Podwzgórze i przysadka OGÓLNIE Flashcards
Przyczyny niedoboru ACTH (kortykotropiny)
1) Izolowany niedobór - wtórna niedoczynność kory nadnerczy
2) Niedoczynność przysadki > procesy rozrostowe w OUN, zatory i krwawienia
3) Przerost lub gruczolaki kory nadnerczy (ACTH-niezalezny zespół Cushinga) powodują supresje wydzielania ACTH bo kortyzol zwrotnie hamuje wydzielanie CRH i ACTH
4) Długotrwałe stosowanie steroidów w celach terapeutycznych (istotne by powoli zmniejszać dawki)
Kiedy ACTH jest nadmiernie wytwarzane
1) Gruczolak przysadki zawierający komórki kortykotropowe (ACTH zależny zespół Cushinga)
2) Niedobór hormonów nadnerczowych - zniszczenie kory nadnerczy
3) Zespół Nelsona
Zespół Nelsona
Powstały przez obustronne chirurgiczne usunięcie kory nadnerczy
Przez brak hamowania zwrotnego dochodzi do wytworzenia się gruczolaków przysadki które osiągają duże rozmiary i prowadzą do zniszczeń np struktury kostnej siodła tureckiego
Charakteryzuje się hiperpigmentacją skóry i błon śluzowych oraz objawami neurologicznymi
związanymi z guzem przysadki wydzielającym ACTH, szybko rozrastającym się po obustronnym
usunięciu nadnerczy.
Niedobór hormonów nadnerczowych - co powoduje - objaw
Występuje w wyniku zniszczenia kory nadnerczy przez proces chorobowy, powoduje nadmierne wydzielanie ACTH wywołując ciemne zabarwienie skóry (cisawica)
Niedobór hormonu wzrostu przyczyna
Upośledzenie somatotropinowej funkcji wydzielniczej przysadki
Rodzaje niedoboru hormonu wzrostu
1) Izolowany niedobór HG
2) Wielohormonalna niedoczynność przysadki
3) Idiopatyczna somatotropinowa niedoczynność przysadki SNP
4) Uwarunkowane genetycznie - mutują białka regulujące embriogenezy cz. gruczołowej przysadki, dają objawy WNP
5) Guz wewnątrzczaszkowy (u dzieci czaszkogardlak)
6) Uszkodzenie przysadki przez radioterapię (ostra białaczka limfoblastyczna), neuroinfekcje, urazy OUN, zabiegi neurochirurgiczne
Objawy niedoboru hormonu wzrostu u dzieci
-Upośledzenie lub zahamowanie wzrostu
-Opóźnienie dojrzewania plciowego
-Drobne dłonie i stopy
-Duża mozgoczaszka
-Nadmiernie rozwinięta tkanka podskórna tluszczowa
-Niedorozwój prącia
-Napadowa hipoglikemia (brak działania antagonistycznego GH do insuliny)
Objawy niedoboru GH u dorosłych
-Zanik mięsniowy
-Odkładanie tkanki tluszczowej
-Szybszy rozwój zmian miazdzycowych
Rozpoznanie somatotropoinowej niedoczynności przysadki (karłowatość)
1) Niedobór wzrostu powyżej 2 odchyleń standardowych
2) Zahamowanie tempa wzrostu z opóźnieniem wieku kostnego
3) Upośledzenie wydzielania hormonu GH w trakcie snu fizjologicznego i po stymulacji lekami (co najmniej 2 testy)
4) Stężenie GH poniżej 10ng/ml
Gigantyzm
-Nadmierny wzrost z zaburzeniami proporcji ciała - kończyny niepropocjornalnie długie w stosunku do tułowia przez nadmierną sekrecje GH w wieku młodzieńczym.
-Najczęściej przez gruczolaka kwasochłonnego przysadki
-Występuje u dzieci i młodzieży, u których nie doszło jeszcze do zrośnięcia nasad kości długich z trzonami.
Patogeneza gigantyzmu
Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu prowadzi do zwiększonej syntezy somatomedyn w wątrobie
i tkankach obwodowych, głównie somatomedyny C, czyli IGF-1.
