Nadnercza - choroby z nadmiarem glikokortykoidow - CUSHING Flashcards
Zespół Cushinga
To zespół objawów klinicznych powstający w wyniku długotrwałej ekspozycji na nadmiar krążących glikokortykoidów.
Może być zależny lub niezależny od wydzielania ACTH
Zespół Cushinga niezależny od ACTH
Postać nadnerczowa
Pierwotna nadczynność kory nadnerczy
1)Nowotwory kory nadnerczy (gruczolak lub rak)
2)Zmiany rozrostowe nadnerczy - guzkowa hiperplazja
3)Mutacja receptora melanokortynowego
4)Glikokortykoidy - jatrogenne
Zespół Cushinga zależny od ACTH
Wtórna nadczynność kory nadnerczy
1)Postać przysadkowa - nadmierne wytwarzanie ACTH przez gruczolak przysadki - inaczej Choroba Cushinga
2)Zespół Ektopowego wydzielania ACTH przez guz o lokalizacji pozaprzysadkowej np drobnokomorkowy płuca, rakowiaki, rak rdzeniasty tarczycy(neuroendokyrynne)
Objawy kliniczne Zespołu Cushinga
1)Otyłość z centralnym rozmieszczeniem tk tluszczowej
2)Księżycowata twarz
3)Bawoli kark
4)Duży brzuch z czerwonymi rozstępami
5)Wylewy podskórne przez ścieńczenie tkanki podskórnej
6)Rozstępy z naczyniami krwionośnymi, siniaki
7)Osłabienie siły dolnych mięśni kończyn
8) Częste zakażenia skórne, grzybicze -zmniejszona odpornosc
9)Reakcje alergiczne - hamowanie histaminy
10)Rozległa utrata masy kostnej przez zahamowanie procesów kosciotworczych
11)Zmniejsza się wchłanianie wapnia z moczem
12)Nadciśnienie tętnicze
13)Zahamowanie wzrostu u dzieci
14)Opóźnienie dojrzewania u dzieci
15)Zaburzenia miesiączkowania
16)Wirylizacja u kobiet i dzieci
17) Przedwczesne dojrzewanie u chlopcow
18)Zaburzenia psychiczne - euforia, depresja, stany niepokoju, psychoza
19)Cukrzyca
20) Kamica nerkowa
Badania hormonalne Zespół Cushinga
1) Stężenie kortyzolu z dobowym rytmem wydzielania - rano od 15 do 20ug prawidłowo a potem obniża się do polowy
2)Wydalanie wolnego kortyzolu z moczem - dobowe powinno być poniżej 100ug
3)Stężenie ACTH w surowicy - bardzo niskie przy podwyższonym kortyzolu wskazuje na ACTH Niezależny zespół
4)Podwyższona hemoglobina, hematokryt, erytrocyty
5)Poranna hiperglikemia/nieprawidłowy OGTT
6)Zwiększony cholesterol całkowity, LDL, triglicerydy
Testy dynamiczne w zespole cushinga
1) Hamowanie deksametazonem - jednorazowe podanie 1mg o północy, rano powinno być prawidłowo niższe niż 5ug/dl
2)Hamowanie deksametazonem długie - przez 4 dni łącznie, w chorobie Cushinga stężenie kortyzolu powinno być już po 2 dniach niższe niż 5 ug a wydalanie z moczem obniżone o 50%
Patogeneza otyłości w zespole cushinga
Powstaje przez nadmierny apetyt stymulowany ośrodkowo przez nadmiar glikokortykoidów
Patogeneza rozstępów w zespole cushinga
Nadmiar podsciolki tłuszczowej powoduje nadmierne rozciąganie skóry z rozerwaniem tkanki tłuszczowej co prowadzi do rozstępów z przeświecającymi naczyniami krwionośnymi
Patogeneza utraty masy kostnej w zespole cushinga
1) Nadmiar glikokortykoidow powoduje zahamowanie procesów kościotwórczych oraz zaburzają syntezę włókien kolagenowych
2)Zmniejszone wchłanianie wapnia w jelitach i zwiększone wydalanie z moczem
3)Wtórny wzrost sekrecji PTH przyśpiesza resorpcję kości nasilając osteoporozę
Patogeneza nadciśnienia w zespole cushinga
1)Kortyzol,DOC i kortykosteron działają przez receptor mineralokortykoidowy
Hormony te zwiększają reabsorbcje sodu zwiększając wolemie
2) Kortyzol zwiększa również syntezę angiotensyny II w naczyniach krwionośnych
3) Zmniejszona degradacja katecholamin
Objawy zespołu Cushinga u dzieci
1) Zahamowanie wzrostu -zmniejszone wydzielanie GH i zmniejszona odpowiedz
2) Opóźnienie dojrzewania płciowego - nadmiar steroidów wpływa hamująco na gonadotropiny
Jak rozpoznać ACTH zależny i nie zależny zespół cushinga
1) ACTH zależny - wysoki poziom ACTH
2) ACTH niezależny - niskie stężenie ACTH przy podwyższonym kortyzolu
Hiperaldosteronizm Pierwotny
Grupa zaburzeń związanych ze zwiększonym widzialniem aldosteronu nieadektwanym do spożycia sodu i niezależne od regulujących jego wydzielania aktynowsci układu Renina angiotensyna oraz Stezenia potasu we krwi.
Nadmierne wydzielanie aldosteronu prowadzi do nadciśnienia tętniczego, uszkodzenia układu sercowo naczyniowego i nerek, zatrzymywania sodu w ustroju, zahamowania wydzielania reniny i zwiększonego wydalania potasu z moczem i hipokaliemi. Obniżone ARO
Przyczyny hiperaldosteronizmu pierwotnego
1)Przerost warstwy kory nadnerczy
2) Gruczolak (zespół Conna)
3)Rak kory nadnerczy wydzielający aldosteron
Patogeneza hiperaldosteronizmu pierwotnego (nadmiar aldosteronu)
1) Nadmierne wydzielanie aldosteronu prowadzi do nadciśnienia tętniczego przez zatrzymywanie sodu i wody oraz skurcz i uszkodzenie naczyń
2) Wytwarzany autonomicznie aldosteron działa na cewkę nerkowa dalsza i powoduje zwiększone wchłanianie zwrotne Na+ i wydalanie Ki H+
3)Zatrzymywanie sodu i wody na początku prowadzi do hiperwolemii a potem dochodzi do spontanicznej diurezy i obj płynu ulega normalizacji
4)Działając synergistycznie z angiotensyna II powoduje martwicę, włóknienie miocytow, przerost serca, upośledza czynność srodblonka naczyn
5) W nerkach nadmiar aldosteronu prowadzi do uszkodzeń tętniczek i nefropati
6)Prowadzi do nadciśnienia przez pobudzenie receptorów mineralokotykoidqwych w OUN
