siubidubi Flashcards
Pierwotna nadczynność przytarczyc
Stan wzmożonego wydzielania PTH którego przyczyną NIE są zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej a pierwotny defekt komórek przytarczyc
Najczęściej spowodowany gruczolakiem przytarczy lub przerostem
Zwiększone wytwarzanie PTH powoduje
1)wzmożoną osteoliza i uwalnianie wapnia do krwi
2)Zwiększone wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego
3)zwiększone wydalanie fosforanów z moczem
Skutkiem tego jest hiperkalcemia oraz hipofosfatemia
OBJAWY
1)Oslabienie
2)Zaparcia
3)Nudnosci
4)Poliuria - razem z nudnościami powoduje odwodnienie
5)Trudności w połykaniu, bóle brzucha i metaliczny posmak w ustach
6)Zawroty i bóle głowy, zaburzenia widzenia
7) Skurcze dodatkowe, napadowy częstoskurcz
8) osteoporoza i złamania patologiczne
1) Scienczenie warstwy korowej kości dlugich
2)Resorpcja podokostonowa kości drobnych dłoni i sklepienia czaszki (sol z pieprzem)
3)Guzy brunatne - torbiele w obrębie kości żuchwy, żeber, kości długich i osteoliza
Przełom hiperkalcemiczny
Spowodowane nieodpowiednio lub w ogóle nie leczoną NADCZYNNOSCIA przytarczyc
Nudności i poluira mogą doprowadzić do odwodnienia.
Odwodnienie prowadzi do ostrej niewydolności nerek i zaburzeń czynności układu krążenia i oun
Przelom hiperkalcemiczny >3,5mmol/l (wielomocz, odwodnienie, nudnosci, tachykardia, sennosc, spiaczka, nadcisnienie)
Wtórna nadczynność przytarczyc
Odwracalny stan zwiększonego wydzielania parathormonu przez wtórnie przerośnięte przytarczyce wskutek ograniczonego napływu jonów wapnia do komórek przytarczyc
Inne przyczyny
-złe wchłanianie z przewodu pokarmowego Ca, niedobór witaminy D
-Odkładanie Ca w ostrym zapaleniu trzustki
-Hiperfosfatemia (zespół lizy guza, zmiażdżenia)
-uszkodzeniem nerek,
-przewlekłą chorobą nerek
Pierwotna niedoczynność przytarczyc
Stan chorobowy wiążący się z hipokalcemią i hiperfosfatemią spowodowany pierwotnym niedoborem lub brakiem PTH lub syntezą biologiczną nieczynnych cząsteczek PTH
Przyczyny
1) Operacyjne usunięcie przytarczyc
2)Niedokrwienie przytarczyc
3) Zniszczenie przytarczyc (radioterapia, autoimmunologiczne, urazy)
4)Zespół DIGeorga
5)Choroby mitochondrialne
Niedobór lub brak PTH powoduje
1) Zmniejszoną mobilizacje wapnia z kosci
2)Zmniejszoną biosyntezy wit D w nerkach
3)Zwiększenie utraty wapnia z moczem
4)Hiperfosfatemie
Objawy hipokalcemii
- Objawy tężyczkowe - Symetryczne i toniczne kurcze mięśni rąk, przedramion, ramion, twarzy, klatki piersiowej i konczyn dolnych z zachowaniem swiadomosci. (parestezje/ kurcze nadgarstków i stop/ niepokój/ napady drgawek/ skurcz krtani i oskrzeli/ Erba, wydluzenie odstepu QT)
- Tężyczka utajona - objaw Chvostka (skurcz miesni twarzy po uderzeniu w nerw twarzowy + objaw Trousseau - po ucisineiu ramienia reka poloznika, wywolanie napadu hiperwentylacja
- Rownowazniki tezczyzki - skurcz powiek, krtani, wiencowych, mozgowych, objawy Raynauda, światłowstret
Wtórna niedoczynność przytarczyc
Stan chorobowy spowodowany hiperkalcemia PTH niezależna lub mutacją receptora PTH-1(Zespół Jansena) lub receptora wapniowego sprzyjająca napływowi jonów wapnia do przytarczyc
Rzekoma niedoczynność przytarczyc
To zespół Albrighta
Zaburzenie dziedzinę polegające na oporności na PTH (zmniejszona wrażliwość receptorów docelowych)
Kliniczne naśladuje postać niedoboru PTH - hipokalcemia, hiperfosfatemia
Zespol MEN 1
Przyczyna: defekt genu kodującego białko meninę zlokalizowanego na długim ramieniu 11 chromosomu (11q13).
guz dominujący: nowotwór trzustki: insulinoma, gastrinoma, i inne.
pierwotna nadczynność przytarczyc
guz przedniego płata przysadki
MEN 2 A
Przyczyna: mutacja protoonkogenu RET w locus 10 q11.2 W skład zespołu wchodzą:
guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy
guz chromochłonny nadnerczy
pierwotna nadczynność przytarczyc
MEN 2 B
Inaczej zespol Williama
guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy
guz chromochłonny nadnerczy
nerwiakowłókniakowatość
marfanoidalna budowa ciała.
