Szpiczak mnogi Flashcards
Patogeneza
Zwykle u osób starszych
prolfieracja monoklonalnych kom. plazmocytarnych i produkcja przez nie monoklonalnych przeciwciał (białko M)
Objawy
(u 10% bezobjawowy)
- ogólne (spadek mc. osłabienie, stany podgorączkowe)
- bóle kostne
- złamania patologiczne
- anemia
- wzrost podatności na zakażenia (często półpasiec)
- upośledzona funkcja nerek
- hiperkalcemia
- objawy neurologiczne
- nadmierna lepkość krwi
Zespół nadmiernej lepkość krwi
- Spadek ostrości widzenia
- bóle i zawroty głowy
- objawy neurologiczne
- skaza krwotoczna
wynik wysokiej paraproteiny
Objawy hiperkalcemii
- poliuria
- kamica nerkowa
- wapnica nerek
- nudności, wymioty, zaparcia
- NT, zab. rytmu
- choroba wrzodowa
- osłabienie siły mięśniowej
- zab. neurpsych.
Diagnostyka labolatoryjna
- niedokrwistość normocytarna, normochromiczna
- czasem leukopenia, małopłytkowość
- znaczny wzrost OB
- wzrost: LDH, Ca, kreatyniny, kw. moczowego, CRP, beta2-mikroglobuliny, IgG
- białko w moczu
Proteinogram
wąski, wysoki pik w gamma lub beta
Biopsja szpiku
liczne plazmocyty monoklonalne
Badania obrazowe
zmiany osteolityczne
RTG czaszki: kość wyjedzona przez mole
Rozpoznanie
klonalne plazmocyty w szpiku >10% lub potwierdzony w biopsji guz plazmocytowy
+ ⩾1 z:
-kryteria uszkodzenia narządowego (CRAB)
-min. 1 biomarker nowotworu (kryteria SLiM)
Rozpoznanie szpiczaka bezobjawowego
min 1 z:
- białko M >30 g/l w surowicy lub w moczu >500mg/d
- plazmocyty klonalne w szpiku 10-60%
Kryteria uszkodzenia narządowego (CRAB)
C - hiperkalcemia
R - niewydolność nerek
A - anemia
B - uszkodzenia kostne
Biomarkery nowotworu (kryteria SLiM)
S - plazmocyty w szpiku >60% komórek
Li - stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy >100
M - >1 zmiana ogniskowa w MRI ⩾5mm
Lecznie
U młodszych chorych auto-HSCT
Terapia lekami immunomodulującymi (talidomid, lenalidomid) oraz inhibitorami proteasomu (bortezomib)
Chemioterapia klasycznymi cytostatykami
Leczenie wspomagające
nefropatii szpiczakowej - plazmafereza
hiperurykemii
zmian osteolitycznych - bisfosfoaniany/denosumab
hiperkalcemii
zespołu nadmiernej lepkości krwi
anemii
bólu
Kiedy leczenie operacyjne?
zagrożenie ucisku RK/korzeniu lub złamania kości długich
