Podwzgórze i przysadka OGÓLNIE

Question 1

Przyczyny niedoboru ACTH (kortykotropiny)

Answer 1

1) Izolowany niedobór - wtórna niedoczynność kory nadnerczy
2) Niedoczynność przysadki > procesy rozrostowe w OUN, zatory i krwawienia
3) Przerost lub gruczolaki kory nadnerczy (ACTH-niezalezny zespół Cushinga) powodują supresje wydzielania ACTH bo kortyzol zwrotnie hamuje wydzielanie CRH i ACTH
4) Długotrwałe stosowanie steroidów w celach terapeutycznych (istotne by powoli zmniejszać dawki)

Question 2

Kiedy ACTH jest nadmiernie wytwarzane

Answer 2

1) Gruczolak przysadki zawierający komórki kortykotropowe (ACTH zależny zespół Cushinga)
2) Niedobór hormonów nadnerczowych - zniszczenie kory nadnerczy
3) Zespół Nelsona

Question 3

Zespół Nelsona

Answer 3

Powstały przez obustronne chirurgiczne usunięcie kory nadnerczy
Przez brak hamowania zwrotnego dochodzi do wytworzenia się gruczolaków przysadki które osiągają duże rozmiary i prowadzą do zniszczeń np struktury kostnej siodła tureckiego

Charakteryzuje się hiperpigmentacją skóry i błon śluzowych oraz objawami neurologicznymi
związanymi z guzem przysadki wydzielającym ACTH, szybko rozrastającym się po obustronnym
usunięciu nadnerczy.

Question 4

Niedobór hormonów nadnerczowych - co powoduje - objaw

Answer 4

Występuje w wyniku zniszczenia kory nadnerczy przez proces chorobowy, powoduje nadmierne wydzielanie ACTH wywołując ciemne zabarwienie skóry (cisawica)

Question 5

Niedobór hormonu wzrostu przyczyna

Answer 5

Upośledzenie somatotropinowej funkcji wydzielniczej przysadki

Question 6

Rodzaje niedoboru hormonu wzrostu

Answer 6

1) Izolowany niedobór HG
2) Wielohormonalna niedoczynność przysadki
3) Idiopatyczna somatotropinowa niedoczynność przysadki SNP
4) Uwarunkowane genetycznie - mutują białka regulujące embriogenezy cz. gruczołowej przysadki, dają objawy WNP
5) Guz wewnątrzczaszkowy (u dzieci czaszkogardlak)
6) Uszkodzenie przysadki przez radioterapię (ostra białaczka limfoblastyczna), neuroinfekcje, urazy OUN, zabiegi neurochirurgiczne

Question 7

Objawy niedoboru hormonu wzrostu u dzieci

Answer 7

-Upośledzenie lub zahamowanie wzrostu
-Opóźnienie dojrzewania plciowego
-Drobne dłonie i stopy
-Duża mozgoczaszka
-Nadmiernie rozwinięta tkanka podskórna tluszczowa
-Niedorozwój prącia
-Napadowa hipoglikemia (brak działania antagonistycznego GH do insuliny)

Question 8

Objawy niedoboru GH u dorosłych

Answer 8

-Zanik mięsniowy
-Odkładanie tkanki tluszczowej
-Szybszy rozwój zmian miazdzycowych

Question 9

Rozpoznanie somatotropoinowej niedoczynności przysadki (karłowatość)

Answer 9

1) Niedobór wzrostu powyżej 2 odchyleń standardowych
2) Zahamowanie tempa wzrostu z opóźnieniem wieku kostnego
3) Upośledzenie wydzielania hormonu GH w trakcie snu fizjologicznego i po stymulacji lekami (co najmniej 2 testy)
4) Stężenie GH poniżej 10ng/ml

Question 10

Gigantyzm

Answer 10

-Nadmierny wzrost z zaburzeniami proporcji ciała - kończyny niepropocjornalnie długie w stosunku do tułowia przez nadmierną sekrecje GH w wieku młodzieńczym.
-Najczęściej przez gruczolaka kwasochłonnego przysadki
-Występuje u dzieci i młodzieży, u których nie doszło jeszcze do zrośnięcia nasad kości długich z trzonami.