PCOS
objawy
Kryteria Rotterdamskie
Profil hormonalny w PCOS:
Zaburzenia endokrynologiczno metaboliczne wśród których centralna to dysfunkcja jajnika.
Jest najczęstszą przyczyna wtórnego braku miesiączki
1) Hirsutyzm
2)Otyłość
3)Miesiączki neregularne
4)Miesiączki bezowulacyjne
5)Nadmierna sekrecja LH
6) Hiperinsulinemia z inulinoopoornoscia
7)Nadmiar androgenów
8)pogrubiały jajniki stooczne włóknista torebka
9)Wzrost estrogenów
10)Objawy hipergonadyzmu
rzadkie owulacje lub ich brak
kliniczne/biochemiczne cechy hiperandrogenizmu
policystyczne jajniki w USG > 12 pęcherzyków o średnicy 2-9 mm
Hiperinsulinemia
❖ Hiperandrogenizm: wzrost stężenia testosteronu całkowitego oraz wzrost indeksu wolnego testosteronu;
wzrost stężenia DHEA-S i androstendionu
❖ wzrost stężenia (częstości i amplitudy impulsacji) GnRH
❖ zwiększony stosunek LH/FSH (LH w normie lub podwyższone)
❖ wzrost stężenia estrogenów
❖ często ↑ PRL
Zespół Kilnefeltera
Kariotyp XXY
obecnośc przynajmniej jednego dodatkowego chromosomu X w części lub we wszystkich komórkach organizmu mężczyzny.
Objawy
-wysoki wzrost
-słabo rozwinięte miesnie
-bardziej kobieca sylwetka ciala
-brak owłosienia na twarzy
-nieprawidłowy przebieg dojrzewania płciowego: dojrzewanie pacjentów z zespołem Klinefeltera zaczyna się prawidłowo, ale poziom testosteronu stopniowo maleje i drugorzędowe cechy płciowe nie wykształcają się prawidłowo. Normalnie rozwija się prącie
-obustronna, niebolesna ginekomastia i rzadko występuje mutacja głosu
-zmniejszenie rozmiaru jąder, które dodatkowo mają nieprawidłowo twardą konsystencję;
- gonadach nie zachodzi spermatogeneza, czego konsekwencją jest azoospermia i niepłodność, dotycząca blisko 100% pacjentów z zespołem Klinefeltera; objętość ejakulatu jest prawidłowa
u około 70% pacjentów po 25. roku życia libido jest obniżone[13], częste są problemy z erekcją
Pierwotny brak miesiączki
-Gdy miesiączka nie pojawia się do 16 roku zycia
1)Dysgenezją gonad w zespole Turnera
2)Uszkodzenie jajników przez radioterapię/chemioterapie
3)Przeciwciała przeciwjajnikowe
4)Zespół niewrażliwości na androgeny - jąder feminizujących - gdy jądra wydzielają testosteron na który nie ma odpowiedzi
5)Nieprawidłowo leczony przerost kory nadnerczy
6)Wrodzony brak macicy
Wtórny brak miesiączki
Przyczyny
1)Zespół policy stycznych jajników
2)Anoreksja
3)Ciaza
4)Zanik endometrium pozapalny polekowy
5)Guzy jajnika
6)Zespół Turnera
7) Chemioterapia
8)Zespół Cushinga
9)Gruczolaki wydzielające prolaktyna
10)Hiperporlaktynemia polekowa
Zespol DiGeorga
Zespół delecji 22q11.2
zespół wad wrodzonych spowodowany mikrodelecją prążka chromosomu 22q11 przebiegający z pierwotnym niedoborem odporności.
Objawy
- Wrodzone wady serca (tetralogia Fallota)
- Zaburzenie rozwoju podniebienia
- Pierwotny niedobor odpornosci
- HIPOKALCEMIA - niedrozowoj przytarczyc
- wady nerek, trudnosci z uczeniem
Choroba Rendu-Oslera-Webera
wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
Objawia się malformacjami naczyniowymi. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące.
W przebiegu choroby w okresie pokwitania pojawiają się na błonach śluzowych nosa, jamy ustnej, warg i języka, a także przewodu pokarmowego (żołądka, przełyku) oraz dróg moczowych, podatne na urazy naczyniaki.
