Układ rozrodczy choroby

Question 1

Hipogonadzym hipogonadotropowy jakie są przyczyny

Answer 1

1) Zaburzenia OUN (wrodzone wady, guzy, urazy, infekcje)
2) Izolowany niedobór gonadotropin
3) Zespół Kallmana
4) Wielohormonalna niedoczynność przysadki
5) Choroby przewlekle, ubytek masy ciała, anoreksja, nadmierna aktywność fizyczna, niedoczynność tarczycy

Question 2

Hipogonadyzm hipergonadowy u chłopców przyczyny

Answer 2

Zespół Kilnefeltera
Inne zespoły pierwotnej niewydolności jader
Anorchia lub wnetrostwo
Noonan
Dysgenezje gonad XX i XY

Question 3

Hipogonadyzm hipergonadotorpowy u dziewczynek przyczyny

Answer 3

1) Zespół Turnera
2) Inne postacie pierwotnej niewydolności jajnikow
3) Zespół Noonan
4) Dysgenezje gonad XX i XY

Question 4

Opóźnione dojrzewanie

Answer 4

To brak pierwszych cech dojrzewania u dziewczynek po 13 roku życia i u chłopców po 14 roku życia.
Jest uwarunkowane genetycznie i związane z niskorosłością

-U chłopców budzi podejrzenie zespołu Kilnefeltera XXY
-U dziewcząt budzi podejrzenie zespołu Turnera

W przypadku hipogonadzymu hipogonadotropowego budzi podejrzenia związanie z patologia przysadki
Genetycznie - zespół Kallmana

Question 5

Przedwczesne dojrzewanie

Answer 5

To pojawienie się cech płciowych przed 8 rokiem życia dziewcząt i 9 chłopców.
Dzielimy na:
-GnRH-zależne (centralne-prawdziwe),
-GnRH-niezależne (obwodowe),
-spowodowane egzogenną ekspozycja na preparaty gonadotropin lub steoridów płciowych,
lub izolowane fizjologiczne odmiany przebiegu dojrzewania.

Question 6

Zespół McCunea Albrighta

Answer 6

Powoduje przedwczesne dojrzewanie GnRH
niezalezne
Występuje mutacja somatyczna w podjednostce białka G która zmniejsza jego aktywność. Dochodzi do pobudzenia sekrecji hormonów płciowych bez stymulacji LH
Zmiany kostne o dysplazji wloknistej
Cysty w kościach dlugich
Przebarwieniowe zmiany skórne podobne do map geograficznych

Question 7

Obojnactwo prawdziwe

Answer 7

Jest to współobecność jąder i jajnika (gonady obupłciowe)
Po jednej stronie jest jądro a po drugiej jajnik lub jedna gonada jest obojniacza (zawiera jądro i jajnik) - jest usuwana ze względu na ryzyko nowotworowe
Wewnętrzne i zewnętrzne narządy płciowe są obojnacze

Question 8

Obojnactwo rzekome

Answer 8

Jest to niezgodność płci genetycznej z gonadalną i somatyczną

Rzekome męskie - w kariotypie chromosom Y lub jego marker SRY, narządy płciowe żeńskie lub niezroznicowane

Rzekome żeńskie - brak choromosmy Y, narządy płciowe różnie zroznciowane w kierunku męskim (maskulinizacja, wirylizacja)

Question 9

Obojnactwo rzekome żeńskie

Answer 9

Maskulinizacja zewnętrznych narządów płciowych u osób z kariotypem 46 XX, jajnikami po obu stronach i żeńskimi narządami zewnętrznymi
Spowodowana
1)Wrodzonym przerostem nadnerczy
2)Brakiem aromatazy która przekształca androgeny do estrogenow
3)Przyjmowanie leków o działały androgenowym w czasie ciazy
4)Nowotwory nadnerczy lub gonad wydzielające androgeny u matki

Question 10

Obojnactwo rzekome męskie przyczyny i opis

Answer 10

Różnego stopnia zaburzenia rozwoju gonady która może ulec nowotworzeniu

1) Zaburzenia organogenezy gonad
2) Zaburzenia tkankowego działania androgenów
3) Zespół niewrażliwości na androgeny
4) Zespół przetrwałych przewodów Mullera

Question 11

Podział obojnactwa prawdziwego

Answer 11

1. lateralne – po jednej stronie jajnik, po drugiej jądro
2. bilateralne – ovotestis po obu stronach
3. unilateralne – ovotestis po jednej stronie, gonada po drugiej

Question 12

Zaburzenia tkankowego działania androgenow

Answer 12

1) Zaburzenia biosyntezy testosteronu w jądrach
2)Upośledzenie aktywności 5 alfą reduktazy

Question 13

2)Upośledzenie aktywności 5 alfą reduktazy

Answer 13

mutacja genu autosomalnego recesywnego
prawidłowa funkcja jąder i wrażliwość na androgeny
zaburzona przemiana testosteronu do DHT
Prawidłowo rozwijają się:
pęcherzyki nasienne, nasieniowody i najądrza,
Nieprawidłowo : prącie, mosznai prostata.
Przy urodzeniu najczęściej rozpoznaje się płeć metrykalną
żeńską.

Question 14

Zespół jąder feminizujących

Answer 14

wrodzona niewrażliwość na androgeny
żeński fenotyp mimo istnienia jąder
płeć somatyczna żeńska przy męskiej płci gonadalnej
 Wykształcone w życiu płodowym jądra wydzielają testosteron, na który brak odpowiedzi tkankowej (jądra wewnątrz jamy brzusznej)
 Przewody Wolffa nie ulegają przemianom w kanaliki nasienne, nasieniowody i najądrza z powodu braku receptorów dla testosteronu
 Kanały Mullera nie przekształcają się w wewnętrzne narządy płciowe żeńskie z powodu prawidłowej sekrecji AMH przez komórki Sertolego
 Cechy charakterystyczne:
o brak owłosienia łonowego i pachowego
o narządy płciowe zewnętrzne typowo żeńskie
o pochwa krótka i ślepo zakończona
o brak macicy i jajowodów
o jądra w miednicy mniejszej/kanałach pachwinowych
o wykształcone piersi
o Pierwotny brak miesiączki
 identyfikacja płciowa żeńska
 ↑ LH, prawidłowe FSH, testosteron w normie

Question 15

PCOS

Answer 15

Zaburzenia endokrynologiczno metaboliczne wśród których centralna to dysfunkcja jajnika.
Jest najczęstszą przyczyna wtórnego braku miesiączki

Question 16

PCOS objawy

Answer 16

1) Hirsutyzm
2)Otyłość
3)Miesiączki neregularne
4)Miesiączki bezowulacyjne
5)Nadmierna sekrecja LH
6) Hiperinsulinemia z inulinoopoornoscia
7)Nadmiar androgenów
8)pogrubiały jajniki stooczne włóknista torebka
9)Wzrost estrogenów
10)Objawy hipergonadyzmu