Question 11

Patogeneza gigantyzmu

Answer 11

Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu prowadzi do zwiększonej syntezy somatomedyn w wątrobie
i tkankach obwodowych, głównie somatomedyny C, czyli IGF-1.
IGF-1 stymuluje podziały komórkowe w tkankach odcelowych, czego efektem jest rozrost tkanek miękkich i kości.

Question 12

Akromegalia

Answer 12

To nadmiar hormonu wzrostu w organizmie w wieku doroslym
-Objawia się stopniowym powolnym zwiększaniem żuchwy, dłoni i stóp oraz pogrubieniem skóry z nadmiernym łojotokiem, przerostem języka i pogrubieniem rysów twarzy, nadmierne owłosienie, problemy z płodnością .
-Stwierdza się też nadciśnienie tętnicze i powiększenie narządów wewnętrznych a także objawy cukrzycy
-Zlewne poty, ucisk skrzyżowania nerwu wzrokowego (guzy), powiększenie serca, niewydolność serca, zaparcia przez wydłużenia jelit, zaburzenia miesiączkowania, mięśniaki macicy, kamica nerkowa, ból i deformacje kości oraz stawów

Question 13

Jak rozpoznać nadmierna ilość hormonu wzrostu

Answer 13

nadmierna sekrecja GH nieobniżająca się poniżej 5ng/ml, nawet po podaniu glukozy i zwiększonym stężeniu IGF-1

Question 14

Przyczyny niskiego wzrostu

Answer 14

1) Niedobór GH
2) Wrodzony niedobór GH (wady lini posrdokowej, wnp)
3) Nabyty niedobór GH (guzy podwzgorzowo-przysadkowe, zakażenia oun, urazy czaszki, radioterapia)
4) Nieprawidłowe działanie GH (zespół Larona, Pigmeje)
5) Niskoroslosc psychospoleczna
6) Nieodczynnosc tarczycy
7) Nadmiar glukokortykoidow (zespół Cushinga)
8) Rzekoma niedoczynność przytarczyc
9) Zaburzenia metabolizmu wit D
10) Moczówka prosta (nieleczona)

Question 15

Przyczyny wysokiego wzrostu

Answer 15

-gruczolak przysadki wydzielający GH
-przedwczesne dojrzewanie plciowe
-tyreotoksykoza
-noworodki matek chorych na cukrzyce

Question 16

Zespół Sheehana (niedobór prolaktyny)

Answer 16

-Poporodowa martwica przysadki
-Spowodowana okołoporodowym wstrząsem krwotocznym powodującym udar niedokrwienny przysadki która podczas ciąży jest powiększona i bardzo dobrze ukrwiona
-Objawy to brak laktacji przez nagle zmniejszenie stężenia prolaktyny, brak powrotu miesiączki po porodzie i objawy wtórnej niedoczynności tarczycy oraz nadnerczy które rozwijają się przez miesiace
-Cechy pustego siodła w badaniach obrazowych

Question 17

Nadmierne wydzielanie prolaktyny - gruczolak przysadki

Answer 17

Nadmierne wydzielanie prolaktyny
Gruczolak przysadki wywodzący się z komórek laktotropowych autonomicznie wydzielający prolaktyna która uwalniana do krwiobiegu w nadmiarze prowadzi do hipogonadyzmu hiperprolaktynowego objawiającego się u kobiet brakiem miesiączki i mleko tokiem a u mężczyzn zaburzeniami wzwodu

Question 18

Prolaktinoma gruczolak przysadki objawy

Answer 18

-Zatrzymanie miesiączki
-Mlekotok
-Zmniejszenie libido
-Impotencja
-Wzmożone ciśnienie śródczaszkowe i ucisk na nerwy wzrokowe - po osiągnięciu dużych rozmiarów

Question 19

Hiperprolaktynemia

Answer 19

Podwyższone stężenie prolaktyny we krwi. Wywołuje cechy hipogonadyzmu u obu płci

Question 20

Hiperprolaktynemia + gruczolak > patogeneza

Answer 20

-Hiperprolaktynemia upośledza pulsacyjne wydzielanie podwzgórzowej gonadoliberyny GnRH, a przez to wydzielanie gonadotropin LH i FSH przysadkowych
-Hamuje tez receptory gonadotropinowe w gonadach
-W konsekwencji dochodzi do zahamowania dojrzewania pęcherzyka Graafa i czynności dokrewnej jajników (niedobór estradiolu i progesteronu u kobiet) oraz zhamowania spermatogenezy i czynności dokrewnej jąder (brak testosteronu u mezczyzn)
-Bezpośrednie oddziaływanie progesteronu na gruczoły sutkowe powoduje mlekotok
-Wy­stę­pu­ją­ca u męż­czyzn gi­ne­ko­ma­stia zwią­za­na jest z hi­po­go­na­dy­zmem i zmniej­sze­niem sto­sun­ku stę­żeń te­sto­ste­ro­nu do es­tro­ge­nów