Celiakia (choroba trzewna)
To enteropatia o mechanizmie autoimmunizacyjnym która występuje u osób z predyspozycją genetyczna (HLA-DQ2 lub HLA-DQ8) i jest spowodowana nietolerancją glutenu - białka zbóż (prolina+ glutamina)
Gluten obecny jest w pszenicy, życie i jęczmieniu
PATOMECHANIZM
1. Alfą- gliadyna oporna na działanie enzymów proteolitycznych aktywuje układ immunologiczny
2. Transport Alfą-gliadyny do błony sluzowej
3. Po deamniacji łączy się z HLA-DQ2/8
4. Prezentowanie kompleksu limf T CD4+
5. Aktywacja odpowiedzi zapalnej Th1 i Th2 z wytworzeniem cytokin zapalnych
6. IFN gamma aktywuje makrofagi i fibroblasty do produkcji metaloproteina oraz pobudza limf Tc CD8+ do działania cytotoksycznego na nabłonek jelitowy
7. Th2 pobudza limf B do produkcji przeciwciał przeciwko gliadynie i tTG
8. Przeciwciała tTG hamują różnicowanie enterocytów i powodują zanik kosmków > zmniejszenie powierzchni chłonnej jelita > zaburzenia wchłaniania
OBJAWY
postać klasyczna
-ból brzucha
-biegunka
-ubytek masy ciala
postać nietypowa
-niedokrwistość
-niedobór wzrostu u dzieci
-osteoporoza
-osteomalacja
POWIKŁANIA
-Rak gardła, przełyku, jelita cienkiego
-eneteropatyczny chłoniak T-komórkowy
-niepłodność
-hiposplenizm
-osteorporoza i osteomalacja
-patologiczne złamania
Zanik kosmków > zmniejszenie powierzchni chłonnej jelita > zaburzenia wchłaniania żelaza, kwasu foliowego, wapnia, wit D
Nieleczona > T-komorkowy chłoniak jelita cienkiego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Rozlany nieswoisty proces zapalny błony śluzowej odbytnicy lub odbytnicy i okrężnicy prowadzący do powstawania owrzodzeń
Cechy
-zapalenie powierzchowne
- dotyczy błony śluzowej i podśluzowej
-prowadzi do rozwoju raka jelita grubego
-zmiany mają charakter ciągły i symetryczny
PRZYCZYNY
1. Czynniki środowiskowe - zaburzenia mikrobioty jelit
Immunologiczne
- wzmożona aktywacja limf T CD4+ które wytwarzają cytokiny prozapalne
-Dominują Th2 produkują IL 4,5,13 odp za humoralny typ odp ze zwiększoną synteza przeciwciał (IgG 1 i 3)
-wzrost NKT
-aktywacja makrofagów : produkcja IL1,6,8, TNF alfą, IFNgamma
genetyczne
OBJAWY
1. Biegunka i domieszka krwi w kale
pozajelitowe
-zapalenia stawów
-zapalenia tęczówki
-zapaleia skóry
-pierwotne twardniejące zapalenie dróg żółciowych
Choroba Leśniewskiego Crohna
Pełnościenne, ziarniniakowe zapalenie które może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego (najczęściej dystalny odcinek jelita cienkiego i kątnica
Cechy
-zapalenie całej ściany jelitowej
-tworzy przetoki (często przy odbycie)
-bliznowate zwężenia jelita
-szczelinowate owrzodzenia
-obecne ziarniniaki
-prowadzi do rozwoju jelita grubego
PATOGENEZA
-Wzmożona aktywność limfocytów T CD4+
-Aktywacja limf Th1 i Th17 > IL12,17,23, TNF alfa
-Synteza IgG2
-aktywacja makrofagów > widzialnie IL1,6,8, TNF alfa
Reefeding syndrome
Refeeding syndrome is a metabolic disturbance that occurs as a result of reinstitution of nutrition in people and animals who are starved, severely malnourished, or metabolically stressed because of severe illness.
When too much food or liquid nutrition supplement is eaten during the initial four to seven days following a malnutrition event, the production of glycogen, fat and protein in cells may cause low serum concentrations of potassium, magnesium and phosphate
During refeeding, insulin secretion resumes in response to increased blood sugar, resulting in increased glycogen, fat, and protein synthesis. Refeeding increases the basal metabolic rate. The process requires phosphates, magnesium and potassium which are already depleted, and the stores rapidly become used up. Formation of phosphorylated carbohydrate compounds in the liver and skeletal muscle depletes intracellular ATP and 2,3-diphosphoglycerate in red blood cells, leading to cellular dysfunction and inadequate oxygen delivery to the body’s organs.
