Transition från barn till vuxen med reumatisk sjukdom

Question 1

o Oligoartikulär (<5), ofta stora leder (yngre barn)
o Polyartikulär (>5), både i större och mindre leder (äldre barn)
o Entesitrelaterad (ofta koppling till IBD och lednära strukturer (ledband etc)
o HLA-associerad (HLA-B27), liknar ankyloserande spondylit, även entesitproblem
o Odifferentierad (kvalar inte in i någon)

• Systemreumatiska sjd (ovanligt)
  o SLE
  o MCTD
  o Sclerodermi
• Autoinflammations sjd
  o Systemisk JIA
  o CRMO/CNO
  o Kawasaki

Till vilken grupp hör de överst?

Answer 1

• Juvenil Idiopatisk Artrit (störst grupp) – paraplydiagnos ”barnremuatism”

Question 2

Nea 3 år (2000)
Tidigare helt frisk. Normal tillväxt.
Feber 39-40 grader, mycket trött, utslag.

Virus? (Luftvägsvirus UNS, mässling, röda hund, scharlakansfeber?)
Systeminflammation? (S-JIA, Kawasaki, IgA-vaskulit, MIS-C)
Sepsis?

Nea läggs in på sjukhuset.
Blodprover: Blodstatus, CRP, SR, blododling, urinodling, Lp? Strep-A?
Hb 100, LPK 18, TPK 500, CRP 140, SR 50.
Antibiotika?

Kommande dagar…
Hög feber varje eftermiddag. Utslag blossar vid feber.
Stigande inflammatoriska parametrar, kliniskt sämre. Ingen effekt av antibiotika, ingen växt i odlingar.
Rtg pulm: liten mängd pleuravätska
UL buk: hepatosplenomegali, lite ascites. Tarm och njurar ua
EKO: ua inkl kranskärl.

Hon får diagnosen?

Answer 2

Systemisk Juvenil Idiopatisk Artrit (So-JIA)

Question 3

Systemisk Juvenil Idiopatisk Artrit (So-JIA)

• Auto-inflammatorisk genes
  o Ffa medfödda immunförsvaret makrofager, cytokiner, interleukiner mm.
  o Autoimmun mer antikroppssvar och T-celler
• Systemiska symtom: feber, hudutslag, lymfkörtlar, perkardit, pleurit, peritonit, lever-mjältförstoring, artrit.
• Kraftigt inflammationspåslag i blodprover.
• Kan, vid mycket kraftig inflammation, övergå i s.k. Makrofagaktiveringssyndrom (MAS)- livshotande.
• Tidig och kraftigt inflammatorisk behandling förbättrar prognos, troligen på både kort och lång sikt

Behandling?

Answer 3

• Metyl-prednisolon pulsbehandling/ prednisolon. Akut.
• **IL-1 hämning **(Anakinra) 6 månader c:a.
• Ev. IL-6 hämning (Tozilizumab)

Question 4

Lisa 18-år
Kommer på remiss från barnkliniken för övertag till reumatologen. Det framkommer att Lisa insjuknade vid ett års ålder med hälta och en artit konstaterades då i knät. Ingen känd reumatisk
sjukdom i släkten.Vad kan Lisa ha fått för diagnos som barn?
* JIA (juvenil idiopatisk artrit)
Förbättrades inte på upprepade intraartikulära injektioner utan insattes på anti-reumatisk behandling i form av methotrexate samt perorala kortikosteroider i kurer.
Utredning
* I status ses en ung kvinna med svullnad, palpationsömhet och inskränkt rörlighet i vä. fotled och hö. knä.
* Blodstatus visar Hb 112, LPK 9.7, TPK 420
* SR 42, CRP 18
* Krea 66, ALAT 0.32
* Positiv homogen ANA

Hur bedömer ni prover och status?

Answer 4

• Artriter, inflammation i kroppen (SR, CRP), positiv homogen ANA ses ofta vid JIA

Question 5

Lisa 18-år
Kommer på remiss från barnkliniken för övertag till reumatologen. Det framkommer att Lisa insjuknade vid ett års ålder med hälta och en artit konstaterades då i knät. Ingen känd reumatisk
sjukdom i släkten.Vad kan Lisa ha fått för diagnos som barn?

• JIA (juvenil idiopatisk artrit)
  Förbättrades inte på upprepade intraartikulära injektioner utan insattes på anti-reumatisk behandling i form av methotrexate samt perorala kortikosteroider i kurer.
  Utredning
• I status ses en ung kvinna med svullnad, palpationsömhet och inskränkt rörlighet i vä. fotled och hö. knä.
• Blodstatus visar Hb 112, LPK 9.7, TPK 420
• SR 42, CRP 18
• Krea 66, ALAT 0.32
• Positiv homogen ANA

Bedömning
Patienten bedöms vara aktiv i sin reumatiska sjukdom och behöver utökad behandling.
Lisa berättar också att hon det senaste halvåret varit på akuta besök på ögonmottagningen p.g.a. rodnad och smärta i vänster öga samt ljuskänslighet och där behandlats med kortisondroppar och mydriatikum.

Vi väljer nu att lägga till biologiskt läkemedel såsom TNF-blockad.

Transition vid kronisk sjukdom (när de går mot tonårstid, viktigt att följa med i patientens åldersutveckling, ge förutsättningar för att ha koll på sin sjukdom, aktivt vända sig till patienten och inte gå via föräldrar blir viktigare. Patienten är i fokus även ansvarig för att tänka kring sin sjukdom, synpunkter på behandling etc)

Vårdens ansvar i övergången till vuxenmottagning?

Answer 5

• Lyssna på patienten och utifrån hens behov, önskningar och förmågor vägleda och utbilda – steg för steg
• Ge patienten egen tid med läkare, sköterska, FT, kurator…
• Stöd ökad självständighet
• Ge tid för samtal om framtid: utbildning, arbete, sex, alkohol, familjebildning – och oro kring medicinering
• Förbered och planera övergång till vuxensjukvården successivt under tonåren
• Gemensam överföringsmottagning
• Struktur för mottagande på vuxenkliniken