Barnonkologi Flashcards
1
Q
Lokalisation av hjärntumör barn (tentafråga!)
Var sitter den ofta?
A
- Bakre skallgropen
o Infratentoriellt oftast
Bilden visar före och efter kirurgi
2
Q
Barntumörer i Sverige (ca 300-350/år)
Vanligast? Farligast?
A
- 30% leukemi
- 28 % hjärntumörer (främsta orsaken till barncancerdöd)
3
Q
Oklara knölar
- I de allra flesta fall är den bakomliggande orsaken helt oskyldiga adeniter eller andra benigna tillstånd som är vanliga i småbarnsåldern.
- Lokalisation ger oftast diagnos
- Barn med ensidig lymfkörtelsvullnad upp till 1 cm i storlek, välpalpabel med jämn yta och fritt förskjutbar mot hud och underliggande vävnad
o Infektionsanamnes?
o Kan följas med ompalpation efter 2-3 månader.
o Har den inte ökat i storlek så behövs ingen ytterligare utredning
Men när är det malignt då (tecken)?
A
o Progress av lymfkörtelförstoring - ökar i storlek och antal
o Konglomerat
o Lokalisation: mjälte, lever, njure, binjure, uterus, ovarier, lymfkörtlar, urinblåsa
o Konsistens: fluktuerande, mjuk, hård, rundad, knölig
o Andra symtom – trött?
o Astma som inte svarar på behandling - Lungröntgen
o Ont i magen, fyllnadskänsla i magen – USG
o (Lab – (Blodstatus/diff), LD (tumörmassa), Urat, EBV)
o B-symtom (feber, viktnedgång, nattlig svettning) ca: 25%
o Anemi, petechier, höga/låga vita (leukemi, lymfom-leukemi = BM- engagemang)
4
Q
- 15-18 fall/år i Sverige
o 87% av njurtumörer hos barn
o Medianålder diagnos = 3,5 år (1-5 år)
o Genetiskt cancer predispositionssyndrom (10-15%)
o Associerad med kongenitala anomalier (10-15%) - Symtom
o Palpabel tumör i buken, hård, fixerad
o Oftast unilateral (5-10% bilateral)
o Vanligtvis ingen smärta, palpömhet (smärta vid ev blödning)
o Förstoppning, aptitlöshet (< 30%)
o Mikro/makroskopisk hematuri (10-30%) - Post-op behandling
o Från ingen upp till 34 veckor - Prognos
o Upp till 90% botas
Vad beskrivs? Diagnos? Behandling?
A
Wilms tumör (Nefroblastom)
- Diagnos
o Ulj, CT-buk, biopsi för staging
o Definitiv diagnos vid op (subtyper), PAD styr sedan fortsatt behandling - Behandling (90 % bot)
o Op
o PAD avgörande för vidare strategi
5
Q
Andra njurtumörer än Wilms
- Incidens : 1/100000 barn < 15 år
- Vanligast < 5 år
- Wilms tumör (Nephroblastom) klart dominerande (90%)
- Klarcellssarkom, Rhabdoid tumör, carcinom
Diff-diagnos f.a ?
A
Neuroblastom
6
Q
- Ursprung = sympatiska nervsystemet, binjurarnas inre del, nervvävnaden utefter ryggraden
- 90% < 5 åå
- Heterogen sjukdom
o Allt från spontan regress till aggressiv högmalign tumör med metastatisk disseminering - Kan utgå från alla lokalisationer av sympatiska nersystemet
o Binjurar (40%), buk (25%), thorakalt (15%), cervikalt (5%) - Metastaserar till lymfkörtlar, benmärg, skelett, dura, orbita, lever, hud + intraspinal växt från paravertebrala ganglia
- Symtom varierande
o Ofta mycket sjukt barn om högmalign sjukdom
o Gnällig, ”onöjd”
o Palpabel buktumör
o Buksmärtor, förstoppning
o Proptos, periorbitala eccymoser,
o Horner syndrom (mios, ptos, endofthalmus)
o Ryggsmärta, blåsdysfunktion, diarré
o Feber, viktnedgång
o Skelettsmärta, anemi
o Hypertension, stresspåslag - Prognos
o Icke-aggressiv form: ca 85% (5-yrs-overall survival)
o Aggressiv form: 5 år-överlevnad ca 40-50% (ingen för 20-30 år sedan)
o Mer än 50% av HR-neuroblastom recidiverar dock inom 5 år
Vad beskrivs? Diagnos? Behandling?
