Abordaje dx y tx de vasculitis Flashcards
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes
Vasculitis de medianos vasos
PAN, enf Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Vasculitis asociada a ANCAs, PAM, PAG, PAGE, por complejos inmunes, enf anti-membrana basal glomerular, crioglobulinemica, por IgA, urticariana hipocomplementemica (anti-C1q)
Vasculitis de vasos de tamaño variable
Enf de Behcet, sd de Cogan
Vasculitis de un solo órgano
Angitis cutánea leucocitoclastica, arteritis cutánea, vasculitis primaria del SNC, aortitis aislada
A través de la HC completa detectamos la presencia de síntomas generales
Característico de inflamación sistemica como fatiga, mialgias, artralgias, fiebre, pérdida de peso
Puede tener progresión asintomática o manifestaciones como cefalea, dolor torácico, carotidinia, claudicación de extremidades, angina abdominal y cardiaca, falla cardiaca, disnea, síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma
Arteritis de Takayasu
Se caracteriza por alteraciones isquemicas visuales y neurologicas, se acompaña en el 50% de polimialgia reumática (dolor en cintura pélvica y escapular)
Arteritis de células gigantes
Puede tener inicio agudo y grave, SNP y piel son los más afectados, la mononeuritis múltiple es característica, en piel púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutáneos, úlceras necroticas
PAN
PAN asociada a VHB es más frecuente
Neuropatia periferica e hipertensión y menos manifestaciones cutáneas
Se presenta con fiebre (>39 C duración de 11 días a 3 semanas) por 5 días o más, continua y constante, conjuntivitis, eritema oral y acral (palmoplantar), descamación perineal durante la fase aguda, descamación periungueal en fase subaguda (sem 2 a 3)
Enf de Kawasaki
Linfadenopatia característica en enf kawasaki
Síndrome adenolinfomucocutaneo
Vasculitis asociadas a ANCAs
PAG, PAM, PAGE
Mayoría (90%) con afección de vías aéreas superiores, inferiores o ambas, síntomas óticos (75%) con sordera neuroconductiva, membrana nasal en empedrado o ulcerada, perforación septal y puede haber estenosis subglotica, afección pulmonar (85%) es diversa (imágenes alveolares, hemorragia pulmonar, nódulos sin o con cavitaciones)
PAG
Afección renal característica de PAG
GMN necrosante focal con proliferación extracapilar 80%, con depósitos pauci-inmunes, puede presentarse como IRRP
Porcentaje de afección de estructuras oculares en PAG
52% (escleritis/episcleritis o enf de la órbita)
Involucra un solo órgano en el 85%, aprox 82% con GMN, otra manifestacion particularmente importante es la hemorragia pulmonar
PAM
Fases de PAGE
Prodromo (asma asociada a rinitis alergica con o sin poliposis nasal)
Eosinofilica
Vasculitica (múltiples órganos incluyendo mononeuritis múltiple 72%, nervios, pulmón, corazón, GI y riñon)
Porcentaje biomarcadores normales
20%
Casi todas las vasculitis primarias responden rápidamente a
GC
Únicos medicamentos útiles para todos los casos de VGV
GC
Uso de GC en VGV
Pdn 1 mg/kg/d se mantiene durante 1 mes, y luego se disminuye 5 mg/semana hasta 10 mg/d
En caso de síntomas visuales en la ACH debemos considerar
Dosis altas de mPdn 500-1000 mg IV/d por 3 días
Duración de pdn pudiera mantenerse
1-2 años en dosis bajas
Otros agentes que resultan de utilidad
Mtx (adecuada fx renal), azatioprina, micofenolato y ciclofosfamida
Terapia indicada para PAN
Pdn 1 mg/kg/d
Factores de riesgo en PAN
IR con cr >140, proteinuria >1g/d, afeccion de SNC, cardiomiopatia o afección GI grave (hemorragia/infarto/pancreatitis)
Deben considerarse si el puntaje de los 5 factores de PAN es alto
Mtx, lfn, aza, mmf y cfm
Piedra angular vasculitis asociada a ANCAs
GC en dosis equivalente para pdn, en caso de gravedad extrema mpdn
Indispensable añadir
Medicamento para inducción de remisión (cfm, rituximab)
Puede considerarse en GMNRP y/o hemorragia pulmonar (síndrome neumo-renal)
Plasmaferesis
Agente inductor de remisión para enf no grave
Mtx
Posterior a alcanzar remisión requerimos
Terapia de mantenimiento con mtx, aza o lfn, que probablemente debiera mantener por >2 años
Recaídas son frecuentes en particular en
PAG
Vigilar recaídas en PAG con
Biomarcadores c-ANCA o reactantes de fase aguda como PCR
Monoclonal IgG1 contra factor activador de linfos B probado como adicional a terapia de mantenimiento
Belimumab
Inmunomodulador para disminuir co-estimulación secundaria de linfo T para mantenimiento de remisión en enf no grave
Abatacept
Tx vasculitis crioglobulinemica
Pdn 1 mg/kg/d para manifestaciones graves cutáneas, mononeuritis múltiple y afección renal
Ampliamente empleado y resulta muy eficaz 80% en vasculitis crioglobulinemica
Rituximab
Excelente opción para manejo de la infección y expresión clínica de HCV pero es muy caro
Sofusbuvir
