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Reuma > AIJ > Flashcards

AIJ Flashcards

1
Q

AIJ puede afectar una o varias articulaciones por definición, el dx se establece cuando

A

Artritis inicia antes de los 16 años y persiste al menos durante 6 semanas, con exclusión previa de otras causas de artritis o lesión de estructuras periarticulares

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2
Q

Segunda enf crónica más frecuente de la infancia y principal enf reumatológica, causa importante de discapacidad a corto, mediano y largo plazo

A

AIJ

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3
Q

AIJ puede afecta a niños de cualquier edad aunque rara vez

A

Antes de los primeros 6 meses de vida, con mayor frecuencia en niñas entre el 1 y 4 año

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4
Q

AIJ se clasifica según

A

Características de síntomas y su evolución en los primeros 6 meses de la enf

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5
Q

Subtipos de AIJ según clasificación de ILAR

A

AIJ, sistemica, poliarticular FR-/FR+, oligoarticular persistente/extendida, psoriasica, relacionada a entesitis y artritis indiferenciada

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6
Q

Mayor riesgo de AIJ en aquellos niños con

A

Madres fumadoras, exposición intrauterina a agentes infecciosos (mecanismos reacción cruzada y activación policlonal de linfos como en el caso de Mycoplasma pneumoniae, estreptococo, parvovirus B19 y VEB), alteraciones en el metabolismo vit D, presencia alelos HLA clase I y II y variantes TNFAIP3 y STAT4

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7
Q

Expresión anormal de citocinas característica de AIJ sistemica

A

IL-6, IL-1 y TNFa

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8
Q

Niveles de ____ se incrementan en casa pico febril y se correlaciona con la actividad sistemica

A

IL-6

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9
Q

Consecuencia de producción exceciva de IL-6

A

Anemia, trombocitosis, hipergammaglobulinemia y retraso de crecimiento de la enf sistemica

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10
Q

Linfos Th1 o CD4+ secretan

A

IL-2, IL-3 IFNa, GM-CSF, TNFa y TNFb

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11
Q

Linfos Th2 secretan

A

IL-3, IL-4, IL-5, IL-6 e IL-10, GM-CSF y TNFa, con activacion y diferenciación de linfos B

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12
Q

Moderadamente incrementado en el compartimento vascular y líquido sinovial y sus niveles se correlacionan con actividad en AIJ poliarticular

A

Receptor soluble de IL-2 (sIL-2R)

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13
Q

Subgrupo más común de AIJ, representa casi 60%, 80% son niños, edad pico 1 y 3 años

A

AIJ oligoarticular

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14
Q

AIJ oligoarticular característicamente presenta

A

Artritis de 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enf, presentación indolente y 50% afección de alguna rodilla

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15
Q

ANA presentes en ____% casos AIJ oligo, FR ____

A

50%, no es frecuente

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16
Q

Marcadores inflamatorios AIJ oligo

A

A menudo son normales

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17
Q

Porcentaje de px que desarrollan poliartritis después de los primeros 6 meses AIJ oligo

A

Casi 50%

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18
Q

Px que desarrollan poliartritis después de 6 meses AIJ oligo, con participación de 5 o más articulaciones afectadas son re clasificados en

A

AIJ forma oligoarticular extendida, con menor probabilidad de remisión en la etapa adulta

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19
Q

Predictores de evolución a formas extendidas AIJ oligo

A

Afección del tobillo, muñeca o manos, artritis simétrica, artritis en 2 a 4 articulaciones y titulo elevado de ANA o VSG

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20
Q

Grupo con mayor riesgo de desarrollar uveitis

A

AIJ oligo

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21
Q

Porcentaje px AIJ oligo ANA+ que desarrollan uveitis

A

Hasta 50%

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22
Q

Factores asociados con aumento de riesgo AIJ oligo

A

Género femenino, menores de 6 años y aquellos con menos de 4 años de duración de la enf

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23
Q

Grupo AIJ oligo se recomienda

A

Revisión oftalmologica mediante lámpara de hendidura cada 3 meses

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24
Q

Uveitis anterior típicamente es

A

Asintomática y no se correlaciona con la presencia de artritis

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25
Q

Mayoría de los niños con AIJ oligo responden a

A

Esteroides tópicos

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26
Q

Px refractarios o con complicaciones AIJ oligo incluyen

A

Glaucoma, cataratas, sinequias, queratopatia en banda, edema máculas y ceguera

27
Q

Porcentaje de formas persistentemente oligoarticulares y extendidas alcanzan remisión completa

A

75% y 12%

28
Q

Comprende aquellos px con artritis simétrico de 5 o más articulaciones dentro de los primeros 6 meses

A

AIJ poliarticular

29
Q

Porcentaje de AIJ poli

A

25-40%

30
Q

AIJ poli se subdivide en 2 grupos de acuerdo a

A

Presencia o ausencia de FR

31
Q

Manifestaciones clinicas de AIJ poli

A

Síntomas constitucionales como fatiga, anorexia, pérdida de peso, anemia y fiebre de bajo grado