Insulinooporność typy
To stan upośledzonej odpowiedzi biologicznej tkanek na insuline endogenną, egzogenną w zakresie metabolizmu węglowodanów, lipidów, białek i działania mitogennego insuliny
Mechanizmem kompensacyjnym jest hiperinsulinemia ( zwiększone stezenie insuliny)
Nie jest to wydolny mechanizm kompensacyjny
*Powoduje aktywacje szlaku MAPK > zaburzenia procesów różnicowania komórkowego > nowotwory
TYPY
1. Przedreceptorowa - nadmierne wydzielanie hormonów o działaniu antagonistycznym do insuliny (kortyzol, adrenalina, GH, glukagon)
- Receptorowa - upośledzenie autofosforylacji tyrozyny w substracie -1 receptora insulinowego i nasilenie autofosforylacji tyrozyny
- Poreceptorowa - zaburzenie aktywności kinazy 3 fosfatydyloinozytolu, zaburzenie ekspresji genów i syntezy transporterów glukozy
PATOMECHANIZM
1. Dodatni bilans energetyczny
2. Gromadzenie się nadmiaru energi (estry triglicerydów) w adipocytach
3. Zwiększenie objętości adipocytów i ucisk
4. Niedotlenienie adipocytów > wydzielanie czynnika chemotaktycznego dla monocytów MCP-1
5. Napływ monocytów, osiadanie w tk tłuszczowej i zamiana w makrofagi
6. Rozwój stanu zapalnego
7. Aktywacja szlaku czynnika jądrowego NFkb > sygnał do wydzielania cytokin prozapalnych (TNF alfa i IL6)
8. Dysfunkcja tkanki tłuszczowej trzewnej przez stan zapalny > wydzielanie leptyn, bialka wiazacego retinol typu 4, apelina, rezystyna, wisfatyna a zmniejszenie aidponektyny i omentyny
9. Zwiekszona aktywnosc liplotiyczna tk trzewnej - wuwalnianie WKT
Adipokiny
TNF alfa - cytokina prozapalna, hamuje działanie insuliny na tkanke tłuszczową, wątrobe i mięśnie. Hamuje lipogeneze, pobudza lipolize. Zmniejsza aktywność rec insulinowego i hamuje GLUT4
IL-6 - cytokina prozapalna, zwiększa uwalnianie WKT
Rezysytyna (makrofagi) - zmniejsza wrażliwość hepatocytów na insuline, stymuluje glukoneogeneze, powoduje rozwój insulinooporności
Leptyna - zmniejsza wrazliwosc hepatocytow na insuline (nasila glukoneogeneze). Hamuje sekrecje insuliny.
5.Adiponektyna - przeciwzapalna, hamuje TNF alfa, zwiększa wrazliwosc miocytow na isnuline, hamuje wątrobowa synteza glukozy, dziala hepatoprotekcyjnie. Stymuluje wychwyt WKT i zwieksza jego spalanie
Białko wiążące retinol typu 4 (RBP-4) - hamuje ekspresje GLUT 4 w tk tłuszczowej, hamuje sybgał insuliny w mięśniach. W wątrobie nasila glukoneogeneze
Apelina - zwiększa wychwyt glukozy i jej zużycie (dziala podobnie do insuliny)
Wisfatyna
omentyna
Klasyfikacja cukrzycy
- Cukrzyca typu 1 - bezwględny niedobór insuliny przez zniszczenie komórek B trzustki. Najczesciej HLA DR3,4
- Cukrzyca typu 2 - insulinooporność + umiarkowany niedobór insuliny. Postępujący przebieg
- LADA - wolno rozwijająca się cukrzyca o podłozu autoimmunologicznym (uznawana za typu 1 u doroslych)
- MODY - występuje w wieku charakterystycznym dla cukrzycy typu I, ale ma cechy kliniczne cukrzycy typu II
Genetycznie upośledzenie wydzielania insuliny wywołane mutacją genów kodujących wydzielanie insuliny
Cukrzyca typu 1
patomechanizm
1. Osoby z uwarunkowaniem genetycznym ( HLA DR3/4/DP/DQb)
2. Zadziałanie czynnika wyzwalającego
3. Zapoczątkowanie reakcji autoimmunologicznej -
4. Naciek limfocytów i makrofagów, uwalnianie cytokin (interferon y, interleukina-2) = stan zapalny > uszkodzenie wysp trzustkowych
5. Pojawienie się przeciwciał ICA (przeciwwyspowe), IAA (przeciwinsulinowe) oraz GAD (przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego) / IA-2 (przeciw bialkowej fosfatazie tyrozynowej
6. Zanik wczesnej fazy wydzielania insuliny
7. Gwałtowna utrata zdolnosci wydzielniczej kom B (bezwgledny niedobor insuliny) gdy ulegnie zniszczenu 80-90% km B trzustki
Objawy
Początek - kwasica ketonowa i śpiączka (nagle)
Ogólnie - pragnienie, częstomocz, zmęczenie, utrata masy ciala, zaburzenia widzenia, nudnosci wymioty
Kto choruje
-Dzieci i mlodziez
* w typie LADA (late-onset) moze pojawic sie po 65 roku zycia i byc mylona z typem 2
Wirusy - Coxsackie B, CMV, retrowirusy, wirus rozyczki, EBV, HAV, wirusy grypy
Białka pokarmowe - mleka krowie
3) Białka zbóż
Cukrzyca typu 2
Mechanizmy
1) Insulinooporność - receptorowa/ poreceptorowa
2) Upośledzenie osi inkretynowej
3. Mala aktywnosc fizyczna - rozwoj otylosci + hamowanie utelniania glukozy, nasilenie produkcji WKT
- Insulinooporność
-Nadmiar WKT uwalnianych przez trzewna tk tłuszczowa >zwiększona oksydacja tłuszczów w mięśniach i wątrobie > lipotoksycznosc > hamowanie glikolizy
-Koniecznosc kompensacyjnego wydzielania insuliny przez kom B
-Stopniowe wyczerpanie rezerw insuliny i załamanie metabolizmu - Upośledzenie osi inkretynowej
-nieprawidłowa dieta uboga w błonnik, bogata w tłuszcze >zmniejszone wydzialenie GLP-1 >Zaburzenia poposiłkowego wydzielania insuliny
**Progresja stanu przedcukrzycowego > cukrzycowego **
-spowodowana zmniejszaniem się kompensacyjnej do insulinoopornosci hiperinsulinemii (wzgledny niedobor insuliny) przez apoptoze komórek beta wysp trzustkowych
Dodatkowo
-wzrost wydzielania glukagonu
-wzrost wątrobowej syntezy glukozy
-zmiany miesni szkieletowych (gromadzenie ceramidow i diacygliceroli i zuzywanie tluszczow jako mateiralu energetycznego)
= narastająca hiperglikemia = apoptoza kom B trzustki
Cukrzyca LADA
Jest to Cukrzyca typu 1 przebiegająca jak cukrzyca typu 2
Początek zachorowania zwykle po 65 r.ż.