A
Neuroblastom
- Diagnos
o Biopsi
o CT/MR
o MIBG-scint
o NSE (neuron-specific enolase)
o Urinkatecholaminer
o Benmärgspunktion - Behandling
o Inget, spontan
o ev op om ingen kraftig spridning
o Högrisk: cytostatika, op om möjligt, högdosbehandling + SCT, strålbehandling, (A-Vitamin), mutationsspecifika behandlingar (ALK-mutation), t ex ALK-hämmare
7
Q
Sarkom
- Uppstår i muskler, senor, bindväv eller skelett
Vilka tre varianter ska vi ha koll på? VIKTIGT
A
o Benceller = osteosarkom
o Bindväv = fibrosarkom
o Muskler = rhabdomyosarkom
8
Q
- Ålder: 10-25 år
- Något vanligare än Ewing, pojkar > flickor
- Vanlig lokalisation
o Långa ben vid metafyserna (tillväxtzon!)
o Ofta vid knäet eller överarmen vid skuldran - Sprider sig lätt
o Mikrometastaser
o Dock ofta utan påvisbara metastaser vid diagnos - Symtom
o Smärta (ofta intermittent (on/off), värre nattetid, progress och vid aktivitet
o Minskad rörelse i led, hälta
o Svullnad (palpabel resistens, synlig resistens – varm/öm)
o Fraktur
o Ofta delay > 3 mån till
o Hosta, dyspné (sena symptom (lungmetastaser) - Prognos
o Förbättrats mycket
o Beroende på primärutbredningen
o Ca 65% botas - Återfall
o Lokalt
o Lungor, andra skelettlokalisationer (metastaser)
Vad beskrivs? Beror på? Diagnos? Behandling?
A
Osteosarkom
- Osteoblastmutationer
- Diagnos
o Slät-rtg, sedan CT/MR
o Biopsi - Behandling
o Intensiv kemoterapi (pre- + post-op)
o Op (ev amputation)
o Ej särskilt strålkänslig (men möjligt; ffa metastaser)
9
Q
- Förekommer både i och utanför skelettet
- Ofta i mitten (diafys) av de långsmala skelettbenen (smalben, lårben, revben) och bäckenet, sällan epifys
- Oftast unga pojkar 10-20 år gamla
- Symtom
o Lokal smärta
o Intermitten - värre natt – progress och vid aktivitet
o Svullnad/resistens
o Snabb progress, varm/öm
o Rörelseinskränkning
o Patologisk fraktur
o Kompression av intilliggande organ
o Sprider sig lätt (ca 30% har metastaser vid diagnos)
o ”alltid” mikrometastaser - Prognos
o Ca 60%
o Ganska konstant över tiden - Återfall
o Lokalt
o Oftast i lungorna (rgb lung rtg)
Vad beskrivs? Diagnos? Behandling?
