Ostra białaczka/chłoniak limfoblastyczny (ALL/LBL) Flashcards
Epidemiologia
ALL: 80% dzieci, 20% dorośli
szczyt 2-7 rż.
ALL i LBL uznawane są za jedną jednostkę chorobową
ALL ≥20% blastów w szpiku
LBL<20% blastów w szpiku, zazw. T-kom.
Typy
B-ALL (75%) (nieokreślone lub z powtarzalnymi zmianami genetycznymi np. BCR-ABL)
T-ALL (25%)
Czynniki ryzyka
Benzen, butadien
Promieniowanie jonizujące
CTH, RTH
EBV, HTLV-1, HHV-6, pvB19
ch, uwar. gen. (z. Downa, Klinefertera, niedokrwistość Fanconiego, zespół ataksja-teleangiektazja)
Co zasiedlają kom. nowotworowe
ALL - szpik i krew
LBL - wch. i tk. pozawęzłowe
Objawy ogólne
gorączka/stany podgorączkowe
spadek masy ciała
osłabienie
bóle kostno-stawowe
powiększenie węzłów i śledziony
wzmożona potliwość
objawy niedokrwistości, małopłytkowości i neutropenii - mniejsze nasilenie niż w AML
częstsze zajęcie OUN niż AML
Objawy niedokrwistości
osłabienie
bladość
kołatania serca
duszność
Objawy skazy krwotocznej
wybroczyny
wylewy podskórne
krwawienia z śluzuwek, ppok i do OUN
Objawy neutropenii
zakażenia
bolesne afty
owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej
Objawy zw. z naciekiem innych narządów
hepato i splenomegalia
objawy ze strony OUN
w T-ALL często powiększenie grasicy i zajęcie jąder
Leukostaza
spowodowana hiperleukocytozą>100k
zaburzenia mikrokrążenia z powodu nadmiernej lepkości krwi
zaburzenia funkcji OUN (ból głowy, zab. widzenia)
duszność
DIC
niedokrwienie MS/kończyn
priapizm
Powikłania
gorączka neutropeniczna
zespół lizy guza
zespół SVC
powikłania krwotoczne
zakażenie, sepsa
Morfologia krwi
leukocytoza z limfocytozą
anemia
neutropenia
trombocytopenia
limfoblasty w rozmazie
Rozpoznanie szczeklik
Badanie morfologiczne + immunofenotypowe
Obecność limfoblastów w krwi/szpiku lub tk. pozaszpikowych + stwierdzenie ≥2 antygenów specyficznych liniowo
Ustalenie podtypu B: cytogenetyczne i molekularne
Rozpoznanie
Biopsja aspiracyjna szpiku: ⩾20% limfoblastów w we krwi, szpiku lub narządach pozaszpikowych
lub stwierdzenie klonalnego rozrostu kom. limfoidalnych we krwi, szpiku, materiale biopsyjnym
Badanie PMR
- u wszystkich dzieci z ALL
- u ok 5% zajęcie OUN: >5 blastów/1ml
Blasty w LBL
może być <20-25%
Niekorzystne czynniki rokownicze
- wiek >35lat, wiek <2 i >10 lat
- gorszy stopień sprawności (ECOG>1)
- wysoka leukocytoza (B-ALL >30k, T-ALL>100k)
- niekorzystny immunofenotyp np. BCR-ABL, chromosom Ph
- brak całkowitej remisji hematologicznej po 8-15 dniach indukcji
- mała wrażliwość na sterydy
- choroba resztkowa(MRD) po indukcji
- zajęcie OUN
Etapy leczenia
- Przedleczenie 5-7 dni
- Indukcja remisji 4-8 tyg.
- Konsolidacja remisji kilka tyg.
- Podtrzymanie remisji
Etapy leczenia wg pediatrii
- indukcja remisji
- konsolidacja
- reindukcja
- leczenie podtrzymujące remisję
Ocena odpowiedzi
Cytometria przepływowa lub PCR
pomiar MDR po indukcji, konsolidacji i potem
Całkowita remisja (CR)
<5% blastów w szpiku
brak blastów w krwi obwodowej
brak zmian pozaszpikowych
Neu⩾1000/ul
PLT⩾100 000/ul
brak nawrotu przez 4 tygodnie
Leczenie
TKi: imatynib, dazatynib (w chromosomie Ph)
allo-HCT (w niekorzystnych czynnikach prognostycznych lub nieudanej indukcji/konsolidacji)
auto-HSCT
Chromosom Philadelphia
- t(9:22)
- czynnik niekorzystny rokowniczo
- 30% ALL, częstość rośnie z wiekiem
- w leczeniu od początku inhibitory kinazy tyrozynowej
Przedleczenie
deksametazon
przy T-ALL dodatkowo cyklofosfamid
