Abordaje dx y tx de vasculitis

Question 1

Vasculitis de grandes vasos

Answer 1

Arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes

Question 2

Vasculitis de medianos vasos

Answer 2

PAN, enf Kawasaki

Question 3

Vasculitis de pequeños vasos

Answer 3

Vasculitis asociada a ANCAs, PAM, PAG, PAGE, por complejos inmunes, enf anti-membrana basal glomerular, crioglobulinemica, por IgA, urticariana hipocomplementemica (anti-C1q)

Question 4

Vasculitis de vasos de tamaño variable

Answer 4

Enf de Behcet, sd de Cogan

Question 5

Vasculitis de un solo órgano

Answer 5

Angitis cutánea leucocitoclastica, arteritis cutánea, vasculitis primaria del SNC, aortitis aislada

Question 6

A través de la HC completa detectamos la presencia de síntomas generales

Answer 6

Característico de inflamación sistemica como fatiga, mialgias, artralgias, fiebre, pérdida de peso

Question 7

Puede tener progresión asintomática o manifestaciones como cefalea, dolor torácico, carotidinia, claudicación de extremidades, angina abdominal y cardiaca, falla cardiaca, disnea, síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma

Answer 7

Arteritis de Takayasu

Question 8

Se caracteriza por alteraciones isquemicas visuales y neurologicas, se acompaña en el 50% de polimialgia reumática (dolor en cintura pélvica y escapular)

Answer 8

Arteritis de células gigantes

Question 9

Puede tener inicio agudo y grave, SNP y piel son los más afectados, la mononeuritis múltiple es característica, en piel púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutáneos, úlceras necroticas

Answer 9

PAN

Question 10

PAN asociada a VHB es más frecuente

Answer 10

Neuropatia periferica e hipertensión y menos manifestaciones cutáneas

Question 11

Se presenta con fiebre (>39 C duración de 11 días a 3 semanas) por 5 días o más, continua y constante, conjuntivitis, eritema oral y acral (palmoplantar), descamación perineal durante la fase aguda, descamación periungueal en fase subaguda (sem 2 a 3)

Answer 11

Enf de Kawasaki

Question 12

Linfadenopatia característica en enf kawasaki

Answer 12

Síndrome adenolinfomucocutaneo

Question 13

Vasculitis asociadas a ANCAs

Answer 13

PAG, PAM, PAGE

Question 14

Mayoría (90%) con afección de vías aéreas superiores, inferiores o ambas, síntomas óticos (75%) con sordera neuroconductiva, membrana nasal en empedrado o ulcerada, perforación septal y puede haber estenosis subglotica, afección pulmonar (85%) es diversa (imágenes alveolares, hemorragia pulmonar, nódulos sin o con cavitaciones)

Answer 14

PAG

Question 15

Afección renal característica de PAG

Answer 15

GMN necrosante focal con proliferación extracapilar 80%, con depósitos pauci-inmunes, puede presentarse como IRRP

Question 16

Porcentaje de afección de estructuras oculares en PAG

Answer 16

52% (escleritis/episcleritis o enf de la órbita)

Question 17

Involucra un solo órgano en el 85%, aprox 82% con GMN, otra manifestacion particularmente importante es la hemorragia pulmonar

Answer 17

PAM

Question 18

Fases de PAGE

Answer 18

Prodromo (asma asociada a rinitis alergica con o sin poliposis nasal)
Eosinofilica
Vasculitica (múltiples órganos incluyendo mononeuritis múltiple 72%, nervios, pulmón, corazón, GI y riñon)

Question 19

Porcentaje biomarcadores normales

Answer 19

20%

Question 20

Casi todas las vasculitis primarias responden rápidamente a

Answer 20

GC

Question 21

Únicos medicamentos útiles para todos los casos de VGV

Answer 21

GC

Question 22

Uso de GC en VGV

Answer 22

Pdn 1 mg/kg/d se mantiene durante 1 mes, y luego se disminuye 5 mg/semana hasta 10 mg/d

Question 23

En caso de síntomas visuales en la ACH debemos considerar

Answer 23

Dosis altas de mPdn 500-1000 mg IV/d por 3 días

Question 24

Duración de pdn pudiera mantenerse

Answer 24

1-2 años en dosis bajas

Question 25

Otros agentes que resultan de utilidad

Answer 25

Mtx (adecuada fx renal), azatioprina, micofenolato y ciclofosfamida

Question 26

Terapia indicada para PAN

Answer 26

Pdn 1 mg/kg/d

Question 27

Factores de riesgo en PAN

Answer 27

IR con cr >140, proteinuria >1g/d, afeccion de SNC, cardiomiopatia o afección GI grave (hemorragia/infarto/pancreatitis)

Question 28

Deben considerarse si el puntaje de los 5 factores de PAN es alto

Answer 28

Mtx, lfn, aza, mmf y cfm

Question 29

Piedra angular vasculitis asociada a ANCAs

Answer 29

GC en dosis equivalente para pdn, en caso de gravedad extrema mpdn

Question 30

Indispensable añadir

Answer 30

Medicamento para inducción de remisión (cfm, rituximab)

Question 31

Puede considerarse en GMNRP y/o hemorragia pulmonar (síndrome neumo-renal)

Answer 31

Plasmaferesis

Question 32

Agente inductor de remisión para enf no grave

Answer 32

Mtx

Question 33

Posterior a alcanzar remisión requerimos

Answer 33

Terapia de mantenimiento con mtx, aza o lfn, que probablemente debiera mantener por >2 años

Question 34

Recaídas son frecuentes en particular en

Answer 34

PAG

Question 35

Vigilar recaídas en PAG con

Answer 35

Biomarcadores c-ANCA o reactantes de fase aguda como PCR

Question 36

Monoclonal IgG1 contra factor activador de linfos B probado como adicional a terapia de mantenimiento

Answer 36

Belimumab

Question 37

Inmunomodulador para disminuir co-estimulación secundaria de linfo T para mantenimiento de remisión en enf no grave

Answer 37

Abatacept

Question 38

Tx vasculitis crioglobulinemica

Answer 38

Pdn 1 mg/kg/d para manifestaciones graves cutáneas, mononeuritis múltiple y afección renal

Question 39

Ampliamente empleado y resulta muy eficaz 80% en vasculitis crioglobulinemica

Answer 39

Rituximab

Question 40

Excelente opción para manejo de la infección y expresión clínica de HCV pero es muy caro

Answer 40

Sofusbuvir