#1 Przysadka i podwzgórze rozkurwiacz Flashcards
Wazopresyna ADH - jak działa, co powoduje, jakie receptory w kanalikach nerkowych a jakie w srodblonku
1) Hormon antydiuretyczny
2) Wydzielana w odpowiedzi na wzrost osmolalnosci osocza przez narastanie stężenia jonów sodu
3) Zwiększa wchłanianie zwrotne wody w dystalnych kanalikach nerkowych przez co zagęszcza się mocz
4) W komórkach kanalików są receptory V2 których aktywacja powoduje syntezę akwaporyn - kanałów dla wody przez które jest ona zwrotnie wchłaniana z moczu do krwi co zmniejsza diureze
5) W srodblonku aktywuje receptory V1 które powodują skurcz naczyń oraz wzrost ciśnienia tętniczego
Moczówka prosta
Definicja- Jest to stan wydalania dużej ilości moczu ponad 10 l na dobę (poliuria) połączone z uczuciem stałego pragnienia (polidypsja) .
Może być spowodowana niedoborem wazopresyny - prosta centralna lub utratą wrażliwości kanalików nerkowych na wazopresynę
Budzi podejrzenia guza wewnątrzczaszkowego, czaszkogardlaka
Objawy - polidypsja, poliuria, ciężar właściwy moczu <1,005, odwodnienie hipertoniczne
Przyczyny moczówki prostej ośrodkowej -Ogólnie : niedobór wazopresyny 1) Usunięcie przysadki 2) Zabiegi neurochirurgiczne usuwania guzów nadsiodlowych 3)Idiopatyczna 4)Rodzinna 5) Guzy i torbiele 6) Histiocytoza 7) Zakażenia 8) Zaburzenia ukrwienia
9)Autoimmunologiczną
Przyczyny moczówki prostej nerkopochodnej Ogólnie : niewrażliwość kanalików nerkowych na wazopresyne
1)Przewlekła choroba nerek 2)Hipokaliemia 3)Głodzenie bialkowe 4)Hiperkalcemia 5)Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa 6)Zespół Sjorgena 7) Sole litu
8)wrodzona wada nerek
Test odwodnieniowy - ograniczenie przyjmowania płynów i ważenie co 30 minut +ocena ciężaru moczu.
Różnicowanie moczówek - test wazopresynowy. Pod koniec testu zagęsczeniowego podaje się analog ADH i ocenia ciężar właściwy, obj i osmolalnosc moczu, zagęszczenie >50% - moczówka centralna
SIADH (nieadekwatne wydzielanie wazopresyny)
Dochodzi w nim do stałego wydzielania zagęszczonego moczu. Nadmiar ADH prowadzi do hiponatremi powodującej hipoosmolalność płynów pozakomórkowych Początkowo związana z nadmiernym poborem wody i adaptacyjną hiperfiltracją kłębuszkową z natriurezą.
Objawy.- 1) Wydzielanie zagęszczonego moczu 2)Nadmierny pobór wody 3)Ból głowy,apatia, nudności,
4)obrzęki mózgu w ciężkich przypadkach
Przyczyny - 1) uszkodzenia podwzgórza 2)Zabiegi neurochirurgiczne 3)Zakażenia oun
4)guz ektopowo wydzielający ADH np drobnokomorkowy rak oskrzela 5)prawo komorowa niewydolność serca
Guzy przysadki - wymienić
Guzy podwzgórza - wymienić + objawy
Przysadka
1) Guz prolaktynowy
2)Guz somatotropinowy
3) Guz kortykotropinowy
4) Guz gonadotropinowy
5)Guz tyreotropinowy
6) Guz nieczynny hormonalnie
Mozna je tez podzielić na mikrogruczolaki do 10 mm wywołujące objawy nadmiaru hormonów oraz makrogruczolaki wywołujące efekt masy (ból głowy, wodogłowie, ucisk na skrzyżowanie nerwu wzrokowego)
Podwzgórze
1) Czaszkogardlaki - powolny wzrost, brak czynności dokrewnej, uciska komorę 3
2)Nowotwory pierwotnych komórek rozrodczych - zarodczaki, potworniaki, raki zarodkowe, raki kosmowki
