobulinemia y retraso de crecimiento de la enf sistemica
Linfos Th1 o CD4+ secretan
IL-2, IL-3 IFNa, GM-CSF, TNFa y TNFb
Linfos Th2 secretan
IL-3, IL-4, IL-5, IL-6 e IL-10, GM-CSF y TNFa, con activacion y diferenciación de linfos B
Moderadamente incrementado en el compartimento vascular y líquido sinovial y sus niveles se correlacionan con actividad en AIJ poliarticular
Receptor soluble de IL-2 (sIL-2R)
Subgrupo más común de AIJ, representa casi 60%, 80% son niños, edad pico 1 y 3 años
AIJ oligoarticular
AIJ oligoarticular característicamente presenta
Artritis de 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enf, presentación indolente y 50% afección de alguna rodilla
ANA presentes en ____% casos AIJ oligo, FR ____
50%, no es frecuente
Marcadores inflamatorios AIJ oligo
A menudo son normales
Porcentaje de px que desarrollan poliartritis después de los primeros 6 meses AIJ oligo
Casi 50%
Px que desarrollan poliartritis después de 6 meses AIJ oligo, con participación de 5 o más articulaciones afectadas son re clasificados en
AIJ forma oligoarticular extendida, con menor probabilidad de remisión en la etapa adulta
Predictores de evolución a formas extendidas AIJ oligo
Afección del tobillo, muñeca o manos, artritis simétrica, artritis en 2 a 4 articulaciones y titulo elevado de ANA o VSG
Grupo con mayor riesgo de desarrollar uveitis
AIJ oligo
Porcentaje px AIJ oligo ANA+ que desarrollan uveitis
Hasta 50%
Factores asociados con aumento de riesgo AIJ oligo
Género femenino, menores de 6 años y aquellos con menos de 4 años de duración de la enf
Grupo AIJ oligo se recomienda
Revisión oftalmologica mediante lámpara de hendidura cada 3 meses
Uveitis anterior típicamente es
Asintomática y no se correlaciona con la presencia de artritis
Mayoría de los niños con AIJ oligo responden a
Esteroides tópicos
Px refractarios o con complicaciones AIJ oligo incluyen
Glaucoma, cataratas, sinequias, queratopatia en banda, edema máculas y ceguera
Porcentaje de formas persistentemente oligoarticulares y extendidas alcanzan remisión completa
75% y 12%
Comprende aquellos px con artritis simétrico de 5 o más articulaciones dentro de los primeros 6 meses
AIJ poliarticular
Porcentaje de AIJ poli
25-40%
AIJ poli se subdivide en 2 grupos de acuerdo a
Presencia o ausencia de FR
Manifestaciones clinicas de AIJ poli
Síntomas constitucionales como fatiga, anorexia, pérdida de peso, anemia y fiebre de bajo grado
V o F? Uveitis anterior es común en AIJ poli
Falso, es poco común
Representa menos 10%, se presenta de infancia tardía y adolescencia, cuadro clínico muy parecido a AR del adulto, artritis erosiva con deformidades clásicas y presencia variable de nódulos reumatoides, también puede afecta columna cervical y articularon temporomandibular
AIJ poli FR+
Pronóstico variable y representa aprox 30% de la AIJ, 90% px niñas, edad pico 1-3 años
AIJ poli seronegativa
Comprende 10% de las AIJ, mayor morbilidad y mortalidad, se caracteriza por fiebre elevada durante al menos 2 semanas, exantema evanescente salmón en tronco, axilas y zonas inguinales
AIJ inicio sistemico
V o F? Artritis puede estar ausente al momento del dx AIJ sistemica
Verdadero
Sospechar AIJ sistemica en
Px con síntomas extraarticulares como serositis, fiebre, anemia, adenomegalias, hepatoesplenomegalia
Lab en AIJ sistemica
Leucocitosis, trombocitosis, anemia, hipertransaminasemia e hiperferritinemia
F o V? Hay predisposición de género y edad para AIJ sistemica
Falso, no hay predisposición de género y puede ocurrir a cualquier edad
V o F? AIJ sistemica presenta ANA+ y FR+
Falso, raramente hay ANA+ y típicamente es negativo FR
Predictores de mal pronóstico AIJ sistemica
Inicio de la enf en menores de 6 años, duración de la enf durante más de 5 años o persistencia de características sistemicas después de los primeros 6 meses (fiebre, requerimiento de esteroides y trombocitosis)
AIJ sistemica mortalidad <0.3% y está dada principalmente en
Px que desarrollan síndrome de activación macrofagica, infecciones o complicaciones cardiacas
Raramente puede verse como complicación de AIJ sistemica
Amiloidosis
AIJ psoriasica se caracteriza por la presencia de artritis y psoriasis y al menos dos de los siguientes hallazgos
Dactilitis, onicolisis o presencia de pozuelos en uñas y el antecedente de psoriasis en familiares de primer grado
Artritis en AIJ psoriasis es típicamente
Asimétrica y se acompaña de tenosinovitis
Porcentaje uveitis en AIJ psoriasica
17%
AIJ relacionada a entesitis se caracteriza por la presencia de artritis y/o entesitis además de 2 de los siguientes
Dolor en articulaciones sacroiliacas o lumbalgia inflamatoria, HLA-B27+, inicio de la artritis después de los 6 años en los hombres, uveitis anterior aguda (sintomática) y antecedente de enf asociada a HLA-B27 en familiar primer grado
AIJ relacionada a entesitis prevalencia 12-33/100000 niños, habitualmente en
Mayores de 8 años
Complicación poco frecuente de AIJ pero potencialmente mortalidad
Sindrome de activación macrofagica
Síndrome de activación macrofagica es considerado
Un síndrome de linfohistiocitosis hemofagocitico secundario
Síndrome de linfohistiocitosis hemofagocitico se caracteriza por
Presencia de macrofagos activados, bien diferenciados, que fagocitan células hematopoyeticas en médula ósea
Disparadores de síndrome de activación macrofagica
Insuficiencia hepatica, coágulopatia con hemorragia o trombofilia, encéfalopatia
Porcentaje muerte en px con síndrome activación macrofagica
22%
Hallazgos de lab síndrome de activación macrofagica
Ferritina elevada, pancitopenia, prolongación tps, hipofibrinogenemia, elevación de PDFs o hipertrigliceridemia
Px con síndrome de activación macrofagica requieren
Manejo intensivo UCI, dosis altas de esteroides (pulsos) y otros agentes inmunosupresores como ciclosporina, etoposido, talidomida, cfm o infliximab
Otras complicaciones en niños con AIJ
Desnutricion 50%, retraso en el crecimiento, osteopenia, osteoporosis, depresión y distintos grados de discapacidad
Tx AIJ encaminado a
Control del dolor e inflamación, preservar la función y promover crecimiento normal
V o F? AINEs bien tolerados en AIJ
Verdadero
DMARD más utilizados en AIJ
Mtx, azulfidina y lfn (efectivos en más del 75%)
Reservado para sitiuaciones especiales AIJ
Inyección intraarticular de GC
Niños con AIJ requiere control de la enf mediante
FARME, DMARD, además de dosis bajas de GC
Dado el riesgo de infección en AIJ es recomendable
Actualizar todas las vacunas antes del inicio de la terapia y evitar las vacunaciones con microorganismos vivos
Agentes biológicos utilizados en niños
Etarnecept, adalimumab, infliximab, tocilizumab y abatacept