Aby odróżnić ją od cukrzycy II oznaczyć przeciwciała anty-GAD
Ma mniej chwiejny przebieg niz cukrzyca typu 1 dzieki zachowanej rezerwie wydzielniczej kom B trzustki + czesto wspolwystepowanie nadwagi lub otylosci.
Mechanizm
dochodzi do stopniowego niszczenia komórek typu β przez przeciwciała, co powoduje powolną ich destrukcję izmniejszenie przez nie wydzielania insuliny
Kto choruje
osoby szczupłe, bez nadciśnienia tętniczego, otyłości, cukrzycy typu II w rodzinie, z chorobami autoimmunologicznymi w wywiadzie
Jak stwierdzic
- Obecnosc autoprzeciwcial przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego anty-GAD
Cukrzyca MODY
A
Cukrzyca monogenowa
występuje w wieku charakterystycznym dla cukrzycy typu I, ale ma cechy kliniczne cukrzycy typu II
To uwarunkowane genetycznie upośledzenie wydzielania insuliny wywołane mutacją pojedynczych genów kodujących wydzielanie insuliny przez komórki β trzustki
często się kojarzy z różnymi wadami wrodzonymi - słuchu, układu moczowego, układu nerwowego
Cechy charakterystyczne
- Cukrzyca > 3 pokolenia
- Brak chorob autoimmunologicznych
- Początek powolny (bez kwasicy)
- Pojawia sie w wieku 15-35 lat
-Wystepowanie w wielu pokoleniach rodziny
Powikłania cukrzycy - neuropatie
- Przewlekła neuropatia obwodowa - zaburzenia czucia (dotyku, bólu, temp, czucie głębokie)
- Ostre zapalenie nerwów obwodowych - piekący ból stopy, nasilający w nocy
- Mononeuropatia - izolowane porażenie nerwu czaszkowego lub obwodowego
III/ IV - podwójne widzenie
pośrodkowy - zespol ciesni nadgarstka
strzałkowy - opadanie stopy - Amiotrofia - uszkodzenie nerwów ruchowych obwodowego układu nerwowego = zanik mięśni
- Neuropatia wegetatywna -Powikłanie hiperglikemi powodujące odcinkowa demielinizacje : impotencja, hipotonia ortostatyczna, omdlenia, zaparcia, biegunka, nudnosci, wymioty
Powikłania cukrzycy
- Śpiączka hipoglikemiczna
- Śpiączka ketonowa
- Śpiączka hipermolalna
- Śpiączka mleczanowa
Przewlekłe
1. Mikroangiopatie (retinopatia, nefropatia)
- Makroangiopatia (zmiany w tętnicach wiencowych, miazdzyca naczyn mozgowych, choroby naczyn obwodoch (stopa cukrzycowa)
- Neuropatia - przewlekla obwodowa, wegetatywna, ostre zapalenia nerwów obwodowych, monoeuropatia, amiotrofia
- Zmiany skórne (zakażenia, ziarniniaki, dermopatie cukrzycowe, nekrobioza tłuszczowata, pęcherze cukrowe, bielactwo)
Zespol watrobowo plucny
Niedotlenienie krwi u chorych z nadciśnieniem wrotnym w przebiegu marskości wątroby.
Spowodowane rozszerzeniem naczyn wewnątrzplucnych i zaburzeniem stosunku wentylacji do przepływu płucnego
PATOMECHANIZM
-zaburzenie rownowagi pomiedzy pecherzykowa wentylacja i perfuzja przez poszerzenie kapilar pęcherzykowych i otwieranie mikroprzetok tetniczo-zylnych (NO - wydzielane przez makrofagi plucne) = hipoksemia
-zwiekszona obj wyrzutowa werca > wzrost perufzji pluc > skrocenie kontaktu erytrocyt - pluca = hipoksemia
cechy
-brak tolerancji wysilku fizycznego (sinica, dusznsc, znieksztalcenie dystalnych paliczkow rak)
-Pozbawienie odruchowej reakcji skurczowej naczyn plucnych
-Nasilenie dusznosci i hipoksemii w pozycji spionizowanej a poprawa w siedzącej
Zespol watrobowo-nerkowy
Ostre uszkodzenie nerek niedokrwienne rozwijające się u chorych z marskością wątroby.