A
Ewingsarkom
- Diagnos
o Rtg, skelettscint
o Blodprov, genetik av tumörmaterial (blå runda och små celler) 11:22 translokation (ca 85%)
o Ev. även muskelengagemang (extra-skeletal Ewing sarkom) - Behandling
o Cytostatika
o Operation, ev amputation
o Ev strålning
10
Q
- 10 fall per år (3-8 år)
- Mjukdelstumör (ffa skelettmuskulatur)
- Symtom
o Knöl, ofta utan andra symtom
o Ibland sekundära symtom beroende på lokalisation (nervpåverkan med smärta eller bortfallsymtom, närhet till andra organ, …)
o Kan i princip uppstå var som helst i kroppen - Lokalisation
o Huvud-nacke 30%
o Orbita 10%
o Ryggmuskulatur 30%
o Urogenitalt 15%
o 10 -20% har metastaser vid debut - Indelning – viktig för behandling + prognos
o Embryonalt (omogna celler) ofta belägna centralt i kroppen (ögonhåla, bihåla, urinblåsa …) oftast yngre barn
o Alveolärt: ofta mer perifert belägna (skulderblad, underben, …). Oftast äldre barn/tonåringar. I regel mer aggressiva och motståndskraftiga mot behandling - Prognos
o Förändrats radikalt
o Ca 80% botas, men beroende på lokalisation + typ
o Återfallsrisk = ca 20-30%
Vad beskrivs? Behandling?
A
Rhabdomyosarkom
- Behandling
o Intensiv cytostatikabehandling (ffa omogna embryonala)
o Operation (om möjligt beroende på lokalisation)
o Ev strålbehandling
11
Q
CNS-tumörer
- Epidemiologi
o Främsta orsaken till död i cancer hos barn
o Näst vanligaste cancerformen hos barn
o 4,2/100 000 barn och år insjuknar
o 100 barn insjuknar per år i Sverige - Supratentoriellt: gliom grad I-IV
o Ependymom
o GCT/Teratom
o AT/RT
o ETMR
o Pineoblastom
o Kraniofaryngeom - Infratentoriellt (lillhjärnan)
o Medulloblastom
o Gliom grad I-IV
o Ependymom
o Ponsgliom - Spinala tumörer
o Ofta låggradiga gliom/ependymom
o Metastaser/ seeding fr tex medulloblastom - Symtom … av tumören och av ökat intrakraniellt tryck och beroende på lokalisationen:
o Infratentoriell (lillhjärnan): ataxi, gångrubbningar, balansrubbning.
o Supratentoriell (beror på vart i storhjärnan): huvudvärk, kramper, fokala symtom
o Optikus/chiasma: synstörning
o Hypothalamus: endokrin påverkan
o 15% av tumörerna har metastaserat vilket kan ge andra symtom: ryggvärk, blåsrubbning
o Neurologisk avvikelse – fokal
o Neurologisk avvikelse – ataxi, balans
o Neurologisk avvikelse – kranialnerver
o Skelning, synfältsbortfall, nedsatt visus, nystagmus, ögonbotten – staspapill, nedsatt hörsel, ’Torticollis (huvudlutning)’, ökat huvudomfång, buktande fontanell, diencephaliskt syndrom (utebliven tillväxt, trots tillräckligt kaloriintag)
o I skolåldern mer subakuta: sämre skolresultat, personlighetsstörning, trötthet och intermittent huvudvärk
o Flera undersökningar har visat att hjärntumörer har betydligt längre tid mellan symtomdebut och diagnos än ex.v leukemi och Wilm´s tumör. Mest tydligt hos äldre barn (> 6 år) - Hjärntumörer – etiologi (till största delen okänd)
o Joniserande strålning
o Virus
o Genetiska syndrom (5-???% av tumörerna), ex tuberös skleros (jättecellsastrocytom) och von Hippel-Lindau (autosom-dom; bl a neuroendokrina tumörer) - Vanliga
o Låggradiga gliom vanligast, hos barn pilocytiskt astrocytom - Behandling
o Operation
o Strålterapi
o Cytostatika
o Nya metoder: Thalidomid (Angiogeneshämmare), genterapi, immunterapi.
Symtom på ökat intrakraniellt tryck (påverkar likvoravflödet. Ger då en klassisk triad, vilken?
A
Morgonhuvudvärk, illamående och kräkningar