Question 21

Niedobór TSH przyczyny

Answer 21

1) Niedoczynność przysadki w wydzielaniu TSH (powoduje wtórna niedoczynność tarczycy)
2) Niedoczynność podwzgórza w sekrecji TRH (powoduje trzeciorzędowa niedoczynnnosc tarczycy)
3) Izolowany niedobór - genetyka
4) Niedoczynność tyreotropowa przysadki - składowa wielohormonalnej niedoczynności przysadki

Question 22

Nadmiar TSH przyczyny

Answer 22

1) Gruczolaki wydzielające TSH
2) Gruczolaki typu mieszanego wydzielające kilka hormonów na raz
3) Niedobór hormonów tarczycy = brak hamowania zwrotnego
4) Wrodzona niedoczynność tarczycy u noworodków

Question 23

Niedobór hormonów gonadotropinowych (FSH i LH), przyczyny

Answer 23

1) Guzy uciskające przysadkę > hipogonadyzm
2) Zespół Kallmana - mutacja genu KAL1 - izolowany niedobór hormonów

Question 24

Zespół Kallmana

Answer 24

Uwarunkowany genetycznie (mutacja genu KAL-1)
 Izolowany niedobór gonadotropin w wyniku braku gonadoliberyny podwzgórzowej, któremu
towarzyszy wrodzony brak węchu (zaburzenia migracji neuronów wydzielających gonadoliberynę
z opuszki węchowej do mózgu i agenezja receptorów węchowych)
 Objawy: opóźnione dojrzewanie, niedorozwój płciowy, brak powonienia, małe jądra, małe prącie,
wnętrostwo, brak rozwoju piersi, zaburzenia kostne, nieprawidłowa rotacja trzewi, wrodzona wada
serca

Question 25

Przyczyny nadmiernego wydzielania gonadotropin

Answer 25

Gruczolaki mieszane

Question 26

Przedwczesne pokwitanie

Answer 26

procesy patologiczne toczące się w centralnym układzie nerwowym jak wodogłowie, zmiany guzowate czy procesy zapalne mogą doprowadzać do uczynnienia w podwzgórzu generatora pulsów GnRH i powodować u małego dziecka objawy przedwczesnego pokwitania
Dochodzi do pulsacyjnego wyrzutu GnRH z podwzgórza i stymulacji sekrecji gonadotropin które pobudzają do wydzielania hormony płciowe

Question 27

Moczówka prosta definicja

Answer 27

Choroba wywołana niedoborem wazopresyny (centralna) lub utratą wrażliwości kanalików nerkowych na wazopresynę (nerkowa) co powoduje wydalanie dużej ilości niezagęszczonego moczu (poliuria) kompensowane zwiększeniem pragnienia (polidypsja)

Question 28

Przyczyny moczówki prostej ośrodkowej

Answer 28

Ogólnie: niedobór wazopresyny
1) Usunięcie przysadki
2) Zabiegi neurochirurgiczne usuwania guzów nadsiodlowych
3) Idiopatyczna
4) Rodzinna
5) Guzy i torbiele
6) Histiocytoza
7) Zakażenia
8) Zaburzenia ukrwienia
9) Autoimmunologiczną

Question 29

Przyczyny moczówki prostej nerkopochodnej

Answer 29

Ogólnie: niewrażliwość kanalików nerkowych na wazopresyne
1) Przewlekła choroba nerek
2) Hipokaliemia
3) Głodzenie bialkowe
4) Hiperkalcemia
5) Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
6) Zespół Sjorgena
7) Sole litu
8) Wrodzona wada nerek

Question 30

Jakie podejrzenia budzi pojawienie się moczówki prostej u zdrowej osoby

Answer 30

1) Guz wewnątrzczaszkowe uciskający podwzgórze lub przysadke
2) U dzieci craniopharyngioma
3) Genetyka

Question 31

SIADH - Zespół Schwartza Barttera definicja

Answer 31

Jest to zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny
Dochodzi w nim do stałego wydzielania zagęszczonego moczu. Nadmiar ADH prowadzi do hiponatremi powodującej hipoosmolalność płynów pozakomórkowych Początkowo związana z nadmiernym poborem wody i adaptacyjną hiperfiltracją kłębuszkową z natriurezą.