Jest wynikiem zmniejszenia przesączenia kłębuszkowego
patomechanizm
1. Nadcisnienie wrotne
2. Tętnicza wazodylatacja trzewna
3. Spadek obwodowego oporu naczyniowego
4. Spadek objętości krwi tętniczej
5. Spadek cisnienia krwi
6. Pobudzenie ukladu RAA, wazopresyny, współczulnego
7. Zmniejszenie przepływu nerkowego i filtracji kłębuszkowej + wzrost nerkowej retencji Na+ I h20
8. Wzrost osocza > wodobrzusze
Przyczyny
- samoistne zapalenie bakteryjne otrzewnej
- intensywne leczenie moczopedne
- upust obj plynu z wodobrzusza
- NLPZ
Wartości kreatyniny
Smiertelne >2,5mg/dl
Lagodne 1,5- 2,5mg/dl
Niealkoholowa choroba stłuszczeniowa wątroby definicja
podzial i rodzaje
objawy
NAFLD
metaboliczne powikłanie otyłości w którym dochodzi do ektopowego gromadzenia lipidów w różnych narządach gdzie wywierają efekty lipototoksyczne.
Najczęstsza przyczyna bezobjawowego wzrostu aktywności aminotransferaz
Współistnienie z
-cukrzycą
-chorobą niedokrwienną serca
-hiperlipidemiami
-obturacyjnym bezdechem sennym
-PCOS
RODZAJE
NAFL niealkoholowe stłuszczenie wątroby - stłuszczenie proste/ z łagodnym zapaleniem zrazikowym bez przyczyn stłuszczenia wtórnego, małe ryzyko progresji do marskosci
NASH stłuszczenie wątroby z przewlekłym i postępującym zapaleniem wątroby, uszkodzeniem hepatocytów, zwyrodnienia balonowate z włóknieniem wątroby.
Nieleczone prowadzi do włóknienia i marskości oraz raka wątrobo komórkowego.
Włóknienie typu druta kolczastego
OBJAWY
Podmiotowe
-Zmęczenie, osłabienie, złe samopoczucie
-dyskomfort prawego górnego kwadrantu brzucha
Przedmiotowe
-Otyłość
-Powiększenie wątroby i śledziony
-Nadciśnienie wrotne
Patogeneza niealkoholowego stłuszczenia wątroby
-
Wisceralna tkanka tłuszczowa i jelitowa flora bakteryjna
-zmiany mikrobiomu jelitowego sprzyjają utracie integralności błony śluzowej i zwiększonej przepuszczalności dla endotoksyn > Prowadzi to do apoptozy i odczynów zapalnych oraz włóknien -
Insulinooporność i zaburzenia regulacji adiponektyny
-Insulinoopornosc > zwiększenie lipolizy w tkankach obwodowych >uwalnianie do żyły wrotnej nadmiaru WKT > estryfikacja WKT do TG w wątrobie > stłuszczenie
-Hamuje produkcje VLDL i usuwanie TG z hepatocytow -
Stres oksydacyjny
-gromadzenie tłuszczu> uszkodzenie mitochondriów > peroksydacja lipidów > aktywacja kom gwiaździstych które stymulują włóknienie przez aldehyd malonowy i 4hydroksynonenal > aktywacja fibrogenezy> powstawanie krzyżowych wiązań> apoptoza> wytwarzanie cytokin zapalnych np TNF alfa> rozwój NASH
Obrzęk płuc w niewydolności serca (pochodzenia sercowego)
Obraz kliniczny ostrej niewydolności lewo komorowej serca. Efekt przemieszczania się płynu z włośniczek płucnych do pęcherzyków płucnych
Przyczyny
-Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku - stenoza mitralna, migotanie przedsionkow
-Wzrost ciśnienia w lewej komorze i lewym przedsionku - zawal serca, niedomykalność mitralna, niedomykalność aortalna
-Wzrost ciśnienia w krążeniu systemowym - przełom nadcisnieniowy
PATOMECHANIZM
1.Zmniejszenie objętości wyrzutowej lewej komory
2.Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku
3.Wzrost ciśnienia w żyłach płucnych
4.Wzrost ciśnienia hydrostatycznego w naczyniach pluc
5.Przesięk płynu do przestrzeni śródmiąższowej i pęcherzyków płucnych
- W PYTANIACH - KARDIOGENNY OBRZEK Z CZERWONA PIENISTA WYDZIELINA
Objawy niewydolnosci serca podmiotowe i przedmiotowe
- Ograniczenie wydolności fizycznej - upośledzenie zdolności serca do zwiększenia obj wyrzutowej
- Dusznosc - wzrost ciśnienia w naczyniach płuc = obrzęk
- Orthopnoe - zmniejszona duszność siedząca
- Kaszel
- Napadowa duszność nocna (astma sercowa) - wymusza pozycje siedzącą, wynika ze wzrostu powrotu żylnego i obrzęków obwodowych + układu przywspółczulnego
- Oddech Cheyne’a-Stokesa - nieregularny tor oddychania
- Brak apetytu, nudności - zastój trzewny
8.Upośledzona perfuzja OUN - Nykturia - oddawanie moczu w nocy przez przesunięcie obrzęków z dolnej polowy ciała
PRZEDMIOTOWE
1.Skóra blada i chłodna, sinica, spocona -centralizacja krążenia
2.Hipotensja, tachykardia - stymulacja adrenergiczna
3.Tętno naprzemienne, wzrost ciśnienia żylnego
4.Powiększenie serca i niedomykalność zastawek
5.Cechy zastoju nad polami płucnymi - trzeszczenia i rzężenia
6.Przyrost masy ciała przez narastanie obrzęków
7.Wątroba zastoinowa
- Powiększenie śledziony
9.Płyn w jamie opłucnowej
10.czerwienica - niedotlenienie szpiku indukuje erytropoeze
- białkomocz - przez wzrost ciśnienia w naczyniach żylnych nerek
12.Zakrzepy żylne KD
- Wyniszczenie sercowe
Wstrząs - definicja, objawy, podział
Upośledzenie perfuzji tkankowej czego efektem jest niedostateczny poziom tlenu dla komórek. Utrata dysoksji komórkowej - niezależności dowozu i zużycia tlenu
Prowadzi do nasilenia metabolizmów beztlenowych i zwiększenia wytwarzania mleczanu > obumierania komórek.
