Inflammatoriska systemsjukdomar med fokus på vaskulit och systemisk lupus erytematosus Flashcards
Vaskuliter
- A. Primära (t.ex. Granulomatos med polyangit)
- B. Sekundära
o SLE, RA, andra reumatologiska sjukdomar, malignitet, läkemedel, infektion
Man kan dela in de primära beroende på kärlstorlek också. Ge exempel på grupper och sjukdomar
- Stora kärl
o Jättecellsarterit
o Takayasuarterit - Medelstora
o Kawasaki
o Polyartritis nodosa - ANCA-associerade vaskuliter (medelstora och små kärl)
o Mikroskopisk polyangit
o Granulomatös polyangit (Wegeners)
o Eosinofil granulomatös polyangit (Churg-Strauss) - Immunkomplexvaskuliter (små kärl)
o Kryoglobulinemisk vaskulit
o IgA-vaskulit (henoch-Shönlein)
o Good-pastures, med flera
- Inflammation i kärlväggen med vita blodkroppar och blir nekros, kan ge stenoser och anaerysm i kärl
o Även crescentbildning på bilden
Vad är detta ett brett exempel på?
Vaskulit
Bästa sättet att ställa diagnos vid vaskulit?
Biopsi
- Njurbiopsi har hög sensitivitet
- Andra lämpliga biopsi-organ:
o Näsa (lägre sensitivitet), lunga, muskel, temporal-artär, hud
IgA-vaskulit
- Begreppet ”Henoch Schönleins purpura” ersätts av ”IgA-vaskulit”
Vad ska du alltid be om för undersökning på hudbiopsi?
Immunfluorescens-undersökning (immundepositioner)
Autoantikroppar vid vaskulit
Vilka typer kan man hitta?
- ANCA
o Granulomatos med polyangit (Wegener)
o Mikroskopisk polyangit
o Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss vaskulit) - Basalmembran-antikroppar – Goodpasture’s syndrome
- ANA (även detta antikroppar)
o SLE
o Primär Sjögren
Diagnos, vaskulit
- Typiska symtom
o Spridda symtom men finns tecken - Status
o Hela patienten, systemiska symtom ibland (viktnedgång, feber, viktnedgång), mer organspecifika också, urinsticka (äggvita, erytrocyter = gå vidare med sediment) etc
Vilka tester kan vara viktiga?
- Blodprover (autoantikroppar, SR/CRP (systemisk inflammation)
- Biopsi
- Röntgen (ex. lungor, angiografier)
o Granulomatös inflammation i luftvägarna + små - medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit
o A. Generaliserad variant – luftvägar + ytterligare minst ett organ, Anti-PR3 > 90% (enstaka anti-MPO)
o Näsan – använd otoskop (kullerstenmönster), lokal (bara luftvägar)
o Sinus – svullnad, destruktion av brosk/ben (CT-sinus)
o Otosalpingit
o Sensorineural hörsel-nedsättning
o Trakeal-stenos
o Granulom (CT-bilden)
o Hemoptys förekommer som debutsymtom
o Njurengagemang (glomerulonefrit) - sticka!
o Neuropati-status (kärlen till nerver påverkad vilket ger nervpåverkan)
o Ögon (konjunktivit, episklerit, retroorbitalt granulom, m.m.)
o Bukorgan CT – fri gas, mjält-infarkt
o Meningealt, kranialnerver
o Gingival svullnad (”strawberry gingivitis”)
Vilken sjukdom?
- Granulomatös polyangit (GPA) (Wegeners granulomatos)
Mkt olika symtom beroende på vilket organ som drabbas
Del i systemisk sjukdom?
Troligen inte
- Många hudvaskuliter är inte del i systemisk vaskulit (bara 4%) (kan vara associerade till infektion, malignitet, läkemedel)
Purpura-vaskulit. Kan inte tryckas bort m. glas. Utslagen kan flyta ihop
Vad är viktigt att utesluta?
Trombocytopeni
- Kännetecken
o Vaskulit företrädesvis i små kärl
o Till skillnad från GPA ses ej granulom
o Varken inflammation i ÖNH-regionen eller lung-noduli
o Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt
o P-ANCA (myeloperoxidasantikroppar) vanligt - Hud-vaskuliter + asymmetrisk neuropati (bl.a. peroneus)
Vilken sjukdom?
Mikroskopisk polyangit (MPA)
Behandling av GPA och MPA?