32
Q

V o F? Uveitis anterior es común en AIJ poli

A

Falso, es poco común

33
Q

Representa menos 10%, se presenta de infancia tardía y adolescencia, cuadro clínico muy parecido a AR del adulto, artritis erosiva con deformidades clásicas y presencia variable de nódulos reumatoides, también puede afecta columna cervical y articularon temporomandibular

A

AIJ poli FR+

34
Q

Pronóstico variable y representa aprox 30% de la AIJ, 90% px niñas, edad pico 1-3 años

A

AIJ poli seronegativa

35
Q

Comprende 10% de las AIJ, mayor morbilidad y mortalidad, se caracteriza por fiebre elevada durante al menos 2 semanas, exantema evanescente salmón en tronco, axilas y zonas inguinales

A

AIJ inicio sistemico

36
Q

V o F? Artritis puede estar ausente al momento del dx AIJ sistemica

A

Verdadero

37
Q

Sospechar AIJ sistemica en

A

Px con síntomas extraarticulares como serositis, fiebre, anemia, adenomegalias, hepatoesplenomegalia

38
Q

Lab en AIJ sistemica

A

Leucocitosis, trombocitosis, anemia, hipertransaminasemia e hiperferritinemia

39
Q

F o V? Hay predisposición de género y edad para AIJ sistemica

A

Falso, no hay predisposición de género y puede ocurrir a cualquier edad

40
Q

V o F? AIJ sistemica presenta ANA+ y FR+

A

Falso, raramente hay ANA+ y típicamente es negativo FR

41
Q

Predictores de mal pronóstico AIJ sistemica

A

Inicio de la enf en menores de 6 años, duración de la enf durante más de 5 años o persistencia de características sistemicas después de los primeros 6 meses (fiebre, requerimiento de esteroides y trombocitosis)

42
Q

AIJ sistemica mortalidad <0.3% y está dada principalmente en

A

Px que desarrollan síndrome de activación macrofagica, infecciones o complicaciones cardiacas

43
Q

Raramente puede verse como complicación de AIJ sistemica

A

Amiloidosis

44
Q

AIJ psoriasica se caracteriza por la presencia de artritis y psoriasis y al menos dos de los siguientes hallazgos

A

Dactilitis, onicolisis o presencia de pozuelos en uñas y el antecedente de psoriasis en familiares de primer grado

45
Q

Artritis en AIJ psoriasis es típicamente

A

Asimétrica y se acompaña de tenosinovitis

46
Q

Porcentaje uveitis en AIJ psoriasica

A

17%

47
Q

AIJ relacionada a entesitis se caracteriza por la presencia de artritis y/o entesitis además de 2 de los siguientes

A

Dolor en articulaciones sacroiliacas o lumbalgia inflamatoria, HLA-B27+, inicio de la artritis después de los 6 años en los hombres, uveitis anterior aguda (sintomática) y antecedente de enf asociada a HLA-B27 en familiar primer grado

48
Q

AIJ relacionada a entesitis prevalencia 12-33/100000 niños, habitualmente en

A

Mayores de 8 años

49
Q

Complicación poco frecuente de AIJ pero potencialmente mortalidad

A

Sindrome de activación macrofagica

50
Q

Síndrome de activación macrofagica es considerado

A

Un síndrome de linfohistiocitosis hemofagocitico secundario

51
Q

Síndrome de linfohistiocitosis hemofagocitico se caracteriza por

A

Presencia de macrofagos activados, bien diferenciados, que fagocitan células hematopoyeticas en médula ósea

52
Q

Disparadores de síndrome de activación macrofagica

A

Insuficiencia hepatica, coágulopatia con hemorragia o trombofilia, encéfalopatia

53
Q

Porcentaje muerte en px con síndrome activación macrofagica

A

22%

54
Q

Hallazgos de lab síndrome de activación macrofagica

A

Ferritina elevada, pancitopenia, prolongación tps, hipofibrinogenemia, elevación de PDFs o hipertrigliceridemia

55
Q

Px con síndrome de activación macrofagica requieren

A

Manejo intensivo UCI, dosis altas de esteroides (pulsos) y otros agentes inmunosupresores como ciclosporina, etoposido, talidomida, cfm o infliximab

56
Q

Otras complicaciones en niños con AIJ

A

Desnutricion 50%, retraso en el crecimiento, osteopenia, osteoporosis, depresión y distintos grados de discapacidad

57
Q

Tx AIJ encaminado a

A

Control del dolor e inflamación, preservar la función y promover crecimiento normal

58
Q

V o F? AINEs bien tolerados en AIJ

A

Verdadero

59
Q

DMARD más utilizados en AIJ

A

Mtx, azulfidina y lfn (efectivos en más del 75%)

60
Q

Reservado para sitiuaciones especiales AIJ

A

Inyección intraarticular de GC

61
Q

Niños con AIJ requiere control de la enf mediante

A

FARME, DMARD, además de dosis bajas de GC

62
Q

Dado el riesgo de infección en AIJ es recomendable

A

Actualizar todas las vacunas antes del inicio de la terapia y evitar las vacunaciones con microorganismos vivos

63
Q

Agentes biológicos utilizados en niños

A

Etarnecept, adalimumab, infliximab, tocilizumab y abatacept

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