Występuje z niewydolnością wielonarządową MODS
PODZIAL
1)Oligowolemiczny
2)Kardiogenny
3)Dystrybucyjny - septyczny, anafilaktyczny, neurogenny
Wstrząs oligowolemiczny
Spowodowany zmniejszeniem ilości krwi krążącej powyżej 1litra.
Przyczyny
-Krwotok - pęknięte wrzody, żylaki przełyku
-Utraty płynu pozakomórkowego - oparzenie
-Utrata H2o i elektrolitow - wymioty, biegunka, diureza cukrzycowa, niedrożność jelit
Objawy
-tachykardia
-hipotonia
-zapadnięte żyły szyjne
-skóra blada, chlodna, wilgotna, sinicą obwodowa
-pobudzenie psychomotoryczne
-płytki przyspieszony oddech
-oligoruia, anuria
PATOGENEZA
NEUROHORMONALNY MECHANIZM
1. obniżenie ciśnienia pobudza baroreceptory i uwalnia aminy katecholowe
2. Przyśpiesza akcja serca, i kurczliwość (b1 adrenergiczna)
3. zwężenie tętniczek i naczyń żylnych (rec a adrenergiczne-trzewia, skóra) = centralizacja krążenia
HORMONALNY
1.obniżenie ciśnienia powoduje aktywacje RAA i sekrecje wazopresyny
2 wazokontrykcja naczyń
3.retencja H2o I na+
4.Wzmożony transport płynu pozakomórkowego do krwi
Wstrząs kardiogenny
Nagłe zmniejszenie objętości minutowej przez zaburzenia czynności serca zmniejszające jego rzut.
PRZYCZYNY
1)Zmniejszenie kurczliwości - zawał, zapalenie
2)Wzrost obciążenia wstępnego - wady przeciekowe, pęknięcie przegrody
3)Wzrost obciążenia następczego - przełom nadciśnieniowa, zator
4)Upośledzenie napełniania serca - tamponada osierdzia
5)Zaburzenia rytmu serca
Objawy
-zimna, wilgotna skóra
-nitkowate tętno
-sinica obwodowa
-splątanie i tachykardia
Wstrząs anafilaktyczny
Rodzaj wstrząsu dystrybucji
Przez działanie mediatorów jak histamina kininy o działaniu rozszerzającym naczynia krwionośne niebezpiecznie obniża ciśnienie
1)alergiczny - IgE pobudza mastocyty i bazofile
2)Niealergiczny
PATOMECHANIZM
1. Utrata płynów z naczyń do przestrzeni zewnątrznaczyniowej i rozszerzenia naczyn
2. Mediatory to czynniki zapalne z masotycow i bazofilow
Objawy anafilaksji
-pokrzywka, obrzęk, zaczerwienienie skory
-kaszel, świsty, duszność
Objawy wstrząsu
-chłodna, blada, spocona skora
-zapadnięte żyły podskorne
-hipotensja
-tachykardia
-skapomocz, bezmocz
Wstrząs septyczny
Sepsa- to zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej przez zakażenie lub uraz. Występuje z gorączka, tachykardia, tachypnoe, podwyższona liczba leukocytów.