- Viktigt att diagnosen ställs snabbt och att behandlingen inleds omedelbart (före biopsisvar)
- Höga kortisondoser i början 500-1000 mg i 3 dygn, snabb nedtrappning
- Mabthera (rituximab) 1000 mg iv 2 ggr, 14 dagars intervall eller Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum) begränsad tid och med noggrann uppföljning, den verkar på bredare grupp
Varför är Mabthera (rituximab) ofta lämplig vid behandling av GPA och MPA? Vad är det viktigt att dessa patienter gör innan påbörjan av behandling?
Destruerar B-celler (ANCA-antikroppar är ju onda!) Läkemedels-antikropp mot CD20 (specifik för B-lymfocyter), OBS! Inte på plasmaceller
Tar minst 6 månader innan vaccinsvar, viktigt veta. Så vaccination innan!
LM för att undvika återfall av GPA?
- Azatioprin (Imurel)
- (Cellcept/Myfenax)
- Methotrexate
- Upprepad rituximab ibland (kolla IgG innan så det inte är för lågt
- Kännetecken
o Biopsi kännetecknas av eosinofil (syns i diff) och granulomatös inflammation + nekrotiserande vaskulit i små till medelstora kärl
o Perifer eosinofili kan förekomma
o Myeloperoxidas-antikroppar (P-ANCA) är vanligt - Symtom
o Astma är regel, näspolyper
o Andra organ (tarm (blod i avföring), hjärta, hud, perifer nerv)
o Njur-påverkan är mindre vanligt
Vilken sjukdom?
EGPA (Churg-Strauss vaskulit)
- Kännetecken
o Purpura
o Artrit/artralgi
o Glomerulonefrit
o Tarmvaskulit
o Ofta efter infektion - Prognos
o Fra barn – ofta god prognos (läker ofta ut)
o Vuxna – varierande prognos (oftare kronisk vaskulit) - Behandling – ibland kortison
Sjukdom?
IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura)
- Nekrotiserande vaskulit i medelstora eller små artärer (ej kapillärer eller glomeruli)
o Njure – snarare njurinfarkt än glomerulonefrit (angio)
o ANCA neg
o Ovanlig i Sverige, vanligare i syd-Europa (Hepatit B (uteslut detta då det ofta samkörs)) - Symtom - hud, leder, bukorgan (ischemi), hjärta, CNS, testiklar, nerver, (sällan lung-symtom). Hypertoni
Vilken sjukdom?
Polyarteritis nodosa
- Barnsjukdom – bl.a. coronara aneurysm (ökad under Covid-19!), långvarig feber
- Vanligare i Asien (Japan)
Vilken sjukdom?
Kawasaki
- Symtom
o Huvudvärk, ibland nacksmärta
o Palpabel, öm temporalartär
o Allmänsymtom (feber, viktnedgång, trött, dålig aptit)
o Muskelvärk (Polymyalgia reumatika)
o Synpåverkan (injuknar ibland med blindhet på ena ögon, eller dubbelseende)
o Tugg-claudicatio (sämre prognos, lätt gå vidare till ögon) - Kännetecken
o Ålder >50 år (alltid)
o Hög sänka, CRP (oftast)
Vilken sjukdom? Diagnostik?
Jättecells- (temporalis) arterit (vanligt)
- CT, MR, Ultraljud
o Ultraljud: Förtjockad artärvägg med halo runt kärlen (komprimeras ej), svårare tolka vid arterskleros
o CT-PET: inflammation - Biopsi-fynd – Temporalisarterit
o Flerkärniga jätteceller, monocyter, lymfocyter
o Gör biopsi helst på svullet, ömmande kärl
o Förändringar kan sitta fläckvis. Negativ biopsi utesluter inte diagnosen (lät missa drabbat kärl)
o Bättre utbyte om 3-6 cm artärbiopsi med många snitt
- Värk proximalt bilateralt i överarmar, skuldror
- Ålder >50 år (alltid)
- Förhöjd sänka, CRP (i regel)
- Ytterligare 4 poäng:
o Morgonstelhet >45 min (ofta oproportionerlig) 2p
o Frånvaro av CCP-ak/RF 2p
o Smärta el röresleinskränkning höft 1p
o Frånvaro annan artrit 1p (då är det ofta RA)
o Ultraljud led 1p - Symtom
o Subfebrilitet, viktnedgång, dålig aptit vanligt - Prompt svar på kortison – ej med i kriterier, vanligt vid många sjukdomar
- Ultraljud leder
o Minst en axel + en höft med tendinit, bursit, artrit eller
o Båda axlar med tendinit, bursit, artrit
Vilken sjukdom?