IGF-1 stymuluje podziały komórkowe w tkankach odcelowych, czego efektem jest rozrost tkanek miękkich i kości.
Akromegalia
To nadmiar hormonu wzrostu w organizmie w wieku doroslym
-Objawia się stopniowym powolnym zwiększaniem żuchwy, dłoni i stóp oraz pogrubieniem skóry z nadmiernym łojotokiem, przerostem języka i pogrubieniem rysów twarzy, nadmierne owłosienie, problemy z płodnością .
-Stwierdza się też nadciśnienie tętnicze i powiększenie narządów wewnętrznych a także objawy cukrzycy
-Zlewne poty, ucisk skrzyżowania nerwu wzrokowego (guzy), powiększenie serca, niewydolność serca, zaparcia przez wydłużenia jelit, zaburzenia miesiączkowania, mięśniaki macicy, kamica nerkowa, ból i deformacje kości oraz stawów
Jak rozpoznać nadmierna ilość hormonu wzrostu
nadmierna sekrecja GH nieobniżająca się poniżej 5ng/ml, nawet po podaniu glukozy i zwiększonym stężeniu IGF-1
Przyczyny niskiego wzrostu
1) Niedobór GH
2) Wrodzony niedobór GH (wady lini posrdokowej, wnp)
3) Nabyty niedobór GH (guzy podwzgorzowo-przysadkowe, zakażenia oun, urazy czaszki, radioterapia)
4) Nieprawidłowe działanie GH (zespół Larona, Pigmeje)
5) Niskoroslosc psychospoleczna
6) Nieodczynnosc tarczycy
7) Nadmiar glukokortykoidow (zespół Cushinga)
8) Rzekoma niedoczynność przytarczyc
9) Zaburzenia metabolizmu wit D
10) Moczówka prosta (nieleczona)
Przyczyny wysokiego wzrostu
-gruczolak przysadki wydzielający GH
-przedwczesne dojrzewanie plciowe
-tyreotoksykoza
-noworodki matek chorych na cukrzyce
Zespół Sheehana (niedobór prolaktyny)
-Poporodowa martwica przysadki
-Spowodowana okołoporodowym wstrząsem krwotocznym powodującym udar niedokrwienny przysadki która podczas ciąży jest powiększona i bardzo dobrze ukrwiona
-Objawy to brak laktacji przez nagle zmniejszenie stężenia prolaktyny, brak powrotu miesiączki po porodzie i objawy wtórnej niedoczynności tarczycy oraz nadnerczy które rozwijają się przez miesiace
-Cechy pustego siodła w badaniach obrazowych
Nadmierne wydzielanie prolaktyny - gruczolak przysadki
Nadmierne wydzielanie prolaktyny
Gruczolak przysadki wywodzący się z komórek laktotropowych autonomicznie wydzielający prolaktyna która uwalniana do krwiobiegu w nadmiarze prowadzi do hipogonadyzmu hiperprolaktynowego objawiającego się u kobiet brakiem miesiączki i mleko tokiem a u mężczyzn zaburzeniami wzwodu
Prolaktinoma gruczolak przysadki objawy
-Zatrzymanie miesiączki
-Mlekotok
-Zmniejszenie libido
-Impotencja
-Wzmożone ciśnienie śródczaszkowe i ucisk na nerwy wzrokowe - po osiągnięciu dużych rozmiarów
Hiperprolaktynemia
Podwyższone stężenie prolaktyny we krwi. Wywołuje cechy hipogonadyzmu u obu płci
Hiperprolaktynemia + gruczolak > patogeneza
-Hiperprolaktynemia upośledza pulsacyjne wydzielanie podwzgórzowej gonadoliberyny GnRH, a przez to wydzielanie gonadotropin LH i FSH przysadkowych
-Hamuje tez receptory gonadotropinowe w gonadach
-W konsekwencji dochodzi do zahamowania dojrzewania pęcherzyka Graafa i czynności dokrewnej jajników (niedobór estradiolu i progesteronu u kobiet) oraz zhamowania spermatogenezy i czynności dokrewnej jąder (brak testosteronu u mezczyzn)
-Bezpośrednie oddziaływanie progesteronu na gruczoły sutkowe powoduje mlekotok