Wstrząs - Ciężka sepsa z obniżeniem ciśnienia tętniczego oraz upośledzeniem perfuzji tkankowej mimo prawidłowego wypełnienia łożyska naczyniowego
Spowodowana porażeniem błony mięśni naczyń przez toksyny bakteryjne
Przyczyny
-posocznica przy zarażeniu bakteriami Gram ujemnymi
-Cewniki, kaniule, dreny, protezy
Faza wczesna (hiperdynamiczna)
-Rozszerzenie naczyń skórnych (skóra ciepła i sucha)
-Zmniejszenie oporu obwodowego
-zachowane ciśnienie tętnicze
Faza późna (hipodynamiczna)
-zwiększony opór obwodowy i spadek ciśnienia
-tachykardia, hipotonią, zapadnięte żyły szyjne
-skóra blada, chłodna, wilgotna
-sinicą obwodowa
-pobudzenie psych., płytki przyspieszony oddech
PATOMECHANIZM
1. Mediatory rekacji zapalnej powodują rozszerzenie naczyń i zmniejszenie oporu obwodowego oraz zwiększenie przepuszczlnaosci naczyn
2. Hipotensja oraz hipoperfuzja
3.Niedotleninie i wzrost przemian beztlenowych
4. Kwasica mleczanowa
5.Ostra niewydolność oddechowa, nerek, wątroby, niedokrwienie OUN, ukł pokarmowego
Płuca
-uszkodzenie płuc - uszkodzenie śródbłonka powoduje przesiąk płynu do pęcherzyków i obrzęk
-zmniejszenie powietrzności płuc - pogorszenie wymiany gazowej - hipoksemia
Trzewia
-zaburzenia krążenia trzewnego - krwotoki
-niedokrwiona trzustka - uwalnia proteazy i wolne rodniki
Miażdżyca tętnic
Przewlekła choroba zapalna spowodowana zmianami zwyrodnieniowo-wytwórczymi w błonie wewnętrznej i środkowej tętnic z naciekami zapalnymi, gromadzeniem lipidów i włóknieniem
Naczynie tętnicze w którym toczy się proces miażdżycowe ulega przebudowie
1.Remodeling pozytywny - pogrubienie ścian naczynia bez ograniczenia swiatla
2.Remodeling negatywny - narastanie zmiany do światła i ograniczenie średnicy
Zaawansowane blaszki miażdżycowe przewlekle ograniczają przepływ naczyniowy co może dawać objawy niedokrwienia
Blaszki koncentryczne
Zajmują cały obwód naczynia
Stale ograniczają przepływ i dają typowe objawy niedokrwienia zależnego od zwiększonego zapotrzebowania serca
Blaszki ekscentryczne
Obejmują tylko część obwodu naczynia
Poza ograniczeniem przepływu charakteryzują się skurczem pozostałych odcinków co powoduje nasilenie niedokrwienia
Powstawanie blaszki miazdzycowej
1.Przyleganie leukocytów - do komórek śródbłonka, przez VCAM-1 (adhezyna)
2.Transmigracja leukocytów - monocyty i limfocyty przechodzą pod błonę srodblonka i powodują aktywacje mechanizmów immunologicznych. Oksydowane LDL, białka szoku cieplnego (antygeny)
3.Przemiany monocytów w makrofagi, uwalnianie prozapalnych produktów powodujących dysfunkcję śródbłonka
PROGRESJA MIAZDZYCY
4.Migracja i proliferacją komórek mięśni gładkich - z błony środkowej do wewnętrznej. Zachodzi pod wpływem PDGF, endoteliny 1, trombiny, angiotensyny II. Mogą wytwarzać cytokiny prozapalne
5.Przebudowa macierzy pozakomórkowej (nadmiar)
6.Apoptoza - nasilona śmierć komórek w blaszce
7.Aktywacja krzepnięcia - Na komórkach srodblonka toczą się płytki krwi uwalniające hemokiny, czynniki wzrostu, serotoninę i komórki m. gładkich
8.Neowaskularyzacja - powstawanie nowych naczyń kruchych , w obrębie blaszki
9.Wapnienie
10.Zapalenie
Choroba mikrokrążenia wieńcowego
To odmiana choroby wieńcowej przewlekłej
Sercowy zespół X
-Obecne objawy dławicowe, zmiany niedokrwienne w EKG oraz prawidłowy obraz tętnic nasierdziowych wieńcowych
-Najczęściej u kobiet w wieku pomenopauzalnym , wrażliwych i nerwowych
Patogeneza
-Dysfunkcja śródbłonka mikrokrążenia wieńcowego która ogranicza możliwość rozkurczu naczyń przy zwiększonym obciążeniu
-Nasilony skurcz naczyniowych mięśni gładkich mikrokrążenia przez zaburzenia mięśni
-Zaburzenia strukturalne naczyń
dlawica bolesna Prinzmetala
Dławica odmienna. To rzadka postać choroby wieńcowej w której ból dławicowy jest wywołany samoistnym skurczem tętnicy wieńcowej.
- Często współistnieje z chorobą miażdżycową.
-Najczęściej skurcz dużej tętnicy nasierdziowej (prawej wieńcowej)
Charakteryzuje się przejściowym uniesieniem odcinków ST W EKG a epizody dławicy zwykle ustępują i nie prowadzą do zawału serca
Przyczyny
-Miażdżyca
-Palenie papierosów
-Hiperwentylacja
-stres, niska temperatura i narkotyki
-astma aspirynowa
Objawy
-ból dławicowy (charakter okresowy, nawracający, nocny i szybko ustępujące po Nitroglicerynie)