3) Inne guzy okolicy podwzgórza np oponiaki, glejaki, rdzeniaki
Objawy guzów podwzgórza
1) Wtórna niedoczynność przysadki z niedoczynnością gruczołów obwodowych
2) Umiarkowana hiperprolaktynemia
3)Moczówka prosta
4)Ograniczenie pola widzenia
5) Ból głowy
Uszkodzenia podwzgórza
1) Urazy )-Złamania, stłuczenia, krwawienia pourazowe . Mogą powodować wystąpienie moczówka prostej, bólu głowy i różnych zespołów objawów wegetatywnych oraz hormonalnych)
2) Guzy
3) Urazy jatrogenne - operacje i radioterapia
4) Zapalenia pierwotne autoimmunologiczne oraz wtórne infekcyjne i ziarniniakowe
5) Zaburzenia genetyczne - Wspólną cecha to brak GnHR oraz kliniczny obraz wtórnego hipogonadyzmu hipogondotropowego np Kallman, Prader Williego
6) zaburzenia naczyniowe i udary
Zespół kallmanna
Uwarunkowany genetycznie (mutacja genu KAL-1)
Izolowany niedobór gonadotropin w wyniku braku gonadoliberyny podwzgórzowej, któremu
towarzyszy wrodzony brak węchu (zaburzenia migracji neuronów wydzielających gonadoliberynę
z opuszki węchowej do mózgu i agenezja receptorów węchowych)
Objawy: opóźnione dojrzewanie, niedorozwój płciowy, brak powonienia, małe jądra, małe prącie,
wnętrostwo, brak rozwoju piersi, zaburzenia kostne, nieprawidłowa rotacja trzewi, wrodzona wada
serca
Prolaktinoma
Gruczolak przysadki wywodzący się z komórek laktotropowych autonomicznie wydzielający prolaktyna która uwalniana do krwiobiegu w nadmiarze prowadzi do hamowania osi gonadalnej i hipogonadyzmu hiperprolaktynowego objawiającego się u kobiet brakiem miesiączki i mleko tokiem a u mężczyzn zaburzeniami wzwodu
Objawy
Zatrzymanie miesiączki
-Mlekotok
-Zmniejszenie libido
-impotencja
-Wzmożone ciśnienie śródczaszkowe i ucisk na nerwy wzrokowe - po osiągnięciu dużych rozmiarów
-wzrost sutka i piersi, obrzęki i wyczuwalne grudki
Patogeneza
Hiperprolaktynemia upośledza pulsacyjne wydzielanie podwzgórzowej gonadolibteryny GnRH a przez to wydzielanie gonadotropin LH i FSH przysadkowych
Hamuje tez receptory gonadotropinowe w gonadach
W konsekwencji dochodzi do zahamowania dojrzewania pęcherzyka Graafa i czynności dokrewnej jajników (niedobór estradiolu i progesteronu u kobiet) oraz zhamowania spermatogenezy i czynności dokrewnej jąder
Bezpośrednie oddziaływanie progesteronu na gruczoły sutkowe powoduje mlekotok a u mężczyzn ginekomastie
Hiperprolaktynemia
Nadmierne stężenie prolaktyny we krwi
Przyczyny hiperprolaktynemii
1) Guz prolaktynowy
2)Ciaza
3) Czynnościowa hiperpolaktynemia - nadmiar prolaktyny na różne bodzce
4) Niewyrownana niedoczynność tarczycy
5) Upośledzony metabolizm
6) Mieszane guzy
Hormon wzrostu fizjologia
Wydzielany przez komórki przedniego płata przysadki
Pobudzadny przez somatoliberyne GHRH a hamowany przez somatostatyne
Pobudzany do wydzielania przez sen, hipoglikemie i wysiłek fizyczny
Aktywuje procesy lipolizy, stymuluje wytwarzanie IGF1 za pośrednictwem którego dochodzi do pobudzenia syntezy białek, wzrostu mięśni i syntezy chondrocytów w płytce wzrostowej
Gigantyzm
Nadmierny wzrost z zaburzeniami proporcji ciała - kończyny niepropocjornalnie długie w stosunku do tułowia przez nadmierną sekrecje GH w wieku młodzieńczym.