-Występująca u mężczyzn ginekomastia związana jest z hipogonadyzmem i zmniejszeniem stosunku stężeń testosteronu do estrogenów
Niedobór TSH przyczyny
1) Niedoczynność przysadki w wydzielaniu TSH (powoduje wtórna niedoczynność tarczycy)
2) Niedoczynność podwzgórza w sekrecji TRH (powoduje trzeciorzędowa niedoczynnnosc tarczycy)
3) Izolowany niedobór - genetyka
4) Niedoczynność tyreotropowa przysadki - składowa wielohormonalnej niedoczynności przysadki
Nadmiar TSH przyczyny
1) Gruczolaki wydzielające TSH
2) Gruczolaki typu mieszanego wydzielające kilka hormonów na raz
3) Niedobór hormonów tarczycy = brak hamowania zwrotnego
4) Wrodzona niedoczynność tarczycy u noworodków
Niedobór hormonów gonadotropinowych (FSH i LH), przyczyny
1) Guzy uciskające przysadkę > hipogonadyzm
2) Zespół Kallmana - mutacja genu KAL1 - izolowany niedobór hormonów
Zespół Kallmana
Uwarunkowany genetycznie (mutacja genu KAL-1)
Izolowany niedobór gonadotropin w wyniku braku gonadoliberyny podwzgórzowej, któremu
towarzyszy wrodzony brak węchu (zaburzenia migracji neuronów wydzielających gonadoliberynę
z opuszki węchowej do mózgu i agenezja receptorów węchowych)
Objawy: opóźnione dojrzewanie, niedorozwój płciowy, brak powonienia, małe jądra, małe prącie,
wnętrostwo, brak rozwoju piersi, zaburzenia kostne, nieprawidłowa rotacja trzewi, wrodzona wada
serca
Przyczyny nadmiernego wydzielania gonadotropin
Gruczolaki mieszane
Przedwczesne pokwitanie
procesy patologiczne toczące się w centralnym układzie nerwowym jak wodogłowie, zmiany guzowate czy procesy zapalne mogą doprowadzać do uczynnienia w podwzgórzu generatora pulsów GnRH i powodować u małego dziecka objawy przedwczesnego pokwitania
Dochodzi do pulsacyjnego wyrzutu GnRH z podwzgórza i stymulacji sekrecji gonadotropin które pobudzają do wydzielania hormony płciowe
Moczówka prosta definicja
Choroba wywołana niedoborem wazopresyny (centralna) lub utratą wrażliwości kanalików nerkowych na wazopresynę (nerkowa) co powoduje wydalanie dużej ilości niezagęszczonego moczu (poliuria) kompensowane zwiększeniem pragnienia (polidypsja)
Przyczyny moczówki prostej ośrodkowej
Ogólnie: niedobór wazopresyny
1) Usunięcie przysadki
2) Zabiegi neurochirurgiczne usuwania guzów nadsiodlowych
3) Idiopatyczna
4) Rodzinna
5) Guzy i torbiele
6) Histiocytoza
7) Zakażenia
8) Zaburzenia ukrwienia
9) Autoimmunologiczną
Przyczyny moczówki prostej nerkopochodnej
Ogólnie: niewrażliwość kanalików nerkowych na wazopresyne
1) Przewlekła choroba nerek
2) Hipokaliemia
3) Głodzenie bialkowe
4) Hiperkalcemia
5) Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
6) Zespół Sjorgena
7) Sole litu
8) Wrodzona wada nerek
Jakie podejrzenia budzi pojawienie się moczówki prostej u zdrowej osoby
1) Guz wewnątrzczaszkowe uciskający podwzgórze lub przysadke
2) U dzieci craniopharyngioma
3) Genetyka
SIADH - Zespół Schwartza Barttera definicja
Jest to zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny
Dochodzi w nim do stałego wydzielania zagęszczonego moczu. Nadmiar ADH prowadzi do hiponatremi powodującej hipoosmolalność płynów pozakomórkowych Początkowo związana z nadmiernym poborem wody i adaptacyjną hiperfiltracją kłębuszkową z natriurezą.