Question 32

SIADH objawy

Answer 32

1) Wydzielanie zagęszczonego moczu
2) Nadmierny pobór wody
3) Ból głowy,apatia, nudności,
4) Obrzęki mózgu w ciężkich przypadkach

Question 33

SIADH patomechanizm

Answer 33

1) Nadmiar ADH
2) Nadmierny pobór wody
3) Wzrost objętości wewnątrz i zewnatrzkomórkowej
4) Adaptacyjna hiperfiltracja kłębuszkowa z natriurezą
5) Hiponatremia (malo sodu), hipoosmolalnosc osocza i dużą osmolalnosc moczu

Question 34

SIADH przyczyny

Answer 34

1) uszkodzenia podwzgórza
2) zabiegi neurochirurgiczne
3) zakażenia OUN
4) guz ektopowi wydzielający ADH, np. drobnokomorkowy rak oskrzela

Question 35

Niedobór gonadotropin co powoduje

Answer 35

Guzy śródczaszkowe uciskające na przysadkę mogą upośledzać syntezę gonadotropin i powodować hipogonadyzm

Question 36

Objawy hipogonadyzmu u dzieci i dorosłych

Answer 36

Dzieci - zaburzenia, brak cech dojrzewania
Dorośli - zanik libido i zaburzenia miesiączkowania u kobiet co może skutkować z utrata płodności i inwolujaca narządów płciowych

Question 37

Zespół Kallmana

Answer 37

Niedobór gonadotropin przez brak gonadoliberyny podwzgorzowej, któremu towarzyszy brak węchu przez zaburzenia rozwoju węchomózgowia oraz eunuchidalna budowa ciała

Uwarunkowany mutacja genu KAL-1

Question 38

Guzy przysadki - wymienić

Answer 38

1) Guz prolaktynowy
2) Guz somatotropinowy
3) Guz kortykotropinowy
4) Guz gonadotropinowy
5) Guz tyreotropinowy
6) Guz nieczynny hormonalnie

Question 39

Niedoczynność przysadki przyczyny

Answer 39

1) Nowotwory przysadki, podwzgórza i okolicy skrzyżowania wzrokowego
2)Przerzuty nowotworowe
3)Urazy czaszki, radioterapia, neuroinfekcje
4)Zaburzenia naczyniopochodne - zespół Sheehana, udary, tetniaki
5)Zapalenia mózgu i opon mózgowych, przysadki
6) Hipoaplazja i aplazja przysadki

Question 40

Objawy niedoczynności przysadki w zależności od hormonu

Answer 40

Hormon wzrostu - niedobór wzrostu u dzieci, zmniejszenie masy mięśniowej, przyrost tk tłuszczowej, hipoglikemia, hiperlipidemia

ACTH - zasłabnięcia, nudności i wymioty, jadłowstręt, podwyższona temp ciała, hipoglikemia, zmniejszona pigmentacja skory

TSH - wtórna niedoczynność tarczycy

LH I FSH - brak miesiączki, impotencja, osłabienie libido, zanik cech 3 rzędowych płciowych

PRL - brak laktacji po porodzie

Question 41

Przyczyny hiperprolaktynemii

Answer 41

1) Guz prolaktynowy
2) Ciaza
3) Czynnościowa hiperpolaktynemia - nadmiar prolaktyny na różne bodzce
4) Niewyrownana niedoczynność tarczycy
5) Upośledzony metabolizm
6) Mieszane guzy

Question 42

Zespół pustego siodła

Answer 42

-Objawy rozwijające się przez wnikanie opony pajęczej ze zbiornikiem PMR do siodła tureckiego przy nieszczelnej przeponie siodła i zwiększonym ciśnieniu srodczaszkowym
-Zbiornik płytowy uciska przysadkę i przemieszcza ją do dna siodła, uciska lejek i nerwy wzrokowe
-Pierwotne - wrodzona przepuklina, brak przepony siodla
-Wtórne - zabiegi neurochirurgiczne, radioterapia, udar