Polymyalgia reumatika
Behandling av polymyalgi + jättecellsarterit (ibland överlappande sjukdomar)?
Bråttom med behandling (vi är rädda för synsymptom)!
- Prednisolon -start
o Polymyalgi 15-20 mg/dag kan räcka
o Jättecellsarterit 40-60 mg/dag
o Om synsymtom ev. 1000 mg iv Solumedrol (kortison) - Trombyl 75 mg x 1 – profylax mot retinal ischemi
- Osteoporos- profylax (Ca + vit. D, ev. bisfosfonat eller Zoledronsyra (enklare))
- Pneumocystis-profylax (Bactrim forte)
o Kan uppkomma om man är mkt immundämpad (ökad risk om >20 mg kortison långvarigt) - Prednisolon-nedtrappning – ej för fort, efter 6 månader (2,5) – 7,5 mg/dag, (titta på SR/CRP som ska sjunka)
o Behandlingsduration - kortison under 2-5 år - Temporalartärbiopsi kan göras 1 vecka efter kortison
Kortisonbiverkningar (per os)?
- Viktuppgång, diabetes
- Osteoporos, infektionsbenägenhet, spec. >15 mg/dag, skör hud
- Psykiska biverkningar
Prognos polymyalgi + jättecellsarterit
Prognos, god?
- God prognos!
o Förutom ev. blindhet vid jättecellsarterit - Polymyalgi kan skötas i primärvård
o Liten grupp mer svårbehandlad – till reumatolog
- Inflammation i artärvägg - aortabågen + dess avgående kärl
- Symtom – ischemi (hjärn-infarkt/TIA, hjärtinfarkt, claudicatio arm/ben)
o Allmänsymtom (ofta diffust) - Mät blodtryck i båda armar vid ”sänke”-utredning, oklar feber
- Diagnos – MR/CT/ultraljud, CT-PET (stenos/ocklusion, väggförtjockning). (Ultraljud ”ser ej” bakom nyckelbenet)
- Behandling
o Kortison, m.m.
o Ev. kärl-intervention, helst i lugnt skede - Förekomst – ovanligt. Mest yngre kvinnor
Vad beskrivs?
Takayasuarterit
SLE = Systemisk Lupus Erytematosus
- Diagnos SLE enl ACR-kriterier. Minst 4 av 11 krävs:
Ge exempel på 5 kriterier iaf
o Fjärilsexantem
o Diskoida exantem
o Solkänslighet
o Orala ulcerationer
o Artrit: minst 2 leder (svullna/värmeökade)
o Pleurit eller pericardit
o Njurar (glomerulonefrit) Urinsticka (albumin och röda) viktigare än ANA!
o Epilepsi el. psykos
o Hemolys el. leukopeni el. trombocytopeni
o Antikroppar mot dubbelsträngat DNA mm
o ANA (antinukleära antikroppar)
SLE = Systemisk Lupus Erytematosus
- Diagnos SLE enl ACR-kriterier. Minst 4 av 11 krävs:
o Fjärilsexantem
o Diskoida exantem
o Solkänslighet
o Orala ulcerationer
o Artrit: minst 2 leder (svullna/värmeökade)
o Pleurit eller pericardit
o Njurar (glomerulonefrit) Urinsticka (albumin och röda) viktigare än ANA!
o Epilepsi el. psykos
o Hemolys el. leukopeni el. trombocytopeni
o Antikroppar mot dubbelsträngat DNA mm
o ANA (antinukleära antikroppar) - Andra symptom vid SLE
o Håravfall (alopeci), Raynauds symtom (vita fingrar), svullna lymfkörtlar, feber, hudvaskulit, led/muskelvärk utan artrit, hjärtklaff-förändringar, neurologi (ryggmärg, kognitiva störningar), antifosfolipidsyndrom (APS) (30 % har detta)
Behandling?
o Hydroxyklorokin (Plaquenil)
o Kortison
o DMARD (ex metotrexat, azatioprin, ciklosporin)
o Sendoxan (cyklofosfamid) (om njurar, CNS eller annan allvarlig form)
o Antikoagulantia
o Solskyddsmedel