SIADH objawy
1) Wydzielanie zagęszczonego moczu
2) Nadmierny pobór wody
3) Ból głowy,apatia, nudności,
4) Obrzęki mózgu w ciężkich przypadkach
SIADH patomechanizm
1) Nadmiar ADH
2) Nadmierny pobór wody
3) Wzrost objętości wewnątrz i zewnatrzkomórkowej
4) Adaptacyjna hiperfiltracja kłębuszkowa z natriurezą
5) Hiponatremia (malo sodu), hipoosmolalnosc osocza i dużą osmolalnosc moczu
SIADH przyczyny
1) uszkodzenia podwzgórza
2) zabiegi neurochirurgiczne
3) zakażenia OUN
4) guz ektopowi wydzielający ADH, np. drobnokomorkowy rak oskrzela
Niedobór gonadotropin co powoduje
Guzy śródczaszkowe uciskające na przysadkę mogą upośledzać syntezę gonadotropin i powodować hipogonadyzm
Objawy hipogonadyzmu u dzieci i dorosłych
Dzieci - zaburzenia, brak cech dojrzewania
Dorośli - zanik libido i zaburzenia miesiączkowania u kobiet co może skutkować z utrata płodności i inwolujaca narządów płciowych
Zespół Kallmana
Niedobór gonadotropin przez brak gonadoliberyny podwzgorzowej, któremu towarzyszy brak węchu przez zaburzenia rozwoju węchomózgowia oraz eunuchidalna budowa ciała
Uwarunkowany mutacja genu KAL-1
Guzy przysadki - wymienić
1) Guz prolaktynowy
2) Guz somatotropinowy
3) Guz kortykotropinowy
4) Guz gonadotropinowy
5) Guz tyreotropinowy
6) Guz nieczynny hormonalnie
Niedoczynność przysadki przyczyny
1) Nowotwory przysadki, podwzgórza i okolicy skrzyżowania wzrokowego
2)Przerzuty nowotworowe
3)Urazy czaszki, radioterapia, neuroinfekcje
4)Zaburzenia naczyniopochodne - zespół Sheehana, udary, tetniaki
5)Zapalenia mózgu i opon mózgowych, przysadki
6) Hipoaplazja i aplazja przysadki
Objawy niedoczynności przysadki w zależności od hormonu
Hormon wzrostu - niedobór wzrostu u dzieci, zmniejszenie masy mięśniowej, przyrost tk tłuszczowej, hipoglikemia, hiperlipidemia
ACTH - zasłabnięcia, nudności i wymioty, jadłowstręt, podwyższona temp ciała, hipoglikemia, zmniejszona pigmentacja skory
TSH - wtórna niedoczynność tarczycy
LH I FSH - brak miesiączki, impotencja, osłabienie libido, zanik cech 3 rzędowych płciowych
PRL - brak laktacji po porodzie
Przyczyny hiperprolaktynemii
1) Guz prolaktynowy
2) Ciaza
3) Czynnościowa hiperpolaktynemia - nadmiar prolaktyny na różne bodzce
4) Niewyrownana niedoczynność tarczycy
5) Upośledzony metabolizm
6) Mieszane guzy
Zespół pustego siodła
-Objawy rozwijające się przez wnikanie opony pajęczej ze zbiornikiem PMR do siodła tureckiego przy nieszczelnej przeponie siodła i zwiększonym ciśnieniu srodczaszkowym
-Zbiornik płytowy uciska przysadkę i przemieszcza ją do dna siodła, uciska lejek i nerwy wzrokowe
-Pierwotne - wrodzona przepuklina, brak przepony siodla
-Wtórne - zabiegi neurochirurgiczne, radioterapia, udar
