Choroba von Willebranda Flashcards
1
Q
Epidemiologia
A
Najczęstsza dziedziczna skaza krwotoczna
2
Q
Dzidziczenie
A
AD
(z wyj. typu 2N i 3 - AR)
3
Q
Jaka hemostaza zaburzona
A
- pierwotna i wtórna
- vWF - adhezja i ochrona VIII przed inaktywacją
4
Q
Typ 1
A
- najczęstszy
- defekt ilościowy - niewielki
- aktywność prawidłowa lub lekko zmniejszona
5
Q
Typ 2
A
- defekt jakościowy
- aktywność zmniejszona w różnym stopniu
6
Q
Typ 3
A
- defekt ilościowy znaczny
- aktywność <10%
- ciężki
7
Q
Typ płytkowy
A
- defekt genu dla GPIb - rec. vWF
- zwiększone wiązanie vWF do błony płytki
- zwiększone usuwanie mulitmerów vWF
- zmniejszenie aktywności vWF w osoczu
8
Q
Objawy
A
- krwawienia skórno-śluzówkowe
- wylewy do stawów i mięśni - typ 3
9
Q
Diagnostyka
A
- możliwe wydłużenie APTT
- wydłuż. czas krwawienia/okluzji - głównie w typie 3
- prawidłowe PT, TT, fibrynogen, PLT
- potwierdzenie: stężenie i aktywność vWF i VIII
vWF to białko ostrej fazy
10
Q
Leczenie
A
- desmopresyna
- osoczopochodny koncentrat VIII z vWF - gdy 1 p/wskaz lub nieskuteczna
- Kwas traneksamowy w krwaw. z błon śluz.
- Miejscowe środki hemostatyczne
- Doustna antykoncepcja 2skl. lub IUD z lewonorgestrelem - do rozważenia w obfitych miesiączkach
- Wonikog α (rekombinowany vWF) - gdy 1 p/wskaz lub nieskuteczna
desmopresyna - nieskuteczna w typie 3
11
Q
Desmopresyna
A
- z wyboru w typie 1
- zwiększa akt. vWF i VIII 2-5x przez uwolnienie rezerw (wystarczają na 3-5 dni ciągłego leczenia desmopresyną)
12
Q
Rozpoznanie
A
- wywiad krwawień + badania
- aktywność vWF<30% niezależnie od krwawień
13
Q
Jaka aktywność vWF do małych zabiegów
A
≥50%
14
Q
Ciężka postać
Leczenie
A
koncentrat VIII z vWF
nie dajemy desmopresyny