Najczęściej przez gruczolaka kwasochłonnego przysadki
Występuje gdy nie doszło jeszcze do zrośnięcia kości i są otwarte płytki wzrostowe
Patogeneza
Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu prowadzi do zwiększonej syntezy somatomedyn w wątrobie
i tkankach obwodowych, głównie somatomedyny C, czyli IGF-1. IGF-1 stymuluje podziały
komórkowe w tkankach odcelowych, czego efektem jest rozrost tkanek miękkich i kości.
Akromegalia
To nadmiar hormonu wzrostu w organizmie w wieku doroslym
Przyczyny - gruczolak kwasochlonny przysadki
Objawy
-powolnie zwiększanie żuchwy, dłoni, stop, pogrubienie skory, nadmierny lojotok
-zaczerwienienie i pocenie
-nadmierne owlosienie
-przerost języka
-pogrubienie rysować twarzy
-powiększenie narządów wewnetrznych
-nadciśnienie tętnicze, powiększenie serca, dusznosc
-wady zastawkowe
-nowotowry jelita grubego
-cukrzyca
-problemy z płodnością
-nadmierna potlwiosc
-przerost małżowiny nosowej
Rozpoznanie : Podanie glukozy i sprawdzenie czy GH spada (jeśli nie spada to akromegalia) lub sprawdzenie poziomu IFG-1 który będzie zbyt wysoki
Wielohormonalna niedoczynność przysadki
Niedoczynność przysadki spowodowana niedoborem wielu hormonów tropowych
Przyczyny
1) Nowotwory przysadki, podwzgórza i okolicy skrzyżowania wzrokowego
2)Przerzuty nowotworowe
3)Urazy czaszki, radioterapia, neuroinfekcje
4)Zaburzenia naczyniopochodne - zespół Sheehana, udary, tetniaki
5)Zapalenia mózgu i opon mózgowych, przysadki
6) Hipoaplazja i aplazja przysadki
Objawy niedoczynności przysadki w zależności od hormonu
Hormon wzrostu - niedobór wzrostu u dzieci, zmniejszenie masy mięśniowej, przyrost tk tłuszczowej, hipoglikemia, hiperlipidemia,
ACTH - zasłabnięcia, nudności i wymioty, jadłowstręt, podwyższona temp ciała, hipoglikemia, zmniejszona pigmentacja skory
TSH - wtórna niedoczynność tarczycy
LH I FSH - brak miesiączki, impotencja, osłabienie libido, zanik cech 3 rzędowych płciowych
PRL - brak laktacji po porodzie
Zespół Sheehana
Jest to poporodowa martwica przysadki
Spowodowana okołoporodowym wstrząsem krwotocznym powodującym udar niedokrwienny przysadki która podczas ciąży jest powiększona i bardzo dobrze ukrwiona
Objawy to brak laktacji przez nagle zmniejszenie stężenia prolaktyny, brak powrotu miesiączki po porodzie i objawy wtórnej niedoczynności tarczycy oraz nadnerczy które rozwijają się przez miesiace
Cechy pustego siodła w badaniach obrazowych
Zespół Glinsikiego Simondosa
przewlekła niewydolność przedniego płata przysadki spowodowana postępującym niszczeniem struktur przedniego płata przysadki przez proces nowotworowy (np. guz okolicy siodła tureckiego) lub przez proces zapalnym
Niedobór 3 lub więcej hormonów
Przykładowe objawy: apatia, zmęczenie, zmniejszone łaknienie, brak apetytu, odwodnienie,
obniżone libido, nietolerancja zimna, skóra sucha, blada, brak miesiączki
Objawy typowe dla guza mózgu jak drgawki, wzmożone ciśnienie śródczaszkowe
Dziecięcy wygląd
Zespół pustego siodła
Obejmuje objawy rozwijające się prezez wnikanie opony pajęczej ze zbiornikiem płynu mózgowo rdzeniowego w obręb siodła tureckiego przy nieszczelnej przeponie siodła i zwiększonym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym
Zbiornik płytowy uciska przyjadę i przemieszcza ja do dna siodła tureckiego, uciska lejek i czasem przemieszcza nerwy wzrokowe
pierwotny - wrodzona przepuklina przepony siodła lub brak przepony siodla
wtórna - zabiegi neurochirurgiczne, radioterapia, udar, regresja guza przysadki w wyniku farmakoterapii
